Gastrisk leiomyosarkom

Introduktion til gastrisk leiomyosarkom Leiomyosarcomaofstomach er en ondartet tumor, der stammer fra glat muskelvæv i gastrisk tilstand, og er det næst mest almindelige ikke-Hodgkins lymfom i gastrisk ikke-epitelisk malignitet. Dets kliniske manifestationer inkluderer røntgenbariummel og gastroskopi. Mangel på specificitet, let at forveksle med mavekræft, gastrisk leiomyom og andre primære gastriske tumorer, præoperativ diagnose og differentiel diagnose er vanskeligere. Klinisk er gastrisk leiomyosarkom ikke let at fjerne fuldstændigt, og kemoterapieffekten er ikke god, og prognosen er dårlig. Gastrisk leiomyosarcoma forekommer for det meste fra muskulaturen i maven.Det er sjældent og tegner sig kun for 20% af de intragastriske tumorer. Kønsforskellen er lille, og gennemsnitsalderen er 54 år. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: godt for ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: øvre gastrointestinal blødning

Årsager til gastrisk leiomyosarkom

(1) Årsager til sygdommen

I lighed med andre stromale tumorer i mave-tarmkanalen stammer gastrisk leiomyosarkom hovedsageligt fra glat muskelvæv, og en lille del kan være af neuralt oprindelse, og nogle af dem er ondartede fra godartede gastriske leiomyomer.

(to) patogenese

Det meste af gastrisk leiomyosarkom er placeret i den proksimale 1/2 af maven, det vil sige cardia, fundusområdet, efterfulgt af maven, og den kæmpe leiomyosarkom påvirker undertiden hele maven.

1. Bruttotumorer varierer i størrelse og kan være enkle eller multiple, der spænder fra et par millimeter til mere end ti centimeter eller endda mere end 20 centimeter. Generelt er diameteren ca. 10 cm, som er nodulær eller lobuleret, og mindre leiomyosarkom er placeret. I mavevæggen ser udseendet ud som leiomyomer. Det kan udvides til ingen pedikel i mavehulen, og nogle få kan være pedikellignende. Maveslimhinden på overfladen har ofte mavesår, lille og overfladisk, ca. 0,2 cm i diameter, stor. Op til 5 cm eller mere stikker større tumorer ofte ud af mavehulen, nogle få er håndvægtsformede og kan invadere omgivende organer og væv. Det antages generelt, at tumoren er nodulær, vokser ind i hulrummet eller uden for hulrummet og har en kapsel. Seksuel eller stor uregelmæssig mavesår, for det meste leiomyosarkom, skåret overflade er lysebrun eller gullig hvid, efter at formalinfixeringen er lysebrun rød, synlige flettede fiberbundter og nekrose, blødning og sæk Seksuel forandring.

Tumoren er sfærisk eller halvkugleformet, spredes hovedsageligt under slimhinden og vokser vinkelret på mavevæggen.Den kan være enkelt eller multiple, og nogle af den er ondartet fra godartede leiomyomer. Den forekommer i midten og øvre del af mavevæggen til maven. Mere almindeligt efterfulgt af bunden af ​​maven.

Halvdelen af ​​tilfældene har centrale tumorsår, og blodcirkulationen er rig. Derfor er øvre gastrointestinal blødning ofte tilbøjelig til at forekomme efter brud. Tumoren kan direkte invadere de omgivende væv i maven, ofte involverende større omentum og retroperitoneum og metastaseret med blod, mere almindeligt i leveren. For det andet er lungerne, lymfatiske metastaser ikke almindelige.

2. Histologiske egenskaber Tumorceller er fusiform, svarer til normal glat muskel, rig på cytoplasma, central kerne, oval eller stavformet, farvet plasmid tyk, synlig nucleoli, men antallet af tumorceller er tæt og tæt. Naturligvis er kernen pleomorf, kernen er enorm og tæt bejdset eller formen og formen er anderledes. Kernen er tyk, og de multinucleated enorme celler er synlige. De mitotiske figurer er mere almindelige. Tumorcellerne er bundtet og vævet, og tumorstroma er mindre. Der er glasagtige ændringer og slimdegeneration. Tumorceller er undertiden arrangeret i en gitterform, der ligner schwannomas.

Forskellen mellem leiomyosarcoma og godartede leiomyomer er, at størrelsen af ​​tumoren er vanskelig at bedømme som dens godartede og ondartede.Den er histologisk identificeret hovedsageligt baseret på cellernes heteromorfisme og antallet af mitotiske opdelinger. Normalt er cellens tæthed stor uden opdeling. Tumorer med få mitotiske figurer kaldes leiomyomer, tværtimod kaldes tumorer, der er aktive og pluripotente, leiomyosarkom.

