Hepatopulmonært syndrom

Introduktion til hepatopulmonal syndrom Hepatopulmonært syndrom (HPS) er hypoxæmi forårsaget af unormal lungevaskodilation og arteriel iltning forårsaget af forskellige akutte og kroniske leversygdomme.Det er i det væsentlige primær leversygdom, pulmonal vasodilation og arteriel iltning. Utilstrækkelig triade. Under normale omstændigheder er moderat til svær hypoxæmi (PaO2 <9,33 kPa) inkluderet i kategorien hepatopulmonært syndrom, som er forårsaget af den unormale stigning i vasodilatoriske stoffer i leveren forårsaget af kronisk leversygdom, hvilket resulterer i pulmonal arteriovenøs shunt, Patologiske og fysiologiske ændringer såsom ventilations- / blodgennemstrømningsubalance, portal-pulmonal venøs shunt og primær pulmonal hypertension. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: edderkoppemider, ascites

Årsager til hepatopulmonal syndrom

(1) Årsager til sygdommen

Portalhypertension (65%)

Årsagen til leversygdom forårsaget af hypoxæmi: alle former for akutte og kroniske leversygdomme kan være forbundet med lungevaskulære abnormaliteter og arteriel hypoxæmi, den vigtigste er levercirrose forårsaget af kronisk leversygdom, især kryptogen cirrhose, alkohol Levercirrose, hepatitis cirrhosis og primær galdecirrose, også set ved kronisk hepatitis, akut alvorlig hepatitis, kolestase, sputum-antitrypsinmangel, Wilsons sygdom, tyrosinæmi og ikke-cirrhotisk portalvene Højt tryk, såsom idiopatisk portalhypertension, schistosomiasiscirrose osv., Ekstrahepatisk portalvenorobstruktion kan også kompliceres ved arteriel hypoxæmi Observation af disse patienter antyder, at portalhypertension kan være den vigtigste patogene faktor for hepatopulmonal syndrom.

Leversvigt (25%)

I 2000 fandt Binay et al, at hepatopulmonært syndrom mest sandsynligt kunne forekomme med progressiv leversvigt med høj dynamisk cirkulation, og det blev ikke fundet at være forbundet med sværhedsgraden af ​​cirrose.

(to) patogenese

1. Patofysiologi Essensen af ​​hepatopulmonal syndrom er hypoxæmi forårsaget af pulmonal vasodilation og unormal arteriel iltning ved leversygdom. Arteriel hypoxæmi skyldes blod i blodet, der strømmer gennem lungerne. Erythrocytter får ikke tilstrækkelig iltning, eller en del af blodet strømmer ikke gennem alveolerne til iltning. Da HPS har udelukket primær hjerte-lungesygdom, er de unormale veje, som røde blodlegemer kan passere gennem: pleural og hilar bronchus Blodkarene når ikke alveolerne; i mediastinum strømmer blod direkte ind i lungevene på grund af det højere tryk i portalsystemet og derved forbigår lungecirkulationen; gennem de udvidede alveolære kapillærer eller pulmonale arteriovenøse fistler direkte ind i lungevene, alveolære telangiectasia Dannelsen af ​​hypoxæmi kan være mere vigtig.De eksisterende forskningsdata viser, at forekomsten af ​​hepatopulmonært syndrom i det mindste er relateret til systemisk hyperdynamisk tilstand, portalhypertension, leverencefalopati, hepatorenal syndrom og pulmonal hypertension, så det forekommer. Årsagen er også forårsaget af systemisk metabolisme og hæmodynamiske lidelser og er også involveret i dannelsen af ​​systemisk metabolisme og hæmodynamiske lidelser. Det har vigtigt patofysiologisk betydning.

(1) Den grundlæggende patologiske ændring af hepatopulmonal syndrom er pulmonal vasodilation, der udtrykkes som:

1 en stor mængde ekspansion før kapillær.

2 Dannelsen og åbningen af ​​den arteriovenøse trafikgren ved lungens base.

3 pleural "spider sputum" dannet, tidligere telangiectasia.

Ved obduktion konstateres det, at de grundlæggende patologiske ændringer i lungerne hos patienter med kronisk leversygdom, såsom skrumpelever, er omfattende intrapulmonal vasodilation og arteriovenøs kommunikation. Nogle af de patologiske ændringer og pleural vasodilation eller subpleural edderkopper findes ved vaskulær formning. Ved dannelse af sputum opsummerede professor Gu Changhai disse patologiske ændringer i 1997 som: den ujævne fordeling af lungens indre arterie; de ​​tynde blodkar med en diameter på 60-80 μm kan ses i lungens nederste del; kapillærerne foran alveolar gas Det horisontale pulmonale vaskulære lag er ekstensivt udvidet, lungearterens grene og lungekapillærer er markant udvidet, op til 160 mikrometer i diameter, og elektronmikroskopi viser, at lungekapillærerne og lungearteriolerne er tykkere og det basale lag af venulerne er tykkere.

