Apikal hypertrofisk kardiomyopati

Introduktion til apikal hypertrofisk kardiomyopati Atrial hypertrofisk kardiomyopati (AHCM) er en speciel type primær hypertrofisk kardiomyopati, der først blev rapporteret af den japanske lærde Yamaguchi i 1976. Det adskiller sig fra klassisk hypertrofisk kardiomyopati, ofte uden dynamisk obstruktion af venstre ventrikulær kanal og trykgradient. Det hypertrofiske myocardium er hovedsageligt placeret ved toppen af ​​den forreste væg, mens bunden af ​​det ventrikulære septum stort set er fri for hypertrofi. I de senere år er det ikke ualmindeligt at finde denne sygdom på grund af den brede anvendelse af ekkokardiografi, især todimensionel ekkokardiografi. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,012% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: arytmi, arteriel emboli, infektiv endokarditis, pludselig død

Etiologi af apikal hypertrofisk kardiomyopati

Myocardium under fosterudviklingen har en unormal respons på catecholamines i cirkulationen (20%):

Til dags dato mener Perloff, at hypertrofisk kardiomyopati er forårsaget af unormal myokardial respons på katekolaminer i fostrets cirkulation eller forkert placering af føtal norepinephrin og myokardiale receptorer, hvilket resulterer i forstyrrede og asymmetriske myocardiale fibre. Seksuel hypertrofi.

Genetiske faktorer (20%):

Nogle mennesker tror, ​​at det er relateret til overdreven udskillelse af katekolaminer eller overdreven følsomhed for hjertet overfor katekolaminer.Det er bekræftet, at hypertrofisk kardiomyopati har en familie-lignende tendens og er autosomalt dominerende, muligvis relateret til histokompatibilitetsantigen (HLA-A, B) -system. Nogle sporadiske tilfælde er imidlertid ikke forbundet med HLA-antigener, og det meste af den apikale hypertrofiske kardiomyopati forekommer hos mænd, muligvis gennem recessiv arv.

Anstrengende træning, kronisk hypoxi og andre faktorer har langsigtet stimulering af myokardiet (25%):

Yamaguchi et al. Mener, at sygdommen skrider frem langsomt og ofte viser typisk præstation i middelalderen, så det kan være en kombination af flere faktorer, herunder hypertension, anstrengende træning, kronisk hypoxi, alkoholmisbrug, katekolaminer og andre faktorer, der forårsager langtidsstimulering af myokardiet. Hjertehypertrofi kan udtrykkes i samme familie som apikal hypertrofi eller klassisk asymmetrisk ventrikulær septalhypertrofisk kardiomyopati. Ifølge statistikker er der ingen klar familiehistorie i 1/3 til 1/2 tilfælde af denne sygdom. Det er sporadisk.

patogenese

Hjertehypertrofi er især synlig ved spidsen af ​​hjertet og kan være så tyk som 15 til 35 mm (gennemsnit 25 mm). Det ventrikulære hulrum er ikke forstørret eller deformeret, og spidsen kan være okkluderet.I det fremskredne tilfælde kan hjertekammeret lejlighedsvis forstørres på grund af gentagen hjertesvigt. Fremskridt i positionen, kan være forbundet med papillær muskelhypertrofi, nogle tilfælde kan kombineres med mitral regurgitation, mikroskopisk undersøgelse af myocardial fibrosis, myocardial cellearrangement, myocardiale celler og nuklear abnormal hypertrofi, deformation, kan være forbundet med focal fibrosis og plaque Bloklignende hyperplasi, endometrial fortykning af spidsen osv., De patofysiologiske abnormiteter af denne sygdom er hovedsageligt faldet i venstre ventrikulær diastolisk overholdelse, diastolisk dysfunktion og fyldeobstruktion, og nogle tilfælde kan føre til venstre ventrikulært slutdiastolisk tryk, efterhånden som sygdommen skrider frem ( LVEDP) er forhøjet, efterfulgt af tegn på lungetæthed og venstre og højre hjerteinsufficiens.

Apical hypertrofisk cardiomyopati forebyggelse

Blandt de prognostiske faktorer ved hypertrofisk kardiomyopati er rimelig livsvejledning en gunstig faktor. Patienter med denne sygdom skal undgå anstrengende aktiviteter, undgå at bruge positive inotropiske lægemidler og udvide vaskulære medikamenter, være opmærksom på badetiden bør ikke være for lang, forbyde alkohol og tobak, For at forhindre og behandle infektioner for at forbedre prognosen er kravene til forebyggelse som følger:

1. Når den hypertrofiske kardiomyopati er diagnosticeret, kan den ikke deltage i anstrengende aktiviteter, uanset om der er obstruktion af venstre ventrikulær strømning.

