Anale og rektale misdannelser hos nyfødte

Introduktion til neonatal anorektal og rektal misdannelser Hyppigheden af ​​anal- og rektale misdannelser (malformationofanusandrectumofnewborn) var 0,75 ‰ i den neonatale periode, hvilket tegner sig for det første sted i fordøjelseskanalens misdannelse. Drenge har lidt mere at se, har et bestemt familieforhold, ser ofte en obstruktion med lav tarm, hvilket alvorligt påvirker børnenes liv. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdommen: 0,075% (sygdomsforekomsten i visse aldersgrupper er 0,075% (forekomsten af ​​andre misdannelser tegnede sig for 30% til 50%)) Modtagelig population: nyfødt Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: tarmobstruktion

Årsager til neonatal anorektal og rektal misdannelser

(1) Årsager til sygdommen

Denne sygdom er resultatet af forhindringer i normal embryonal udvikling. Jo tidligere embryoudviklingsforstyrrelse opstår, jo højere er anorektal misdannelse. Årsagen til udviklingsforstyrrelser er ikke særlig klar, såsom nogle ugunstige faktorer (medicin, maskiner, blodforsyning). Misdannelser kan forekomme i lidelser osv. Og er også relateret til genetiske faktorer med en familiehistorie på 1%.

I slutningen af ​​den tredje uge af embryoet er den terminale ende af tarmen opsvulmet og kommunikerer med den forreste allantoiske sæk for at danne en cloaca. Halens ende af cloacaen lukkes med et lag epitelcellemembran i ectoderm, kaldet cloacamembranen, adskilt fra kroppen, der ligger i den fjerde uge. De mesodermale folder mellem cloacaen og bagbeklen dannes og vokser til den caudale side, og på samme tid er den indre side af cloacaen fyldt med den indvendige side af cloacaen for at danne en fold og vokse ind i hulrummet. Disse udgør urinal rektal septum, og cloacaen er opdelt i to dele, den førstnævnte. Ved dannelse af genitourinary systemet udvikler sidstnævnte sig til endetarmen, og gabet i midten krymper gradvist.Det kaldes cloaca, og den primitive perineum vises i syvende weekend, således at den forreste del af cloacaen udvikler sig til urinal genital membran, og den bageste del udvikler sig til den analmembran. Anal, svulmende venstre og højre analknoller, vokser i retning af maven, omkring enden af ​​tarmen, en depression i midten af ​​knude, senere udviklede sig til en anus, anus i embryo i den 8. uge og bagben, den anorektale misformation er for det meste i embryoet 7. ~ Efter 8 uger var halen unormalt udviklet eller blokeret, såsom analmembranen, og den originale anus trængte ikke igennem, hvilket dannede en anal atresi, cloaca og primitiv perineal dysplasi, hvilket dannede forskellige urinveje. Fistel mellem systemet og koloniseringen rektalt, udover udviklingsmæssige defekter kombinerede hale fistula, kan urinrørsforsnævring også være kompliceret, sakral og sakrale nerve defekt og lignende.

(to) patogenese

Kan opdeles i 4 typer (Ladd og Bruttoklassificering):

1. Analstenose: rektum og anus er intakte, men der er forskellige grader af analstenose eller stenose i det anorektale kryds.

2. Lukning af anal-membranen: anushuden og endetarmen trænger ikke igennem, der er en membranseptum, som er en lav analatresi.

3. Anorektal hypoplasi: der er kun en depression i anus, og der er en betydelig afstand mellem rektum og anal depression, hvilket er en høj anal atresi.

4. Rektal atresi: Formen på anus er normal, der er en anal kanal, men afstanden mellem analkanalen og endetarmen er forskellig, hvilket er mindre almindeligt.

Atresien kan være enkel atresi eller kombineret med forskellige fistler. Forekomsten af ​​fistler er ca. 50%, især for piger. Drenge kan have rektal blære spasmer, rektal uretral fistel og rektal epiglottis, og piger kan have rektal vagina.瘘, rektal vestibular parese og rektum vil være sputum 3 slags.

Ofte kombineret med andre misdannelser, forekomsten på 30% til 50%, og ofte flere deformiteter, er de mest almindelige kønsorganiske misdannelser og andre dele af fordøjelseskanalens misdannelse.

Den internationale klassificeringsmetode er baseret på den laterale position af den bækkenvendte stilling, idet pubisk symfyse er taget til appendiksledslinjen, markeret som PC-linje (pubic tail bone line), der repræsenterer levator-ani-muskelplanet, og observerer forholdet mellem rektalblindenden og PC-linjen, rektal blindhed Enden af ​​pc-linjen, for levatormusculotype (lavere type), over pc-linjen, for levator-levator-typen (høj type); placeret i pc-linjeplanet, for levator ani-muskeltypen (midtpositionstype) .