(2) Faktorer, der påvirker vaskulær dilatation i lungen: Vasodilatationsmekanismen i lungen er endnu ikke blevet belyst fuldt ud, og dens mulige påvirkningsfaktorer er:

1 øget vasodilatoraktivitet: en række akutte og kroniske leversygdomme hepatocytfejl, metaboliske forstyrrelser, især reduktion af vasoaktive stoffer, og kan direkte komme ind i den systemiske cirkulation gennem unormale anastomotiske kollaterale kar, hvilket resulterer i systemisk hæmodynamik Forstyrrelse, blodcirkulation, vasodilatorindhold steg, ligesom visceral overbelastning hos patienter med portalhypertension, lungeblodkar forårsaget af lungeblodkar, lungestoppning, vasodilaterende stoffer som: glukagon, prostaglandin, vasoaktiv Enterisk peptid, nitrogenoxid, kallikrein, bradykinin og dets endotoksin.

2 nedsat vasokonstriktor eller nedsat følsomhed af det intra-pulmonale vaskulære seng over for endogene vasokonstriktorer: såsom norepinephrin, endothelin, atrialt natriuretisk peptid, vasopressin, serotonin, tyrosin osv. Indholdet af stoffet er ikke absolut reduceret, det kan være, at følsomheden for dets virkning reduceres, hvilket resulterer i åbningen af ​​den ikke-funktionelle forreste kommunikerende gren af ​​kapillærerne og den normale hypoxiske pulmonale vasokonstriktionsfunktion, som kun er normal. %.

3 neurologiske faktorer: sympatisk tone hos patienter med cirrhose, men dannelsen af ​​portalhypertension er nedsat i sympatisk funktion i kroppen, kan spille en vigtig rolle, porthypertensiondyr viser ofte unormal kompressionsreaktion, blodkar til noradrenalin Hormonets følsomhed reduceres, hjertets output øges, blodkarvolumenet i lungen udvides også, og den høje blodgennemstrømningstilstand i lungen er også en manifestation af hele kroppens høje dynamiske tilstand.

4 Intrapulmonal vaskulær reaktivitet over for hypoxi er reduceret: I de senere år er to patienter med cirrose over edderkoppemiderne fundet ved inert gasdiffusionstest, som ikke kun viser nedsat leverfunktion, men også reducerer systemisk vaskulær og pulmonal vaskulær modstand. Reaktiviteten over for hypoxi er også reduceret, og blodkarene i lungerne udvides, selv om pulmonal angiografi er blevet anvendt, selvom vasodilateringen af ​​arteriespidsen er fundet, er reaktionen på ilt næsten normal, og dette synspunkt understøttes ikke.

5 angiogenese eller dysplasi i lungen kan også være en af ​​faktorerne i dannelsen af ​​hepatopulmonært syndrom.

Indtil videre er mekanismen for pulmonal vasodilatation forårsaget af hepatopulmonal syndrom uklar, men langtidsvirkninger af vasoaktive stoffer i lungen kan forårsage intracellulært cyklisk adenosinmonophosphat (cAMP) og / eller cyklisk guanosinmonophosphat (cGMP). Signifikant forhøjet, hvilket fører til hypoxi-induceret lungevasomotorisk dysfunktion, lungearterilatation, kan være en vigtig årsag til sygdommen, og kan også være pulmonale manifestationer af systemisk hyperkinetisk cirkulation på grund af betydelig ekspansion af lungekapillærer og anterior kapillærer Noget blod, der er i kontakt med alveolerne omkring kapillærerne, kan stadig udveksles med gas, men blodet i den centrale del udveksles utilstrækkeligt på grund af den øgede afstand mellem alveolær og alveolær, hvilket resulterer i utilstrækkelig iltning af arterierne og en række hypoxier. Blodpræstationer.

2. Patogenese Indtil videre er patogenesen af ​​denne sygdom ikke blevet belyst I betragtning af de ovennævnte patofysiologiske ændringer og den aktuelle forskning kan patogenesen af ​​denne sygdom være utilstrækkelig ventilation, diffusionsforstyrrelse, ventilations- / blodgennemstrømningsbalance og nedsat oxyhemoglobinaffinitet. Resultatet af en kombination af faktorer eller faktorer.

(1) Utilstrækkelig ventilation: Under normale omstændigheder kan utilstrækkelig ventilation af forskellige grunde, utilstrækkelig iltindånding i alveolerne, nedsat iltudveksling i blodet, forårsage hypoxæmi, såsom kronisk bronkitis, fremmedlegeme i luftrøret, atelektase og vejrtrækning Muskellammelse osv. Og ved kronisk leversygdom, om der ikke er tilstrækkelig ventilation hos patienter med skrumplever er stadig kontroversielt.

