Bundet snor syndrom

Introduktion til tættebåndssyndrom Tethered cord syndrom (TCS) er et syndrom af en række neurologiske dysfunktioner og deformiteter forårsaget af forskellige medfødte og erhvervede årsager til rygmarvs- eller keglevejr. Da rygmarven trækkes oftere i lumbosacral medulla, hvilket får keglen til at være unormalt lav, kaldes den også den nederste rygmarv. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,001% -0,002% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: spina bifida, højbue, hydrocephalus, lipoma, hemangioma, spalte læbe, ganespalte

Årsager til bundet lednings syndrom

(1) Årsager til sygdommen

1. Forskellige medfødte spinal dysplasi

Såsom meningocele, rygmarvsspaltning, rygmarvsmenocele osv. På grund af utilstrækkelighed i enden af ​​det neurale rør, de fleste tilfælde efter fødslen blev repareret inden for et par dage, formålet er den unormale nerv Væv, så meget som muligt for at reparere til normal tilstand, er det vigtigt at forhindre lækage af cerebrospinalvæske, men den vedhæftning, der frembringes under helingsprocessen i rygmarvets kanal, forårsager bindingen i slutningen af ​​rygmarven.

2. Rygmarvs lipoma og dural og extrahepatic lipoma

Det er forårsaget af den for tidlige adskillelse af neuroektodermal og epidermal ektoderm. Fedtcellerne i mesodermen kommer ind i de neuroektodermale blade, der endnu ikke er låst. Fedtvævet kan komme ind i midten af ​​rygmarven og kan også adskilles. Rygsøjlen er forbundet med det subkutane fedtvæv for at fikse rygmarvets conus, og sagerne efter den tidlige barndom er forbundet med betændelse i det fedt, der findes i det subarachnoide rum, hvilket forårsager fibrose omkring nerverødderne og bindingen forårsaget af vedhæftning ardannelse. .

3. Latent bihule

Det er den neuroektodermale og epidermale ektoderm, der ikke er godt differentieret, og det lokalt dannede ledningslignende væv fra huden gennem det subkutane, rygmarv, hvilket forårsager bundning til rygmarven, men også af vævet fra den latente sinusvæg Proliferation producerer dermoid cyster og epidermoid cyster og teratomer, som kan omgiver eller trækker rygmarvsnerverne og forårsager bundning.

4. Rygsøjlens langsgående spalte

Mekanismen for forekomst af langsgående sprækker i rygmarven menes at være forårsaget af andre abnormiteter end nerverne, det vil sige udviklingsafvikerne i rygsøjlerne.Det anses også for at være en abnormitet i nerverne, som efterfølges af en abnormalitet i udviklingen af ​​rygsøjlerne. Rygmarven adskilles ved venstre og højre, og der er en dural rør. Med de to typer af opdeling og ikke-opdelt, nemlig type I: dobbelt dural sac dobbelt spinal type, dvs. rygmarven er i den langsgående spalte, fuldstændigt adskilt af fibre, brusk eller osteophytter, delt i to, hver med dens Dura mater og arachnoid, rygmarven trækkes af skillevæggen, hvilket forårsager symptomer, type II: den almindelige rygmarvs kapsel dobbelt rygmarvs type, hjernehinderne i den langsgående spalte, adskilt af fiber septa, 2 dele, men med en fælles hård ryg Membran og arachnoid, generelt ingen kliniske symptomer.

5. Afslutningen af ​​spændingen

Det skyldes processen med degenerering af terminalenden af ​​rygmarven, som er degenereret til dannelse af en terminal tråd, hvilket får terminalen til at være tykkere end den normale terminal tråd, og den resterende del forårsager det bundne ledning.

6. Neurogen intestinal cyste

Den såkaldte neurogene tarmcyst er en tilstand, hvor den mesenteriske margin af tarmen og vævet foran rygsøjlen danner en trafik på grund af patentet på hakket i rygmarven. I henhold til graden af ​​patent ductus arteriosus og kommunikationen kan knogledefekten være forbundet med den forreste rygsøjle. Intestinal fistel og manifestationer af tarmcyster inden i og uden for rygmarven.

7. Postoperative komplikationer såsom lumbosacral sulcus

Nogle forskere vurderer, at dette kan udgøre 10% til 20% af alle kirurgiske tilfælde.