Neonatal forebyggelse af anal og rektal malformation

Årsagen til sygdommen er endnu ikke blevet belyst fuldt ud. Det genetiske rådgivningsarbejde skal udføres godt, og alt sundhedsarbejde under graviditet skal udføres. De forebyggende foranstaltninger skal være baseret på fødselsdefekter, og forebyggelsen bør udføres fra før-graviditet til prenatal:

Før-ægteskabelig medicinsk undersøgelse spiller en aktiv rolle i forebyggelse af fødselsdefekter. Størrelsen af ​​effekten afhænger af undersøgelsesemner og -indhold, herunder serologisk undersøgelse (såsom hepatitis B-virus, treponema pallidum, HIV) og reproduktionssystemundersøgelse (såsom screening for livmoderhalsbetændelse). Generelle medicinske undersøgelser (såsom blodtryk, elektrokardiogram) og spørgsmålet om sygdommens familiehistorie, personlig medicinsk historie osv. Gør et godt stykke arbejde i rådgivning om genetisk sygdom.

Gravide kvinder bør så vidt muligt undgå skadelige faktorer, herunder væk fra røg, alkohol, stoffer, stråling, pesticider, støj, flygtige skadelige gasser, giftige og skadelige tungmetaller osv. I processen med fødselskontrol under graviditet kræves systematisk screening af fødselsdefekt, herunder Regelmæssig ultralydundersøgelse, serologisk screening osv., Om nødvendigt, en kromosomundersøgelse.

Når et unormalt resultat opstår, er det nødvendigt at afgøre, om graviditeten skal afsluttes, fostrets sikkerhed i livmoderen, om der er følger efter fødslen, om det kan behandles, hvordan man prognoser osv., Og træffe praktiske foranstaltninger til diagnose og behandling.

Neonatal anorektal og rektal malformation komplikationer Komplikationer, intestinal obstruktion

Obstruktion i lav tarm, vand- og elektrolytbalanceforstyrrelse, der alvorligt påvirker børnenes liv, ofte kombineret med dannelse af fistler, ifølge statistikker er nyfødte mænd ud over perineal sputum med rektal urethra mere almindelige, og kvinder ud over perineale bihule-rektal scaphoid Hovedsageligt sputum, forekomsten af ​​fisteldannelse uden anus var kun ca. 5% af hele tilfældet.

Neonatale anal- og rektale misdannelser almindelige symptomer intestinal atresi dehydrering rektal stenose tarmstenose tarmperforation urethral fistel

På grund af det store antal typer er de kliniske manifestationer forskellige, og symptomerne er forskellige. De fleste af børnene har ingen anus. Hvis du undersøger perineum nøje, kan du opdage, at symptomerne hovedsageligt er obstruktion i lav tarm. De fleste tilfælde udvikler gradvist symptomer efter fødslen. Anorektal atresi, ingen meconiumudladning efter fødslen, maveekspansion, opkast efter at have spist, spytte efter mælk, indeholdende galle- og fækale prøver, symptomer, der gradvist er forværret, og dehydrering, elektrolytubalance, kan forårsage tarmperforation og andre fusioner Symptomer, død inden for 1 uge, anorektal stenose og kombineret fistel kan variere meget afhængigt af fistelens tykkelse og placering.Den generelle dreng har ingen anus kombineret med rektal posterior urethral fistel, mere almindelig fistel, intestinal obstruktionssymptomer Mere åbenlyst og kan have symptomer som meconium eller gas i urinen. I urinrøret er bleer forurenet med en lille mængde meconium, og der er ikke noget hul i anus. Mange af dem kan findes tidligt og behandles. Hvis de ikke behandles hurtigt, kan de gentages. Forekomst af urethritis, anorektal stenose og piger med lav rektal vaginal fistel, fistel er mere grov, kan passere fistelafføring, symptomerne på tarmobstruktion er ukendt Det er indlysende, at afføringen efter flere måneder på grund af tilsætning af komplementære fødevarer bliver tyk og tyk, og symptomerne på tarmobstruktion vises. På grund af hyppige tarmbevægelser hobber afføring sig i tyktarmen for at danne hårde møkkesten eller sekundær megacolon, hvoraf de fleste påvirker vækst og udvikling. Kan også forårsage vaginitis eller stigende infektion, kontroller anus, almindelig hofteflad cirkel, lav gluteal rille, intet hul i anus eller kun et spor, lav deformitet, diagnosen kan berøre den blinde ende af endetarmen.

