Pseudomyxoma peritoneum

Introduktion til peritoneal pseudomyxoma Pseudomyxomaperitonei (PMP) er en slimklasse slimhindetumor, der forekommer i peritonealvæggen, det større omentum og tarmvæggen i serosal. Forekomsten er lav, forekomsten er højere end for mænd, for det meste middelaldrende eller gammel. Det er let at tilbagefald efter behandling, og det er en klinisk vanskelig sygdom. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,006% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: intestinal obstruktion peritonitis tarmfistel

Årsagen til peritoneal pseudomyxom

Årsag til sygdommen:

Etiologien af ​​peritoneal pseudomyxom er stadig uklar. Fordi denne sygdom er en ovarie slimhinde cyste, ovarie slimhinde cystadenom eller appendiks slim cyst er brudt. Når slimet udledes, indeholder det ofte epitelceller og kommer ind i bughulen sammen. Når det gælder slim og epitelceller, stimulerer bukhinden bukhinden og forårsager en inflammatorisk reaktion. På den anden side fortsætter det med at udskille slim for at akkumulere en stor mængde gelatinøst slim i bughulen, hvilket forårsager kolloid ascites, kaldet "klæbende mave", og muligvis gennem blodgennemstrømning og lymfe. I henhold til den metastatiske spredning af røret stammes ca. 45% af tumorcellerne fra æggestokken, 29% er fra appendiks, 26% er ubestemmelige, og 1% til 2% af æggestokkens tumorer kan udvikle sig til en peritoneal pseudomyxom. Derudover er der stadig et lille antal patienter, der er sekundære til terapeut i æggestokkene, fibrer i æggestokkene, livmoderhalskræft, slim i tarmens slimhindrende adenocarcinom, urachal cystadenocarcinom, lille mesenterisk bølgecyst, almindelig gallegang mucinøs adenocarcinom, slimhinde i bugspytkirtlen cystadenocarcinoma Og peritoneal mesotheliom osv., Men ekstremt sjældent.

patogenese:

Brud af organcyster, slimhinde i ovarierne cystadenom og andre organcyster, så et stort antal slimhindevæv og slimhøjt søjleepitel, spredt i bughulen, klæber til væglaget, omentum og tarmvæggen serosal Omsluttet af bindevæv i bughinden, der danner vesikler i forskellige størrelser. Væsikelvæggen er sammensat af meget tynd bindevæv. Vesiklerne er fyldt med mange lysegule, gennemskinnelige gelélignende tykke slim og søjleepitelceller, undertiden Kun slim og epitelceller er fraværende, og vesikler kan sprede sig ved lokal infiltration.

Slim og epitelceller kan også stimulere inflammatoriske ændringer og adhæsioner i bughinden. Adhæsion af tarmen kan føre til adhæsiv tarmobstruktion, og prognosen er derfor dårlig. Omentum smeltes ofte sammen i et stykke eller en kage og er også kendt som "retardantkage". Disse vesikler kan eksfolieres fra bughinden og frigøres i ascites. Under den mikroskopiske undersøgelse består vesikelvæggen af ​​et tyndt fibrøst væv. Vesiklerne er fyldt med gennemskinnelige slimhindestoffer, og de indvendige vægge er dækket med søjleepitelceller, der udskiller slimstoffer, mens andre ikke er dækket med epitel, normalt godartede, men sommetider er der ondartede.

I det interhepatiske rum, ileocecal eller bækkenrum, ses ofte en masse fra flere centimeter til tituscentimeter Denne masse kan placeres under armhulen eller gennem membranen for at komme ind i brystet.

Tumorvævsektionerne viste, at de differentierede og modne epitelceller voksede på en lineær infiltrerende måde, spredt i det løse bindevæv, omgivet af slimpuljer i forskellige størrelser, og et lille antal slimpulver arrangeret pænt til at udskille epitelcellerne fra epitelcellerne. Struktur, selvom den set tumor er godartet, kan den lokalt infiltrere og sprede sig, hvilket påvirker vigtige strukturer omkring den.

