Hjerne hepatorenalt syndrom

Introduktion til hjerne-, lever- og nyresyndrom Ceribro-Hepato-renal syndrom blev først rapporteret af Bowen, Lee og Zellweger i 1964 og er også kendt som Bowen-Lee-Zellweger syndrom, der er kendetegnet ved flere misdannelser, hovedsageligt involveret nervesystemet. Lever og nyre, men ingen unormal karyotype. Både mænd og kvinder kan udvikle sygdommen, forholdet er 1: 2: 7. Patogenesen af ​​denne sygdom er ukendt, og nogle mennesker tror, ​​at den skyldes placental jerntransportfunktion. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 20% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: gastrointestinal blødning

Årsager til hjerne, lever og nyresyndrom

Sygdommen er hovedsageligt søskende, forældrene til patienterne er normale, ingen unormal karyotype findes, så det genetiske mønster for sygdommen betragtes som autosomalt recessivt.

Patogenesen af ​​denne sygdom er ukendt, og nogle mennesker tror, ​​at den skyldes placental jerntransportfunktion.

Histopatologisk undersøgelse viste unormalt hjernevæv, septisk hvidstofsundernæring, cirrhose, intrahepatisk galdeblære og dysplasi, polycystisk nyre, patent ductus arteriosus, patent foramen ovale og andre hjertemissdannelser, atelektase Og hæmosiderinaflejring; øcelleproliferation, thymisk dysplasi.

Forebyggelse af hjerne-, lever- og nyresyndrom

Sygdommen er en autosomal recessiv genetisk sygdom, så der er ingen speciel forsigtighedsforanstaltning. To tredjedele af patienter med HRS er tl81 på grund af et stort antal udskrivninger af ascites, spontan bakteriel peritonitis eller andre infektioner og øvre gastrointestinal blødning, hvorfor det er rimeligt at undgå ovennævnte incitamenter og give målrettet omfattende behandling. Diæt, rationel brug af diuretika for at undgå anvendelse af nefrotoksiske lægemidler, i henhold til patientens tilstand for at give passende mængde albumin og plasma, anvendelse af vasoaktive lægemidler, hjælpe med at forhindre forekomst af HRS og forbedre prognosen for patienter med HR.

Komplikationer af hjerne, lever og nyresyndrom Komplikationer, gastrointestinal blødning

Let kompliceret med hjerte misdannelser, hjernemisdannelser, deformationer i hoved og ansigt, vækst og dysplasi og andre sygdomme. Leversvigt, gastrointestinal blødning, infektion og hyperkalæmi.

1, leversvigt

(1) Det kliniske syndrom, hvor hepatocytter er omfattende og alvorligt beskadiget, og den metaboliske funktion af kroppen er alvorligt forstyrret, kaldet leversvigt. Leversvigt forekommer i mange alvorlige leversygdomme med ubehagelige symptomer og dårlig prognose.

(2) Patienten har leverencefalopati, gulsot, blødning, hjerneødem, ascites og andre symptomer.

2, gastrointestinal blødning

De kliniske symptomer er hæmatemese (mørkerød eller lys rød) og sort afføring. Ved skrumpelever på grund af levervævsfibrose og bindevævs-hyperplasi er blodkar i leveren beskadiget, forekomst forekommer, og portalblodstrømmen blokeres. Mere på grund af blodcirkulation, venøse blodkar, ekspansion, venøs vægudtynding, på dette tidspunkt, hvis man spiser grov mad, kemisk stimulering og øget intra-abdominalt tryk og andre faktorer kan forårsage brud og blødning.

3, infektion

Hos patienter med hepatorenal syndrom nedsættes kroppens immunfunktion på grund af nedsat resistens og er modtagelig for angreb fra bakterier og toksiner.

4, kalium med højt blod

Serumkaliumion> 5 mEq / L kaldes hyperkalæmi, og 6-7 mEq / L er moderat hyperkalæmi, større end 7

mEq / L er svær hyperkalæmi. Den mest almindelige årsag til hyperkalæmi er nyresvigt, der hovedsageligt er kendetegnet ved træthed og arytmi.

Symptomer på hjerne-, lever- og nyresyndrom Almindelige symptomer Ødem proteinuri svaghed gulsot ansigtsdeformitet Krampeanfald i hepatoren syndrom

Øget binding af serumjern og jern er nyttigt til diagnose, men ikke alle patienter har denne ændring, og isotopnyrer og pyelografi kan ses unormal.

Hoved- og ansigtsdeformiteter, såsom ekstern misdannelse af ørerne, pandeudstødning, stor kardia, occipital flad, intern ecdyse, grå stær, periokulær ødem osv., Neurologiske symptomer er generel muskelsvaghed, stramme reflekser forsvinder, kramper, flexion kontraktur, patienter Multiple vækstdysplasi, stor lever, gulsot, nogle tilfælde med blødning; proteinuri, hypoglykæmi, bruskforkalkning (især skinnebenet).

Undersøgelse af hjerne-, lever- og nyresyndrom

Generel fysisk undersøgelse, blodrutine, røntgen, CT, urinrutine, biokemisk blodundersøgelse. Blodrutine er den mest almindelige og grundlæggende blodprøve. Blod består af to hoveddele, væske og håndgribelige celler, som rutinemæssigt testes for blod. Blod har tre forskellige funktioner af celler - røde blodlegemer (almindeligt kendt som røde blodlegemer), hvide blodlegemer (almindeligvis kendt som hvide blodlegemer) og blodplader. Sygdommen bedømmes ved at observere den kvantitative ændring og den morfologiske fordeling. Det er en af ​​de ofte anvendte hjælpeundersøgelsesmetoder for læger til at diagnosticere sygdommen.

Diagnose og differentiering af hjerne-, lever- og nyresyndrom

Det kan diagnosticeres på baggrund af medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.

Vær opmærksom på identifikation af gulsot forårsaget af hjertesygdomme såsom mitralstenose og andre årsager.

Histopatologisk undersøgelse viste unormalt hjernevæv, septisk hvidstofsundernæring, cirrhose, intrahepatisk galdeblære og dysplasi, polycystisk nyresygdom, patent ductus arteriosus, patent foramen ovale og andre hjertemissdannelser, atelektase Og hæmosiderinaflejring; øcelleproliferation, thymisk dysplasi.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.