Undersøgelse af neonatal anal og rektal misdannelser

1. Urinundersøgelse: Der er klar meconium- eller mikroskopisk undersøgelse af pladepitelceller, der dannes af rektal urethral fistel og rektal blære.

2. Blodundersøgelse: hvide blodlegemer og neutrofiler stiger, når der er infektion, når der er anæmi, falder hæmoglobinkoncentrationen, og antallet af røde blodlegemer falder.

3. Biokemisk undersøgelse i blodet: der kan være vand- og elektrolytforstyrrelser, natrium i blodet, kalium, klor, calcium, magnesium og blodets pH, kreatinin bør kontrolleres.

Diagnosen af ​​medfødt anorektal misdannelse er ikke vanskeligt klinisk, men hovedårsagen er, hvordan man korrekt bestemmer højden af ​​atresien, forholdet mellem den blinde ende af endetarmen og puborektal muskel, og tilstedeværelsen eller fraværet af urinfistel og skeletdeformitet.

1. Røntgeninverteret positionsfilmundersøgelse: Røntgenundersøgelse er en uundværlig diagnostisk foranstaltning. Wangensteen og Ricc beskrev først den røntgenstråleinverterede positionsfilmmetode i 1930 for at forstå afstanden mellem gasskyggen af ​​endetarmen og huden på perineum. Den deformerede position er blevet brugt i mere end et halvt århundrede, og Stephens foreslog forbindelsen af ​​den inverterede laterale skive fra midtpunktet af skambenet til appendiksleddet, PC-linjen (pubococoygeal line), hvilket er ækvivalent med skambenet. Den bagerste placering af rektalringen tilføjede Kelly en beskrivelse, den samme som sidepositionen, skyggen af ​​den nyfødte ischial ridge er som et komma "," i sin øvre ende (punkt I) som en parallel linje parallelt med pc-linjen, her er ækvivalent I det centrale fiberplan i puborektal muskel, som omfavner rektum eller fistel eller omgiver cloaca, vaginal eller urinrør, foreslog Smith en høj position over pc-linjen, en median position mellem pc-linjen og I-punktet, og en linje under I-punktet er en lav positionsdeformitet. Dette er vigtigt for at bestemme behandlingen og vælge den kirurgiske metode. På Melbourne International Pediatric Surgery Conference i 1970 blev det aftalt, at denne røntgenvurderingsmetode er korrekt og nu er tilgængelig internationalt. Identifikation metode.

(1) Driftsmetode: Funktionsmetoden til at invertere den laterale skive er at sætte barnet i hovedets nederste position i 5 til 10 minutter efter fødslen af ​​barnet, og masser forsigtigt maven med hånden for at få gassen helt ind i endetarmen, hvilket er ækvivalent med normalt i perineum. En metallisk uigennemsigtig markør er fastgjort på huden på anus, og barnets ben vendes i 3 minutter. Røntgencentret er vinkelret på skødet, og injektionspunktet er pubisk symfyse. Patienten udsættes ved indånding, og den omvendte sideposition tages. stykke.

(2) Årsag til fejlen: Det skal bemærkes, at denne metode også har visse fejl, som kan skyldes:

1 Inden for 24 timer efter fødslen har gassen, der sluges af babyen, ikke nået til endetarmen.

2 er for kort, når det vendes.

3 Den blinde ende er fyldt med klistret meconium, og luften er ikke let at nå.

4X linieindsprøjtningsvinkel er ikke egnet eller udsat når baby udånder.

2. Ultralydundersøgelse: I de senere år har den blinde ende af perineale endetarms punktering og sugning for at bestemme afstanden mellem den blinde ende af endetarmen og huden sjældent været brugt. Ultralyd kan nøjagtigt måle afstanden mellem den blinde ende af endetarmen og huden på anus. Chongqing Medical University var tidligere i 1985. Prøv B-ultralyd for at diagnosticere 15 tilfælde af medfødt anorektal misdannelse De mener, at fordelen er, at der ikke er nogen skade.Positionen af ​​den blinde ende er ikke begrænset i henhold til ekko-billedet af meconium. Det behøver ikke at vendes, og fejlen er mindre end røntgenundersøgelsen.

3. Sputum tube angiografi: kombineret med fistel, men vanskeligt at diagnosticere, kan bruges til fistelangiografi, med iodiseret olie til radiografi i lateral position.

