Dermatomyositis og polymyositis
Introduktion
Introduktion til dermatomyositis og polymyositis Dermatomyositis (DM) og polymyositis (PM) anses for tiden for at være i kategorien af autoimmune sygdomme. DM manifesterer sig som diffus betændelse i hud og muskler, erytem på huden, ødemer, muskelsvaghed, smerter og hævelse, kan være forbundet med ledssmerter og flere organskader, såsom lungerne og myokardiet; PM har ingen hudskade. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,014% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: scleroderma kardiomyopati
Patogen
Dermatomyositis og årsagen til polymyositis
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien og patogenesen af DM og PM er ikke kendt og kan være relateret til følgende faktorer:
Infektion (37%):
Der er fundet en række infektioner (bakterier, vira, protozoer osv. Er relateret til denne sygdom, mere bestemt JDM, der er ofte infektion i øvre luftveje, før sygdommen begynder, anti-streptococcus "O" værdi er forhøjet, det anses for at være allergisk over for bakterieinfektion Relateret, i myocyternes kerne fandt vaskulære endotelceller, perivaskulære vævsceller og fibroblastcytoplasma og kerne en række viruslignende partikler, i nogle patienter kan serum også påvise forøgede virale antistoffer, især para-slim Virussen, men overførsel af muskler og plasma fra disse inficerede patienter til dyrene kunne ikke forårsage betændelse i dyret; Jo-1 (histidyl-tRNA-syntetase) er unik for PM, og Jo-1-antigenet er i proteinsekvensen. Nogle virale antigener ligner udseende, og hvorvidt der er en "molekylær simulering" -effekt, gjenstår at undersøge yderligere.
Tumor (21%):
Sygdommen er forbundet med en højere forekomst af ondartede tumorer, især DM, og nogle rapporterede op til 43%. Resektion af tumorlæsioner kan lindre sygdommen. Patientens tumoropløsning er positiv til intradermal test, og den passive overførselstest er også Positive, antistoffet findes i patientens serum. Tumorvævet og de normale muskelfibre, seneskede, blodkar og bindevæv i den menneskelige krop har krydsantigenicitet. Disse normale væv kan også reagere med antitumorantistoffer som antigener, hvilket resulterer i læsioner af disse væv. Der er imidlertid også en modsat opfattelse af, at forekomsten af maligne tumorer hos DM / PM-patienter ikke er signifikant højere end i den normale population.
Immunisering (17%):
Selvom de syge organer i DM og PM hovedsageligt er muskler, vides det ikke så langt, at det er et muskelspecifikt autoantigen.Det følgende kan kun vise, at der er en immunologisk ændring i DM / PM.
I dyreforsøg kan for eksempel eksperimentel allergisk myositis (EAM) produceres ved at immunisere dyr med skeletmuskelantigener og adjuvanser Lymfocytterne fra dette dyr giver cytotoksiske virkninger på skeletmuskelceller både in vivo og in vitro. Efter at patientens perifere blodlymfocytter blev udsat for skeletmuskelantigen, blev lymfocyttransformationshastigheden markant forøget, og forhøjelsesgraden blev også positivt korreleret med graden af sygdomsaktivitet og faldt efter behandling med kortikosteroider MHC på overfladen af muskelfibre. Forøget ekspression af klasse I-molekyler, der viser, at muskler bliver målorganer for cytotoksiske T-celler (Tc), baseret på T-celle-receptorgenomarrangement, Tc for CD8 med selvskadefunktion og ingen hæmmende funktion i PM men ikke DM Selektiv klonal vækst, i DM, udtræder β-transportvækstfaktor overudtrykkeligt i bindevævet i fascien og nedreguleres efter behandling og degeneration af muskelfibre og betændelse aftaget; degenererede muskelfibre udtrykker også nogle anti-apoptotiske molekyler, Såsom Bcl-2, resistens mod apoptosemedieret celledød samt cytokin-induceret myosit, såsom PM efter langvarig anvendelse af a-interferon Høje titere af anti-dsDNA antistoffer, især de ovennævnte data viser, at PM cellulære immunabnormaliteter i DM og PM.
Der er også abnormiteter i humoral immunitet, som kan påvises som en række autoantistoffer (se "Eksperimentel undersøgelse"). Der er flere typer autoantistoffer hos patienter med andre bindevævssygdomme (CTD). I øjeblikket er kun observeret i DM specifik. Det seksuelle autoantigen er Mi2, som er en bestanddel af histondeacetylase og nukleær kromatin-modificeret aktivt kompleks, der er til stede i kernen. Det rapporteres, at kromatinet af β-Mi2 i tumormetastase er tung. Det spiller en rolle i peleton, det er ikke klart, om DM er forbundet med tumorer.
