Histiocytisk nekrotiserende lymfadenitis

Introduktion til vævets nekrotiske lymfadenitis Histiocytisk nekrotiserende nekrotisk lymfadenitis (histiocyticnecroticlymphadenitis) er en ikke-neoplastisk lymfeknudeudvidelsessygdom, som er en lymfeknude-reaktiv hyperplasi. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: multiple lungeinfektioner

Årsagen til histiocytisk nekrotiserende lymfadenitis

(1) Årsager til sygdommen

Etiologien af ​​denne sygdom er stadig uklar. I henhold til dens kliniske erfaring er der ofte en historie med luftvejsinfektion, leukopeni, øget procentdel af lymfocytter, ikke-suppurativ betændelse i lymfeknude, ineffektiv antibiotikabehandling og selvbegrænsende egenskaber, hvilket antyder, at sygdommen kan være Relateret til akutte virusinfektioner har mange forskere undersøgt en række vira, såsom adenovirus, parvovirus og mange medlemmer af den humane herpesvirus-slægt (CMV, EBV, HHV8) med fokus på serologiske studier af virussen i de tidlige stadier og senere Det har en tendens til at bruge mere specifikke molekylærbiologiske metoder til at detektere tilstedeværelsen af ​​virale genomer i det påvirkede væv af sygdommen, men det er stadig vanskeligt at forklare Epstein-Barr-virusens og HHV8-virusens rolle i denne sygdom. Huh et al. Udførte 26 tilfælde af lymfeknudevæv i denne sygdom. Påvisning blev DNA fra KSHV / HHV8 fundet i 8 af dem, og det ser ud til, at HHV8 kan være relateret til udviklingen af ​​denne sygdom. I dette studie blev antallet af virale DNA-positive celler imidlertid ikke klart bestemt ved hybridisering in situ, så Kan ikke forklare det direkte forhold mellem sygdommen og virusinfektion, det kan ses, at forholdet mellem virusinfektion og sygdommen skal afklares yderligere.

(to) patogenese

Apoptose er et af de vigtigste histologiske fund i de senere år Takakuwa et al. Anvendte DNA-slutmærkning til at påvise nuklear DNA-fragmentering i det sygdom, der blev påvirket af denne sygdom. Dette er et tidligt træk ved apoptose. Takano et al. Mikroskopisk blev der fundet typiske morfologiske ændringer af apoptotiske celler i det berørte væv, såsom nukromatisk kromatinkondensation og dannelse af apoptotiske legemer. In situ immunhistokemisk analyse af det nekrotiske område af Kikuchi viste, at Fas og FasL eksisterede. Perforin () -lymfocytter er også almindelige i mange vævsceller og visse lymfocytter. Undersøgelser har vist, at CD8-celler udtrykker mere Fas og FasL, mens CD4 + er mindre udtrykt, og væv eller reaktiv lymfeknude-hyperplasi uden for læsionsområdet. I vævene var celler af Perforin, Fas og FasL () vanskelige at se. Immunohistokemi viste, at ekspressionen af ​​bcl-2 var markant reduceret i læsionsområdet. Tværtimod blev ekspressionen af ​​bax forøget, og Bcl-2 kunne hæmme celle apoptose. Død og bax har den modsatte virkning.

Histopatologiske ændringer, de berørte lymfeknuder er 1 ~ 2 cm i diameter, sjældent mere end 3 cm, kapslen er tynd, under det lysmikroskop, der er mange forskellige typer koagulativ nekrose, og der er forskellige antal vævsceller i den nekrotiske foci. Plasmacellignende monocytter, der infiltrerer med immunoblaster, kan ses i fagocytosen af ​​vævsceller, men manglen på neutrofiler, og der er også et stort antal vævscelleinfiltrering omkring det nekrotiske område. De morfologiske egenskaber ved apoptotiske celler kan ses i det beskadigede område. F.eks. Krympning i cellestørrelse, cytoplasmatisk og nuklear kromatinkondensation, apoptotiske legemer osv. Under elektronmikroskopi kan der opnås bevis for tilstedeværelsen af ​​apoptose i vævene involveret i sygdommen fra den ultrastrukturelle struktur. Dannelsen af ​​korpusklet er hovedsageligt i området omkring de nekrotiske foci, og nogle vævsceller kan også ses at fagocytose apoptotiske legemer og celler.

