Primært hjerterabdomyosarkom

Introduktion til primær hjertetabdomososom Primær rhabdomyosarcomaofheart er en ondartet hjertetumor, der bedst udvikles fra myokardievæv bortset fra angiosarcom Rhabdomyosarcoma i hjertet anses for at være unormal i udvikling og kan adskilles fra primitive mesenchymale celler Det er medfødt Fra et patologisk synspunkt er rhabdomyosarcoma en almindelig og ondartet mesenkymal tumor. Lemmerne, for det meste placeret i eller ved siden af ​​musklen, er nodulære eller lobulerede, og den skårne overflade er fiskelignende, grålig eller grå rød, ofte viser blødning og nekrose. Mikroskopisk består tumoren hovedsageligt af forskellige differentieringsstadier. Sammensætningen af ​​strierede muskelceller. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0005% Modtagelig population: Begyndelsesalderen er mere end 30 til 40 år gammel Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kongestiv hjertesvigt, perikardiel effusion, synkope, arytmi

Årsager til primær hjertetabdomososom

Relateret til traume (30%):

Tumor er en sygdom med flere årsager, flere trin og multiple mutationer, forårsaget af vekslende interne og eksterne faktorer, resultatet af interaktion, årsagen til sarkom er også den samme. Bløddelssarkom er blevet foreslået at være relateret til traumer, men der er ikke et tilstrækkeligt grundlag, andre som arvelighed Forholdet mellem vira, stråling og flassende fremmedlegemer og sarkomer rapporteres for det meste i individuelle tilfælde eller i dyreforsøg. Årsagen til sarkom er endnu ikke blevet bestemt og er endnu ikke undersøgt.

Udviklingsafvik (30%):

Rhabdomyosarcoma i hjertet anses for at være unormal i udvikling og kan adskilles fra primitive mesenchymale celler Det er medfødt Fra et patologisk synspunkt er rhabdomyosarcoma en almindelig og ondartet mesenkymal tumor. Lemmerne, for det meste placeret i eller ved siden af ​​musklen, er nodulære eller lobulerede, og den skårne overflade er fiskelignende, grålig eller grå rød, ofte viser blødning og nekrose. Mikroskopisk består tumoren hovedsageligt af forskellige differentieringsstadier. Sammensætningen af ​​strierede muskelceller hos voksne er tumorceller mere almindelig pleomorfisme, hovedsageligt spindelceller, med runde, polygonale, skorpion- eller båndceller, tumorcytoplasma rød farvning med langsgående muskler Fibrillerne kan ses med vandrette striber Hos unge er den almindelige rhabdomyosarkom hovedsageligt sammensat af små runde celler med dårlig differentiering og cytoplasma rød farvning, ofte i form af alveolar, mens rhabdomyosarkom hos børn er almindelig i øjenlågene og nakken. Det kan også findes i områder uden stribet muskelvæv, såsom blære, vagina osv. Tumorcellerne er hovedsageligt udifferentierede spindelformede celler og små runde celler, og de vandrette striber er vanskelige at se. Under elektronmikroskop er tumorcellerne fra rhabdomyosarkom Myofibriller synlige under et optisk mikroskop med et betydeligt ofte vanskeligt at finde striber.

Patologi (30%):

Primær hjertestabilitet af rhabdomyosarkom er opdelt i tre typer: polymorf, acinar og embryonal.

(1) polymorf rhabdomyosarkom: stort volumen, undertiden med falsk kapsel, blød, skåret overflade er fiskegrå eller rød, ofte ledsaget af blødning eller nekrose, hurtig tumorvækst, infiltration og ødelæggelse af omgivende væv, tumorceller Formen er forskelligartet, cytoplasmaet er rig, kernen er uregelmæssig, farvningen er dyb, og opdelingen er mere.

(2) acinar rhabdomyosarcoma: den afskårne overflade er gråhvid, strukturen er som gummi, cytoplasmaet i tumorceller er mindre, eosinofil, tumorcellerne er arrangeret i en kirtelform, og der er også diffus eller indlejret, den centrale del er løst arrangeret, danner ingen Regelmæssige hulrum, såkaldte alveolære strukturer.

(3) Embryonisk rabdomyosarkom: Tumorcellerne er for det meste umodne rhabdomyoblaster og primitive mesenchymale celler i det tidlige stadium af embryonal udvikling. Slimhinden er til stede i tumoren. Den skårne overflade er slimødem, cytoplasmaen er mørkerød, og kernen er mørkfarvet. Figur 1 A, B) ses krydset mellem tumorcelletyper undertiden i ovennævnte klassificering.

