Intrakranielt kavernøst hæmangiom

Introduktion til intrakranielt kavernøst hemangioma Kavernøst hæmangiom henviser til en svampet, unormal vaskulær masse, der er sammensat af et antal tyndvæggede blodkar. Disse deformerede blodkar er tæt knyttet, og der er ingen eller meget lidt hjerne-parenchym mellem blodkarene. De er ikke ægte tumorer og klassificeres som cerebrovaskulære misdannelser efter histologisk klassificering. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,00256% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hævelse af hydrocephalus, cerebrospinalvæskelækage

Årsagen til intrakranielt kavernøst hemangioma

(1) Årsager til sygdommen

Det er ikke indlysende så langt, at der er følgende doktriner:

1. Medfødt teori om, at spædbørnspatienter og familiehistorie understøtter hypotesen om medfødte kilder. Undersøgelser har vist, at familiære og / eller flere kavernøse hæmangiomer er mere almindelige i latinamerikanere og er autosomalt dominerende, hvilket antyder, at alle spansktalende patienter med denne sygdom Med den samme genmutation er dets muterede gen placeret i q11, q22 i den lange arm af kromosom 7q.

2. Erhvervet teori om, at konventionel strålebehandling, virusinfektion, traume, kirurgi, vaskulær reaktion efter blødning kan fremkalde kavernøs hemangioma, Zabramski og andre 6 familier i 21 tilfælde, 17 nye kavernøse hemangiomlesioner blev fundet efter 2,2 års opfølgning Hver patient har 0,4 nye læsioner pr. År. Hvis den nye kavernøse hæmangioma er mere almindelig end forventet, vil risikoen for blødning kraftigt undervurderes af antallet af medfødte tilfælde. Cavernøs hæmangiomdiameter er fra et par millimeter til flere Størrelsen af ​​læsionen kan være forårsaget af gentagne små blødninger og emboli i læsionen På grund af den lave strømning og det lave tryk i læsionen, er blødningen ofte begrænset i kapslen. Når blødningen bryder gennem væggen, forårsager det åbenlyse symptomer.

(to) patogenese

Essensen af ​​kavernøs hemangioma er den misdannede vaskulære masse. Blodforsyningens arterie og dræningsvenen i den vaskulære masse er kar med normal diameter. Blodstrømningshastigheden i tumoren er langsom, så cerebral angiografi kan ikke vise deformiteten af ​​den vaskulære gruppe, og blodretentionen er også i den unormale blodkar. Årsagen til trombose og forkalkning, udseendet af læsionen er purpurrød, overfladen er morbærlignende, profilen er svampeagtig eller honningkam, og blodkarvæggen består af et enkelt lag endotelceller, der mangler muskelag og elastisk lag, og lumen er fyldt med blod. Der er frisk eller gammel trombe; de ​​unormale blodkar er løst fibrøst bindevæv, og der er ingen eller minimal hjerne-parenkymvæv mellem blodkarene.

Tumorens struktur kan være blød eller hård, hvilket er relateret til blodindholdet, graden af ​​forkalkning og størrelsen af ​​tromben i den deformerede vaskulære masse. Der er gliose og gul methemoglobinaflejring i hjernevævet omkring læsionen. Denne methemoglobin er hjernen. Cortical cavernous hemangioma forårsager en af ​​årsagerne til epilepsi hos patienter.

Kavernøs hemangioma kan forekomme i en hvilken som helst del af centralnervesystemet, såsom hjernebarken, basale ganglier og hjernestam (intracerebrale læsioner), såvel som midterste kraniale fossa, nethinde og kraniale knogler (ekstra-cerebrale læsioner), ca. 19 % af tilfældene er flere læsioner. Patienter med multiple kavernøs hemangioma har ofte hæmangiomas med andre organer i kroppen. Tumorens størrelse varierer fra 0,5 til 6 cm. Tumorns placering og størrelse er direkte relateret til kliniske manifestationer.