I 1982 undersøgte Fujiwara lungefunktionen hos 22 patienter med dekompenseret cirrhose.Det blev fundet, at patientens vitale kapacitet (VC), funktionel restkapacitet (FRC) og respiratorisk reservevolumen (EVR) var betydeligt reduceret, mens R / T var let forhøjet. Der er ingen ændring i tvungen ekspirationsvolumen (FEV1) på 1. Det antages, at pulmonalt interstitielt ødem hos patienter med cirrhose forårsager mekanisk komprimering af lungevæv. Utilstrækkelig ventilationsfunktion er den vigtigste årsag til nedsat lungefunktion. Senere redigerede Edison et al. Lungefunktionen hos patienter med dekompenseret cirrhose blev undersøgt.Det blev fundet, at den vitale kapacitet, maksimal ventilation (MVV), funktionel restkapacitet, total lungevolumen og R / T var signifikant lavere. Det vurderes, at patienter med cirrose har åbenlysk hindring. Og manglen på restriktiv ventilation skyldes øget intra-abdominalt tryk, øget membrantryk, nedsat brystvolumen, øget tryk og anden komprimering af lungevæv og atelektase hos patienter med ascites. Faldet i tvungen ekspirationsvolumen i 1s skyldes lungerne. Kvalitetsødem og vasodilatation undertrykker den lille luftrør, tidlig lukning af udånding, i teorien kan disse faktorer føre til utilstrækkelig ventilation, er en af ​​de faktorer, der forårsager denne sygdom, som også gives til patienter med skrumplever med pleural effusion Under pleural effusion faldt det arterielle partielle ilttryk væsentligt efter genopretning af atelektase, og faldet af CO2-deltrykket bekræftede, at cirrhose er ledsaget af pleural og ascites, sekundær infektion i lungerne, lungemoder og patienter med kredsløbssygdomme. Hypoxæmi kan være forårsaget af en markant mangel i lungevævsventilation.

Tværtimod, nogle mennesker mener, at hypoxi ikke er forårsaget af utilstrækkelig ventilation, hvilket skyldes, at patienter med skrumpelever viser et fald i partielt tryk i arterielt ilt uden højt CO2, hvilket også kan skyldes hypoxæmi. Patienter med hyperventilation kan delvist kompensere for det arterielle blod CO2-deltryk ikke kun øges ikke, men PaCO2-tilbagegang og endda respiratorisk alkalose, ikke kun det, hos nogle patienter med levercirrose uden leverdekompensation kan også være forbundet med arterier Hypoxæmi, og endda nogle mennesker fandt, at cirrose patienter med lungefunktionsundersøgelser er normale, derfor mener de fleste forskere, at utilstrækkelig ventilation ikke er den vigtigste årsag til hypoxæmi hos patienter med skrumplever.

(2) Dispersionsforstyrrelse: Anvendelsen af ​​inert gaseksklusionsmetode hos patienter med hepatopulmonært syndrom beviser, at der er en forstyrrelse i diffusionen af ​​ilt, der bestemmes ved pulmonal vasodilation som bestemt ved pulmonal vasodilation. Det viser også, at der er små edderkoppelignende årer i lungerne til den åbenlyse svampe diffuse vasodilation. På grund af den betydelige ekspansion af lungekapillærerne og de forreste kapillærer øges diffusionsafstanden mellem blodstrømmen og alveolerne i den centrale del af blodkarene, hvilket forhindrer gassen i alveolerne i at komme ind i lungerne. Kapillærer, der påvirker gasudveksling, har vist sig at vise, at hypoxæmi hos patienter med skrumplever ofte forekommer eller forværres under træning Det antages, at patienter har diffus eller begrænset O2 i lungerne.Agusti et al studerede bevægelse af patienter med cirrose. Pulmonal hæmodynamik og gasudveksling fandt, at patientens PaO2 faldt markant, mens PaCO2 kun mildt faldt, menes det, at denne blodgasændring kan forklares med ekstrapulmonale faktorer. Faktisk har patienter med cirrose virkningen af ​​O2-diffusion. Faktorer, men stadig ikke nok til at forklare den åbenlyse hypoxæmi, selvom patienter med hepatopulmonal syndrom har arteriel vasodilatation, Det partielle tryk i det arterielle ilt kan sænkes ved indånding af normal luft, men det partielle tryk i det arterielle ilt kan øges markant, når det inhaleres med rent ilt, hvilket yderligere beviser, at selvom diffusionsforstyrrelsen findes, skal det etableres i dannelsen af ​​denne sygdom. Rollen, men ikke den vigtige rolle.

(3) Ventilation / ubalance i blodgennemstrømningen: Gasudveksling er den vigtigste biologiske funktion af lungevæv. Denne gasudveksling skal være fuldstændigt afsluttet under passende ventilations / blodstrømningsforhold Normal tilstand (normal voksentilstand) Under fysiologiske forhold er det mest passende ventilations- / blodgennemstrømningsforhold 0,8, og forholdsændringen forårsaget af enhver årsag kan påvirke gasudveksling, hypoxæmi og årsagen til ventilations- / blodgennemstrømningsubalance hos patienter med hepatopulmonalt syndrom. Det er pulmonal vasodilation og arteriovenøs shunt.

1 Intrapulmonal vasodilatation: Vasodilateringen af ​​lungen har været patologisk, og angiografi bekræfter, at på grund af ekspansionen af ​​blodkarene i lungen ikke kun forårsages gasdiffusionsforstyrrelsen, men også fordi iltmolekylerne i luften ikke kan diffundere til midten af ​​det ekspanderede blodkar til gasudveksling. Forholdet mellem ventilation / blodgennemstrømning falder, og det delvise tryk af lungeblodoxygen falder Dette fald i forholdet mellem ventilation / blodgennemstrømning kombineret med stigningen i reaktiv hjerteafgivelse forkorter blodgennemstrømningstiden gennem kapillærnetværket, utilstrækkelig iltning og overdreven ventilation. Kan delvist forbedre patientens PaO2 og således øge det partielle ilttryk i alveolerne, iltmolekyler kan delvist nå midten af ​​de udvidede blodkar, så det arterielle iltpartialtryk stiger, så nogle mennesker kalder dette fænomen en diffusionsperfusionsforstyrrelse eller intrapulmonal bevægelse - Venøs funktionel shunt, men ikke rigtig intrapulmonal shunt, Krowka observerede en gruppe patienter med hepatopulmonal syndrom, 88% af den opretstående hypoxi, antages at skyldes tyngdekraften, denne vasodilatation forårsaget af øget blodgennemstrømning forekom hovedsageligt i I midterste og nedre lungeområder er hypoxæmi mere udtalt i lodret stilling.