(to) patogenese

Nogle forskere mener, at efter den bundne ledning er aktiviteten af ​​den keglehalede kegle begrænset, og en række kliniske symptomer vises. De understreger, at det er terapeutisk at løfte den kegleformede kegle, efter at rygmarven er fjernet under operationen, men nogle mennesker tror, ​​at selv om Der er ingen forskel i spændingen, men den mekaniske virkning, der forårsages af denne statiske strækning, er ikke den vigtigste årsag til symptomerne i sig selv, og dens betydning varierer afhængigt af den patologiske tilstand. I daglig træning bliver rygsøjlen gentagne gange bøjet. Strækning medfører også gentagne afslapninger og spændinger i det bundne rygmarv. Faktisk spiller patienter med symptomer på grund af kropsholdning og forværring hovedsageligt dynamiske faktorer en vigtig rolle i hjernehinderne i lumbosacral fedt. I tilfælde af svulmning, efterhånden som sygdommen skrider frem, forekommer fibrose på grund af klæbende arachnoiditis. På grund af fastgørelsen og invasionen af ​​lipoma i det koniske område forhindrer ikke kun bindingen, men også sammentrækningen omkring nerveroden også stigningen i rygmarven. I dette tilfælde er det kun afhængig af kirurgisk fjernelse af keglen lipoma for at få keglen til at stige lidt, ikke I en stor forstand viser det sig, at stigningen i keglen er meget begrænset, og at der ikke er nogen signifikant sammenhæng mellem forbedring af symptomerne og stigningen af ​​den kegle, der ses af MR, når den positionelle ændring af rygmarven efter bundning fjernes. Betydningen af ​​kirurgi er at gøre rygmarvens hale fri og lindre blodcirkulationsforstyrrelsen forårsaget af gentagen strækning forårsaget af keglenes bevægelse. Det er mere vigtigt at overveje blodcirkulationsforstyrrelsen i vævet i det bundne væv. Det er en vigtig patogenese. Det er blevet bekræftet i udøvelsen af ​​bundne dyreforsøg i praksis, og det overfladesensorisk fremkaldte potentiale bruges som en indikator til at observere og spore, der viser progressive neurologiske patologiske abnormiteter.

Forebyggelse af tættebåndssyndrom

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Komplikationer af bundet ledningssyndrom Komplikationer spina bifida højbue hydrocephalus lipoma hemangioma spalte læbe og gane

Patienter med bundbundet syndrom har ofte forskellige medfødte misdannelser, især primært bundbundet syndrom med medfødte misdannelser Spinalfrakturer har spina bifida, skoliose, anterior og posterior processer, gaffeltype Vertebral legeme, hemivertebra og vertebral body fusion, humerus ofte underudviklet, med spinal kanalforstørrelse, deformitet i nedre ekstremiteter er mere almindelig med høj bue, efterfulgt af dysfasi i knæfod og underekstremitet, misdannelse i nervesystemet almindelige meninges Rygmarvsudbuling, hydrocephalus, cerebral parese eller hjernehypoplasi, abnormiteter i huden inklusive hudens bihule, hudflekker eller hudfald, hudarvæv, huddepression, lumbosacral hår osv. Og subkutant lipoma eller hæmangioma Og andre systemmisdannelser såsom spalte læbe, ganespalte osv.

Symptomer på tættebåndssyndrom Almindelige symptomer Urininkontinens, urinrefleks, hyperthyreoidisme, sensorisk lidelse, forstoppelse, urinfrekvens, hastighed, svaghed, sputum, hudfejl, ...

De kliniske manifestationer af det bundne ledningssyndrom er kompliceret. På grund af de forskellige symptomer hos patienter med det bundne ledningssyndrom, forskellige kombinationer af symptomer og medfødte misdannelser, er de kliniske manifestationer komplicerede, men disse kliniske manifestationer kan sammenfattes. For at opnå forskellige neurologiske dysfunktioner forårsaget af forskellige tidspunkter og grader af trækkraft i rygmarvets conus under forskellige årsager og incitamenter, er almindelige kliniske symptomer og tegn:

1. Smerter

Er de mest almindelige symptomer, manifesteres som vanskelige at beskrive smerter eller ubehag, kan være stråling, men ofte kan ingen hudsegmentfordelingsegenskaber, børnepatienter ofte vanskelige at lokalisere eller lokalisere i lumbosacral regionen, kan udstråles til de nedre ekstremiteter, voksne er vidt distribueret Det kan være placeret i den dybe rektum, i midten af ​​anus, halen, perineum, underbenene og korsryggen.Det kan være ensidig eller bilateral. Smerten er hovedsageligt spredt smerter, strålesmerter og elektrisk stød, mindre smerter, smerter ofte på grund af stillesiddende Og kroppen er bøjet fremad og forværret, sjældent forværret af hoste, nyser og vridning. Den lige benhevningstest er positiv, hvilket kan forveksles med smerten ved skiveudbrud. Den lumbosakrale rygsøjle kan forårsage alvorlig afladningslignende smerte. Kort lem svaghed.