Ved anvendelse af vævsimmunokemi blev det fundet, at CD8-celler i muskelvævet i PM blev infiltreret omkring muskelfibre, og Tc: Ts (inhiberende T-celler) var 4: 1, mens inflammatoriske celler i DM-læsioner infiltrerede omkring blodkar, og antallet af B-celler Det er meget større end T-celler, og CD4-celler er dominerende i T-celler; IgG, IgM og komplementaflejring, især JDM, i kapillærvæggen hos syge muskler, hvilket viser forskellen i immunpatogenese mellem DM og PM, dvs. DM Den humorale immunmekanisme kan dominere, og den cellulære immunmekanisme kan dominere i PM.
Genetisk (15%):
Selvom der er rapporteret om familiær DM / PM, er den mere ikke-familiel. I den japanske myositis øges HLA-B7, og PM's HLA-A24 og HLA-B52 er signifikant lavere end DM. CW3 var signifikant højere end DM; HLA-DRB1 * 08-allelen var signifikant forhøjet hos alle myositispatienter, især PM og DM, mens HLA-DQA1 * 0501 og HLA-1DQB1 * 0301 var signifikant lavere hos kaukasiere. HLA-B8 er mere almindelig hos voksen PM og JDM; HLA-DR3 er stærkt korreleret med anti-Jo-1 antistof og interstitiel lungebetændelse. HLA-DQA1 * 0501 er også rapporteret som et risikegen for JDM, C4-nulgen og JDM er meget korreleret, og der er nye rapporter inden for genetik, men der har ikke været nogen tilfredsstillende resultater.
Metabolisme (9%):
Abnormal kollagenmetabolisme er relateret til forekomsten af DM / PM. Hvis det carboxyterminale propeptid af type I procollagen (PICP) øges markant i DM-serum, korreleres PICP-niveauet positivt med kreatin (CK) -niveau. Imidlertid viste det aminoterminale propeptid af type I procollagen (PINP) ingen ændring; niveauet af metalloproteinaser-1 (TIMP-1) blev også markant forøget; serum PICP og TIMP niveauer var Ændringer kan hjælpe med til at vurdere aktiviteten og sværhedsgraden af DM-forhold.
Ændringer i mitokondriel biokemisk funktion i skeletmuskelceller kan også være forbundet med udviklingen af DM / PM F. For eksempel blev skeletmuskelcytokrom c oxidase-negative fibre og ravsyre observeret i en pareret undersøgelse af normal alder og køn i samme alder og køn. Indholdet af hydrogenase-reaktiv fiber blev signifikant forøget i DM, mens oxidationshastigheden af forskellige enzymsubstrater og aktiviteten af elektrontransportkæde og ATPase ikke var forskellig mellem DM og normale mennesker, og et lille antal patienter havde højtiter i serum. Anti-mitochondriale antistoffer, mitochondrial skade blev fundet i muskelvævet i biopsien.
(to) patogenese
Patogenesen er endnu ikke klar og kan være relateret til følgende faktorer:
1. Infektion antages at være relateret til allergiske reaktioner efter bakteriel infektion.I muskelcellekernen findes vaskulære endotelceller, perivaskulære vævsceller og fibroblaster i cytoplasma og kerne af forskellige viruslignende partikler. Forøgede virale antistoffer, især paramyxovirus, blev påvist.
2. Forekomsten af tumorer forbundet med ondartede tumorer er høj som rapporteret med op til 43% Resektion af tumorlæsioner kan lindre sygdommen. Patientens tumoropløsning er positiv til intradermal test, og den passive overførselstest er også positiv.
3. Immunisering Hos patienter blev det konstateret, at de perifere blodlymfocytter blev udsat for skeletmuskelantigen, og lymfocyttransformationshastigheden blev markant forøget. Højden var også positivt korreleret med graden af sygdomsaktivitet og faldt efter behandling med kortikosteroider.
