Myopati nefrotisk metabolisk syndrom

Introduktion til myopati nefrotisk metabolisk syndrom Med udviklingen af ​​vaskulær kirurgi har behandlingen af ​​akut arteriel embolisering gjort tilfredsstillende fremskridt, men dødeligheden og amputationsgraden af ​​det berørte lem er stadig ret høj. Den vigtigste årsag til dette resultat er iskæmisk rabdomyolyse og den resulterende muskelrød. Protein, ionforstyrrelse, iltfrie radikaler og andet metabolisk syndrom (myonephropatisk-metabolisk syndrom, MMS), som er et metabolisk syndrom for myopati og nefropati, har ikke været opmærksom på denne metaboliske ændring i fortiden, så patientens prognose er dårlig. I henhold til nylige litteraturstatistikker er forekomsten af ​​MMS efter akut arteriel okklusion 7% til 37,5%, og dens sande forekomst er stadig ukendt. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0035% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hyperkalæmi

Årsag til myopati, nefrotisk metabolisk syndrom

Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan den opdeles i to faser: akut iskæmisk fase (vaskulær okklusionsfase) og blodforsyningsrekonstruktion og reperfusionsfase.

Akut iskæmisk periode

Det er kendetegnet ved svær smerte i det berørte lem, lav hudtemperatur, bleg hud, cyanose, unormal følelse eller forsvinden. Træning eller undersøgelse af lemmerne forværrer smerterne. Den mest typiske kliniske manifestation i denne periode er stivhed eller nekrose efter lemmet, især den distale ende. Ledd som knæ, sputum, "frysning" fænomen, lemstivhed indikerer forekomsten af ​​metabolsk syndrom, 12 til 24 timer efter at lemmerne er kraftigt opsvulmet, i hele det berørte lem, undertiden er låret mere fremtrædende end kalven, ødemer forekommer hovedsageligt i muskelen I vævet kan de hævede lemmer være bløde, stramme og træagtige, ikke-deprimerede. På grund af den lave hudtemperatur og cyanose defineres de ofte som "femoral blå mærker". Den største forskel mellem dem er, at ødemer forekommer i musklerne. Internt snarere end subkutant væv har patienter ofte agitation, delirium og desorientering Disse neurologiske symptomer kan være forårsaget af azotæmi og andre metaboliske stoffer, der virker sammen på hjernevæv. Denne periode ledsages ofte af forskellige grader af metaboliske sygdomme som f.eks. : Acidose, azotæmi og hyperkalæmi, hvis ikke korrigeret i tide, kan forårsage alvorlige komplikationer og endda død.

2. Blodforsyningen genoprettes

(1) Årsager til sygdommen

Akut arteriel okklusion

(1) Akut arteriel emboli.

(2) Ikke-embolisk arteriel okklusion, herunder:

1 akut trombose af abdominal aorta eller abdominal aortaaneurisme;

2 lårbensarteriekanulation under kardiopulmonal bypass;

3 arteriel traume;

4 klemmer blokerer for blodstrømmen, når den store arterie rekonstrueres.

2. Iskæmisk muskelnekrose.

3. Ikke-traumatisk myopatisk muskelskade, langtids koma, medikament toksicitet, infektion, forbrændinger, metalforgiftning.

(to) patogenese

1. Iskæmiske forandringer I løbet af få timer efter akut arteriel okklusion kan lemmerne forekomme blege og hævede.Denne ændring er mere udtalt efter 24 timer På dette tidspunkt kan musklerne skæres for at give et fiskelignende udseende. Efter 24 timer påvirkes musklerne. Når den er overbelastet og lilla, bliver den hård. Når fascien skæres, bliver den levedygtige muskel lyserød, og den skæres fra fascien. Hvis den ikke kan lettes, forværres ødemet, efter at blodforsyningen er genoprettet. Muskler kan have forskellige grader af nekrose.

Mikroskopisk kan nogle muskelfibre opretholde et komplet udseende i begyndelsen af ​​læsionen.Nogle muskelfibre har kernetab og let cytoplasmisk koagulering, hvilket er en granulær ændring. Dette er en karakteristisk ændring i den tidlige hypoxi. Efter 24 timer er nogle muskelfibre hævede og glasagtige. I det sene stadium (48-72 h) forsvandt muskelfibrenes tværgående linjer og kerne Amputationsprøverne viste mild til moderat degeneration og endda nekrose af de regenererede muskelfibre.