Peritoneal pseudomyxomforebyggelse

Vær opmærksom på hvile, arbejde og hvile, livet på en ordnet måde og opretholdelse af en optimistisk, positiv og opadgående holdning til livet kan være en stor hjælp til at forebygge sygdomme.

Peritoneale pseudomyxomekomplikationer Komplikationer, intestinal obstruktion, peritonitis, intestinal fistel

Selvom peritoneal pseudomyxom sjældent metastaserer, har den ondartet vækst og stærk vitalitet.Den klæber til det peritoneale væglag og vokser derefter hurtigt, så patientens hele mave er en slimhindig masse, der er fastgjort til det peritoneale væglag. Omentum, mesenteri, så tarmens lumen, ofte forekommer tarmobstruktion, peritonitis og andre komplikationer, hvilket forårsager klæbende tarmobstruktion, tarmfistel, pylorobstruktion og galdeblærehindring, og endelig får patienter ikke til at spise, mesenterisk svigt.

Symptomer på peritoneal pseudomyxom Almindelige symptomer Slimudskillelse i leveren opsvulmet abdominal omkreds forstørrer ascites, tarm, dyspnø, mavesmerter, oppustethed

Sygdommen har en lang historie, og sygdomsforløbet kan blive forsinket i flere måneder eller år, og nogle kan vare i mere end 10 år. På grund af den klinisk uspecifikke ydelse er den vigtigste årsag abdominal forstørrelse og mavesmerter. Der er også tilbagevendende episoder med smerter og ubehag i nedre højre del af maven eller højre nedre del af maven eller komplikationer som tarmobstruktion og peritonitis. Fejldiagnoseringshastigheden er så høj som 89,7%. Levercirrhose og tuberkuløs peritonitis, mavecyster osv. Har forsinket behandlingen.

1. De vigtigste symptomer på tidlige symptomer er ikke-specifikke, og symptomerne på hæft er tydelige i det senere stadium.

(1) kvalme, opkast: slimhindeborg er progressiv vækst, tidligt stimulerer en lille mængde ascites bukhinden, forårsager kun gastrointestinale reaktioner, såsom kvalme, opkast, smerter i underlivet eller bækkenfølelse, nogle patienter har urinvejssymptomer.

(2) Progressiv oppustethed og mavesmerter: Efterhånden som ascites gradvist øges, kvælder patienten bevidst gradvist i maven, abdominal omkreds øges, mavesmerter og vejrtrækningsomkostninger. Gradvist udviklet sig til åndedrætsbesvær, hæmorroider, ikke liggende, vanskelige at vende.

(3) vægttab: peritoneal pseudomyxoma vokser meget hurtigt, mens den konsumerer en stor mængde kropsnæring, undertrykker det også maveorganerne, hvilket får patientens appetit til at falde, kroppen er svag og kropsvægten reduceres gradvist.

(4) obstruktion i fordøjelseskanalen: tarmadhæsion og massekomprimering, stenose i mave og tarme, patienter kan have pylorobstruktion, tarmobstruktion eller endda obstruktiv gulsot osv., Kliniske symptomer.

2. Skilt

(1) abdominal distension: er det vigtigste tegn på sygdommen, følgende abdominal hævelse er mere almindelig, såsom total abdominal peritoneal involvering, kan have en fuld abdominal høj bulning eller endda en fuldtids graviditet.

(2) ømhed og masse: patientens mave er blød, nogle få har ømhed, men ikke meget. De fleste patienter har en stød i maven, især i højre underliv eller nedre del af maven, men hele maven kan kombineres. Størrelsen på massen varierer fra nogle få centimeter til tituscentimeter, og strukturen er hårdere; overfladen er ujævn, og aktiviteten er lille.