Martin opdagede en undertype af gastrisk leiomyosarkom i 1960 og kaldte det leiomyoblastoma. I 1969 anbefalede Verdenssundhedsorganisationen, at det kaldes epidermoid leiomyosarkom. Dets histologiske træk er: cellen er rund. Form eller polygon, ingen glat muskelfiber, vakuoldannelse i cytoplasmaen, så der er et gennemskinneligt bånd rundt om kernen, og tumorcellerne samles i en arkform i stedet for et bundt eller en fletning. Disse to slags maligne tumorer med glat muskel er ikke kun histologi, Dets generelle morfologi, biologiske opførsel, kliniske manifestationer og prognose er meget ens.

Shiu et al. Opdelte leiomyosarcoma og epidermoid leiomyosarcoma i to typer, højt maligne og lave maligne, i henhold til de morfologiske kriterier for bløddelssarkom (tabel 1). Denne patologiske karakter kan nøjagtigt afspejle prognosen for patienter.

3. Klassificering kan opdeles efter tumorens placering:

(1) Intragastrisk type (slimhindetype): Tumoren er placeret under slimhinden og vokser ind i mavehulen.

(2) Gastrisk type (subserosal type): Tumoren er placeret under serosa for at vokse uden for maven.

(3) Mavevægstype (håndvægtsform): Tumoren vokser samtidig til submucosa og underbenet og danner en håndvægtsformet tumor med en tumorvævsforbindelse imellem.

4. Den måde, tumoren spreder sig på

(1) Hematogen metastase: Gastrisk leiomyosarkom er hovedsageligt forårsaget af blodoverførsel, og det metastatiske sted er mere almindeligt i leveren efterfulgt af lunge og hjerne.

(2) direkte diffusion: kan også plantes og formidles, kræftsvævet under subserosal kan spredes direkte til tilstødende væv og organer.

(3) Plantning og metastase: Når kræftceller bryder gennem serosaen, kan de plantes på bukhulen i bughulen og i bækkenorganerne.

(4) Lymfemetastase: Lymfemetastase er mindre almindelig.

Gastrisk leiomyosarkomforebyggelse

Da årsagen til gastrisk kræft ikke er klar, er der ingen speciel forsigtighedsmetode. Ud over diæthygiejne skal du undgå eller reducere indtagelsen af ​​mulige kræftfremkaldende stoffer, du kan spise flere grøntsager og frugter rig på vitamin C. Til såkaldte forstadier, Tæt opfølgning, tidlig opdagelse af ændringer, rettidig behandling.

Mavekomplikationer i leiomyosarkom Komplikationer øvre gastrointestinal blødning

Halvdelen af ​​tilfældene har centrale tumorsår, og blodcirkulationen er rig. Derfor er øvre gastrointestinal blødning ofte tilbøjelig til at forekomme efter brud. Det er mere almindeligt i melena. Et lille antal patienter kan have opkast kaffe eller rødblodig afføring, når mængden af ​​blødning er stor. Direkte invasion af de omgivende væv i maven, som ofte involverer større omentum og retroperitoneal, og metastase gennem blodet, mere almindeligt i leveren, efterfulgt af lungerne, lymfemetastase er ikke almindelig.

Symptomer på leiomyosarcoma i maven Almindelige symptomer Øvre gastrointestinal blødning, hård tumorcelleinfiltration, gentagen blødning, mavesmerter, kvalme, abdominal ubehag, sort afføring, chok, ulceration

Symptomerne er ikke-specifikke, afhængigt af placering, størrelse, væksthastighed og tilstedeværelse eller fravær af mavesår Cirka halvdelen af ​​patienterne behandles for øvre gastrointestinal blødning efterfulgt af ubehag i øvre del af maven og mild smerte, ca. 1 / 3 patienter kan slikke den øverste abdominale masse.

Ubehag i øvre del af maven, smerter, øvre gastrointestinal blødning, masse er den vigtigste kliniske manifestation af gastrisk leiomyosarkom. Patienter med gastrisk leiomyosarkom har forskellige længder af sygdom, tid og omfang af symptomer og tumorvækststed, væksthastighed, type, sygdomsperiode og Der er faktorer som blødning i mavesår osv. I det tidlige stadium har tumoren en tendens til at vokse uden for hulrummet, symptomerne skjules, og der er ingen speciel klinisk manifestation. Når tumoren skrider frem, er den typiske ydeevne som følger.