Immunohistokemisk farvning viste, at cellerne i det nekrotiske område hovedsageligt var CD4, CD8 og CD68, og mange celler indeholdt HLA-1-partikler. NK-celler og B-celler var sjældne med en speciel monoklonal celle til identifikation af plasmacytoide mononukleære celler. Antistof MIP-farvning viste, at MIP (+) celler ikke var forbundet med CD3 og TCR, men for det meste CD4, Derfor var CD4 i det nekrotiske område hovedsageligt MIP (+) plasmacytoid mononukleære celler og påvirkede område CD45RO + (+ ) Cellerne er mere end CD45RA (B) og har en blandet distribution, hvilket indikerer, at lymfocytter ikke er klonal hyperplasi.

Vævscelle nekrotiserende lymfadenitis forebyggelse

Tidlig diagnose og aktiv behandling.

Væv nekrotiserende lymfadenitis komplikationer Komplikationer flere lungeinfektioner

Bakterielle infektioner, såsom lungeinfektioner, kan forekomme under sygdommens begyndelse.

Histiocytisk nekrotiserende lymfeknudeinflammationssymptomer Almindelige symptomer Leukopeni Afslapning af varme granulocytter Reduceret hypertermi Lav feber Lymfeknudeudvidelse Hepatosplenomegaly uregelmæssig varme

1. Mere almindeligt hos unge kvinder, med mere forekomst i foråret og sommeren, har nogle patienter ofte en historie med virusinfektion før sygdommen, historie med angina.

2. Varmetype er forskellig, det kan være afslapningsvarme, lav varme eller uregelmæssig varme, op til 39 ~ 40 ° C, kan også være periodisk feber, nogle patienter kan have normal kropstemperatur, feber varer 1 til 2 uger, individuelle patienter Bæredygtig høj varme i 1 til 2 måneder eller længere kan generelt aftage på egen hånd.

3. Lymfeknuder er for det meste placeret i nakken, men kan også involvere underarmer, clavicle, hilar, lyske osv. Aktiviteten og strukturen er blød. Begyndelsen ledsages ofte af smerter eller ømhed, og der er ingen åbenbar betændelse i det lokale område. Lymfeknuderne følger ofte Feberen øges eller mindskes, hvilket adskiller sig fra lymfeknudeudvidelsen af ​​de hæmatologiske ondartede tumorer, såsom lymfom og ondartet gruppe. Teksturen er sej eller hård, og egenskaberne ved progressiv forstørrelse uden ømhed er forskellige.

4. Nogle patienter med udslæt kan have udslæt, som er urticaria, papler og polymorf erythem, som ofte er kortvarige og forsvinder efter 3 til 10 dage.

5. Cirka 30% af patienterne med hepatosplenomegali kan ses med mild hepatomegali, og 50% af patienterne kan også have kortvarig splenomegali. Efter at feberen er forsvundet, kan den vende tilbage til det normale.

På nuværende tidspunkt mangler der stadig ensartede diagnostiske standarder i Kina, generelt baseret på tre større forestillinger:

1 mild smertefuld lymfadenopati, hovedsageligt cervikale lymfeknuder;

2 feber, antibiotikabehandling er ineffektiv og følsom over for glukokortikoider;

3 forbigående leukopeni, især neutropeni, sekundære manifestationer: øget erytrocytsedimentationshastighed, forbigående hepatosplenomegali, udslæt, vanskeligt at bruge flere organer til at forklare skader på flere organer kombineret med patologisk undersøgelse af forstørrede lymfeknuder Opret en diagnose.