4. Genetik rapporterede, at HLA-DQA1 * 0501 er et farligt gen for JDM; C4-nullgenet er stærkt korreleret med JDM.
5. Metaboliske kollagenmetabolismeanormaliteter er relateret til forekomsten af DM / PM.
Forebyggelse
Dermatomyositis og forebyggelse af polymyositis
1. Fjern mulige incitamenter, såsom kold, fugtig varme og andre skadelige faktorer på den menneskelige krop.
2. Styrke fysisk træning, regelmæssigt liv, være opmærksom på arbejde og hvile.
3. Styrke ernæring og forhindre infektion.
4. Juster dine følelser og hold dit humør lykkeligt.
Komplikation
Dermatomyositis og komplikationer af polymyositis Komplikationer scleroderma cardiomyopathy
Det meste af myopatisk dermatomyositis (ADM) er forbundet med ondartede tumorer. Lungerne og andre organer er alvorligt beskadiget Muligheden for tumorer, der er forbundet med andre CTD-patienter, er lille. Et par patienter har typisk myositis klinisk. Imidlertid kunne muskelbiopsi ikke finde typiske patologiske ændringer, og endda CK steg ikke. Sådanne patienter kan have større tumorer. Forekomsten af ondartede tumorer hos patienter med myositis er lav, og myokardielle læsioner hos patienter med sklerodermi Forekomsten er høj.
Symptom
Dermatomyositis og multiple myotitis symptomer almindelige symptomer dyspnea forstoppelse hår inflammatoriske celler infiltration åndedrætssvigt mitral ventil prolaps myalgia hud heterochromia dobbelt øverste øjenlåg ødem ... rheumatoid arthritis
Hud og muskler er de vigtigste symptomer i de to grupper. Huden går ofte foran musklerne i flere uger til flere år. Det kan også have myositis eller muskel og hud på samme tid. Hud- og muskelsymptomerne er ofte ikke parallelle, men den ene er meget tung og den anden er Lettere, det første symptom på det enkelte tilfælde er muligvis ikke hud eller muskler, men hjertet, lungerne eller pleuraen, manifesteret som perikardial tamponade, lungefibrose eller pleurisy.
1. Hudsymptomer De typiske hudlæsioner er ødemarker, lilla-røde pletter på de øverste øjenlåg, der spreder sig til periorbitalen og gradvist ekspanderer til ansigt, hals og øvre bryst V-formede områder, lemmer på albue og knæ, især metacarpophalangeal led og fingerled. Lilla-røde papler vises på ekstensorsiden med telangiectasia, hypopigmentering, overliggende små vægte, kaldet Gottron (Gordon) -tegn eller Grottron-papler, ødematiske purpurfarvede røde pletter på det øverste øjenlåg og Gottron-tegn er et vigtigt grundlag for diagnosen DM. Især den førstnævnte, den tidligste, er meget meningsfuld ved tidlig diagnose, de fleste patienter har ingen smerter, kløe og andre hudlæsioner.
Andre hudskadetyper af DM inkluderer heterochromia, erythroderma, kutan vaskulitis, urticaria, kalkholdig osv., Og muligheden for kutan heterochromia med maligne tumorer øges; kutan vaskulitis, hudkalkning Det forekommer mest i JDM. Patienter med kutan vaskulitis er tilbøjelige til systemisk vaskulitis på samme tid. De har ofte alvorlige symptomer. Prognosen er dårlig, når behandlingen ikke er korrekt. Mennesker med hudkalkning har ofte vigtig organskade og god prognose, men har også omfattende mavevægge. Kalciumaflejring forårsaget af akut mave og intra-abdominal blødning forekom sjældent i den type læsioner med plaquehudslimafældning og blære eller bullous skade, mucinaflejring forekommer sandsynligvis hos middelaldrende og ældre kvinder, kan være DM De første symptomer; vesikler eller bullae har en dårlig prognose.
2. Muskelsymptomer involverer den stribede muskel, men involvering af knoglemuskler er meget mere almindelig end myokardiet; den glatte muskel påvirkes sjældent, og de proximale muskler i ekstremiteterne er mest sårbare, såsom deltoidmusklen og quadriceps-musklen, og den multiple symmetriske sygdom, de syge muskler er svage. Og smerter og andre symptomer, og den tilsvarende dyskinesi, de øvre lemmer er vanskelige at løfte, de nedre lemmer kan ikke løfte og squat kan ikke stå op; de tyngre er svære at løfte, kan ikke vende sig, viser de involverede nakke- og bagagerumsmuskler; Lemmerne kan ikke bevæge sig i sengen eller kan kun bevæge sig et par centimeter eller endda se en svag muskelsammentrækning. Når spiserøret og halsmusklerne er involveret, er der vanskeligheder med at sluge, spise hoste, ændre udtale osv., Og indånding af åndedrætsmuskler kan forårsage åndenød. Svær vejrtrækning, øjenmuskelinddragelse og diplopi, et lille antal patienter kan ikke have muskelsmerter og kun manifestere sig som muskelsvaghed.