2 arteriovenøs shunt: skrumplever kan kompliceres af pulmonal arteriovenøs fistel og pleurale edderkoppemider, kan få pulmonalt blodstrøm uden gasudveksling direkte ind i lungevene, hvilket resulterer i patienter med betydelig hypoxæmi, Denne hypoxæmi kan ikke korrigeres ved indånding af ilt. Det er en ægte intrapulmonær shunt. Den er bekræftet af lungehistopatologi, angiografi, todimensional ekkokardiografi osv. Det antages i øjeblikket, at anvendelsen af ​​pulmonal vaskulær støbning stadig er For at bestemme det mest direkte bevis for arteriovenøs shunt blev den lungearteriovenøse fistel oprindeligt injiceret af Rydell og Hottbauer for første gang i den rigtige lungevaskulatur i en 11-årig lever- og lungesyndrom hos en patient med en lang række bevægelser. Intravenøs trafik, der er mange rapporter fra indenlandske og udenlandske forskere.Det skyldes, at den arteriovenøse trafikgren er den samme som dørenes sikkerhedscirkulation. Den er oprindeligt til stede og er lukket under normale forhold, men under patologiske forhold, Som et resultat af genåbning på grund af mange faktorer, såsom nerver og kropsvæsker, er denne intrapulmonale arteriovenøse shunt den vigtigste årsag til utilstrækkelig gasudveksling forårsaget af unormalt forhold mellem ventilation / blodgennemstrømning. De pleurale edderkoppemider har en lille mængde af port-lungeløs venøs shunts, selvom de også kan forårsage arteriovenøs shunt, men de er ikke nok til at forårsage åbenlyst hypoxæmi.Derudover har mange undersøgelser i de seneste år fundet, at nogle patienter med skrumplever stadig har en lille mængde af port-lungeveneus-shunt. Blodstrømmen trænger ikke direkte ind i den systemiske cirkulation gennem alveolær gasudveksling og kan også forårsage unormal ventilation / blodstrømningsforhold, hvilket resulterer i utilstrækkelig gasudveksling. Fordi denne shunt generelt er lille, er det ikke nok til at producere mere alvorlig hypoxæmi, så det er ikke vigtigt. faktor.

Lukning af 3 luftveje: I 1971 demonstrerede Ruff et al, at det lukkede volumen (CV) og det totale lukkede luftvolumen (CC) hos patienter med cirrhose steg markant, og den gas, der blev fanget i det nedre lungefelt, steg, hvilket resulterede i en meget lav ventilations / blodstrømningshastighed. Det menes, at det er forårsaget af luftrørslukning og reduceret ventilation.I 1984 målte Furukawa et al 105 patienter med cirrose og fandt ingen abnormiteter i lungefunktionen, men de fleste patienter havde unormalt flowvolumen, og volumenet af lukket luft steg markant, hvilket antyder luftvej. Lukning tidligt, andelen af ​​ventilation / blodgennemgang faldt, kan også være en vigtig årsag til hypoxæmi.

4 ilt- og hæmoglobinaffinitet faldt: en gruppe rapporter fandt, at 15 patienter med cirrhose (hovedsageligt alkoholisk cirrhose) patienter med mild systemisk vaskulær eller pulmonal vasodilatation, PaO2 normal, mild hypocapnia, oxyhemoglobin dissociation Kurven skiftes lidt mod højre, kulilte-diffusionen er normal, og forholdet mellem let ventilation / blodgennemstrømning er ubalanceret, hvilket indikerer, at patientens dissociationskurve af ilt flyttes til højre på grund af faldet i hæmoglobins affinitet, muligvis på grund af glycerol 2,3-diphosphat i røde blodlegemer. Forøget esterkoncentration, men ikke en vigtig faktor i udviklingen af ​​hypoxæmi.

I resuméet er der mange faktorer, der forårsager hypoxæmi, men det er vanskeligt fuldt ud at forklare patogenesen af ​​denne sygdom. Fordi de grundlæggende patologiske ændringer hos patienter er åbne blodkar i lungerne og åbne for arteriovenøs trafik kombineret med de seneste år. Resultaterne af undersøgelsen antyder, at den diffuse forstyrrelse af alveolært og lungekapillært ilt og ubalance i ventilation / blodgennemstrømning kan eksistere på samme tid, hvilket er den vigtigste årsag til hypoxæmi i denne sygdom. Andre faktorer kan forværre hypoxia, som er en sekundær faktor. Derfor kan det være resultatet af kombinationen af ​​ovenstående faktorer.

