Kraniebrud og relaterede deformiteter
Introduktion
Introduktion til kraniumbrud og relaterede misdannelser Kranial spaltning og beslægtet misdannelse hører til neuralrørsinsufficiens-misdannelse. Den embryonale ganglion dannes og udvikles til en nervespor til den caudale ende. På den 21. dag smelter den neurale kam på begge sider af nervesulcusen ind i den dorsale laterale medulla til dannelse af et neuralt rør. Fusionen begynder fra thoraxsegmentet til hovedet og halens ende. Haleenden lukkes i 2. uge. Hovedenden er lukket ca. 2 dage tidligere end halens ende. Når neuralrøret er lukket, adskilles det gradvist fra overhuden og bevæger sig til den dybe del af kropsvæggen. Hovedet udvikler sig til en cerebral vesikel, og resten udvikler sig til en rygmarv. Ved den 11. uge af embryoet blev den benede rygmarv helet fuldstændigt. Når det neurale rør er helet af interne og eksterne faktorer, kan en kranial eller spina bifida forekomme. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ekstremt lav, ca. 0,0025% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kranium defekt spina bifida spina bifida og relaterede misdannelser
Patogen
Kranial spaltning og relaterede misdannelser
Årsag til sygdommen:
Enkel mesoderm okklusion kan danne en recessiv spalte eller en recessiv spina bifida Årsagen til neururgirurgurgurgitation er kompliceret Bortset fra nogle familiehistorie er det relateret til arvelighed. Det anses generelt for at være relateret til de uheldige faktorer i embryonetiden, såsom Infektion, metabolske sygdomme, forgiftning og klimaforstyrrelser.
patogenese:
Når det neurale rør påvirkes af interferens under helingsprocessen, kan det forårsage kraniotomi, spina bifida og beslægtede misdannelser. Tidlig lukning manifesteres som svær craniocerebral misdannelse, såsom inferior phalangeal demens (exencephaly), demental misformation (exencephaly) Og hjerneens noence (anencefali), sen lukning af dannelsen af meningocele eller meningoencephalocele, for nemheds skyld at betegne, generelt benævnt hjerneudbuktning (encephalocele eller cephalocele).
Det svulmende hjernevæv kan være normalt eller atrofi, og svulmningen er for det meste placeret i midtlinjen. Meningocele, der forekommer i næsestammen, ledsages ofte af en udvidelse af afstanden (hyperrhinoplaty eller hypertelorism). Den recessive craniotomy er sjælden og dannes ikke. Væsentlig cystisk svulmning, inklusive medfødt epithelial bihule, medfødt kranial spaltning og rudimentær encephalocele.
Forebyggelse
Kraniumbrud og relateret forebyggelse af misdannelse
Inklusive undgåelse af ægteskab med nære slægtninge og avanceret alder, lav fødselsvægt, forebyggelse af udsættelse for stråling og virusinfektioner i den tidlige graviditet, omhyggelig brug af medikamenter, øget ernæring, tilskud af folsyre og zink i ægteskabsperioden kan reducere antallet af neuralrørsdefekter med 75%. Fjern uregelmæssige aborter og så videre. Gravide kvinder opretholder fysisk og mental sundhed med flere venstre sidepositioner for at forhindre uterusarterietryk og hypoxi. At lytte til smuk musik forbedrer ofte føtal hjerneudvikling. Graviditet skal afsluttes hos patienter med forhøjet AFP i fostervand. Vær opmærksom på perinatal pleje af gravide kvinder og undgå de negative virkninger af embryoner under embryoet, såsom infektion og metabolske sygdomme.
Komplikation
Kranial spaltning og relaterede misdannelser Komplikationer kranium defekt spina bifida og relaterede misdannelser
Andre misdannelser og / eller neurologisk dysfunktion kan kombineres.
Symptom
Kranial spaltning og relaterede misdannelsessymptomer Almindelige symptomer Knoglebrud skrå hoveddeformitet Dårlig misdannelse i kraniet Deltisk bule
Kraniale sprækker og beslægtede misdannelser er hovedsageligt cystisk svulmende, kaldet samlet encephalocele eller cephalocele, som varierer i størrelse og placering.
Undersøge
Kraniumbrud og relaterede abnormiteter
Blod, urin, rutineundersøgelse, cerebrospinalvæskeundersøgelse, blodimmunologi.
1. Radiologisk undersøgelse af almindelige røntgenbilleder, CT og MR.
2. Prenatal diagnose af fosteret fostervand, kromosomer, genetisk testning.
Diagnose
Diagnose af kraniumbrud og relateret misdannelse
Diagnose
Diagnosen af typisk hjernebulning er ikke vanskelig. Konventionel røntgenkranialradiografi er naturligvis ikke i stand til at imødekomme diagnosebehovet. CT og MR bør være det første valg til diagnose.
Differentialdiagnose
Behovet for at blive differentieret fra subkutane cyster, cholesteatoma, hemangioma eller endda subkutant hæmatom eller abscess, ovenstående sygdomme forekommer ikke nødvendigvis i midtlinjen, kan ikke squat og kraniet defekter, øger ikke spændingen i cystisk masse, når du græder, negativ lysoverførselsprøve osv. Til differentiel diagnose.