3. Andre systemsymptomer
(1) Fordøjelsessystem: gastrointestinale symptomer er mest almindelige ved systemisk skade, manifesteret som abdominal forstyrrelse, appetitløshed, fordøjelse og malabsorption, forstoppelse eller diarré, næsten en tredjedel af patienterne har svært ved at sluge, hovedsageligt vanskeligt ved at sluge fast mad; Esophageal bariummel i liggende stilling, 2/3 patienter kan findes unormale, såsom spiserørsdilatation, dårlig peristaltis, kontrastmiddel gennem langsom og piriform sputumretention, JDM kan også forårsage tarmnekrose på grund af vaskulitis, mave Intestinal mavesår og blødning, unormale leverfunktioner er mere almindelige i sygdomsaktiviteter, individuelle patienter kan have galdeblæresclerose, kolestatisk hepatitis, på dette tidspunkt kan detektere antimitochondriale antistoffer.
(2) Åndedrætsorganer: almindelige lungelæsioner er: interstitiel lungebetændelse (ILD), forekomst> 40%; alveolitis (> 30%) og bronkial lungebetændelse forårsaget af ventilationsforstyrrelser (ca. 20%), for det meste langsomt Udvikling, der kan være forskellige grader af dyspnø, let til sekundær infektion, ifølge udenlandske statistikker, ovennævnte tre slags lungelæsioner i DM / PM-forekomsten på 40%, dødeligheden var 27% og betragtes som høje niveauer af aspartat-aminotransferase i serum (AST) og ferritin, anti-Jo-1-antistof-positiv og karakteristisk mikroangiopati er nyttige til bestemmelse af lungelæsioner og estimering af prognose. Ikke-invasiv tidlig undersøgelse af lungelæsioner kan udføres ved højopløsnings-CT (HRCT) Og lungefunktionsundersøgelser, flere patienter med asymptomatisk lungefibrose end røntgenfilm, de mest følsomme over for funktionen af kulilte-diffusion (DLCO) i lungefunktionstest, kan påvise tidlige patienter uden ændring i billeddannelse, især Alveolitis, HRCT kan ikke detekteres.
Nogle få patienter med pulmonal interstitielle læsioner forekommer i akut form, kan forekomme på ethvert trin, manifesteret som akut feber, åndedrætsbesvær, cyanose, tør hoste, men symptomerne på muskelsvaghed kan ikke være åbenlyse, respirationssvigt opstår hurtigt, prognosen er dårlig, sådanne patienter serum Mellemkreatin (CK) er ofte på et normalt niveau, mens AST er signifikant forhøjet, er forholdet mellem CK og AST nedsat; perifert blod leukopeni, absolut lymfocytantal er lavt, lymfocytter i bronchial skyllevæske øges markant; patienter med halsmuskelinddragelse Aspiration lungebetændelse kan også forekomme; pleurisy kan undertiden forekomme; individuel pneumothorax, mediastinal gas og endda omfattende subkutan emfysem kan også forekomme.
(3) Hjerte: hjertesygdom er mere, omkring 50% kan findes unormalt, men de fleste af dem er milde, kun EKG viser ST-T ændringer, anden arytmi og forskellige grader af ledningsblok, mitralventil prolaps Mere almindelig, meget få patienter med hjertesvigt på grund af myokardie, alvorlig arytmi, denne gang er prognosen dårlig, sådanne patienter med systemisk sklerodermi, de fleste patienter er følsomme over for kortikosteroidbehandling, EKG-abnormiteter kan være Muskel / hudsymptomer forbedrede sig og kom sig.
(4) Nyre: Nyrelæsioner er milde og sjældne (undtagen for anden CTD) og kan have en lille mængde proteinuri, rørformet urin og hæmaturi.
4. Særlige typer
(1) JDM: Børns PM er sjælden, for det meste JDM. Aldersområdet for JDM er 4 til 15 år. Ifølge Pachman LMZ's statistik over 79 tilfælde af JDM i 1998 er symptomerne på patienter: hud erytem 100%. Distal muskelsvaghed 100%, muskelsmerter 73%, feber 65%, dysfagi 35%, heshed 34%, mavesmerter 29%, ledsmerter 28%, hudaflejring af calcium 18%, melena 10%; laboratorieundersøgelse 10% normalt muskelenzym, 8% normalt elektromyogram, 10% muskelbiopsi normalt; fra symptomdebut til diagnose i gennemsnit 2 måneder, i modsætning til voksen DM / PM, er JDM mere relateret til infektion, kliniske manifestationer er mere presserende Svær vaskulitis og let at have kalkforkalkning, herunder akut dysfagi, svær dysfagi, høj feber med leukocytose, mave-mavesår, svær vaskulitis er ikke følsomme over for kortikosteroidbehandling, har brug for at tilføje cytotoksiske lægemidler, Prognosen er dårlig, og den kroniske sygdom, vaskulær betændelse og andre organskader er ikke eller lette, og de med forkalket hud er følsomme over for kortikosteroidbehandling, og prognosen er god.
