Idiopatisk retroperitoneal fibrose

Introduktion til idiopatisk retroperitoneal fibrose Idiopatisk retroperitoneal fibrose (idiopatisk retroperitoneal fibrose) henviser til den inflammatoriske reaktion og fibrose i det retroperitoneale bindevæv forårsaget af forskellige årsager, og danner tæt fibrøst væv, der omgiver og komprimerer organerne bag bughinden (såsom ureter og tilstødende store blodkar) . Komprimering af urinlederen kan forårsage obstruktion i øverste urinvej, hvilket kan påvirke nyrefunktionen og føre til uræmi. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Crohns sygdom

Idiopatisk retroperitoneal fibrose

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen til denne sygdom er ukendt og kan være relateret til følgende faktorer:

1. Allergisk teori: RPF er ofte ledsaget af abdominal aorta-aneurisme-lignende dilatation, alvorlig forkalkning af aortavæggen, ureteral obstruktion og peri-arteriel betændelse. For nylig antydede Bullock, at RPF er en udtynding af arterievæggen fra den atheromatøse plak. En allergisk reaktion forårsaget af lækage af uopløseligt inflammatorisk fedt, bør det omdøbes til "kronisk peri-aorta betændelse", undertiden i makrofager og lymfeknuder i aterosklerotiske blodkar og aterosklerotiske plaques. Der blev fundet en uopløselig polymer med oxiderede lipider og proteiner Immunohistokemiske undersøgelser viste, at stoffet indeholdt IgG og en lille mængde IgM. Denne ændring kan være resultatet af en vis autoimmun reaktion, især til steroidbehandling. Dette argument kan bekræftes.

2. Ergotforbindelse teori: Graham rapporterede, at RPF forekom hos 2 af de patienter, der blev behandlet med ergometrin, senere blev en gruppe på 27 patienter behandlet med ergometrin for hovedpine og RPF, og lægemidlet blev afbrudt. Nogle tilfælde vendte tilbage til det normale, ovenstående fænomen antyder, at ergometrin har en årsagssammenhæng med RPF. Tværtimod sagde Blandy et al., At de RPF-patienter, der er rapporteret i Storbritannien, ikke har taget dette lægemiddel eller nogen anden ergotforbindelse, og ergometrin er en slags En serotonin-blokkering, der øger endogene serotoninniveauer ved konkurrencedygtig inhibering af receptorstedet, antydede Graham, at serotonin kan forårsage en carcinoidlignende unormal fibrotisk respons hos modtagelige patienter. Bromocriptin er et derivat af ergotalkaloider, men det er ikke en serotoninblokker. Det kan også være forbundet med retroperitoneal og mediastinal fibrose. Det kan være, at ergotalkaloider forårsager sensibilisering eller selv som en hapten. Immunrespons, men indtil videre er der ingen tilfredsstillende bevis.

3. Andre årsager: Nogle mennesker har antydet, at RPF er forbundet med at tage smertestillende midler; nogle er mistænkt for beta-adrenerge blokkeere, men Pryor mener, at dette stof kan have været brugt til behandling af hypertension forårsaget af RPF. Ikke årsagen til sygdommen.

Det patologiske træk er centreret om den nedre del af abdominal aorta. Der er et fint bånd af fibrøst væv, der strækker sig omkring de almindelige iliac-kar og strækker sig til den inferior vena cava. Den øverste kant er normalt under nyrearterien, men fibrose kan forekomme. Omkring brysthormonet ser det ud som en flad, massiv gråhvid fiberplade. Delelinjen er normalt klar og ikke-indhyllet. Når læsionen udvides, er strukturen i det retroperitoneale rum omgivet, men invaderer ikke disse strukturer. Væggen, typisk den anden bilaterale ureter, er omgivet.

Histologiske ændringer: Der er forskellige grader af inflammatoriske ændringer i fibrøst væv, som ser ud til at skride frem fra den akutte fase med et stort antal lymfocytter, plasmaceller og nogle eosinofiler, små blodkar, til den kroniske fase med mindre celle- og blodkar-slægtninge. Cooksey undersøgte 10 kirurgiske biopsimaterialer og konkluderede, at de histologiske ændringer ikke var relateret til sygdomsstadiet, ødemet i det involverede uretervæv, den subepiteliale subkutane (Suburothelial layey) lymfocytisk infiltration, myometrial fibrose og forkalkningerne i det fibrøse væv. Lymfekarrene i pletterne er alle lukkede, og de tilstødende væv er normale. "Blokering" af urinlederne kan være relateret til tabet af peristaltisk funktion.