2. Bevægelsesforstyrrelser

Hovedsageligt på grund af gradvis svaghed og vanskeligheder ved at gå, kan involvere ensidige eller bilaterale, men sidstnævnte er mere almindelige, undertiden klagede patienten over ensidig involvering, men undersøgelsen fandt, at begge sider har ændringer, de nedre ekstremiteter kan have både øvre motoriske neuroner og nedre Manifestationer af motorisk neuronskade, nemlig amyotrof muskelatrofi med forøget muskel tone og hyperreflexi, ingen eller kun dyskinesi i nedre ekstremitet i den tidlige barndom, symptomer vises med alderen og progressiv forværring, kan udtrykkes som Underlemmens længde og tykkelse er asymmetrisk, valgus deformitet, atrofisk hudsår osv.

3. Sensorisk lidelse

Hovedet i sadelområdet føles huden følelsesløs eller følelsen mindskes.

4. Blære- og rektal dysfunktion

Blære- og rektal dysfunktion forekommer ofte på samme tid.Den førstnævnte inkluderer enurese, hyppig vandladning, uopsættelighed, urininkontinens og urinretention. Det sidstnævnte inkluderer forstoppelse eller fækal inkontinens. Børn med enurese eller urininkontinens er mest almindelig. I henhold til måling af blærefunktionen kan det opdeles i sputum. Seksuel lille blære- og lavspændingsblære, førstnævnte ofte kombineret med knebet gang, hyppig vandladning, uopsættelighed, stress urininkontinens og forstoppelse, udførelse af motoneuron skader; sidstnævnte manifesteres som lav-flow urininkontinens, resterende Øget urinproduktion og fækal inkontinens osv., Ydeevnen for beskadigede motorneuroner.

5. Abdominal hud abnormaliteter

90% af børnene har subkutan masse, 50% har sinus i huden, meningocele, hæmangioma og hirsutisme, ca. 1/3 af børn med lateral vækst i subkutan lipoma, den anden side er meningocele, lumbosacral Subkutane masser kan være meget store, og forældre er opmærksomme på dem på grund af æstetiske problemer. Enkeltpersoner kan have hudlus i anklerne og danne haler. Ovenstående hudændringer er mindre end halvdelen hos voksne.

6. Fremme og forværre faktorer

1 barnets vækst- og udviklingsperiode;

2 Voksne ses i aktiviteter, der pludselig trækker rygmarven, såsom at sparke benene opad, bøje sig fremad, føde, motionere eller trafikulykker, og hofterne tvinges til at bøje sig fremad;

3 rygmarvsstenose;

4 traumer, såsom rygskade eller fald på hofterne, når du lander.

I henhold til den typiske medicinske historie, kliniske manifestationer og hjælpundersøgelse er det ikke vanskeligt at diagnosticere det bundne ledningssyndrom. Fordi sygdommen ofte er asymptomatisk, eller symptomerne udvikler sig i det tidlige stadium, er et lille antal patienter akut indtræden, selvom behandlingen ikke kan forbedre den neurologiske dysfunktion, og derfor forbedre Forståelsen af ​​denne sygdom, for at opnå tidlig diagnose og rettidig behandling, er vigtig, for dem med følgende kliniske manifestationer, især børn, skal være opmærksomme på denne sygdom kan: 1 lumbosacral hudhår, unormal pigmentering, hæmangioma, hudsputum , sinus eller subkutan masse; 2 fødder og ben asymmetrisk, svaghed; 3 recessiv spina bifida; 4 uforklarlig urininkontinens eller gentagen urinvejsinfektion.

Diagnose af bundet ledningssyndrom:

1 Smerten er omfattende og kan ikke forklares med en enkelt nerveskade;

2 voksne har åbenlyse incitamenter, før symptomerne vises;

3 blære- og rektal dysfunktion, hyppige urinvejsinfektioner;

4 følelse af dyskinesi gradvist værre;

5 har forskellige medfødte misdannelser eller har en historie med lumbosakral kirurgi;

6MRI- og / eller CT-angiografi afslørede abnormiteter i den koniske position af rygmarven og / eller fortykning af terminale filamenter.

