Koncentreret galde syndrom

Introduktion til koncentreret gallesyndrom Koncentreret galdesyndrom, også kendt som medfødt immunhemolytisk hepatitis, galdetrombosesyndrom, galdekoncentrationssyndrom, henviser til den åbenlyse hindrende gulsot efter hæmolytisk sygdom hos nyfødte. Anæmi forværres gradvist inden for 1 til 2 uger efter fødslen, hvilket ikke er proportionalt med graden af ​​gulsot, hepatosplenomegali, stigning i reticulocyt, nogle patienter har en positiv Coombs-test eller Rh-faktor forskel mellem mor og baby. Generelt vises 2 dage efter fødslen, der varer i 3 uger, i forskellige grader af sværhedsgrad, hindrende, fækal lerfarve. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: forekomsten er ca. 0,001% - 0,004% Modtagelig population: nyfødt Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: neonatal hæmolytisk sygdom

Koncentreret galdesyndrom

Genetiske faktorer:

En række neonatal hæmolyse kan forårsage denne sygdom. På grund af overdreven hæmolyse øges bilirubin i galden, hvilket medfører en stigning i koncentrationen af ​​galden, der derefter koncentreres til dannelse af en galdeprop. Disse galdepropper samles til dannelse af en galdeprop, der forårsager obstruktiv gulsot. Derudover kan høje koncentrationer af bilirubin forårsage hepatocyt hævelse, hvilket kan føre til sekundær intrahepatisk kolestase, og arten af ​​den ekstrahepatiske forhindring forårsaget af bilirubinsten er forskellig.

patogenese

En række neonatal hæmolyse kan forårsage denne sygdom. På grund af overdreven hæmolyse øges bilirubin i galden, hvilket medfører en stigning i koncentrationen af ​​galden, der derefter koncentreres til dannelse af en galdeprop. Disse galdepropper samles til dannelse af en galdeprop, der forårsager obstruktiv gulsot. Derudover kan høje koncentrationer af bilirubin forårsage hepatocyt hævelse, hvilket kan føre til sekundær intrahepatisk kolestase, og arten af ​​den ekstrahepatiske forhindring forårsaget af bilirubinsten er forskellig.

Koncentreret forebyggelse af galdesyndrom

Sygdommen er hovedsageligt forårsaget af Rh-inkompatibilitet eller AB-blodtype eller anden blodtype-inkompatibilitet, så den bør udføres aktivt til ægteskabs- og graviditetstest.

Koncentrerede galdesyndromkomplikationer Komplikationer, neonatal hæmolytisk sygdom

Det er let at komplicere med intrahepatisk kolestase, neonatal hæmolyse og andre sygdomme.

Koncentrerede symptomer på galdesyndrom Almindelige symptomer Kontinuerlig feber galde tilbagesvaling galdefastholdelse gulsot galdeblære dyskinesi galdeblære hydrops

1. Hemolysesymptomer: Anæmi forværres gradvist inden for 1 til 2 uger efter fødslen, hvilket ikke er proportionalt med graden af ​​gulsot, hepatosplenomegali, stigning i reticulocyt, nogle patienter har en positiv Coombs-test eller Rh-faktor forskel mellem mor og baby.

2, obstruktiv gulsot: optrådte normalt 2 dage efter fødslen, der varede i 3 uger, i forskellige grader af sværhedsgrad, obstruktiv; fækal lerfarve.

Koncentreret galdesyndromtest

Uririsk bilirubin-positiv, urinær galden negativ, serum bilirubin-koncentration steg med kombination med bilirubin.

Diagnose og identifikation af koncentreret galdesyndrom

Kan diagnosticeres på baggrund af kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.

Intrinsic skal differentieres fra organisk ekstrahepatisk galdeobstruktion, såsom neonatal hepatitis og medfødt galdeforstyrrelse.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.