Medfødt kort tyktarm

Introduktion til medfødt kort tyktarm Medfødt kort kolon (medfødt kortcolon), også kendt som medfødt pouchcolon eller pouchcolonsyndrome, er en sjælden intestinal misdannelse. Enkel kort tyktarm er sjælden og mere kombineret med høj anorektal misdannelse. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: set hos små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:

Medfødt kort kolonårsag

(1) Årsager til sygdommen

Chadha et al. Mener, at den regionale forekomst af medfødt kort tyktarm er forskellig og kan være relateret til race, diæt eller miljømæssige faktorer. Fordi disse tilfælde er sporadisk, er der ingen bevis for familiearv.

Stephens (1983) mener, at når det humane embryo er 4 til 6 uger (længde 4 til 16 mm), adskilles cloacaen af ​​et nedadgående voksende rektalt septum eller cloaca. Cloacaen er delt i to dele, den forreste del er den urogenitale sinus og Delen er endetarmen På samme tid er den distale cloacamembran også opdelt i to dele: den forreste del er urinal genitalmembran, den bageste del er den analmembran, og det menneskelige embryo begynder at forstørre analmembranen den 5. uge og uddybes gradvist. Membranbrud Rektum kommunikerer med det udvendige af kroppen, hvis cloaca ikke er fuldt udvokset, fører det til høj anorektal misdannelse: Drengen er en rektal urethral fistel, pigen er en rektal cloaca, og den analmembran ikke sprænger, der opstår en anal atresi, Dickinson (1967) foreslog, intrauterin I den tidlige udvikling er vaskulær skade i den bageste tarm årsagen til misral kolon misformation.Bourdelat et al. (1988) studerede forsyningen af ​​arterier i den menneskelige endetarm og det anorektale område af fosteret. Det antydes, at vaskulær iskæmi er grundlaget for anorektal malformation. De fandt, at anus De rektale blodkar er oprindeligt afledt af den overordnede rektale arterie af den inferior mesenteriske arterie, som er en terminal arterie uden anastomose, men kan fuldt ud sikre udviklingen af ​​hindben. Chadha et al. Mener, at hypotesen om vaskulær skade er fuldt ud i stand. Etiologien af ​​en kort colonisk misdannelse og dens række af anatomiske træk: vaskulær skade i nærheden af ​​urethralseptumet, der vokser nedad i cloaca før og efter den fjerde graviditetsuge kan påvirke differentieringen af ​​cloacaen, blinde endarterielle læsioner i nærheden af ​​bagklappen i differentiering Vil påvirke udviklingen af ​​cloaca; forskellige områder af mesenterisk vaskulær skade bestemmer den patologiske og kliniske klassificering af den medfødte korte kolon.

(to) patogenese

Chadha et al. Mener, at "medfødt saccular colon og anorektal hypoplasia" nøjagtigt kan sammenfatte de patologiske træk og ændringer i medfødt kort kolon. Narasimharao et al. Vil medfødt kort kolon type 4: type I: ingen normal kolon, kort kolon I form af en pose er ileumet direkte forbundet med den; type II: en kort blindtarm mellem ileum og det saclike kolon; type III: et snit mellem ileum og det saclike kolon (den nyfødte er 7-8 cm lang) med en normal form; Type IV: Kolon er tæt på normal, men den distale ende (rektal og sigmoid kolon) er i form af en pose, type IV er kun den distale vaskulære skade i den nedre mesenteriske arterie; type III er den proximale vaskulære læsion i den inferior mesenteriske arterie; type II er submucosal Hovedarterien i arterien er beskadiget. Blodkarret i den korte kolon er afledt af den overordnede mesenteriske arterie. Ud over hovedskaden i den mindste mesenteriske arterie har type I den mest distale gren af ​​den overordnede mesenteriske arterie. Type I er den mest, og type IV er sjælden.

