Nekrotiserende sarcoid-lignende granulomatose

Introduktion til nekrotiserende sarkoidoselignende granulomatose Necroticsarcoid granulomatosis (NSG) er en primær pulmonal granulomatøs sygdom, hvis histopatologi viser en fusion af sarkoidose eller epithelioid granulomatose med vaskulitis og stor nekrose. Fra 2002 var der kun 120 tilfælde af sygdommen rapporteret i udlandet. På nuværende tidspunkt er patogenesen af ​​NSG stadig uklar, og nogle forskere mener, at den kan være relateret til immunmekanismen. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungebetændelse colitis anal fistel rhinitis lupus erythematosus juvenil rheumatoid arthritis

Årsager til nekrotiserende sarkoidoselignende granulomatose

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen til NSG er ukendt. Det er rapporteret, at svampefragmenter findes i granulom af denne sygdom, hvilket antyder, at sygdommen kan være en variant af eksogen allergisk betændelse.

(to) patogenese

Nekrotiserende nodulær patologi viste små lungelodulære læsioner, og omfanget af læsionsfordeling og nekrose var lettere end Wegeners granulomatose. Histologiske fund inkluderede: 1 fusion ikke-tilfælde granulomatøs lungebetændelse; 2 nekrose , kan være temmelig omfattende; 3 vaskulitis, det såkaldte "sarkoidose-lignende granulom" henviser til epithelioidvævsceller i en cirkulær agglomeration, med Langerhans kæmpe celler og lymfocytter stiplet, granulomfusion danner en lille lungeparenchym Knuder, lungeinfiltrater ligner sarkoidose, granulomatøse læsioner er fordelt i pleura, bronchiale vaskulære bundter og interlobulær septa, smeltede granulomer invaderer ofte pleura, nekrose varierer ofte i størrelse, mindre central nekrose fra koagulativ nekrose Infarct nekrose fra foci til store områder, muskelarterier og vener involveret i vaskulitis, kan have tre former, nemlig nekrotisk granulom, kæmpe celle vaskulitis, infiltration af monocytter (inklusive lymfocytter og makrofager), Iskæmisk nekrose af NSG skyldes vaskulitis, der fører til luminalobstruktion.

Nekrotiserende sarkoidoselignende granulomatosisforebyggelse

(1) Styrke ernæring og styrke fysisk kondition.

(2) Forebyg og kontroller infektion og forbedrer autoimmun funktion.

(3) Undgå vind og kulde, undgå overdreven træthed, undgå alkohol og tobak, og undgå krydret mad.

Tidlig diagnose, forståelse af infektionen, foretage en god klinisk observation, tidlig påvisning af skade på forskellige systemer, tidlig behandling, hovedsageligt for at kontrollere infektion.

Komplikationer med nekrotisk sarkoidose-lignende granulomatose Komplikationer lungebetændelse colitis anal rhinitis lupus erythematosus juvenil rheumatoid arthritis

1. Gentagne infektioner som lungebetændelse, empyem, lungeabscess, enteritis og colitis, kan gå til den analfistel, der er almindelig i leveren, milten, lunge- og knoglerbscessen, forekomsten af ​​Aspergillus-abscess i hjernen, spiserør, tyndtarmen og ureter kan blokere.

2. Rhinitis, sinusstenose, kronisk diarré, forsinket udvikling af syge børn, hvilket ofte resulterer i kort status med lupus erythematosus, juvenil rheumatoid arthritis.

Symptomer på nekrotiserende sarkoidose-lignende granulomatose almindelige symptomer bihule i bihuler, akutte ekstrapulmonale symptomer, granuloma

Hoste er et almindeligt symptom. Andre symptomer inkluderer feber, brystsmerter, åndenød, ubehag og vægttab Udseendet af symptomer er relateret til omfattende infiltration eller små knuder i lungerne. 15% til 25% af patienterne er asymptomatiske. Mindre involveret, men der er rapporter i litteraturen, at 13% af patienter med ekstrapulmonale symptomer, herunder øjne, hjerne og perifere nerver, knoglemuskler og fordøjelseskanal.