Skeletmuskler tegner sig for ca. 42% af kroppens kropsvægt og indeholder en stor mængde biokemiske stoffer i dens komplekse struktur, hvilket gør dette muskelvæv ekstremt følsomt over for hypoxi. I tilstanden af ​​hypoxi frigøres disse biokemiske stoffer i blodet, hvoraf nogle er Beskadigelsen af ​​den menneskelige krop er endda dødelig, og det er også den vigtigste faktor, der forårsager MMS. Muskelfibercellemembranen spiller en vigtig rolle i patofysiologien af ​​skeletmuskulaturen. På tidspunktet for iskæmi reduceres adenosintrifosfat (ATP) i myocytterne markant. Unormale ændringer i membranpermeabilitet, der forårsager alvorlig skade på den interne og eksterne rumlige konfiguration af det sarkoplasmatiske retikulum, hvilket resulterer i unormal transmembranudveksling af forskellige biokemiske stoffer, hvilket resulterer i en række metabolisk syndrom, i revaskularisering og reperfusion Periode producerer det berørte lem et stort antal iltfrie radikaler, hovedsageligt inklusive superoxidanion, hydrogenperoxid og hydroxylgrupper. Oxygenradikaler er ustabile i naturen, har stærk reaktivitet og er cytotoksiske. Oxygenfrie radikaler er let forbundet med thiol-enzymer og proteiner. Lipider og DNA reagerer for at ødelægge den kemiske struktur i vævsceller Polyumættede fedtsyrer i cellemembraner er de mest modtagelige for iltfrie radikaler. forårsager ændringer i biofilmens integritet, hvilket yderligere forårsager biokemiske stoffer i muskelcellerne ind i blodet, hvilket fører til nekrose af MMS og muskelceller.

2. Metabolsk syndrom

Metabolsk syndrom kan være midlertidig eller forsinket, og det gælder især, når blodforsyningen er rekonstitueret.

(1) Metabolisk acidose: næsten alle patienter, men i varierende grad stammer metabolisk acidose fra akkumulering af sure metabolitter: vævsischemi og hypoxi fører til et fald i aerob metabolisme og anaerob glycolyse, hvilket resulterer i En stor mængde mælkesyre og pyruvinsyre, i det indledende trin, steg de to slags syre i grad. Derefter steg mælkesyreniveauet hurtigere end pyruvinsyre, blodets pH og CO 2 -indhold faldt, og antallet af anioner og kationer steg betydeligt.

Før rekonstruktion af blodforsyningen faldt pH-værdien af ​​det tilbagevendende venøse blod i det berørte lem, lavere end eller lig med 7,2, hvilket indikerer en dårlig prognose. Hvis pH-værdien fortsætter med at falde efter rekonstruktion, er prognosen værre.

(2) Ændringer i elektrolytter: De fleste af serumnatriumionerne er i det normale interval, og kaliumionerne er også i det normale område på det indledende trin. Efter revaskularisering opløses muskelcellerne og frigiver en stor mængde kalium i blodet, og blodkaliumet øges åbenlyst, og blodkarene fjernes pludselig. Klip kan føre til hjertestop, hyperkalæmi kan forårsage arytmi og hjertestop, mere end halvdelen af ​​patienter med lavt calcium, hyperphosphatemia og oliguri, oliguri calcium og fosfor forhold ændringer på grund af myocyt membran pass På grund af permeabilitetsændringen er den ekstracellulære calciumionkoncentration under normale omstændigheder 3 til 4 gange højere end den intracellulære calciumionkoncentration. Hvis myocytmembranen ødelægges, øges den intracellulære calciumionkoncentration, indtil de intracellulære og ekstracellulære calciumioner er ens. Forøget kontraktilitet af myocytter, hvilket resulterer i iskæmisk lemstivhed og delvis MMS-patienter med muskelspasmer i nyresvigt.

(3) Enzymatiske ændringer: Før blodforsyningen til genopbygning steg plasmaindholdet i kreatinphosphokinase (CPK) lidt, og indholdet af venøst ​​blod i det berørte lem var meget højt. Efter blodforsyningen blev rekonstrueret steg CPK igen. Høj, CPK, især dens isoenzym-stigning i CPK-MM er et direkte bevis på muskelskade. Høje niveauer af CPK afspejler normalt progressiv muskelnekrose. På dette tidspunkt, hvis hudfarven er normal, fører det ofte til forkert dom, og huden er intakt. Reflektion af det dybe muskelvæv er normalt, i det milde faldt CPK inden for få timer eller 1-2 dage efter genopretning af blodforsyning, i mere alvorlige tilfælde steg CPK til 1000 ~ 2000U på få dage, 10 til 12 dage efter genopretning Normalt, i alvorlige tilfælde og dødsfald, forhøjes CPK progressivt til mere end 20.000 U. Alle patienter har forhøjede niveauer af laktatdehydrogenase (LDH) og serumglutamisk-oxaloeddik-transaminase (SGOT). Det forhøjede niveau af SGOT er direkte proportionalt med graden af ​​iskæmi, og den kontinuerlige forhøjelse af SGOT indikerer, at muskelen har irreversibel patologisk skade.