(2) Overlappende syndrom (OLS): DM eller PM kan overlappe hinanden med anden CTD, ofte med systemisk sklerodermi (almindelig type ekstremitet), systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis og Sjogren's syndrom , polyarteritis osv., især overlapning med scleroderma, så Raynauds fænomen (RP) vises ofte før muskelsymptomer, OLS er to sygdomme hos den samme patient, så diagnosen af OLS skal være strengt i overensstemmelse med deres respektive diagnostiske kriterier, Såsom sklerodermi kan have muskelsvaghed, muskelbiopsi kan ses muskelatrofi og fibrose, men ingen inflammatorisk celleinfiltration, serummuskelenszymer er normale; SLE muskelsymptomer kan være ganske åbenlyse, og muskelbiopsi og myosit er ens, men de to Typen af autoantistoffer er forskellig. Forekomsten af ondartede tumorer hos patienter med myositis er lav, og forekomsten af myokardielle læsioner er høj hos patienter med sklerodermi.
(3) Med tumor: voksne DM / PM kombinerede tumorer har en høj forekomst, især DM, mere end 1 gange mere end PM, især hos patienter> 50 år gamle, tumorer kan forekomme samtidig med DM, men mere almindeligt er hudens udseende Muskelsymptomer, kun få måneder eller endda år efter opdagelsen af ondartede tumorer, så behandlingen ikke er god, og den middelaldrende DM bør systematisk undersøges for at udelukke tumoren, tværtimod er lungerne og andre organer alvorligt beskadiget kombineret med anden CTD Muligheden for tumorinddragelse er lille, et lille antal patienter har typisk myositis i klinikken, men muskelbiopsien finder ikke typiske patologiske ændringer, og endda CK stiger ikke. Sådanne patienter kan have større tumorer, og hvilke tumorer Den nemmeste at ledsage DM / PM, forskellige lande, regioner og forskellige etniske grupper.
Undersøge
Undersøgelse af dermatomyositis og polymyositis
1. Serummuskelenzymer kreatinkinase (CK), aspartataminotransferase (AST), lactatdehydrogenase (LDH), alaninaminotransferase (ALT) og aldolase (ALD) forhøjes under myositisaktivitet, hvoraf CK Den har den højeste følsomhed, kan forhøjes i begyndelsen af sygdommen, sygdommen begynder at stabilisere sig, de kliniske symptomer er ikke forbedret, og den har relativ specificitet. Derfor er det af stor betydning for diagnose, vejledende behandling og estimering af prognose, fordi mere end 95% af CK kommer fra Skelettemuskulatur, CK-MM er den vigtigste komponent i CK, så det er ikke nødvendigt at tilføje isozym til diagnosen DM / PM; isozyme CK-MB kan også øges, men CK-MB / total CK> 80ng / U Det skal mistænkes, at myokardial involvering; CK-BB er mistænkt, når glat muskel er involveret, og graden af stigning af forskellige enzymer er undertiden i overensstemmelse med graden af muskellæsioner. Enzymmålingsværdien falder efter, at sygdommen er kontrolleret. Fordi DM / PM kan være forbundet med leverskader, Efter behandling, hvis CK nedsættes, og andre enzymer ikke er indlysende, skal det analyseres. Det anses ikke for at behandlingen er ineffektiv. Gendannelsen af LDH er den langsomste i alle muskelenzymer, men de kliniske symptomer forbedres åbenlyst, og andre laboratorieindikatorer er stadig højere end normalt. Normal værdi.