(to) patogenese

Næsten alle tilfælde er i det sidste trin af sygdomsforløbet, det vil sige ureter og stor blodkarobstruktion. På dette tidspunkt er læsionen flad og solid, og der er ingen gråhvid fiberplade på membranen.Den klæbes tæt på den bageste midtvejsperitoneum. Tykkelsen er normalt flere centimeter. Den tykeste kan nå 12 cm, den fibrøse plak har en åbenlys kant, generelt begrænset til den tredje lændehvirvelse og iliac-kammen, de to sider overskrider ikke 2 cm uden for ureteral tilgang, ureter, den nedre aorta iliac arterie og den inferior vena cava er fibrøst væv. Et lille antal læsioner indpakket op til nyrepediklen, selv gennem membranen til mediastinum, ind i bækkenhulen.

En anden manifestation af retroperitoneal ureterfibrose er det fibrøse væv, der omgiver den ene eller begge sider, det midterste ureter, mens andre dele er normale, mikroskopiske ændringer er en subakut, uspecifik, med forskellige grader af fibrøs fedtvævbetændelse Med fibrøst væv som hovedkomponent med polynukleære leukocytter, lymfocytter, monocytterinfiltration, interstitiel akkumulering af fedtceller og skleroserende fedtgranuloma, nogle områder har en særlig tæt peritoneal fiberbundt og glasagtig degeneration, læsioner først Oprindelsen i midten, omkring de store blodkar, og senere udvidet til urinlederen på begge sider, er væggen generelt ikke signifikant involveret.

Idiopatisk retroperitoneal fibroseforebyggelse

Posterior peritoneal fibrose er en sygdom med en vis grad af selvbegrænsende og langsom fremgang. Lejlighedsvis kan den inflammatoriske proces spontant opløses. Hvis lægemidlet er forårsaget af et lægemiddel (såsom hydroxypropylmethyllyseramid), kan det gradvist komme sig igen. Tiden varierer fra flere måneder til flere år, og dødeligheden af ​​retroperitoneal fibrose er ca. 9%. Dødsårsagen er normalt nyreinsufficiens, der ofte opstår på grund af forsinket diagnose. Prognosen er god, når den er effektiv til korrekt behandling.

Idiopatiske retroperitoneale fibrose komplikationer Komplikationer Crohns sygdom

Den vigtigste komplikation af idiopatisk retroperitoneal fibrose er ureterobstruktion, som kan kombineres med skleroserende cholangitis, Reidel thyroiditis, Crohns sygdom, arteritis og andre systemiske sygdomme.

Idiopatisk retroperitoneal fibrose symptomer Almindelige symptomer Post-peritoneal fibrose Hypertension Menstruation ureteral strengur Anorexia ascites Nocturia øget rygsmerter Portal hypertension Høj abdominal smerte

Symptomerne på denne sygdom er tæt knyttet til sygdomsforløbet.

De tidlige symptomer på RPF er snigende, hovedsageligt kendetegnet ved ikke-specifik rygsmerter, mavesmerter og flankesmerter, vedvarende kedelig eller kedelig smerte, som kan forekomme i alle aldre og endda nyfødte, men mere almindelige hos middelaldrende mennesker, mandlige patienter er kvinder 2 gange kan både kaukasiere og sorte blive syge. Normalt er de snigende og har et langt kursus. Diagnosen stilles ofte måneder eller endda år efter, at nogle vage symptomer vises. Den mest almindelige smerte er normalt de tidligste symptomer. På lateralsiden af ​​nedre del af maven føles lumbosacral eller underlivet sløv smerter og ubehag. Andre symptomer inkluderer anorexi, vægttab og træthed. Der kan være hævelse i et eller begge ben, hævelse i pungen eller moderat feber, og mave eller bækken kan røre ved posen. blok.

Kliniske manifestationer i det avancerede trin er ofte symptomer på komprimering eller involvering af tilstødende organer, såsom ureteral strengurering kan forårsage proksimal infektion eller udvidelse, kan producere lænde- eller ribbenhornsmerter, hyppig vandladning og natturi; bilateral ureteral kompression Pludselig er der ingen urin, fordi der ofte er hydronephrosis eller nyreinfektion, så taljen i taljen er meget almindelig, højt blodtryk er almindeligt (en af ​​årsagerne til hovedpine), mest på grund af nedsat nyre, fordi med ureterets brud, Efter lysering eller fjernelse af en ikke-funktionel nyre kan blodtrykket vende tilbage til det normale, og gastrointestinale symptomer kan være relateret til uræmi eller direkte skade på mave-tarmkanalen (såsom skiftstenose).