Mest kort udvidelse af kolon, hypertrofi i form af en pose eller sæk, type I, meget ligesom den omvendte mave, der optager det meste af bughulen; II, III-type, fordi der er en blindtarmen og stigende kolon, så den korte kolon er hovedsageligt placeret i det venstre mavehulrum; Type IV, den korte kolon er placeret i nedre del af maven, ileum, blindtarmen eller en kolon er forbundet til den højre øverste del af den korte kolon; den distale ende af den korte kolon er kort og tynd, hvilket er en hypoplasia endetarm, ofte forbundet med blæren, urinrøret eller vagina med en bred fistel. Den korte kolon har intet kolonebånd og kolonlomme; omentum er også afstemt, som er forbundet med den korte kolon i ledningen; gastrisk kolonbånd er kort og tynd, og nogle korte kolon har dårlig peristaltisk funktion, og der ses ingen peristaltis efter dekomprimering. Nogle korte kolon har peristaltisk funktion, så defækation kan opretholdes gennem fistlen, histologisk undersøgelse, ud over hypertrofi i fuld tykkelse kan ødemer, slimhindebetændelse ændres, ganglionceller i den korte kolon kan være normal, reduceret eller fraværende.

Medfødt kort koloneforebyggelse

Vær opmærksom på din diæt, og vær opmærksom på din sædvanlige diæt.

Medfødte korte kolonekomplikationer komplikation

Der er i øjeblikket ingen relevant indholdsbeskrivelse.

Medfødte symptomer på korte kolon Almindelige symptomer Oppustethed forstoppelse Kolon vaskulær dysplasi

Det meste af sygdommen forekommer efter fødslen, de kliniske manifestationer ligner den høje anorektal misformation: analatresien er sporlignende, ikke fuld og ingen indflydelse, anusudviklingen hos nogle syge børn er normal, kun rektal atresi, ingen fistel eller fistel er mindre, født Efter forekomsten af ​​obstruktionssymptomer med lav tarm: åbenlys abdominal forstørrelse, mavevægtsspænding, skinnende, overfladisk venedilatation; større fistler, transurethral eller vaginal udflod af fæces og gas, selvom defecationspositionen er unormal på grund af glat tarmbevægelse uden abdominal distension, så besøg eller Starttidspunktet er senere. Hvis ganglioncellerne i den korte kolon reduceres eller mangler, er der symptomer på kronisk forstoppelse.

Li Zhendong et al rapporterede 10 tilfælde af syge børn, 9 tilfælde af kort kolon med fistel, 4 tilfælde af kolonblærefistel, 3 tilfælde af kolon vaginal fistel, 2 tilfælde af kolon urethral fistel; Chadha et al rapporterede 32 tilfælde af mandlige syge børn, 29 tilfælde af kolonblære瘘, de andre 3 tilfælde af henholdsvis uskyldig II, III, IV type kort colon colon, type II, III, sputum blev erstattet af korte fibertråde bundet til den bageste væg af blæren, type IV var distalt til den korte kolon Den blinde ende er placeret i bækkenhulen; af de 9 kvindelige patienter har 6 en høj colonic vaginal fistel, og de andre 3 har en anal deformitet.

Samtidige misdannelser: 10 tilfælde af syge børn rapporteret af Li Zhendong, 8 tilfælde af Meckels divertikulum, mangel på appendiks, korttarm, mavebrok og medfødt hjertesygdom; 41 tilfælde af børn rapporteret af Chadha et al., I genitourinary Fordøjelses-, skelet-, hjerte- og karsystemer og andre systemer har 53 misdannelser: 14 tilfælde af vesikoureteral refluks, 5 tilfælde af dobbelt appendiks, ensidig nyremangel, hydronephrosis, Meckels divertikulum og nogle tibial dysplasi i 4 tilfælde, 3 For eksempel et punkt på anal, sporformet appendiks, tarminsufficiens, ensidig testikelinsufficiens, adskillelse af vagina, flere rygsøjler i ryggen i 2 tilfælde og andre sjældne deformiteter.

Forekomsten af ​​høj anorektal malformation med medfødt kort tyktarm er høj, og derfor efter klinisk diagnose af høj anorektal malformation skal røntgenundersøgelse udføres for at afgøre, om der er en medfødt kort kolon. Den karakteristiske ændring af røntgen er at diagnosticere medfødt Hovedgrundlaget for den korte kolon er kendetegnet ved et stort flydende plan på den flade slette af den oprejste position, og bredden overstiger 50% af den maksimale tværgående diameter i bughulen. Elevatoren i urinrøret eller vagina har en enorm kapselændring. Foretag også en fuld inspektion af det syge barn så meget som muligt for at opdage andre dødelige deformiteter.