Forebyggelse af hepatopulmonal syndrom

På grund af forskellige uopsætteligheder kan kronisk leversygdom være forbundet med lungevaskulære abnormaliteter, og arteriel hypoxæmi kan forårsage hepatopulmonal syndrom, så aktiv og effektiv behandling af primær leversygdom er grundlaget for forebyggelse af denne sygdom.

Komplikationer i hepatopulmonal syndrom Komplikationer edderkop ascites

Patienter kan forekomme: leverpalme, hepatosplenomegali, edderkoppemider, ascites; på grund af hypoxæmi skiftede patienten fra rygsøjle til stående med hjertebanken, tæthed i brystet, åndenød.

Symptomer på hepatopulmonal syndrom Almindelige symptomer Astragalus, ascites, spider, sputum, sputum, rygmarv, luftvej, lever, palme og lunge, lever qi, lungedyspnø, clubbing (tå)

Da hepatopulmonalt syndrom er en triade af lungevaskodilation og utilstrækkelig arteriel oxygenation forårsaget af primær leversygdom, er dets kliniske manifestationer hovedsageligt leversygdom og lungelæsioner.

1. Kliniske manifestationer af primær leversygdom: Hepatopulmonal syndrom kan forekomme i forskellige leversygdomme, men kronisk leversygdom er den mest almindelige, især cirrhose forårsaget af forskellige årsager såsom kryptogen cirrhose, alkoholisk skrumpelever, hepatitis lever Hærdning, post-nekrose cirrhosis og galdecirrose, de fleste patienter (ca. 80%) ser de kliniske manifestationer af forskellige leversygdomme, og på denne måde mangler luftvejssymptomer, de kliniske manifestationer af forskellige leversygdomme på grund af årsagen, sygdomsforløbet Og graden af ​​levercellebeskadigelse og komplikationer er forskellige, men de mest almindelige kliniske manifestationer er leverpalme, edderkoppemider, gulsot, lever og milt, ascites, gastrointestinal blødning, leverdysfunktion osv., Men med leveren Der er ingen signifikant sammenhæng mellem lungesyndrom, og nogle patienter med klinisk stabil leversygdom kan også have kliniske manifestationer af gradvis tilbagegang af lungefunktionen.Det er data, der viser, at hos patienter med kronisk leversygdom vises edderkoppemider hos patienter med skrumplever, hvilket antyder, at der kan være lungekar. Unormale ændringer i sengen, og endda nogle mennesker tror, ​​at med edderkop corpus callosum, systemisk og lungevasodilation er indlysende, er gasudvekslingsforstyrrelser alvorlige, hvilket antyder, at det kan være pulmonal vasodilatation Epidermis ark.

2. Kliniske manifestationer af lungedysfunktion: Fordi patienter med denne sygdom ikke har nogen primær hjerte-lungesygdom, udvikler de fleste (80% til 90%) patienter gradvist respirations manifestationer på grundlag af forskellige leversygdomme, såsom cyanose, åndedrætsbesvær, sputum Finger (tå), ortostatisk hypoxi, platypnea osv. Blandt dem er progressiv dyspnø det mest almindelige lungesymptom på hepatopulmonal syndrom. Binay et al. Mener, at cyanose er det eneste pålidelige kliniske tegn, ryggradsløst vejrtrækning, Ortostatisk hypoxi er den mest karakteristiske manifestation af egenart. Der er intet åbenlyst positivt tegn i lungeundersøgelse. Et par patienter (ca. 16% -20%) kan klage over træningsdyspnø i mangel af kliniske manifestationer af forskellige leversygdomme. Besøgsklinikker skal være opmærksomme på for at forhindre fejldiagnostik. Indenlandske Gaozhi et al rapporterede, at to patienter med hepatopulmonal syndrom blev behandlet med cyanose, flustet efter aktivitet og åndenød De kliniske manifestationer af skrumpelever (såsom leverpalme) blev fundet. Edderkødmider, hepatosplenomegali, ascites), som er befordrende for diagnosen af ​​denne sygdom, såsom leversygdomspatienter med andre lungesygdomme (såsom kronisk bronkitis, emfysem og lungebetændelse, pleural effusion osv.) Kan eksistere samtidig med hepatopulmonal syndrom, du kan Åbenbare åndedrætssymptomer skal identificeres, og datastudier har vist, at patienter med hepatopulmonal syndrom i gennemsnit kræver 2 til 7 år fra den første dyspnø til en endelig diagnose, og ca. 18% af patienterne har en klar diagnose af leversygdom. Problemer med at trække vejret.

(1) Ortostatisk hypoxi (orthodeoxidation): PaO2 faldt med> 10%, når patienten skiftede fra ryggraden til stående stilling.

(2) platypnea: palpitnea, tæthed i brystet, åndenød og symptomer på forbedring hos patienter med rygsøjleposition. Ifølge Krowka var ca. 80% til 90% af hepatopulmonal syndrom Ovennævnte to manifestationer skyldes det faktum, at pulmonal vasodilation hos patienter med hepatopulmonal syndrom hovedsageligt er fordelt i mellem- og nedre lungefelter. Når patienten er fra liggende stilling til stående position, øges blodgennemstrømningen i de midterste og nedre lunger på grund af tyngdekraften, som forværres. Forårsaket af hypoxæmi, skønt de to ovenstående præstationer ikke er specifikke for hepatopulmonal syndrom, tyder det på, at patienter har åbenlyse abnormiteter i lungevaskulaturen. F.eks. Har patienter med forskellige leversygdomme disse to manifestationer, og yderligere undersøgelse bør udføres for at bekræfte .