Både LDH og CPK er forhøjet i både MMS og hjerteinfarkt, men deres ændringer er forskellige og bør identificeres.

(4) Myoglobinuria: Inden for få timer efter vaskulær okklusion reduceres urinmængden ofte, fordi urinen indeholder myoglobin frigivet ved opløsning af knoglemuskler og præsenterer kirsebærrød, og myoglobinuria toppe ved 48 timer i flere dage. Stigningen er relateret til omfanget og omfanget af muskelopløseliggørelse. Myoglobinet, der vises i urinen, er en guaiac-harpiks-positiv, eller benzidin-positiv eller positiv-base-positiv granule, mens urinen ikke har røde blodlegemer, mens plasmaet er Afklaret, myoglobinuri er ofte fejlagtigt diagnosticeret som hæmoglobinuri, Berman foreslog følgende identifikationsmetoder: rødt plasma + rød urin → hæmoglobinuri, afklaret plasma + rød urin → myoglobinuri, myoglobin-specifik kvalitativ testmetode Inklusive: kemiske metoder, spektrofotometri og immunologiske metoder rapporterede Markowiz en kvantitativ assay for urinmyoglobin, som muliggør tidlig påvisning af blod og urogent myoglobin.

(5) Myoglobinæmi: Nyres ekskludering af myoglobin er undertiden forsinket, og kun en lille mængde udskilles i det tidlige stadium. Det er vanskeligt at bekræfte tilstedeværelsen af ​​myoglobinuri og dermed fejlagtig diagnose. Derfor, når der ikke påvises nogen myoglobin-hæmaturi, er højden Hos patienter, der mistænkes for at have rabdomyolyse, skal vi teste myoglobin i blodet.

(6) Akut nyresvigt: Graden af ​​nedsat nyrefunktion varierer med graden af ​​muskelisæmi, acidose og myoglobinuri. I milde til moderate tilfælde er nyrefunktionen kun midlertidig og reversibel skade, og mængden af ​​urinproduktion reduceres. Der er oliguri eller ingen urin, efterfulgt af hurtig stigning i blodurinstofnitrogen og kreatinin hos patienter, alvorlige tilfælde af svær acidose med langvarig myoglobinuri, hvis ikke umiddelbart dialyse, vil der være irreversibel nyreskade og endda død Histologisk undersøgelse viste tilstedeværelsen af ​​myoglobinrørtype i nyretuberne, indeholdende en lille mængde epitelceller. Graden af ​​akut tubulær nekrose afhænger af, i hvilket omfang myoglobin blokerer nyretubulierne. Denne patologiske ændring kaldes ofte myoglobin nefropati, undertiden Denne nyresygdom synergiserer med patientens glomerulære skleroseskader, hvilket alvorligt påvirker prognosen. I henhold til data opnået fra dyreforsøg og human obduktion har den myocardielle mekaniske blokering forårsaget af myoglobin en årsagssammenhæng med akut nyresvigt, men Hvorvidt myoglobin er direkte toksisk for nyretuberne er kontroversielt, fordi eksperimenter har vist, at injektion af myoglobin ikke forårsager akut nyresvigt.

Og reperfusionsperioden i denne periode, de kliniske symptomer varierer med graden af ​​iskæmi. I alvorlige tilfælde, selvom blodforsyningen er genoprettet, men den distale vævsperfusion er ufuldstændig, lindres ikke smerterne, men forværres. Perfusionen er ikke helt, fordi de intermuskulære arterielgrene er mere bagagerum. Obstruktionen er alvorlig, blodtilførslen er ikke let at komme sig, men muskel- og ledstivheden er lettet. Den berørte kalve- eller underarmsgapssyndrom eksisterer stadig. Efter blodforsyningen er genoprettet, kan mikrotroben af ​​blodplader og fibrinvæv komme ind i lungecirkulationen og forårsage alvorlige komplikationer. .

Alle patienter med MMS skal overveje muligheden for MMS.De tidlige fremtrædende manifestationer er muskelsammentrækning, ledstivhed og ikke-konkave ødemer i det berørte lem. Patienter kan have psykiatriske symptomer på grund af smerter, metaboliske lidelser og azotæmi. De fremtrædende manifestationer af rekonstruktions- og reperfusionsperioden er ikke-konkave ødemer, kirsebærrød urin, oliguri eller anuri og nedsat hjertefunktion.