(3) Leverforstørrelse: De fleste patienter har en forstørret lever og er sej eller svær hård.

(4) Ascites-tegn er positivt, på grund af forskellig ascites-viskositet, kan patienten udvise mavesvingninger eller opføre sig som mobil sløvhed.

(5) normale tarmlyde eller hypertyreoidisme: abdominal auskultation af tarmlyde er dybest set normal, tarmobstruktion kan have forbedret sig og gas over vand.

(6) Andre: På grund af det tidlige og sene forløb af sygdommen og graden af ​​tumorinvasion kan den digitale rektale undersøgelse have varierende grader af fylde, rektal stenose eller røre ved den ekstra tarmmasse. Gynækologisk undersøgelse afslører ofte livmodersbinding eller livmor rektal recess. tumorer.

Undersøgelse af peritoneal pseudomyxom

1. Der er ingen åbenlyst unormal ændring i blodrutineundersøgelse eller kun mild anæmi. Hos patienter med sekundær infektion kan der være en stigning i antallet af hvide blodlegemer.

2. Der er ingen abnormiteter i biokemiske test i blodet, men kompliceret med pylorobstruktion, tarmobstruktion, obstruktiv gulsot, vand og elektrolyt abnormiteter og syre-basebalanceforstyrrelser, gulsotindeks og forhøjet bilirubin i blod, underernæring i lav kvalitet Proteinæmi og lignende.

3. Når ascites kontrolleres for mave i abdominalen, hvis der findes unormale ascites, er det en gelélignende eller kyllingelignende kage. Det skal mistænkes, og sygdommen. Selvom der bruges en stor mængde ascites, punkteres den med en tyk nål på 8 til 12, og kun en lille mængde lysegul opnås. , tyktflydende, gelélignende væske, rutine og speciel undersøgelse af punkteringsvæske kan ses fibrin og røde blodlegemer, mucinkvalitativ test (Rivalta-test) er generelt positiv, denne test har ofte en afgørende betydning for diagnosen af ​​denne sygdom, ascites er lækage, ascites Der er ingen særlige ændringer i rutinen.

4. Histopatologisk undersøgelse ved rektal biopsi, snittet som peritoneal pseudomyxom.

5. Billeddannelsesundersøgelse

(1) Røntgen abdominal slette film: Det er rapporteret, at forkalkningskurven for røntgen abdominal slette film skal mistænkes for sygdommen, men dette tegn er ikke almindeligt.

(2) tinkturundersøgelse i fordøjelseskanalen: generelt er der ingen unormale ændringer, men der forekommer pylorobstruktion, tarmobstruktion, ydre tryk gastriske vægfejl, intestinal strikning.

(3) B-ultralyd: intet traume, lave omkostninger, pålidelige, bør være det første valg, hvis B-ultralyd fandt, at det flydende område i peritonealhulen er let gråhvid, diffus fordeling af store pletter, pletter, glorier langsomt, med dyb vejrtrækning, Ændringer i position, pres eller stødundersøgelse se "blomster" flagre, bør meget mistænkes som peritoneal pseudomyxom.

Det er kendetegnet ved et uregelmæssigt lille cystisk anekoisk område på den indvendige væg i mavehulen eller tarmens overflade (som vist i figur 4), og et stort honningkamlignende anekoisk område i bughulen. Grænsen er uklar, og et lille priklignende ekko er synligt inde. Efterhånden som kropspositionen ændres, kan det ses, at den lille prikkeko flagrer i den anekoiske zone. Den lille cyste har generelt ingen glat og komplet cystevæg. Flere små cyster er samlet sammen for at danne en honningkamstruktur, og den lille cyste struktur kan også fastgøres. Overfladen af ​​leveren, blæren og livmoderen, i henhold til egenskaberne ved sonogrammet, kombineret med medicinsk historie, er diagnosen af ​​denne sygdom ikke vanskelig.