2. Patienter med denne sygdom kan være kompliceret af infektiv endokarditis, derfor kan profylaktisk antibiotika forhindre sådanne komplikationer i tilfælde af tandekstraktion og hjertekateterisering, hvilket kan øge chancen for infektion.

Apikal hypertrofisk kardiomyopati Komplikationer, arytmi, arteriel emboli, infektiv endokarditis, pludselig død

Komplikationerne er de samme som hypertrofisk kardiomyopati, komplikationer såsom arytmi, arteriel emboli og infektiv endokarditis, men mindre pludselig hjertedød og hjertesvigt.

Symptomer på apikal hypertrofisk kardiomyopati Almindelige symptomer Angina pectoris hjertebanken Hjertesmerter Brystetæthed Svimmelhed og pludselig død

1. Symptomer Selvom sygdommen har en genetisk disponering, er aldersgrænsen for alder 30 til 50 år. Mænd er mere almindelige end kvinder Cirka 1/3 til 1/2 patienter har en familiehistorie med kardiomyopati og 1/3 til 1/2 patienter. Der kan være hypertension, langvarig anstrengelse eller alkoholmisbrugshistorie. Fordi der ikke er nogen hindring af venstre ventrikulær udstrømning og trykgradient i denne sygdom, er virkningen på hjertemododynamik mindre end for klassisk hypertrofisk kardiomyopati, så de fleste patienter er ikke bevidste. Symptomer, kun fundet under fysisk undersøgelse eller ekkokardiografi.

Begyndelsen af ​​sygdommen er skjult, og udviklingen er langsom.Nogle tilfælde kan have brystsmerter, tæthed i brystet, hjertebanken og andre symptomer. Brystsmerter kan ligne koronar hjertesygdom angina pectoris, men varer generelt i lang tid. Sublingual nitroglycerin er ofte ineffektiv. Derudover kan der være svimmelhed og træthed. Vent, sene tegn på hjertedysfunktion kan forekomme, og lejlighedsvis pludselig død.

2. Skilt

(1) Spidsen slår til venstre og ned og pulserer med en løftesensation, undertiden med en tredobbelt spidspulsation. Der er to systoliske dønninger efter den systoliske forløft, og den anden vises i den sene systole.

(2) Den første hjertelyd (S1) er normal, ofte hørbar, og den tredje, fjerde hjertelyd, det apikale område kan have en systolisk periode på 1/6 til 2/6 niveau knurrende, og individet er 3/6 eller 3/6 Ovenfor foreslås det ofte at fusionere mitral regurgitation;

(3) I de fleste tilfælde er andelen af ​​cardiothoracic normal, hjertet øges ikke markant, og andelen af ​​cardiothorax hos ca. 1/3 patienter er> 51%;

(4) Patienter med avanceret sygdom kan have tegn på hjertesvigt.

Undersøgelse af apikal hypertrofisk kardiomyopati

Endomyokardial biopsi: Fluorescensimmunoanalyse fandt, at indholdet af catecholamin i hypertrofisk myocardium blev forøget, og histologisk fundet hypertrofiske kardiomyocytter med hypertrofisk myocardial arrangement.

1. Ekkokardiografi er den mest klinisk diagnostiske test. Den karakteristiske ændring af todimensionel ekkokardiografi er, at den venstre ventrikulære langakssyn viser det apikale rum, og den venstre ventrikulære bagvæg er fortykket. Den tykkeste del kan nå 20 ~ 35 mm, det apikale ventrikulære hulrum er smalt, observeret i realtid, i den systoliske fase er det hypertrofiske myocardium et tumorlignende fremspring, hvilket resulterer i okklusion af det venstre ventrikulære hulrum og ventrikulær hulrum i spidsen. Desuden kan spidsen også ses i den højre, forreste skrå position af den venstre ventrikel. Interventrikulær septum og den bageste væg i venstre ventrikel er unormalt hypertrofieret; den apikale firekammersyn har stadig venstre ventrikulær fremre vægshypertrofi, og M-mode-ekkokardiogrammet er et en-dimensionelt billede. Hvis spidsen ikke opdages, går sygdommen let glip af. Derfor For mistænkt og nuværende sygdom skal det apikale område ud over skanning i det konventionelle efterforskningsområde scannes, når M-type sonde er langs hjertets lange akse fra II-området [mitral anterior og posterior leaf group (IIB-område), mitral akkordniveau ( IIA-område)] Når man scanner I-området (ventrikulær gruppe) og det apikale område, konstateres det ofte, at den venstre ventrikulære bagvæg og det interventrikulære septum er betydeligt tykkere ved spidsen, og det venstre ventrikulære apikale hulrum er åbenbart smalt og har en diagnostisk værdi.