2. Kreatincreatinin, kreatinin under normale forhold 24 timers urincreatinindhold mindre end 200 mg [4 mg / (kg · d)], når muskelsygdomme, kan muskelceller ikke effektivt tage kreatin fra blodet og omdanne det til kreatinin, Derfor øges mængden af kreatin i urinen, og kreatinin reduceres. I udviklingsperioden kan fysiologisk kreatin forekomme i menstruation og hos nogle ældre, men overstiger sjældent 4 mg / (kg · d), og kreatinin falder ikke (urin-kreatin / Kreatin + kreatinin ≥ 0,1, hvilket er nyttigt til diagnose), unormaliteter af kreatinin og kreatinin kan forekomme før muskelenszymer, så det er meningsfuldt at diagnosticere og behandle sygdommen i nogle tilfælde af kronisk myositis og fokal muskel. Denne ændring er muligvis ikke synlig hos patienter med betændelse.
3. Autoantistoffer DM / PM autoantistoffer klassificeres i tre kategorier, blandt dem har autoantistoffer relateret til DM / PM diagnose høj specificitet, men ringe følsomhed og lav detektionshastighed.
(1) Autoantistoffer relateret til DM / PM-diagnose:
1 anti-Jo-1 antistof: antistoffet kaldes også PL-1 antistof, antigenet er histidyl tRNA synthetase, eksisterer i cytoplasmaet, er også en af de ekstraherbare nukleære antigen (ENA) komponenter, molekylvægt 55 kD, Antistoffer har en høj grad af myositis-specificitet, mere almindeligt i PM, den enkelte rapporterede positiv rate på op til 45%, ca. 5% i DM, den faktiske detektionshastighed er ikke så høj, JDM og patienter med tumorer har generelt ikke dette antistof, ikke-muskel Inflammatoriske patienter har ikke vist sig at være positive for anti-Jo-1 antistoffer, så antistoffet kan kaldes et "mærket antistof" af PM. Antistofpositive patienter er ofte forbundet med interstitiel lungesygdom, og nogle patienter har lungelæsioner, der er meget vigtigere end muskler; Jo -1 antistoffer kan forekomme før interstitiel lungebetændelse (se "Jo-1-syndrom").
2 anti-Mi2 antistof: Mi2 antigen er et nukleært proteinkompleks, der er til stede i kernen i kernen. Det kan ekstraheres fra læggen thymus. Proteinet har en molekylvægt på 218 kD og kodes af det 12. kromosom. Det blev rapporteret, at den positive rate var 15% til 35% af DM og 5% til 9% af PM-patienter.Anti-Mi2-antistof-positive patienter reagerede godt på behandling med god prognose og tumorafledte DM- og JDM-sjældne Mi-2-antistoffer.
3 anti-PL7, PL12 antistoffer: PL7 er threonyl-tRNA-syntetase, PL12 er alanyl-tRNA-syntetase, begge disse antigener er til stede i cytoplasmaen, der spiller en rolle i samlingen af henholdsvis thionin eller alanin i tRNA. Molekylvægten af PL7 er 80 kD, molekylvægten af PL12 er 100 kD, og anti-PL7, PL12 antistoffet er forbundet med interstitiel lungebetændelse og PM. Den positive rate er kun ca. 5%. Den har stor specificitet for diagnosen interstitiel lungebetændelse og PM, og dens følsomhed er meget høj. forskel.
(2) Autoantistoffer relateret til diagnosen DM / PM overlapnings syndrom:
1 anti-PM-Scl-antistof: Antistoffet kaldes også anti-PM-1. antistof. PM-Scl-antigenet er placeret i korndelen af nucleolus og består af mindst 10 polypeptider med en molekylvægt på 20-100 kD, hvoraf 75 kD og 100kD er de mest antigen-aktive. Polypeptid, 100 kD polypeptid har også homologi med aminosyresekvens af serin og threonin-proteinkinase, anti-PM-Scl-antistof forekommer som mest overlappende syndrom af PM og scleroderma, og den rapporterede positive rate er op til 24%; Det kan også forekomme alene i PM eller systemisk sklerodermi med positive satser på henholdsvis 8% og 2% til 5%. PM-Scl-antistof-positive sclerodermipatienter har en højere sandsynlighed for forkalkning af huden og arthritis end PM- Patienter med negativ antistof-negativ er meget større med en god prognose, næsten ingen visceral skade og en 10-årig overlevelsesrate på 100%.