Primær hjertebestemmelse af rabdomyosarkom

1. Forebyggelse af tumorer adskiller sig fra forebyggelse af almindelige infektionssygdomme. Fordi dens etiologi og patogenese er kompliceret, er dens betydning langt fra kun i stand til at omfatte eliminering af patogene faktorer. Derfor fremhæver begrebet kræftforebyggelse eliminering af årsagen, dvs. udbredelsen af ​​kræft. På grundlag af etiologi skal man reducere eller eliminere patogene faktorer, behandle precancerøse tilstande og fuldt ud bruge omfattende behandling for at forbedre behandlingsniveauet af tumorer, reducere dødeligheden og maksimere den effektive kontrol af tumorer.

2. Tidlig detektion, omfattende diagnose og tidlig behandling af omfattende foranstaltninger, sygdommen er det første valg for kirurgisk resektion, men kan fjernes fuldstændigt, selvom delvis resektion kan lindre kliniske symptomer, men prognosen er dårlig, sygdommen er ikke følsom over for strålebehandling, kemoterapi.

Primære komplikationer ved rhabdomyosarkom i hjertet Komplikationer, kongestiv hjertesvigt, perikardieudstrømning, synkope, arytmi

Kongestiv hjertesvigt, perikardiel effusion, synkope, arytmi og andre komplikationer kan forekomme.

Symptomer på primær hjertetabdomososom Almindelige symptomer Dyspnø, hepatosplenomegali, lungeemboli, pleural effusion, synkope

Begyndelsesalderen er for det meste 30 til 40 år gammel. Forekomsten af ​​mænd og kvinder er stort set ens. Den generelle medicinske historie er kort, og de kliniske manifestationer er hovedsageligt baseret på tumorens placering og hjertets obstruktion.

Tidlige patienter har ofte feber, anoreksi, generel malaise, vægttab og andre symptomer på ondartede sygdomme. Når svulsten udvikler sig til et vist omfang, kan det forårsage hjertesmerter, brystsmerter, pleural effusion, dyspnø og emboli i forskellige organer. Blandt dem er hjerte-lungeemboli og cerebral emboli de mest almindelige.

Når svulsten påvirker hjertets output, forekommer symptomer som åndenød, brystsmerter og kongestiv hjertesvigt, hvilket typisk manifesterer sig som progressiv, uforklarlig, kongestiv hjertesvigt, især højre hjertesvigt, perikardieudflugt, synkope, Arytmi, vena cava-obstruktion og pludselig død, ofte ledsaget af perikardieudtrækning og pleural effusion, på grund af mere almindelig ved højre atrium rhabdomyosarkom, dens symptomer og tegn forveksles ofte med højre atrial myxom, de vigtigste kliniske manifestationer er Højre hjertesvigt, vena cava-trykket blokeres på grund af hindring af perifer blodstrøm, obstruktion, øverste og nedre ekstremitetsødem og hepatosplenomegali kan forekomme på grund af hurtig vækst af sarkom og infiltration i hjertemuskulaturen, forhindring af hjertestrøm eller fjern metastase og død Fra begyndelsen af ​​symptomer til død i uger til 2 år, ifølge litteraturen, har ca. 75% af hjertesarkomer fjernmetastaser, almindelige metastaser er lunge, brystlymfeknuder, mediastinum og rektum, efterfulgt af lever, nyre, binyrerne, knogler og så videre.

Undersøgelse af primær hjertetabdomyosarkom

Den immunokemiske metode til myosin kan identificere rhabdomyosarkom.

1. Radionuclide gate scanning bruges til at diagnosticere tumorer i kammeret og kammerets myocardium.Denne type undersøgelse har lav følsomhed over for små fyldningsfejl, så den har lavere opløsning end ultralydsafbildning og hjerte-kar-billeddannelse, men når nogle andre undersøgelser Når de ventrikulære og myocardiale tumorer er uklare, giver radionuklidscanningen et klarere billede af fyldningsfejlen.

2. Elektronisk computertomografi (CT) CT kan tydeligt vise hjertekammeret, muskelvæggen, perikardiet og dets forhold til omgivende strukturer, og er en ikke-invasiv metode til diagnose af hjertetumorer og differentiel diagnose med paraventrikulære masser, men kun Ved tværsnitsscanning skal kontrastmidler injiceres, og kontrastopløsningen er langt mindre end MRI.