2. Elektrokardiogram og hjertevektorkort Patienterne har unormalt elektrokardiogram og hjertevektorkort.Det unormale elektrokardiogram inkluderer: 1 venstre ventrikulær højspænding og venstre brystledning (V4 ~ 6) ST-segmentdepression; 2 dyb spids inverteret T-bølge ( GNT); 380% af patienter med ventrikulær septal depolarisering Q-bølge forsvandt, halvdelen af ​​patienterne kan have mitral-type P-bølge, mens aVL-lejlighedsvis lejlighedsvis har en smal Q-bølge, derudover kan der være forskellige arytmier, EKG-øvelsesbelastningstest God tolerance, 24 timers dynamisk EKG-overvågning, individuelle tilfælde med kort ventrikulær takykardi eller atrieflimmer, den førstnævnte kan være en vigtig årsag til pludselig død af sygdommen, hjertevektorkortet viser den frontale QRS-ring mod urets funktion, ringlegeme Placeret nederst til venstre og nedre peger startvektoren ofte fremad, lidt mod venstre, og de frontale og horisontale planer er smalle og lange, placeret i den højre bagerste kvadrant.

3. Kardiovaskulær angiografi De fleste patienter med denne sygdom kan etablere en diagnose baseret på kliniske manifestationer kombineret med ekkokardiografi og elektrokardiogram. Meget få har brug for at udføre kardiovaskulær angiografi. Koronarangiografi af denne sygdom viser ofte ingen koronarstenose, venstre ventrikulær angiografi. Den karakteristiske ændring er en venstre-ventrikulær ende-diastolisk angiografi i højre, forreste skrå position med en "spar" -lignende ændring. Den systoliske venstre ventrikulære spids har en stærk symmetrisk sammentrækning. Den venstre anterior skrå biventrikulære angiografi viser en fortykkelse af den nedre del af den ventrikulære septum. Triangelforestilling.

Diagnose og diagnose af apikal hypertrofisk kardiomyopati

Diagnosen af ​​denne sygdom er ikke vanskelig, nøglen er at være årvågen, klinisk mistænkt, og sygdommen skal bruges til ekkokardiografi (fortrinsvis todimensionel ekkokardiografi) og elektrokardiogramundersøgelse, alle ovennævnte typiske ændringer kan være I diagnosen har kun et meget lille antal patienter brug for yderligere venstre ventrikulær angiografi.

Sygdommen skal differentieres fra angina pectoris, aortaventilstenose og andre sygdomme.

1. Angina pectoris koronar hjertesygdom Denne årsag kan have angina pectoris og ST-T ændringer og unormal Q-bølge, der skal differentieres fra angina pectoris koronar hjertesygdom:

1 Alderen for begyndelsen af ​​koronar hjertesygdom er mest i middelalderen.

2 Der er mange typiske træk ved smerter i det forudgående område, men brystsmerte-tiden ved apikal hypertrofisk kardiomyopati er længere end ved koronar hjertesygdom, og nitroglycerin er ofte ineffektiv.

3 mere med øget blodlipider, forhøjet blodtryk, øget blodsukker osv. I henhold til sygdommens egenskaber og typiske ultralydbilleder kan diagnosticeres, hvis nødvendigt kan venstre ventrikulær angiografi klart diagnosticeres.

2. Hovedpunkterne ved identifikation af aortastenose er:

1 Aortastenosen har en højere systolisk knurreposition, med det andet interkostale rum på højre sternale kant og 2 til 4 interkostalrum på venstre sternale kant. Mumlingen overføres til nakken og måler for at ændre sammentrækningen af ​​hjertemuskelen og den omgivende modstand. Det har ringe virkning på ændringen af ​​diverse lyd. Den apikale hypertrofiske kardiomyopati har generelt en mild systolisk knurr.

2X-linien viser stigende aorta-dilatation, og aortaventilen kan have forkalkning.

3 Aortaklaffstenose-ekkokardiografi kan findes ved aortaklaffesygdom, mens apikal hypertrofisk kardiomyopati syn på venstre ventrikulær langside af den apikale ventrikulære septum og venstre ventrikulær posterior inferior vægfortykning, apikalt ventrikulær hulrum smalt under systole Det kan ses, at det hypertrofiske myocardium er en tumorlignende fremspring, hvilket fører til mere specifikke ekkokardiografiske ændringer, såsom okklusion af det venstre ventrikulære hulrum og signifikant reduktion af det ventrikulære hulrum.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.