Det er rapporteret, at galdekanalen og bugspytkirtelkanalstenose, hvis de involverer portalvenen eller miltenvenen, kan forårsage portalhypertension, øsofageal varices og ascites, og den peritoneale eller mesenteriske lymfedræning er blokeret af fibrose, som også kan forårsage proteintab. Intestinal sygdom eller malabsorption, posterior peritoneal lymfe, kompression eller obstruktion af vene eller arteriole, det ene eller begge ben kan være hævet, hævelse i penis eller skrotødem, endda fyldning af mavevæv eller åreknuder, trombose i nedre ekstremitet, nedre ekstremitet Svag puls, intermitterende claudication, kan ledsages af fibrose i andre dele (såsom den mediastinale galdegang) og endda skleroserende cholangitis, Peyronie sygdom (Peloni sygdom, penile corpus cavernosum, hvilket resulterer i fibrøs smertefuld penis erektion, dvs. Fibrøs kavernitis) og lignende.

På tidspunktet for fysisk undersøgelse er der ofte ømhed i nedre del af maven og korsryggen. Nyrearealet kan have smertesmerter eller røre ved den forstørrede nyre. Den bageste retroperitoneale fibrøse masse er generelt vanskelig at nå og kan være ledsaget af højt blodtryk.

Undersøgelse af idiopatisk retroperitoneal fibrose

Laboratorieinspektion

1. Blodprøve: Erytrocytsedimentationshastigheden accelereres, hæmoglobinet nedsættes, det samlede antal hvide blodlegemer øges, og procentdelen af ​​eosinophiler øges.

2. Urin rutinemæssig undersøgelse: generelt ingen abnormiteter, når der er en urinvejsinfektion, kan der være hvide blodlegemer i urinen.

3. Nyrefunktionstest: serumcreatinin, urinstofkvælstof øget.

4. Plasmaprotein: Forholdet mellem albumin og globulin (A / G) kan inverteres, og værdierne af α og γ globulin i globulin stiger.

Billeddannelsesundersøgelse

1. Røntgeninspektion:

(1) Ekskretorisk urografi:

1 bilateral renal bækken, øvre ureter dilatation, ureteral forvrængning.

2 Ureteralumen er tynd, jævn stiv, smal, og stenosen er generelt placeret i niveauet for den 3. og 4. lændehvirvelse, 3 til 6 cm lang, og lumen er glat.

3 Ureteralt ureter blev forskudt til midtlinjen på samme tid.

4 Når urinlederen er fuldstændigt forhindret, udvikles muligvis ikke den berørte nyre.

(2) retrograd urografi: Når IVU-venøs urinvejsangiografi, urinlederen er uklar, kan retrograd urografi ses i den øvre ureteral dilatation, lumen er tyndere, og urinlederen forskydes til medianen.

2. Cystoskopi: blæren er generelt normal, retrograd intubation er ofte vanskelig, når ureteralt kateter krydser forhindringsstedet, kan du se det hurtige dråbe urin, som er kendetegnene for denne sygdom, når ureteralkateteret er trukket til stenosen, Urinstrømmen stoppes.

3. B-ultralyd: kan forstå hydronephrosis i nyre og ureter, kan vise retroperitoneal fiberplaque, manifesteret som hypoechoic uregelmæssig fast masse omkring abdominal aorta.

4. CT-undersøgelse: Det er det vigtigste middel til diagnose og opfølgning af retroperitoneal fibrose.Det viser bløddelsskygger med forskellig tykkelse omkring aorta. Det omgiver aorta og inferior vena cava. Ureter er omgivet af en masse og har forskellige grader af nyre. I stillestående vand kan CT vise den aktive eller degenerative fase af læsionen, men det er vanskeligt at identificere godartet og ondartet.

5. MR: Den anatomiske placering og form af den fibrøse plaque kan også vises godt. MR kan afbildes multi-aksialt, hvilket viser, at pladens langsgående udstrækning er bedre end CT-undersøgelsen, der viser graden af ​​stenose i de store maveblodkar og kollaterale cirkulation. Klarere end CT.