Medfødt kort kolonundersøgelse

1. Abdominal palpation: Det kan røre ved kolonens form på tyktarmen, der udvides i en firkantet form.

2. Digital rektalundersøgelse: nyttig til diagnose. Ud over at udelukke endetarmen, anus uden medfødt atresi og stenose og andre organiske læsioner. Først og fremmest betyder det, at der er en følelse af tomhed i endetarmen i endetarmen, ingen stor mængde meconium-stagnation, og efter at fingrene er trukket ud, vil der være en stor mængde meconium og en masse lugt. Efter denne "eksplosive" udskillelse forbedres abdominalforstyrrelsen. .

3. Røntgenundersøgelse: Røntgenstråle er et af de vigtigste midler til at diagnosticere denne sygdom. Maven i almindelig film kan ses, at tyktarmen er oppustet, og der er et kontinuerligt tomt søjle gennemskinneligt område i periferien af ​​maven. Tyndtarmen har også flatulens, men der er ikke noget stort væskestand og tyndtarmshindring. identifikation. Ingen gas i endetarmsampulla er også en vigtig forskel. Nogle mennesker antyder, at kolonallergi skal omvendes, og sidesiden af ​​maven, bækkenfilm, såsom gas ikke kan stige til endetarmen, diagnosen er mere pålidelig.

4. Røntgenfilm fra sputum til diagnosticering af læsioner i endetarmen, sigmoid tilfælde, nøjagtighedsgraden på mere end 90%. Læsionen viste kontinuerlig stenose i endetarmen, som var tragtformet og forbundet med det udvidede tarmsegment. Det dynamiske billede viste stærk og regelmæssig kolonisk peristaltis. Efter at sputum blev fortykket på grund af fortykning af tarmvæggen og slimhinden, var der tydelige rynker i tarmen, svarende til normalt. Jejunalfolderne er kendt som de såkaldte "colon jejunalization" ændringer. De fleste børn kan ikke drænes i tide, og det at observere sputumfunktion er en vigtig diagnose af neonatal megacolon. I tilfælde af colitis er konturen af ​​den proximale dilaterede kolon sløret på røntgenstrålen, formen er stiv, og de fleste uregelmæssige berner stikker ud.

5. Rektal biopsi: I teorien er rektal biopsi den mest pålidelige diagnose af denne sygdom. På grund af den smalle anus hos det nyfødte, skal vævet imidlertid skæres mere end 4,9 cm fra analmargen, og dybden skal nå den fulde tykkelse af endetarmen, så operationen er vanskelig. Derudover er de rektale ganglionceller i analkanalen sparsomme, og ganglioncellerne i den indre sfinkter er fraværende, og placeringen af ​​det skårne væv er lavt, hvilket let fejldiagnostiseres. Derudover har nyfødte, især for tidligt fødte babyer, især små ganglionceller og dårlig nuklear visning, som skal diagnosticeres af patologer med lang erfaring. Derfor er det ikke nødvendigt at foretage denne kontrol undtagen i nogle få tilfælde.

6. Måling af internt tryk på kolonallergi: på grund af mangel på rektal stenose forårsaget af rektal dilatation forårsaget af anal sfhincter afslapning, men også mangel på anorektal refleks, så når ballonen er oppustet, stimuler rektalvæggen efter at analkanaltrykket ikke falder , kan mistænkes for medfødt megacolon. Derfor er det i de senere år blevet forfulgt at bruge metoden til intern rektal måling af metoden som en metode til diagnosticering af medfødt megacolon.

Diagnose og diagnose af medfødt kort colon

Røntgenundersøgelse er det vigtigste grundlag for diagnosen af ​​denne sygdom. Den underordnede laterale røntgenfilm hos børn med medfødt kort colon-sygdom er en ændring af høj anorektal misdannelse, abdominal røntgenfilm bortset fra tarmdilatation, gasakkumulering og væskestand. Derudover er den karakteristiske ændring et markant udvidet kapsel af kolonebillede.Singh et al. (1972) konkluderede, at den store flydende planbredde for den oprejst abdominale film er mere diagnostisk end 50% af den maksimale tværgående diameter af bughulen, Chadha et al. Af de 41 tilfælde havde 27 (66%) denne karakteristiske ændring, hvoraf 24 var type I og type II, 3 var type III; 10 (24%) havde gasskygge i blæren, og 6 tilfælde var jeg Type II kvindelige syge børn på grund af den store kønsorganskanal, uden de ovennævnte typiske røntgenændringer, er der stadig 2 tilfælde af type I sygdom på grund af kort perforation i tyktarmen og pneumoperitoneum.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.