2 anti-Ku-antistof: Dette antistof kaldes også anti-p70 / p80-antistof. Ku-antigen er et protein, der binder til den terminale del af DNA-strengen. Det er placeret i kernen og kernen i interfase-celler og består af to proteiner, 66 kD og 86 kD. Disse to proteiner udgør en heterodimer, der binder til DNA og kan spille en rolle i transkription, DNA-replikation og celleproliferation. Ifølge japanske forskere findes anti-Ku-antistoffer i japansk PM og systemisk scleroderma OLS. Den positive rate er 26% og specificiteten er 99%. Derfor er Ku-anti-systemet OLS "mærket antistof"; de antistof-positive OLS-patienter har en god prognose, men andre etniske grupper er det ikke. Som amerikanske forskere rapporterer, vises anti-Ku-antistoffer højst i SLE. Blandt dem var den positive rate 19%; systemisk sklerodermi var 14% og OLS var negativ; om antistoffet var positivt eller ej var ikke relateret til de kliniske symptomer på SIE eller scleroderma, ca. 89% af anti-Ku-antistof og HLA-DQw1, På lignende måde optrådte antistoffet for det meste sammen med anti-Sm-antistof, anti-ku-antistof optrådte også i 23% af patienter med primær pulmonal hypertension, anti-Ku-antistof-positiv primær pulmonal hypertension er tilbøjelig til Raynaud, anti-nukleært antistof positivt og lunge vaskulitis.
3 anti-SS-A (Ro) og SS-R (La) antistoffer (se "Sjogren's syndrom"): ca. 8% af DM / PM patienter kan have anti-SS-A eller SS-B antistoffer, for det meste overlappende SS eller SLE.
(3) Autoantistoffer, der ikke er relateret til DM / PM-diagnose:
1 anti-muskelkomponent antistof: antimuskulær komponent antistof inklusive anti-myoglobin, myosin, troponin, tropomyosin og andre antistoffer, forskellige antimuskulære komponent antistoffer vises i DM / PM serum er mere sandsynligt, såsom Anti-myoglobin-antistoffet har en positiv hastighed på 71% i PM og en anti-myosin-antistof-positiv hastighed på 90%, men mange andre sygdomme har også sådanne antistoffer og mangler specificitet.
2 typer rheumatoid faktor (RF): RF kan også være positiv, men titeren er ikke høj, RF-positive mennesker er tilbøjelige til morgenstivhed.
3 anti-nukleære antistoffer: immunofluorescerende anti-nukleære antistoffer (IFANA) og anti-RNP antistoffer (se afsnit "Luo lupus") kan påvises i et lille antal (ca. 15%) af DM / PM-patienter.
4. Mere end 70% af patienterne med EMG har unormal EMG, hvilket er myogent. På grund af de forskellige grader af muskelinddragelse i hver gruppe er det generelt nødvendigt at påvise mere end 3 muskler i underekstremiteterne Når EMG i lemmerne er normal. Den paravertebrale muskel kan undersøges. EMG kan kun bruges som en hjælpediagnose, især for at hjælpe med at skelne mellem den neurogene muskelsvaghed. F.eks. Forlænges myoelektriciteten af neuromyositis med den sensoriske og motoriske nerveledningstid.
5. Billeddannelsesundersøgelser Mange udenlandske forskere har forsøgt at diagnosticere muskellæsioner ved hjælp af magnetisk resonansafbildning (MRI), ultralydbilleder og isotopmetoder. MR hjælper bestemt placeringen af muskelbiopsi og den terapeutiske virkning i længderetningen.
6. Andre har øget erytrocytsedimentationsraten under sygdomsaktiviteter. De kan bruges som indikatorer til at bedømme, om sygdommen er aktiv og observere den helbredende effekt. Perifert blod kan have mild anæmi og forhøjede hvide blodlegemer, især JDM-leukocytter, som hovedsageligt er neutrofile.
Histopatologi: De patologiske ændringer i muskler er vigtige for diagnosen Biopsi bør vælge muskler med åbenlyse symptomer. Generelt er de proximale muskler deltoid eller quadriceps, og perivaskulær og interstitiel inflammatorisk infiltration, mest lymfocytter. Makrofager og plasmaceller, hævelse af muskelfibre, tværgående striber forsvinder, cytoplasma er gennemsigtig, varierende grad af degeneration, alvorlige muskelfiberbrud, fagocytose, sen muskelfiberstruktur forsvinder, erstattet af bindevæv, nogle tilfælde har åbenlyse vaskulitisændringer Den vaskulære væg er ødemøs og nekrotisk, intimaen er fortykket, lumen er smal eller endda emboliseret.
De histologiske ændringer i huden er ikke specifikke i DM, og de kliniske manifestationer er nyttige til diagnose.
Diagnose
Diagnose og differentiering af dermatomyositis og polymyositis
Diagnostiske kriterier
1. Diagnosen af PM er hovedsageligt baseret på muskelsvaghed og smerter, forhøjede serummuskelenszymer, muskelbiopsi og elektromyografi; DM-diagnose plus hudskader.