Undersøgelse af hepatopulmonal syndrom

Blodgasanalyse: hypoxæmi er den grundlæggende patofysiologiske ændring af hepatopulmonær syndrom, så blodgasanalyse er nødvendig for diagnosen af ​​denne sygdom Hos patienter med leversygdom uden primær hjertesygdom, hvis der er åbenbar hypoxæmi, indikerer det sygdommen. Diagnosen er hovedsageligt som følger: partielt tryk af arterielt ilt (PaO2) <9,33 kPa (70 mmHg), iltmætning i blodet (SaO2) <94%, alveolær-arterielt blodoxygengradient (> 4,53 kPa eller 34 mmHg), patient Respiratorisk alkalose på grund af hypoxi: såsom nedsat arterielt blodkuldioxidpartielt tryk (PaO2), forhøjet pH-værdi, betragtes i øjeblikket som en forudsætning for at PaO2 falder, men nogle mennesker tror, ​​at alveolær-arteriel blodoxygengradient kan være mere følsom .

1. Måling af lungefunktion : kan måle vital kapacitet, maksimal ventilation, funktionel restkapacitet, samlet lungevolumen, åndedrætsreservvolumen, R / T, 1s tvungen ekspirationsvolumen, lungekulmonoxid diffusion osv. Uden åbenlys bryst, ascites Selvom lungevolumen og ekspirationsvolumen hos patienter med hepatopulmonal syndrom stort set kan være normal, er der stadig en betydelig ændring i diffusionsmængden. Selv hvis hæmoglobinet korrigeres, er det stadig unormalt. Generelt udvikler leversygdommen sig til det avancerede stadium og har lungedysfunktion, som kan udtrykkes som lunge Nedsat luftmængde, øget luftvejsresistens, nedsat gasdiffusionsfunktion osv., Bør kontrolleres, når lungefunktionstest finder en stigning i udåndingsresistens, såsom sputum-antitrypsin og fænotype for at skelne mellem cirrose og emfysem. den eksisterer.

2. Røntgenundersøgelse : den generelle patients røntgenbillede af brystet har muligvis ingen åbenbar abnormitet, og nogle patienter kan have dobbelt sub-lungefelt interstitiel skyggeforbedring, hovedsageligt som følger:

(1) Den interstitielle struktur i lungerne øges og forbedres.

(2) diffuse små miliære skygger domineret af følgende lungefelter.

(3) pulmonal arterieudvidelse.

Nogle mennesker tror, ​​at basalknudler eller retikulære knuder er manifestationerne af vasodilatation i lungerne, men denne skade er vanskelig at finde ved obduktion.Den typiske manifestation af røntgenundersøgelse er 1,3 til 1,6 mm ved lungens base. Knude- eller retikulær nodulær skygge i mellemstor størrelse, 5% til 13,8% hos patienter med kronisk leversygdom og 46% til 100% hos patienter med HPS, men denne ydelse betragtes ikke Det er specifikt og kan også være til stede ved lungefibrose eller granulomatøse sygdomme, som kan skelnes ved lungefunktionsundersøgelser, angiografi eller CT-undersøgelse.

3. CT: kan vise distal vasodilatation, og der er et stort antal unormale perifere grene, og kan udelukke andre årsager til hypoxæmi, såsom emfysem eller lungefibrose, men ovenstående ændringer er ikke specifikke, eksisterende mennesker Det antydes, at rekonstruktion af lungevaskulære billeder ved tredimensionel rekonstruktionsspiral CT kan være et hot spot i fremtiden.Det har den samme nøjagtighed som selektiv lungeangiografi til at skelne de synlige arteriovenøse anomalier.

4. Kontrastforøget todimensionel ekkokardiografi : Todimensionel ekkokardiografi med kontrastforøget kontrast er den foretrukne metode til ikke-invasiv undersøgelse af vaskulær dilatation i lungen Denne metode blev først anvendt til patienter med cirrose af Hind og Wong et al. Påvisning af pulmonal vasodilation, princippet er: omrøring af fysiologisk saltvand og indocyaningrønt farvestof kan frembringe 60 ~ 90μm mikrobobler, efter injektion fra perifere vene mikrobobler fra højre hjerte gennem de udvidede lungekar, der er afsat i venstre atrium under normale omstændigheder Boblen inhaleres i alveolerne, når den passerer gennem kapillærbedet (8 til 15 μm i diameter) eller opløses i blodet og kan ikke forekomme i det venstre atrium. Denne metode er afhængig af det tidspunkt, hvor mikroboblen vises i det venstre atrium for at skelne mellem intracardiac shunt og intrapulmonal. Omledning, intracardiac shunt fra højre til venstre kan forekomme mikrobobler i venstre atrium umiddelbart efter mikrobobler vises i højre atrium. Hvis der er anterior telangiectasia i lungen, vises mikrobobler efter 4 til 6 hjertecyklusser i det højre atrium. I det venstre atrium er metoden at give patienten en intravenøs injektion af indocyaningrønt. Når mikroboblerne vises i det højre atrium, kan et todimensionelt ekkokardiogram frembringe et øjeblikkeligt ekko eller en skylignende skygge i det højre atrium. Ovenstående ændringer i ultralydsændringerne i det venstre atrium efter 3 til 6 hjertecyklusser, hvilket antyder, at der er pulmonal vasodilation, og det negative resultat kan dybest set udelukke diagnosen hepatopulmonal syndrom.Denne metode er mere end partielt tryk i arteriel ilt og lungescanning. Følsom er den mest velegnede screeningsmetode på nuværende tidspunkt, men manglen er, at det er umuligt at bestemme den specifikke del af det syge blodkar, og graden af ​​shunt kan ikke evalueres. For nylig er det lettere at påvise mikroboblen ved transesofageal todimensionel ekkokardiografi, og den kan bestemmes Distributionen i bronchierne, der bruges til at lokalisere vasodilateringen i lungen, forekommer i den øvre eller nedre lunge.