Indenlandske rapporter om læsioner ofte placeret i den epidurale kraniale fossa, der tegner sig for 70% til 80%, en lille del i hjernen, udenlandske rapporter om hjernelæsioner er de mest almindelige, intrakranielle læsioner har ofte spontane tilbagevendende små mængder blødning, tumor Der er hæmosiderinaflejrings- og forkalkningspunkter, og ekstra-cerebrale læsioner domineres ofte af pladsbesættende effekter.

Intrakranial kavernøs hæmangiomforebyggelse

Styrke fysisk træning, forbedrer fysisk kondition og træner mere i solen.

Intrakraniale kavernøse hæmangiomkomplikationer Komplikationer, hydrocephalus, hævelse, cerebrospinalvæskelækage

Postoperativt intrakranielt tryk kan øges, og hydrocephalus, blødning, hævelse i hjernen osv., Såsom hjernevæv, der er indlejret i suturens duralrum, eller fordi den dural meningeal sutur ikke er tæt, kan forårsage lækage af cerebrospinalvæske, kan læsionen være lokaliseret efter den posteriore fossa operation Beskadigelse af ansigtsnerven.

Intrakraniale kavernøs hæmangiom-symptomer almindelige symptomer ernæringsforstyrrelser gentagne blødninger

1. Asymptomatisk

Stod for 11% til 44% af den samlede, milde hovedpine kan være den eneste klage, ofte eller medicinsk undersøgelse for at finde sygdommen, om hovedpinen er relateret til blødningen i læsionen har brug for yderligere undersøgelser, men 40% af dem på 6 måneder ~ 2 De følgende symptomer forekom i løbet af året.

2. Epilepsi

40% til 100%, findes i mest supratentorial kavernøs hemangioma, manifesteret i forskellige former for epilepsi, kavernøs hemangioma er mere tilbøjelig til epilepsi end andre læsioner, der forekommer på samme sted, kan skyldes kavernøse blodkar Tumorens mekaniske virkninger på det tilstødende hjernevæv (iskæmi, undertrykkelse) og sekundært til lækage af blod og andre næringsstoflidelser, bliver hjernevævet omkring læsionen ofte på grund af hæmosiderinaflejring, gliose eller forkalkning et epileptogent fokus, dyreforsøg bekræftet, Kortikal eller subkortikal injektion af jernioner kan bruges til at fremstille dyremodeller til epilepsi, hvoraf ca. 40% er ildfast epilepsi.

3. Blødning

Fra obduktion, kirurgiske prøver eller billeddannelsesundersøgelser er der ofte forskellige stadier af blødning i læsionen, mens symptomatisk dominerende blødning udgør 8% til 37%. Ifølge beregninger er patientens årlige blødningsrate 0,25% til 3,1%; Hastigheden er 0,7% til 2%. Den dybe blødning i hjernehalvdelen er mere tilbøjelig til at blø. I modsætning til AVM-blødning forekommer normalt blødning af kavernøs hæmangioma i hjernevævet omkring læsionen, mindre i det subarachnoide rum eller ventrikel, svampet Prognosen for hæmangiomer er bedre end AVM, men muligheden for genblødning efter første blødning stiger. Kvindelige patienter, især gravide kvinder med kavernøs hæmangiom, har en højere blødningshastighed. Gentagen blødning kan forårsage læsioner til at øge og forværre lokal nervefunktion. mangler.

4. Lokalt neurologisk underskud

Stod for 15,4% til 46,6%, akutte og progressive lokale neurologiske mangler ofte sekundære til læsionsblødning, symptomer afhængigt af placeringen og volumen af ​​læsionen, kan udtrykkes som statisk, progressiv eller blandet, massiv blødning forårsaget af alvorlige akutte neurologiske symptomer Forværring er mindre almindelig.

Undersøgelse af intrakranielt kavernøst hemangioma

Ingen særlig præstation.