2. Diagnostiske kriterier for DM og PM
(1) Muskler i lemmerne: (skuldre med muskler, bækkenmuskler, proksimale muskler i lemmerne) og fremre bøjninger i nakken er svage og svage, og der er moderigtigt dysfagi eller respiratorisk muskelsvaghed.
(2) Muskelbiopsi viser, at den berørte muskel har degeneration, regenerering, nekrose, fagocytose og infiltration af mononukleære celler.
(3) Serummuskelenzymer, især CK, AST, LDH og så videre.
(4) EMG er myogen skade.
(5) Typisk udslæt i huden, inklusiv lilla øverste øjenlågspot og periorbital ødematøs purpur rød plet; Gottron-tegn på metacarpophalangeal led og rygside; perivaskulær vasodilatation; forlængelse af albue og knæ, øvre bryst "V" Den erytemiske skællende udslæt og hudfarveskader i ordområdet.
Diagnostiseret DM: har de første 3 til 4 kriterier plus det femte.
Bekræftet premierminister: Har de første 4 kriterier, men ingen 5. præstation.
Sandsynligvis DM: har 2 kriterier og femte.
Kan være PM: Der er 2 kriterier, men ingen 5..
Differentialdiagnose
1. Identifikation af hudsymptomer
(1) CTD: skal hovedsageligt differentieres fra lupus erythematosus, blandet bindevævssygdom og Sjogren's syndrom, Wegeners granulomatose (se beslægtet afsnit) og andre typer kutan vaskulitis.
(2) multicenter retikulær cellehyperplasi: også kendt som lipidlignende hudartrit, multicenter retikulær cellehyperplasi er kendetegnet ved et godt udseende i hænderne (henviser især til rygleddene) og ansigtets struktur er hård Brunlige røde eller gule papler eller knuder (2 ~ 10 mm), paplerne kan smeltes sammen med mosede forandringer, og selv i ansigtet kan det være som rød pityriasis; symmetri polyarthritis i leddeformitet, sygdommen Serologiske test havde kun mildt forhøjet kolesterol og hvid / globulin inversion.
Andre skal differentieres fra seborrheisk dermatitis og lysfølsom dermatitis.
2. Identifikation af muskelsymptomer
(1) CTD: såsom systemisk lupus erythematosus, blandet bindevævssygdom, systemisk sklerodermi, Wegeners granulomatose osv. (Se beslægtet afsnit), muskelsymptomer er kun en del af dens multisystemskade.
(2) myositis med inklusionskrop (IBM): IBM er almindelig hos ældre mænd, manifesteret som distal muskelsvaghed, langsom udvikling, muskelasymmetri, neurologiske abnormiteter under fysisk undersøgelse; histologisk undersøgelse Karakteristiske intracellulære vakuoler kan ses uden for betændelsen. Denne vakuol indeholder eosinofiler i parafinsektionen, mens den frosne sektion indeholder alkaliske partikler. Symptomerne er vanskelige at forbedre efter behandlingen, men påvirker ikke livet.
(3) reumatisk polymyalgi: reumatisk polymyalgi er kendetegnet ved generaliseret smerte og skulder, hofte, bagagerum og proksimale lemmer nær morgenstivhed, ingen muskelsvaghed og abnormiteter i muskelenzym; mere end 50 år gammel, gennemsnitsalderen er 70 år gammel Forholdet mellem kvindelig og mandligt er 2: 1. Laboratorietestene for øget erytrocytsedimentationsrate og moderat anæmi.
(4) Hyperthyreoidisme og diabetisk myopati: Førstnævnte er mere akut, de systemiske symptomer er tungere, og muskel- eller hudsymptomerne ligner PM eller DM; sidstnævnte er langsomt påbegyndt, de distale muskelsymptomer er åbenlyse og den endokrine undersøgelse Kan skelnes.
(5) Infektiøs myopati: parasitter, vira og bakterielle infektioner kan forårsage symptomer, der ligner DM eller PM. Efter behandling med immunsuppressive midler, såsom kortikosteroider, skal symptomerne forbedres uden hensyntagen til tilstedeværelsen eller fraværet af infektiøs myopati. Toxoplasma (toxoplasma) og nematode-infektioner er muligvis de mest almindelige og mest forvirrende.
Det skal også differentieres fra eosinophilia myalgia syndrom, eosinophilia syndrom, myasthenia gravis, muskeldystrofi.