5. Lungeangiografi: Det er en traumatisk diagnostisk teknik, selvom den har visse risici, betragtes den stadig som guldstandarden til bestemmelse af lungevaskulære ændringer og lokalisering.Det kan ikke kun skelne hepatopulmonalt syndrom hypoxæmi og lungeemboli. Hypoxæmi kan også danne grundlag for valget af kirurgisk behandling for patienter med hepatopulmonalt syndrom. Hvis den lungevaskulære skade er relativt isoleret, kan selektiv lungeemboli eller lobektomi overvejes. Pulmonal vaskulær sygdom kan have følgende tre typer. Ydeevne: Type I-edderkoppelignende diffus dilatation, mere almindelig i det tidlige stadium af hepatopulmonært syndrom, dette trin har en god reaktion på rent ilt; type II-kavernøs arteriedilatation, hovedsageligt placeret i bunden af ​​lungen, mere almindelig i midtstadiet af hepatopulmonal syndrom, denne periode Reaktionen på rent ilt er begrænset; type III direkte lungebevægelse, venøs trafik, kan ses i niveauet af hilar eller ved basen af ​​lungen, med isoleret skorpion eller squamous skygger, svarende til arteriovenøs misdannelse, klinisk svær hypoxi, cyanose Der er naturligvis ingen reaktion på ren iltabsorption. Hjemme Gao Zhi et al. Mener, at følsomheden ved pulmonal angiografi ikke er så god som for kontrastforbedret todimensionel ekkokardiografi og følgende lungescanninger. Nogle mennesker vil også have pulmonal angiografi. Typerne opsummeres som følger: type I diffus før-kapillær dilatation, angiografi viser et edderkopplignende eller svampet billede (inhalering af 100% ilt kan forårsage, at PaO2 stiger), type II intermitterende lokal arteriel misdannelse eller dannelse af trafikgren, angiografi Det vises som et isoleret sakral eller klumpet billede (inhalation af 100% ilt har ringe virkning på PaO2). Ulempen er, at lungeangiografi ikke viser små perifere arteriovenøse misdannelser og kan give falske negative resultater.

6,99 m 锝 -mærket gigantisk koaguleringsalbumin-lungescanning (99mTc-MAA) : Princippet for denne metode er det samme som for mikroboble-kontrastforstærket todimensionel ekkokardiografi, der bruger makrogelalbumin med en partikeldiameter større end 20 um under normale forhold Kan ikke passere gennem kapillærnetværket, alle lungescannende stoffer er koncentreret i vaskulaturen i lungerne, men pulmonal vasodilation og pulmonal arteriovenøs shunt kan passere gennem og deponere i lever, hjerne og nyre væv ved hjælp af denne metode Radionuklidescanning kan semi-kvantitativt detektere lungevasodilation og intrapulmonal shunt og kan spore ændringer i tilstanden. Abrams et al. Mener, at HPS kan evaluere hypoxi hos patienter med skrumplever med HPS med primær lungesygdom. Omfanget af blodpåvirkningen hjælper med at bestemme, om levertransplantation er en behandling, fordi hypoxæmi forårsaget af svær primær lungesygdom er en kontraindikation for levertransplantation, men negative resultater udelukker ikke fuldstændigt HPS.

7. Intravenøs katetermanometri: pulmonal vene-trykgradient (HVPG), gennemsnitligt pulmonal arterie-tryk (PAP) og pulmonal kapillær opsamlingstryk (PCWP) kan måles ved lever- og pulmonal venekateterisering for at forstå tilstedeværelsen eller fraværet af pulmonal hypertension, Binay En undersøgelse af 3 patienter med hepatopulmonær syndrom viste pulmonal vaskulær resistens (PAR), og PCWP-værdier var lavere end dem med negativ ekkokardiografisk ekkokardiografi.