3. Imaging af magnetisk resonans (MRI) Den kan vise konturerne af hjertetumorer.I nogle tilfælde kan den vise størrelse, form og funktioner på tumoroverfladen, og billedet er klarere end todimensionel ekkokardiografi og CT. Kontrastmidlet injiceres, men omkostningerne ved undersøgelsen er relativt høje.

4. Kardioangiografi Selvom hjertekateterisering og selektiv lungeangiografi ikke er nødvendig for alle hjertetumorer, kan de fleste tilfælde opnå tilstrækkelig præoperativ diagnoseinformation gennem todimensionel ultralyd, CT, MRI. I nogle tilfælde kan der opnås mere nøjagtige oplysninger gennem hjertekateterisering, selvom det er risikabelt, men det er også nødvendigt: 1 ikke-invasiv undersøgelse kan ikke bestemme placeringen eller tilknytningen af ​​tumoren; 2 ikke-invasiv undersøgelse Kan ikke fuldstændigt vise fire-kammervisningen og kliniske og mistænkte flere tumorer; 3 andre hjerteskader og tumoreksistens kan kræve forskellige metoder til operation.

5. Røntgenstråle røntgenbillede kan vise mediastinum, lungemetastaselæsioner, røntgenfilm af almindelig diffus hjerteskygge.

6. Elektrokardiogrammer viser normalt ikke-specifikke ST-T ændringer, men lavspænding og bundtgrenblok kan også forekomme.

Diagnosticering og diagnose af primær hjertetabdomososom

Diagnose

For den uforklarlige progressive højre hjertesvigt ud over det konventionelle elektrokardiogram er røntgen af ​​brystet, ekkokardiografi vigtig, højre hjerte-angiografi er også nødvendigt, MR-bryst bør også overvejes, men den endelige diagnose er stadig brug for I henhold til histologi er egenskaberne ved mikroskopet, arrangementet af tumorceller spredt, kollagenfibrene er få, og tumorcellerne og tumorvævene er pleomorfe (små umodne celler, binuclear, multinuclear gigantiske celler, kendetegnet ved myogene celler, såsom celler). Rig på papirmasse, irriterende rød).

Differentialdiagnose

Identifikation af sygdomme såsom hjertemyxom, metastatisk hjertetumor og hyperthyreoidisme.

1. Hjertemyxom Myxom er godartet fra atrioseptum, ofte pedicled, mere almindelig i venstre atrium, dets kliniske manifestationer er meget ligner mitral stenose, kendetegnet ved tumorobstruktion af mitralklappen i siddende stilling, symptomerne er dyspnø, Pletter, besvimelse, lungeødem, forhindring i rygsøjlen for at eliminere symptomer, patienter kan have forladt atrial forstørrelse, apikalt tordenlignende diastolisk mumling, men ingen åben klaplyd, højre atrial myxom kliniske manifestationer svarende til tricuspid stenose, Kardioangiografi er nyttigt til diagnose.

2. Metastatiske hjertetumorer er mere almindelige end primære hjertetumorer, hvoraf de fleste er direkte spredt af tilstødende lymfoide væv. De almindelige primære tumorer er bronchial lungekræft og brystkræft. De metastatiske steder er hovedsageligt atrial og pericardium, endocardium og hjerte. Ventilen er mindre involveret, højre side er mere almindelig end venstre side. De kliniske manifestationer er hjertesvigt, arytmi og perikardiel effusion. Når perikardiet er involveret, kan der produceres en stor mængde perikardieudstrømning, hvilket resulterer i hjertetamponade. Stikningsvæsken er blodig og kan findes. Kræftceller, myocardial invasion er tilbøjelig til arytmi, røntgenundersøgelse viste en begrænset eller sløret form af hjerteskyggen, perikardieudstrømning, svækket hjerteslag hjælper med diagnosen.

3. Hyperthyreoidisme er mere almindelig hos kvinder, 20 til 40 år gammel, kliniske manifestationer er forskellige, patienter i hjertekarsystemet klager over hjertebanken, tæthed i brystet, åndenød under træning, pulsacceleration, alvorlig arytmi, hjertestørrelse, hjertesvigt osv., Basal metabolisme Hastighedsbestemmelse og radionuklidundersøgelse er nyttige ved diagnosen af ​​denne sygdom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.