4. Urethral cystografi: synligt kontrastmiddel fyldt med fistler eller ind i endetarmen, kan bestemme diagnosen, denne metode er ikke let for nyfødte, positiv til en diagnose, negativ kan ikke udelukkes.

5. Røntgenundersøgelse af abdominal almindelig film: Samtidig med at finde gas- eller væskestandarden i blæren på røntgenfilmen er en enkel og pålidelig metode til diagnosticering af urinfistel. Andre såsom fistelangiografi og urethral cystografi bruges ofte også til diagnose.

6. Fremkaldt og posteriort røntgenbillede: Cirka 45% af nyfødte med rektal misformation har unormal humoral dysplasi, og denne ændring er tæt forbundet med defækationens funktion senere, derfor bør det forreste og bageste bækken tages på samme tid. I henhold til andelen af ​​udviklingen af ​​skinnebenet er dette nyttigt for den pædiatriske kirurg til at bedømme prognosen.

Det øverste punkt for de to babyer i det nyfødte er A og A ', B og B' punkterne er den yderste kant af atlas, AA 'er parallel med BB' linjen, og halen er C, og C punktet er parallelt med BB-linjens C-linie, se figur 5, den gennemsnitlige tibiahastighed for normale børn (BC: AB) = 0,7 ~ 0,8, tværtimod, i tilfælde af svær anorektal misdannelse, er tibiaudviklingshastigheden endnu mindre end 0, forholdet mellem lav og defekation Prognosen for funktionen er positiv, så tibiahastigheden er en indikator for prognosen for anorektal misformation Currarino triaden er en speciel type humoral deformitet, som kan forbindes med analstenose og anterior sakral masse (f.eks. Lipoma, anterior tibiofibular ridge) Membranudbuling osv. Rapporterede Xinhua Hospital tilknyttet Shanghai Second Medical University om 2 tilfælde i 1998.

7. CT-scanning og magnetisk resonansafbildning: teknikken for ikke-invasiv er gradvist blevet anvendt. Krasna et al. (1988) mener, at de røntgeninverterede laterale skiver foreslået af Wangensteen og Rice er blevet brugt i mere end 50 år, og deres korrekthed er kun 72%. CT-scanningen kan bruges til at forstå positionen af ​​den rektale blinde taske i den analde deformitet. I 4 tilfælde er korrektheden høj, tiden og kropspositionen påvirkes ikke, og knoglemærket i røntgenfilmen er klar.

Diagnose og diagnose af neonatal anorektal og rektal misdannelser

Diagnostiske kriterier

I henhold til anusformen kombineret med fistlen er den indledende diagnose ikke vanskelig, men typen af ​​deformitet skal undersøges nærmere.

1. Klinisk undersøgelse: efter fødslen er der ingen anus eller kun et spor i perineum, ingen meconiumudladning, diagnosen kan bekræftes, der er en membranseptum mellem anushuden og endetarmen, når barnet græder eller mavetrykket stiger, ses anus Ekstern svulmende og undertiden synlig meconium kan ses gennem huden. F.eks. Er der en vis afstand mellem den blinde ende af endetarmen og huden. Fingerspidsen kan placeres på analmærket. Når barnet græder, hvis fingeren har et stød. , hvilket indikerer, at afstanden er relativt tæt, ellers kan det meste af højt niveau atresi kombineret med perineal eller vaginal fistel sondes ind i fistelen, drej spidsen til anussiden, rør fingeren ved anus, hvis du kan røre sonden, kan du estimere afstanden imellem dem ( Punkterings- og sugemetoden kan også bruges til at måle dybden af ​​nålespidsen, når meconium ekstraheres for at bestemme afstanden mellem den blinde ende og huden. Perineum og vestibular sakral undersøgelse kan ses, og størrelsen på fistelen kan måles, såsom meconium. Udskilles i hymen er det vaginal fistel, rektal blære spasmer og rektal urethra fistel, urin kan diagnosticeres med afføring.

2. Røntgenundersøgelse: Den ofte anvendte metode er den inverterede side-metode, der skal kontrolleres 24 timer efter fødslen. Luften kan nås i ca. 20 timer efter indtagelse. Ellers vurderes blindenden at være for høj. Den blinde ende af endetarmen er placeret på pc'en. Den øverste linje er den høje position, den nederste er den nedre type, under PC-linjen, men stadig over M-linjen (2/3 af den ischiale tuberositet og den linje, der forbinder PC-linjen med den nedre 1/3-kryds). Bit type.

Differentialdiagnose

Identifikation af tarmobstruktion forårsaget af andre årsager, bekræftet ved kliniske træk og hjælpundersøgelse.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.