1. Mavesmerter forekommer hos patienter med øverste abdominale ubehag på mere end 50%, ofte efterfulgt af blødning og klumper, for det meste kedelig smerte, kedelig eller brændende smerte, eller abdominal ubehag, der varer mere end 10 minutter til flere timer og en vis postprandial lindring , ofte ledsaget af pantothensyre, appetitløshed, kvalme og opkast, lejlighedsvis alvorlig smerte, brud på ekstraluminal masse forårsaget af intra-abdominal blødning eller tumorperforation forårsaget akut peritonitis, kan manifesteres som akut abdominal smerte og abdominal periplasmisk irritation, abdominal smerte Det er forårsaget af hævelse, trækning og presning af tilstødende væv.

2. Cirka halvdelen af ​​patienterne med mavemasser skal tjekke deres krop eller slikke deres øvre mave og mave De mindre er som valnødder. De ældre er større end de voksne hoveder. De er mere klæbrige, mere faste, generelt hårdere og nogle er sexede. Kanterne er klare, ømheden er ikke indlysende, og der kan være ømhed.

3. Øvre gastrointestinal blødning, gastrisk leiomyosarkom, gastrisk blødning er også mere almindelig, ofte intermitterende, vedvarende lille mængde blødning, hovedsageligt sort afføring, en lille mængde blødning kan forekomme opkast kaffe-lignende eller rødblodig afføring, De fleste patienter med gastrointestinal blødning som det første symptom på behandlingen, meget stor blødning eller endda chok, den vigtigste årsag til blødning er tumorkomprimering eller utilstrækkelig blodforsyning til infarktet på det centrale sted, nekrose og tumorsår, langvarig gentagen blødning, kan Symptomer og tegn på åbenbar anæmi er let fejlagtigt diagnosticeret.

4. Feber, vægttab Derudover kan der som andre ondartede tumorer være uregelmæssig feber, vægttab, cachexi og andre symptomer og tegn.

Undersøgelse af gastrisk leiomyosarkom

Laboratorieinspektion

1. Blodrutine kan have ændringer, såsom jernmangelanæmi.

2. Histopatologisk undersøgelse Ved mistanke om tilfælde skal rutinemæssig biopsi udføres under gastroskopi for at bekræfte den patologiske diagnose.Biopsien skal tages dybt, fordi de patologiske ændringer af gastrisk leiomyosarkom hovedsagelig befinder sig under slimhinden, og kun 25% af de almindelige biopsipincetter kan nå det submukosale lag. Derfor er det kun upålideligt at stole kun på endoskopisk biopsi, men hvis der bruges en biopsi med en tumor øverst på tumoren, eller der bruges en gravende biopsi, kan flere materialer være nyttige til histologisk diagnose. Den positive rate er op til 53,8%. De diagnostiske kriterier er: 1 Tumorcellemitotisk hastighed ≥ 4 / 25HPF; 2 tumorceller tæt, åbenbar atypi; 3 tumordiameter ≥ 6 cm; 4 tumorceller invaderer omgivende væv; 5 nekrose og cystiske ændringer.

Billeddannelsesundersøgelse

Diagnosen gastrisk leiomyosarkom afhænger hovedsageligt af røntgenbariumangiografi og gastroskopi eller CT-undersøgelse.

1. Røntgenundersøgelse af gastrisk leiomyosarkom i den generelle morfologi af ekstraluminal type og endoluminal type, røntgenbariummel har de tilsvarende egenskaber.

(1) Intragastrisk type:

1 Den runde eller halvcirkelformede fyldningsdefekt er synlig under slimhinden, kanten er glat, og den tilstødende slimhinde er blød.

2 Slimhindefladerne på overfladen af ​​svulsten forsvandt, og slimhindefoldene kan nå nærheden af ​​massen og krybe til kanten af ​​tumoren.

3 Tumorbasen er bredere.

4 I individuelle tilfælde ses mavesår i forskellige størrelser.

(2) mave type;

1 Når massen vokser til ydersiden af ​​hulrummet, deformeres og forskydes maveens kontur af det ydre tryk, og fyldningsdefekten eller skyggen dannes.

2 Hvis der er en stor masse uden for maven, og skyggen eksisterer samtidig, bør denne type overvejes, fordi der er få ekstragastriske masser i gastrisk kræft.

(3) Mavevægstype: Tumoren vokser ind i hulrummet på samme tid, og den er forbundet med de indre og ydre masser i en håndvægtsform.

(4) leiomyosarcoma i bunden af ​​maven: en halvbue blødt vævsmasse ses i gastrisk vesikel, og den nedre ende af spiserøret er sjældent involveret, selvom læsionen er tæt på cardia.