(4) CT-undersøgelse: lever og milt blev komprimeret, kammuslinglignende defekter optrådte på kanten af ​​leveren og milten, fortykning af peritoneum, lav tæthedsskygge af et stort antal vandprøver i bughulen, CT-værdi 20Hu, signifikant højere end ascites, hvilket viste diffus cyste i bughulen og bækkenhulen Seksuel masse, cyste-størrelse varierer, for det meste under 1 cm, omental peritoneal infiltrationsfortykning; læsion CT-værdi er lavere, for det meste omkring 3Hu; levermargen er flere blæser, ingen levermetastase; en stor mængde ascites, ofte Adskillelsesfænomen, ascites er gelélignende, densiteten er lav, skubber tarmrøret til midten.

6. Undersøgende laparoskopisk eller laparoskopisk kirurgi Da sygdommen er sjælden, defineres den fejlagtigt på grund af manglende forståelse, og endda ikke er tænkt på punkteringen og dens testresultater. Den laparoskopiske eller laparoskopiske operation kan være nødvendig for at bekræfte diagnosen. Den er fyldt med hvid gennemsigtig, halvfast viskøs væske. Der er mange homogene tumorer eller flere cystiske masser. Nogle af dem er fast bundet til bughinden, og tumoren kan tages til patologisk undersøgelse.

Diagnose og diagnose af peritoneal pseudomyxom

Diagnostiske kriterier

I de senere år kan sygdommen diagnosticeres ved abdominal slitage, B-ultralyd, CT, laparoskopi og massebiopsi.

1. Nogle patienter har en historie med appendiks, ovariecirurgi

2. Kliniske egenskaber Selvrapporteret oppustethed, mavesmerter, vægttab, abdominal løft; fysisk undersøgelse af den generelle tilstand er god, abdominal hævelse og kan berøre de ujævne klumper, dette er et fremtrædende træk ved sygdommen.

3. Laboratorie- og hjælpeundersøgelse Diagnostisk abdominal punktering trækker kun en lille mængde viskøs væske; B-ultralyd og CT viser adskilte mave- og ascites-tegn i maven.

Differentialdiagnose

Sygdommen mangler specifikke kliniske manifestationer i den tidlige fase, så den skal differentieres fra cirrhose ascites, tuberkuløs peritonitis eller fremskreden kræft. Sygdommen defineres ofte som cirrhosis, tuberkuløs peritonitis, abdominal cyste og mavemetastaser. Når du kan udelukke "cirrhose ascites":

1. Patienten har ingen historie om leversygdom og har generelt en god helbredstilstand.

2. Langsigtet service til beskyttelse af leveren, vanddrivende medikamenter er ugyldige, abdominal omkreds øges.

3. Den fysiske undersøgelse af maven er ikke som "frøen maven", det udtrykte område er ikke på maven, ingen bevægelig sløvhed.

4. Mavet vand kan ikke udvindes fra maven, og den tykke nål kan suge det gelélignende slim ud.

5. B-ultralydundersøgelse af et stort antal ekkofrie mørke områder i bughulen adskilles.

6. Leverfunktionen er normal, og blodpladerne er ikke lave.

Da peritoneal pseudomyxom er ganske sjælden, selvom det har dets karakteristiske B-ultralydsbillede, genkendes det ofte ikke af medicinske medarbejdere. Fordi ascites-naturen er klistret, ændres tykkelsen af ​​den mørke zone lidt og langsomt under kropsbevægelse, som let fejldiagnostiseres som Bukscyster på grund af tyk omental fortykkelse, blokerende stærkt ekko, nogle områder ser vedhæftning til tarmkanalen, det er let at blive fejldiagnostiseret som tuberkuløs peritonitis, fra klinisk perspektiv og B-ultralydsbillede kan ofte fejldiagnosticeret cirrhose, tuberkuløs peritonitis , differentiel identifikation af peritoneal mesotheliom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.