Myopati, forebyggelse af nefrotisk metabolisk syndrom Styrke træning, forbedring af fysisk kondition og forbedre immunitet. Regelmæssig deltagelse i fysisk træning, såsom sundhedsgymnastik, træning af Qigong, Tai Chi, radiogymnastik, gåvand osv. Er til stor fordel. Enhver, der insisterer på fysisk træning, vil have en stærk krop og stærk sygdomsresistens og sjældent lide af sygdom.

Myopati, nefrotisk metabolisk syndrom, komplikationer Komplikationer hyperkalæmi

Patienter har ofte agitation, delirium og desorientering.

Myopati, nefrotisk metabolisk syndromsymptomer, almindelige symptomer, svær smerte, bleg hud, cyanose, ødem, urin azotæmi, ingen urin, dynamik, retningsstress, metabolisk acidose

Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan den opdeles i to faser: akut iskæmisk fase (vaskulær okklusionsfase) og blodforsyningsrekonstruktion og reperfusionsfase.

Akut iskæmisk periode

Det er kendetegnet ved svær smerte i det berørte lem, lav hudtemperatur, bleg hud, cyanose, unormal følelse eller forsvinden. Træning eller undersøgelse af lemmerne forværrer smerterne. Den mest typiske kliniske manifestation i denne periode er stivhed eller nekrose efter lemmet, især den distale ende. Ledd som knæ, sputum, "frysning" fænomen, lemstivhed indikerer forekomsten af ​​metabolsk syndrom, 12 til 24 timer efter at lemmerne er kraftigt opsvulmet, i hele det berørte lem, undertiden er låret mere fremtrædende end kalven, ødemer forekommer hovedsageligt i muskelen I vævet kan de hævede lemmer være bløde, stramme og træagtige, ikke-deprimerede. På grund af den lave hudtemperatur og cyanose defineres de ofte som "femoral blå mærker". Den største forskel mellem dem er, at ødemer forekommer i musklerne. Internt snarere end subkutant væv har patienter ofte agitation, delirium og desorientering Disse neurologiske symptomer kan være forårsaget af azotæmi og andre metaboliske stoffer, der virker sammen på hjernevæv. Denne periode ledsages ofte af forskellige grader af metaboliske sygdomme som f.eks. : Acidose, azotæmi og hyperkalæmi, hvis ikke korrigeret i tide, kan forårsage alvorlige komplikationer og endda død.

2. Genoprettelse af blodforsyning og reperfusionsperiode

De kliniske symptomer på denne periode varierer med graden af ​​iskæmi. I alvorlige tilfælde, selvom blodforsyningen er genoprettet, men perfusionen af ​​det distale væv er ufuldstændig, lindres ikke smerterne, men forværringen er ufuldstændig. Perfusionen skyldes ikke fuldstændigt den alvorlige forhindring af den mellemmuskelære arteriegren. Det er ikke let at komme sig, men muskel- og ledstivheden er lettet. Den berørte kalve- eller underarmsgapssyndrom eksisterer stadig. Efter at blodforsyningen er genoprettet, kan mikrotrombus af blodplade og fibrinvæv komme ind i lungecirkulationen og forårsage alvorlige komplikationer.

Undersøgelse af myopati nefrotisk metabolisk syndrom

Blodprøve

Graden af ​​forhøjelse af serumkalium, CPK, SGOT og LDH afspejler omfanget og omfanget af skeletmuskelnekrose; forhøjet myoglobinblod kan bemærkes for nyresvigt; blodets pH-værdi falder, især efter revaskularisering, pH falder yderligere til prognose Ikke godt.

2. Urincheck

Når der er myoglobin i urinen, skal du være opmærksom på forekomsten af ​​nyresvigt.

3. Påvisning af iltfrie radikaler

På grund af dets ustabile kemiske egenskaber og korte halveringstid er det vanskeligt at påvise den indirekte bestemmelse af tilstedeværelsen af ​​iltfri ved at måle malondialdehydsyre, der er proportional med stigningen i lipidhydrogenperoxid.

Diagnose og diagnose af myopati nefrotisk metabolisk syndrom

Alle patienter med MMS skal overveje muligheden for MMS.De tidlige fremtrædende manifestationer er muskelsammentrækning, ledstivhed og ikke-konkave ødemer i det berørte lem. Patienter kan have psykiatriske symptomer på grund af smerter, metaboliske lidelser og azotæmi. De markante manifestationer af rekonstruktion og reperfusion er ikke-konkave ødemer, kirsebærrød urin, oliguri eller anuri og nedsat hjertefunktion.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.