Ledfleksionssyndrom hos børn

Introduktion til pædiatrisk ledflektionssyndrom Fælles flektionssyndrom, Guerin-Stern-syndrom, også kendt som medfødt multipel konstokrogose, medfødt myodystrofi, arthromyodysplastisk syndrom, medfødt multipelt ledstivhedssyndrom, Post-natal fast ledkontraktur syndrom osv., Denne sygdom er en medfødt misdannelse, klinisk opdelt i tre typer: flexionstype, retning af kontrakturstype og blandet type. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,01% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: medfødt hjertesygdom

Årsager til pædiatrisk ledflektionssyndrom

Årsag:

Tilstanden er en medfødt misdannelse, og årsagen er ukendt.

patogenese

Patologisk er ledkapslen inelastisk, knoglen er atrofi, rygmarvsmotoren er nervefri, og der er nogle ændringer i muskelfibrene, der er fordelt i muskelfibre og fedtinfiltration.

Forebyggelse af fælles flexion syndrom hos børn

Sygdommen hører til medfødt misdannelse, og forebyggelsesmetoderne er som følger:

1, tidlig graviditet, undgå feber og kulde. Kvinder, der har haft høj feber i den tidlige graviditet, selvom barnet ikke har en åbenlys deformitet i udseendet, kan hjernevævsudvikling blive påvirket negativt, manifesteret som mental retardering, dårlig indlæring og reaktionsevne, kan denne mentale retardering ikke gendannes. Selvfølgelig er føtal feber forårsaget af høj feber også relateret til gravide kvinders følsomhed over for høj feber og andre faktorer.

2. Undgå at komme tæt på hunde og katte. Få mennesker ved, at katte med bakterier også er en kilde til infektionssygdomme, der er en stor trussel mod føtal misdannelse, og katte fæces er den vigtigste overførselsvej for denne ondartede infektionssygdom.

3. Undgå kvinder, der bærer makeup hver dag. Undersøgelsen viser, at forekomsten af ​​føtal misdannelser i tunge makeup er mindre end 1,25 gange den for tunge makeup. De vigtigste bivirkninger på føtal misdannelse er arsen, bly, kviksølv og andre giftige stoffer indeholdt i kosmetik, som påvirker fosterets normale udvikling. For det andet udsættes nogle af ingredienserne i kosmetikken for ultraviolette stråler i solen for at producere teratogene aromatiske aminforbindelser.

4, for at undgå mental stress under graviditeten. Menneskelige følelser styres af det centrale nervesystem og det endokrine system.En af de endokrine kortikosteroider er tæt forbundet med menneskelige humørsvingninger. Når gravide kvinder er følelsesmæssigt stressede, kan adrenokortikalt hormon blokere fusionen af ​​et vist væv i embryoet. Hvis det forekommer i løbet af de første tre måneder af graviditeten, vil det forårsage misdannelser såsom spalt læber eller gane.

5. Undgå at drikke alkohol. Gravide kvinder drikker alkohol, alkohol kan komme ind i udviklingsembryoet gennem morkagen og forårsage alvorlig skade på fosteret. Såsom et lille hoved, meget lille øre og næse og en bred overlæbe.

6, undgå at spise skimmel og vegetarisk mad. Eksperter påpegede, at hvis gravide kvinder spiser mad, der er kontamineret med mycotoxin (meldugemad), kan mycotoxiner forårsage føtal kromosombrud i fosteret gennem morkagen.

Komplikationer af pædiatrisk flexionssyndrom Komplikationer medfødt hjertesygdom

Denne sygdom kan eksistere sammen med andre misdannelser såsom medfødt hjertesygdom, ganespalte.

Symptomer på pædiatrisk fællesbøjningsyndrom almindelige symptomer leddeformitet ledstivhed muskelatrofi hoftedeflokation udtryk ligegyldighed

Sygdommen kan opdeles i tre typer: flexionstype, retning af kontrakturstype og blandet type. Den kan forekomme hos både mænd og kvinder. Efter fødslen er der symmetrisk multiple ledbøjning eller lige kontrakturdeformitet i de øvre og nedre lemmer. I de øvre lemmer kan endda rygsøjlen krænkes. Krænkningen af ​​rygsøjlen er ofte forsinket snarere end til stede ved fødslen.

Musklerne i de berørte lemmer er atrofiske, ledledets hudlinjer forsvinder, huden er anspændt og lys, og flexionsdeformiteten har ofte dannelse af hudsække. Albuerne er lige, og knæledene kan være søjleformede eller fusiforme, og sammentrækningsområdet for kontrakturen er lille. Selv stiv, men ingen smertefuld ydeevne, på grund af dårlig ansigtsmuskeludvikling, forekommer børn ofte ligeglade.

Undersøgelse af pædiatrisk ledflektionssyndrom

1. Blod-, urin- og rutineundersøgelser har generelt ingen særlige fund og kan have egenskaberne ved inficeret blod, når de inficeres.

2. Muskelbiopsi-muskelfibre i fordelingen af ​​nogle degenerative muskelfibroser og fedtinfiltration og andre ændringer, muskelbiopsi kan ses i dets patologiske træk er denervated og nerve gendominerende fænomen.

3. Barnets elektriske muskelstimuleringsrespons er ekstremt lav, og elektromyogrammet har ingen degenerative ændringer. I blødt vævsniveauet ved røntgenundersøgelsen reduceres muskelvævet, og det subkutane fedt er relativt fortykket. I nogle tilfælde kan håndledsbenet ses. Afstandsfusion, øget ledskyggetæthed, dårlig udvikling af lårbenshovedet osv. Til reference når diagnosen.

Diagnose og differentiel diagnose af pædiatrisk ledbøjningsyndrom

Diagnose

I henhold til de typiske kliniske fælles fødselsdefekter kan den diagnosticeres. Kun en enkelt fælles speciel deformitet såsom underarmspronationskontraktionsdeformitet, stiv medfødt hoftedislokation og vanskelig at korrigere skoliose er vanskelige at bekræfte. Muskelbiopsi er vanskeligt. Hjælp med diagnose.

Differentialdiagnose

Muskulær atrofi, opmærksomhed på differentiering med progressiv spinal muskelatrofi, kliniske manifestationer og laboratorium, hjælpundersøgelse kan hjælpe med at diagnosticere.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.