Undersøgelse af nekrotiserende sarkoidoselignende granulomatose

Patologisk undersøgelse er hovedgrundlaget for diagnosen af ​​denne sygdom.

Røntgenundersøgelse ændrer ofte til diffus dobbelt lunge eller små lungeknuder eller infiltration, ca. 1/3 af patienterne viser kun isolerede ensidige små knuder, undertiden med pulmonal infiltration og dannelse af hulrum, typisk NSG hilar lymfadenopati Ikke almindeligt, men der er rapporter, der findes hos 79% af patienterne.

Diagnose og differentiering af nekrotiserende sarkoidoselignende granulomatose

Diagnose

Diagnosen af ​​NSG er hovedsageligt afhængig af patologisk undersøgelse. Dets patologiske træk er: ikke-caseøs nekrotiserende granulomdannelse og nekrotiserende vaskulitis. NSG-granulom består af epitelceller, lymfocytter, multinucleated enorme celler osv., Og koagulativ nekrose ses i midten. Nekrotisk granulom kan direkte invadere den lille karvæg i lungerne, hvilket fører til fortykning af karvæggen, stenose eller okklusion af lumen, og dannelsen af ​​kar-centreret infarktlignende nekrose er et typisk træk ved NSG. PAS-farvning og syrehurtig farvning er negativ, hvilket kan udelukke granulomatøse læsioner forårsaget af infektion med specifikke patogener. Denne sag blev diagnosticeret ved patologiske fund med både granulomadannelse og nekrotiserende vaskulitis.

Differentialdiagnose

1. Wegeners granulomatose NSG og Wegeners granuloma er vanskelige at skelne. Patologien er hovedsageligt kendetegnet ved granulomadannelse og nekrose. Forskellen er, at sidstnævnte nekrose er mere alvorlig, billeddannelsen er mere almindelig, og læsionen er ondartet. Ved involvering af den øvre luftvej og nyrerne er symptomerne mere alvorlige, og prognosen er værre. Derudover har ANCA-testen en høj positiv rate i Wegeners granulomatose, især cytoplasmisk (C) -ANCA, som er 95% positiv hos patienter med avanceret Wegener-granulomatose. I dette tilfælde understøttede den negative ANCA-test og den kliniske godartede proces ikke diagnosen af ​​Wegeners granulom.

2. Forholdet mellem sarkoidose NSG og typisk sarkoidose er stadig uklart. De har lignende kliniske manifestationer, patologiske træk og prognose. Er det to undertyper af en sygdom eller to uafhængige sygdomme? Der er en tvist. De typiske billeddannelsesresultater ved sarkoidose er symmetrisk mediastinal lymfadenopati, små knuder og fibrose langs luftvejen, forhøjet ACE i blod og alveolær skyllevæske, høj urincalcium og ekstrapulmonal ydeevne sammenlignet med NSG. Mere almindeligt. Patologien med sarkoidose er kendetegnet ved epitelceller, multinucleated makrofager og lymfocytter, der danner granuloma, men ingen ost-lignende nekrose er karakteristisk. NSG-koagulativ nekrose er mere udtalt end sarkoidose.

3. Tuberkulose typisk tuberkulose granulom er caseus nekrotiserende granulom, syre-hurtig farvning kan være positive, sjældne vaskulære inflammatoriske ændringer. De typiske billeddannelsesændringer er infiltration af de øvre og nedre lunger og det supraorbitale område af clavicle, fibrøst vævshyperplasi og hulrumslignende ændringer.

4. Bronchiale centrale granulomatøse granulomatøse læsioner omgiver bronchier og bronchioler og forårsager skade på sidstnævnte, men uden vaskulær skade. Ved billeddannelse bliver læsionen den største manifestation, ikke nodulær ændring.

5. Lymfomlignende granulomatøse lymfom pre-neoplastiske læsioner, hovedsageligt kendetegnet ved atypisk hyperplasi af lymfocytter, der viser en lille mængde granulomatøse ændringer, infiltrerer celler hovedsageligt lymfocytter, plasmaceller. Dårligt svar på hormonbehandling, kemoterapi har en god effekt.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.