Undersøgelse af det bundne ledningssyndrom

Ingen specielle abnormiteter.

1.MRI

Det er den bedste og foretrukne metode til diagnosticering af tethered cord syndrom.Det kan ikke kun finde den lave rygmarv, men også klart forårsage årsagen til tethered cord syndrom (figur 1).

Fordelene ved MR i diagnosticering af tethered lednings syndrom:

(1) MR kan tydeligt vise positionen af ​​rygmarvets conus og det fortykkede terminale filament. Det antages generelt, at rygmarvets kegle er lavere end den nedre kant af lændehvirvel 2, og diameteren af ​​det endelige filament er> 2 mm, hvilket er forskellen mellem lipoma og den endelige fedtinfiltrering. Ved høje hastigheder har de høje signaler i T1-vægtede billeder og T2-vægtede billeder Sagittal billeddannelse kan bestemme forholdet mellem kegler og lipomer (fig. 2). MR kan også opdage spina bifida, mitotiske rygmarvsdeformiteter, syringomyelia og andre abnormiteter.

(2) Ikke-invasiv.

MR har også nogle mangler ved diagnosticering af tethered cord-syndrom, såsom: 1 dårlig visning af knogler, i forholdet mellem skeletdannelse og tumor, rygmarv og rygmarv er ikke så klar som CT-myelografi; 2 postoperativ Opfølgning var ikke følsom over for ændringer i rygmarvens placering.

2. CT-angiografi

CT-myelografi kan vise forholdet mellem lipoma, rygmarv, cauda equina og dura mater, hvilket kan guide udviklingen af ​​kirurgisk tilgang.Derefter kan CT vise skeletdeformitet, spina bifida, intraspinal tumor osv., Men CT Følsomheden og pålideligheden af ​​diagnose af bundet ledningssyndrom er ikke så god som MR MR-vertebral angiografi er en invasiv procedure Derfor er patienter med typisk bundet ledningssyndrom tilstrækkelig med MR-diagnose, fordi MR og CT har deres egne fordele. Ulemper for patienter med komplekst bundet ledningsyndrom eller MR-diagnose kombineret med MR- og CT-angiografi.

3. Røntgenfilm

Da MR- og CT-angiografi er blevet de vigtigste diagnostiske metoder til denne sygdom, er røntgenstrålefilm og konventionel spinal kanalangiografi sjældent blevet brugt. I øjeblikket er røntgenstrålefilmundersøgelse kun brugt til at forstå, om der er skoliose og præoperativ ryggvirvel. positionering.

4. Andre inspektioner

(1) Neurofysiologisk undersøgelse: Det kan bruges som et middel til at diagnosticere det bundne ledningssyndrom og til at bedømme genopretningen af ​​den postoperative neurologiske funktion. Hanson et al. Målte den elektrofysiologiske tilstand af senrefleks hos patienter med et bundet ledningssyndrom og konstaterede, at latenstid for senrefleks blev forkortet. Det er et af de elektrofysiologiske træk ved tethered cord-syndrom Boor målte SSEP'er i den bagerste tibiale nerv hos patienter med sekundært tethered cord-syndrom og fandt, at SSEP'er var nedsat eller negativ. Efter reoperation steg SSEP'erne i den bageste tibiale nerv. Gendannelsen af ​​neurologisk funktion efter terminal silkefrigivelse blev bekræftet.

(2) B-ultralyd: For patienter i alderen <1 år gammel er den bageste struktur i rygmarvskanalen ikke fuldt ud modnet og osificeret B-ultralyd kan vise rygmarvets conus, og det kan bedømmes i henhold til pulsationen af ​​rygmarven.

(3) blærefunktionstest: inkl. Intravesikal trykmåling, cystoskopi og urethral sfinkterelektromografi, kan patienter med det bundne ledningssyndrom have sphincter-detrusorataxi, forhøjet intravesikal tryk (seksuel) Eller for at reducere (lavspænding) og unormale ændringer i blærens resterende urinvolumen, kan præoperative og postoperative blærefunktionstest hjælpe med at bestemme den helbredende effekt.

Diagnose og differentiering af det bundne ledningssyndrom

Det bundne ledningssyndrom skal differentieres fra lændehvirvelsedskifte, lænde muskelstamme, myalgia, rygmarvs tumor osv. Voksne skal også differentieres fra rygmarvsstenose CT- og MR-scanninger kan hjælpe med til at bekræfte diagnosen.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.