6. Punkteringsbiopsi: Akupunktur eller biopsi af den retroperitoneale masse i B-ultralydet eller CT-styret opfølgning hjælper med at bestemme beskaffenheden.

Diagnose og diagnose af idiopatisk retroperitoneal fibrose

Diagnosen af ​​denne sygdom fokuserer på at styrke forståelsen af ​​denne sygdom og øge årvågenhed. Enhver, der regelmæssigt tager smertestillende medicin og ergometrin, har uforklarlige rygsmerter, mavesmerter, kedelig smerte i lænden eller underlivet og portalhypertension. Patienter med protein-tabende enteropati bør overveje muligheden for denne sygdom B-mode ultralydundersøgelser, CT og røntgenundersøgelser kan hjælpe med diagnosen. Så længe muligheden for denne sygdom bemærkes, kan diagnosen stilles i henhold til medicinsk historie og radiologi. .

Differentialdiagnose

RPF skal differentieres fra retroperitoneal lymfom, proliferativ lymfadenitis, metastatisk tumor, primær tumor, peri-aortisk hematom og amyloidose. Ud over kliniske manifestationer udføres billeddannelse hovedsageligt.

Egenskaberne ved RPF er stor masse, ensartet tæthed og tæt forbindelse med aorta; der er ingen åbenlys trykforskyvning af selve aortaen og dens omgivende organer; afstanden mellem aorta og rygsøjlen ændrer sig ikke, ureteral strenge trækkes til midten.

1. Ureteral beregninger: Patienten har lændesmerter og kan udstråle til nedre del af maven, vulva og indre lår. Imidlertid er smerten forårsaget af ureterale sten for det meste pludselig, og graden er mere alvorlig. Det er uudholdeligt. Urinrutineundersøgelsen før og efter angrebet kan have røde blodlegemer. Stensskygger findes i IVU.

2. Ureteritis: viser også rygsmerter, fysisk undersøgelse af nyreområdet har smerter i sputum, men ofte urinhyppighed, uopsættelighed, dysuri og andre irritationssymptomer i urinvejene, IVU kan ses ureteral dilatation eller stenose, men ingen bilateral ureter samtidig til den centrale Position, B-ultralyd og CT-undersøgelse af urinlederen og ingen pladsbesættende læsioner omkring blodkarene

3. Inferior vena cava ureter: kan udtrykkes som højre side af lændesmerter, B-ultralyd og IVU kan findes i højre renal hydronephrosis, det højre ureterale øvre segment udvides og forskydes til midtlinjen, så hele ureter er "S" -form, hvilket er nyttigt til diagnose.

4. Ureteral tumor: hovedsageligt manifesteret som kedelig smerte i taljen. Når patienten udleder en ledningslignende blodpropp, kan den være ledsaget af nyrekolik. Udover smerter har patienten også forskellige grader af hæmaturi, og IVU kan se hydronephrosis. Ureterale fyldningsdefekter og koplignende ændringer eller renal ikke-udvikling. Cystoskopi kan undertiden vise tumorer fra ureteral åbning eller ureteral åbning spurting, CT-undersøgelse viste ingen pladsbesættende læsioner omkring urinlederen.

5. Retroperitoneal tumor: kan også udtrykkes som lændesmerter, B-ultralyd kan findes hydronephrosis, IVU fundet ureter har et smalt segment, generelt forskudt udefra, hydronephrosis og ureteral strengering er normalt ensidig, også Kan være bilaterale, såsom retroperitoneal metastaser, der er en historie med primær kræft, B-ultralyd og CT-undersøgelse kan finde betydelige pladsbesættende læsioner efter retroperitoneum,

(1) Lymfom: Det retroperitoneale lymfom har en bred vifte af facetter, og det viser en stor nodulær masse i almindelig scanning. Tætheden er ujævn, hvilket kan være ledsaget af mesenterisk lymfadenopati. Der er ingen åbenbar ændring efter forstørrelse. Aorta og hvirvellegeme Afstanden øges.

(2) Metastatisk tumor: Den metastatiske tumor mangler fibrøst væv, og ydeevnen er ikke kontinuerlig aortalymfadenopati. Mesenterisk lymfeknudeudvidelse er stærkt angivet som ondartet læsion. Efter forbedring er tumoren ujævnt forbedret og nodulær og til sidst diagnosticeret. Det afhænger også af vævscytologi.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.