8. Patologiske ændringer: Det er den mest pålidelige indikator for diagnose af HPS.De grundlæggende patologiske ændringer er lungevasodilation, der er kendetegnet ved diffus massiv anterior telangiectasia eller dannelse af diskontinuerlig arteriovenøs trafikgren, fulminant leversvigt og slutstadie kronisk leversygdom. Patienter har vist pulmonal vasodilation, en type strukturændring er den forreste telangiectasia ved siden af ​​den normale lungegasudvekslingsenhed, og den anden er en stor arteriovenøs gren væk fra lungegasudvekslingsenheden. Den vaskulære støbning kan vise Unormale blodkar og deres forhold og veje kan kun skelne store shunts og hemangiomas fra de store undersøgelser og vævets lysmikroskopi.Det er lettere at finde anatomisk unormale veje (inklusive ændringer i små blodkar), applikationer som Fritts Radionuklidet Kr85 opløses i et vandopløseligt farvestof intravenøst, og forholdet mellem det arterielle blod kr85 og farvestoffet kan analyseres for at estimere shunt.Methacrylatet kan bruges til mere detaljeret vaskulær støbningsundersøgelse.

9. Andre undersøgelser: Biokemiske test i blodet viser ofte leverdysfunktion, men graden er ikke proportional med udviklingen af ​​hepatopulmonal syndrom, leverfunktionsundersøgelser, proteinklassificering, virologiske markører og andre undersøgelser af leversygdomme og andre gastroskoper er stadig tilgængelige for opdagelse. Tilstedeværelsen af ​​portalhypertension.

Diagnose og differentiel diagnose af hepatopulmonært syndrom

Diagnostiske kriterier

På nuværende tidspunkt er der ingen ensartet standard for diagnosticering af HPS.Diagnosen skal være baseret på kliniske manifestationer, og billeddannelsesbeviset for lungevasodilation bør diagnosticeres.

1.Rodriguer-Roisin er lig med de diagnostiske kriterier for HPS i 1992.

(1) Der er kronisk leversygdom, og der er ingen alvorlig leverdysfunktion.

(2) Ingen hjerte-lungesygdom, røntgenundersøgelse af brystet er normal eller ledsaget af nodulære skygger på lungens basis.

(3) Unormal lungegasudveksling, forøget alveolær-arteriel iltgradient (≥20 kPa), kan have hypoxæmi.

(4) Kontrastforøget todimensionel ekkokardiografi og / eller pulmonal perfusionsscanning Pulmonal angiografi viser tilstedeværelsen af ​​pulmonal vasodilation og / eller intrapulmonal vaskulær kortslutning, og de kliniske manifestationer såsom ortostatisk hypoxi og åndenød er vigtige referenceindikatorer. .

2. Chang SW er lig med de diagnostiske kriterier for sygdommen i 1996.

(1) Leverdysfunktion.

(2) Hypoxæmi, alveolær gas-arteriel ilt-partielt trykforskel [P (Aa) O2] ≥2,67 kPa eller ortostatisk hypoxi i hvileposition åndedrætsluft.

(3) Vaskulær dilatation i lungerne.

3. Krowka er lig med 1997. Når patienter har portalhypertension, edderkoppemider og clubbing, foreslår de kraftigt diagnosen af ​​denne sygdom. Relevante undersøgelser er nødvendige for at bekræfte diagnosen Kriterierne for diagnose er:

(1) 99mTc-MAA-scanning, kontrastforbedret todimensionel ekkokardiografi, pulmonær angiografi osv. Bekræftede tilstedeværelsen af ​​intrapulmonal telangiectasia.

(2) Kronisk leversygdom og hypoxæmi PaO2 <9,3 kPa (70 mmHg).

Den indenlandske Gaozhi er lig med 1998. Diagnosen af ​​denne sygdom er baseret på patientens hepatosplenomegali, ascites, leverpalme, edderkoppemider, anstrengende åndedrætsbesvær, ryggraden vejrtrækning og ortostatisk hypoxi. Brystradiografien viser interstitiel af lungebasen. Og øget vaskulær konsistens, kan være ujævn eller nodulær, retikulær nodulær skygge, CT viser basal pulmonal vasodilation, pulmonal vaskulær forgrening, blodgasanalyse har ikke nødvendigvis svær hypoxæmi, men alveolær arteriel Forøget iltgradient ≥ 20 kPa, 82% af lungefunktionstestene har en omfattende analyse af diffusionsforstyrrelser, ud over behovet for tværstrømsundersøgelse, såsom 99mTc-MAA-scanning, kontrastforbedret todimensionel ekkokardiografi, pulmonal angiografi, etc. Sidstnævnte er imidlertid ikke så følsom som de førstnævnte to, fordi lille blodkarudvidelse i lungen ikke nødvendigvis kommer til udtryk i angiografi.

Binay et al. Mener, at patienter med cirrhose ikke har cyanose, klubbing og edderkoppemider, arteriel blodgasanalyse, PaO2 og lungefunktionsundersøgelser er normale, og patienter med positiv ekkokardiografisk ekkokardiografi har udviklet pulmonal vasodilation. For det "subkliniske" hepatopulmonale syndrom skal det gives klinisk opmærksomhed.

Differentialdiagnose

Først og fremmest er det nødvendigt at udelukke de oprindelige hjerte-lungesygdomme hos patienter med leversygdomme, såsom kronisk obstruktiv emfysem, lungeinfektion, interstitiel lungebetændelse, silicose osv., Og behov for at udelukke cirrose med pulmonal hypertension, pleural effusion, sekundær infektion, interstitial Lungeødem, atelektase, hyperventilationssyndrom osv., Patienter med hepatopulmonært syndrom kan også samtidig med de ovennævnte sygdomme, men har også brug for omhyggelig og omhyggelig undersøgelse for at lette identifikationen.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.