1. Røntgenfilm på kraniet

Hovedsageligt manifesteret i knogledestruktion nær den besættende position, ingen knoglerhyperplasi, kan have knoglerabsorption i midterste kraniale fossa, forstørrelse af sella, knoglens knoglerabsorption og intern auditiv kanalforstørrelse osv., Kan også have høje intrakraniale trykstegn, 8% til 10% af læsionerne har forkalkningspunkter, som er almindelige i hjernelæsioner.

2. CT-scanning

Følsomheden for diagnose af kavernøs hemangioma er 70% til 100%, men specificiteten er mindre end 50%. Billedet viser et tegn på pladsfyldte blodkar. De ekstrahjerne-læsioner har en cirkulær eller elliptisk tæthed med klare grænser. Eller skygge med høj tæthed, efter at kontrastmidlet er injiceret, læsionen er forbedret lidt, der er intet ødem omkring, såsom blødning i læsionen, billeder med høj densitet kan ses, og læsioner i hjernen viser ujævne områder med høj densitet med klare grænser, ofte med forkalkede plaques. Let eller ingen forbedring efter injektion af kontrastmiddel, CT-knoglevinduesbillede kan vise knogleødelæggelse omkring læsionen.

3.MRI-scanning

MR er en specifik metode til diagnose af kavernøs hæmangioma. Tilfældighedsfrekvensen med patologi er 80% -100%. På MR-T1- og T2-vægtede billeder er kavernøs hemangioma kernen i det retikulære blandede signal i midten (blødning i forskellige perioder) Og dets produkter), omgivet af en lav signalring (hæmosiderinaflejring), ingen forbedring eller svag forbedring efter injektion af kontrastmiddel, nyligt blødning, hjernevæv omkring læsionen kan have ødemer.

4. Cerebral angiografi

Det er kendetegnet ved ikke-karakteriserede vaskulære læsioner. I arteriefasen ses blodforsyningsarterier og patologiske blodkar sjældent.I venøs fase eller sinusfase er læsionerne delvist farvet. Kavernøs hemangioma er en blodkarrig læsion i cerebral angiografi. Årsagen til den manglende udvikling kan være, at blodforsyningsarterien er for tynd eller har en emboli. Blodkarene i læsionen er for store, og blodstrømmen er langsom til at gøre kontrastmidlet fortyndet. Derfor er den tætte blodpille og den lokale læsionsfarvning i den sene venøse fase sygdommen to. Fantastisk funktion.

5. Positron emission scanning (PET)

PET bruger hjernevæv til at absorbere radionuklider til afbildning af hjerneskanning.Hoved CT eller MR kan give intrakranielle anatomiske billeder, mens PET giver metaboliske oplysninger til at identificere hjernesvulster og kavernøs hemangioma. Graden af ​​absorption af radioisotoper er høj, mens absorptionen af ​​kavernøs hemangioma er meget lav.

Diagnose og diagnose af intrakranielt kavalt hæmangiom

Diagnose

Før CT begynder, er diagnosen af ​​denne sygdom vanskelig. Den første diagnose af denne sygdom er røntgenfilm, men kun forkalkning kan findes og kan ikke karakteriseres. De fleste kavernøs hemangiomangiografi udvikles ikke, medmindre læsionen er stor. Åbenbare tegn på besættelse eller komplicerede venøse misdannelser Med udviklingen af ​​billeddannelsesteknikker har udseendet af CT og MR meget forbedret den diagnostiske hastighed for kavernøs hemangioma.

Differentialdiagnose

Kavernøs hemangioma adskilles hovedsageligt fra meningiomer og arteriovenøs misdannelse (AVM). Ved billeddannelse: runde læsioner i hjernen med blandet densitet (der repræsenterer forskellige grader af blødning), MRI T2-billeder med methemoglobinaflejring Det er et træk ved kavernøs hemangioma.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.