Bariumangiografi: Billedet indeholder: en afrundet fyldningsdefekt med en pæn kant i maven. Nogle gange kan der optræde et typisk navlesår midt i fyldningsdefekten. Hvis tumoren er en mave-type, komprimeres maven og forskydes. Det er nødvendigt at være opmærksom for at observere, om maveslimhinden er jævn eller ej, hvilket er nyttigt til diagnose (fig. 3, 4).

1 blødt vævsblok eller fyldningsdefekt i maven: dobbelt kontrast af gastrisk qi-sputum kan vise en rund, oval blødvævsmasse, konturen er glat, kan lobuleres, jo større klumper, jo tydeligere er lobene, passende fyldning af påfyldningsmidlet Derefter kan fyldningsdefekten vises. Hvis svulsten er placeret på den lille buede eller store buede side af korpuset, vises den halvbuede fyldningsdefekt på tangentlinjen, konturen er ikke regelmæssig, og kanten er ikke glat.

2 gastriske slimhindeforandringer og sputumdannelse: tumoroverfladens slimhinde er let beskadiget kombineret med tumor nekrose, flydende virkning, kaste, ulceration, røntgenstråle bariummåltidskontrast, tinktur kan komme ind i det nekrotiske hulrum, danne en uregelmæssig kantskygge eller Bull's eye.

3 forskydning af organskubning: Når den ekstraluminale tumorvolumen er stor, kan mavehulen deformeres, og de omgivende organer kan forskydes. Den kunstige gastro-abdominalvægsangiografi kan tydeligt vise blødvævsmassen i den lokale mavevæg og størrelsen på massen. , oversigt og rækkevidde.

(2) CT, MR-undersøgelse: CT-undersøgelse hjælper med at bestemme placeringen, omfanget og omfanget af involvering af tilstødende væv eller organer (figur 5).

CT, MR-billeder og leiomyomer er vanskelige at identificere, og følgende egenskaber er almindelige:

1 blødt vævsmasse er sædvanligvis meget stor, begrænset til den ene side af maven, tumoroverfladen er glat eller lobuleret, tumoren vokser ind i hulrummet eller uden for hulrummet eller stikker samtidig ud i hulrummet, eksternt, typisk håndvægtlignende.

2 Lejlighedsvis er forkalkning synlig i tumoren på almindelig scanning.

3 nekrose og sårdannelse, blødt vævsblok se området med lav tæthed, hvis du kommunikerer med mavehulen, se skyggen til gas og kontrastmiddel, se specificiteten.

4 Forbedret scanning I de fleste tilfælde var tumorforbedring signifikant.

5 Tumoren er klart adskilt fra den omgivende normale mavevæg.

6 Sandsynligheden for levermetastase er høj, og lymfeknude-metastase er sjælden.I nogle tilfælde viser intrahepatiske metastaser ”målhjertetegn”, det vil sige, at en lille højde er synlig i midten af ​​læsioner med lav densitet.

2. Gastroskopisk undersøgelse viser karakteristika ved submukosal masse: slimhinden på overfladen af ​​svulsten er gennemskinnelig, og navlestrøm kan optræde i midten. Hvis tumoren er stor, er broens rynker omkring svulsten ikke så tydelige som godartede leiomyomer, og massens grænse er uklar. , der er tykke rynker, og endda mavevæggen er stiv.

Den intraluminale eller intracavitære type kan ses som en stor og blød masse, der stikker ud i mavehulen.Den er sfærisk, nodulær eller lobuleret, med en glat overflade og mavesår eller blødning. Tumorens diameter er mere end 5 cm. Plisserne er begrænset til en del af periferien af ​​svulsten. I mellemvægstypen dannes flere knuder under slimhinden, nogle af foldene forsvinder, og overfladens slimhinde er gennemskinnelig, hvilket kan være ledsaget af erosion, mavesår eller blødning.

I gastroskopibiopsien, fordi tumoren for det meste er placeret under slimhinden, bør dyb udgravning udføres i den dybe del af slimhinden for at opnå en højere positiv diagnosefrekvens, men ældre patienter skal dog være opmærksomme på forekomsten af ​​større blødninger efter dyb biopsi.

3. Selektiv angiografi leiomyosarcoma er en blodrig tumor.Selektiv cøliaki-angiografi kan påvise tumorblodkar, tumorfarvning, blodforsyningsarterie osv. I blødningsperioden lækker kontrastmidlet ind i mavesårets overflade og gastrisk hulrum. Giv en henvisning til den kirurgiske tilgang, fordi det er en invasiv undersøgelse, klinisk mindre anvendt.

4.B-ultralyd til storvolumen gastrisk leiomyosarkom, B-ultralyd og CT-undersøgelse er nyttige til diagnose. De fleste af leiomyosarkomerne med B-ultralydundersøgelse har forskellige niveauer af indre høj- og lavekkozoner, uensartet ekko og uregelmæssig form. Kanterne er ikke klare, og nogle gange er flydende, nekrose og cystiske ændringer synlige, men den endelige diagnose kræver stadig histopatologisk undersøgelse.

5. Endoskopisk ultrasonografi Da ultralydens endoskopiske ultralydfrekvens er høj, er den i direkte kontakt med den indvendige væg i fordøjelseskanalen, og dæmpningen reduceres, så opløsningen er høj, hvilket har en meget høj diagnostisk værdi til at identificere submukosale tumorer og ekstra-vægskomprimering. Den viser femlagsstrukturen i gastrisk slimhinde, der kan identificere submukosale læsioner, ekstraluminal komprimering og dybde af tumorinfiltration.Det har stor diagnostisk værdi for type mellem vægge og blandet type og giver hjælp til klinikere til at vælge behandlingsmuligheder, leiomyosarcoma. Forekommer i det muskulære lag, viser det tomografiske billede ofte hypoechoic billeder i det muskulære lag, ekkoet er ujævnt eller ensartet, og kanten er uregelmæssig. Det skal bedømmes i henhold til tumorens størrelse og ekkoet. For tumoren med diameter> 4,0 cm, ujævnt ekko, leiomyomer Muligheden er ekstremt høj Ultralyd gastroskopi har vigtig referenceværdi for tumorstørrelse, vækstmønster eller invasiondybde og lymfeknude-metastase Det giver ledetråde til forbedring af den positive biopsihastighed, bestemmelse af den kirurgiske metode og prognose.

6. Kateterundersøgelse af dyb biopsi under gastroskopi er nøglen til diagnosen af ​​denne sygdom; i nogle tilfælde er der en klar abdominal masse, som kræver en kejsersnit efterforskning for at stille en endelig diagnose.

Diagnose og differentiering af gastrisk leiomyosarkom

Diagnose

Røntgenbariummåltidundersøgelse viste, at maven var halvcirkulær fyldningsdefekt, kanten var pæn, undertiden var navlestrømmet synligt i midten; mavesorten viste gastrisk tryk, gastrisk slimhinde var intakt, folden blev fladet ud, gastroskopet Kontroller egenskaberne ved den submukosale masse. Hvis der er et mavesår, er det lettere at bekræfte biopsien derfra.

Det skal adskilles fra godartede leiomyomer. Det betragtes generelt, at tumorer med en diameter på mere end 3 cm skal betragtes som ondartede. For eksempel, hvis biopsien ser celler som pleomorf, er nuklear fission aktiv og bør betragtes som ondartet.

For middelaldrende og ældre patienter er der en lang periode med øvre mavesmerter og ubehag. Øvre gastrointestinal blødning og mavemasse bør overveje muligheden for denne sygdom. Yderligere undersøgelse er nødvendig. De kliniske manifestationer af denne sygdom er forskellige og ekstremt atypiske. , endoskopi osv., omfattende overvejelse; om nødvendigt laparotomi for at hjælpe med diagnosen.

1. Kliniske manifestationer.

2. Laboratorie- og andre hjælpekontrol.

Differentialdiagnose

1. Identifikation af leiomyosarcoma og hjertekræft i mavesækken:

(1) Der er en blød vævsmasse i mavehulen i den muskulære hudmuskulatur i bunden af ​​maven, som er den samme som hjertekræft;

(2) leiomyosarcoma i bunden af ​​maven involverer sjældent spiserøret selv i nærheden af ​​cardia, og hjertekræft involverer den nedre ende af spiserøret, som er grundlaget for diagnosen hjertekræft.

2 Sygdommen skal differentieres fra gastrisk leiomyom, gastrisk kræft og andre ikke-epiteliale maligne tumorer i maven. Det sidstnævnte kan identificeres ved patologisk undersøgelse. Identifikationen med førstnævnte er vist i tabel 2. Diameteren af ​​leiomyomer er generelt mindre end 3 cm, hvilket er mere begrænset. Rund, mere komplet slimhinde, sjælden blødning og vægttab, biopsi, ingen pleomorfe celler, ingen gigantiske celler, få mitotiske opdelinger, hvis tumoren er mere end 3 cm i diameter, ledsaget af mavesår, blødning, histologi Kontroller cellerne for pleomorfisme, synlige gigantceller, aktiv nuklear opdeling, bør betragtes som leiomyosarkom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.