Undersøgelse af vævets nekrotiske lymfadenitis

1. I de fleste tilfælde af blod reduceres perifert blodleukopeni. Klassificering indikerer, at lymfocytter er forhøjet. Nogle patienter kan have atypiske lymfocytter (infektiøs mononukleose kan også have unormal lymfocytose, men det samlede antal hvide blodlegemer er ofte markant forøget, og andelen af ​​forskellige lymfeknuder er også højere. , ofte> 10%), patientens hæmoglobin og røde blodlegemer, blodpladetællinger er for det meste inden for det normale interval.

2. De fleste af knoglemarvsbillederne er infektiv knoglemarv med granulocytdegeneration, og individuelle patienter kan have granulocytiske modningsforstyrrelser og øgede reaktive vævsceller.

3. Lymfeknude-biopsi er grundlaget for diagnosen af ​​denne sygdom,

1 Den normale struktur af lymfeknuder forsvinder, der er et stort stykke nekrose i nærheden af ​​paracortex, og der er mange fragmenter i den. Der er en masse vævsceller omkring det nekrotiske område uden granulocytinfiltration. Vævscellerne kan opsplitte de nukleare fragmenter, og vævscellerne kan desintegreres. Sprit og komplet nekrose;

2 synlige mutante lymfocytter (dvs. immunoblaster) og plasmacellignende mononukleære celler vises samtidig;

3 Der er resterende lymfoide knuder. Immunohistokemi viste mere CD45RO + (T) -celler end CD45RA + (B) -celler; CD68 + og lysozym + -celler blev hovedsageligt distribueret i det nekrotiske område, kun et par få spredt i krydsområdet og marginalt område, CD15-negative eller kun i fascination Positiv for sure granulocytter, hvilket antyder, at læsionen er ikke-suppurativ, og kan også udelukke infektion med myeloide leukæmiceller.

4. Røntgen, CT-undersøgelse undtagen tuberkulose og tumorbesættende læsioner.

5. B superfremkaldte lymfeknuder, hepatosplenomegali.

Diagnose og differentiering af vævets nekrotiske lymfadenitis

Diagnose

Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.

Differentialdiagnose

Sygdommen defineres let som tyfoidfeber, infektiøs mononukleose og andre infektionssygdomme; ondartet gruppe, ondartet lymfom og andre blodtumorer; kvindelige patienter kan let forveksles med bindevævssygdomme som SLE, bør være opmærksomme på identifikationen.

1. Ondartet histiocytose (ondartet gruppe) Den onde gruppe er en farlig hæmatologisk ondartet tumor. Klinisk ledsages den ofte af langvarig høj feber med progressiv systemisk svigt, lymfeknuder, progressiv hævelse i leveren og milten og kan også have gulsot og blødning. Hudskader og serøs effusion osv., Laboratorieundersøgelser fandt ofte, at hele blodlegemer gradvist reduceres, blodudstrygning kan findes unormale vævsceller eller atypiske mononukleære celler; knoglemarvsudstrygning har et antal unormalt formede væv Celler og multinucleated gigantiske vævsceller og væv nekrotisk lymfadenitis er en godartet og selvbegrænsende sygdom. Systemisk svigt og blødning er sjældne. Blodnormaliteter er generelt begrænset til leukocytter med neutropeni, men ingen erythroid og blodplader. Unormalt er de patologiske egenskaber for sygdomsgruppen og sygdommen også forskellige. Den ondartede gruppe er ondartet klonal hyperplasi af vævscellerne, og sygdommen er reaktiv hyperplasi. Vævene i den ondartede gruppe undersøges immunohistokemisk for CD68 og lysozym (), og vævscellerne er spredt. Eller klyngelignende fordeling, som er forskellig fra sygdommen i form af store plaster i det nekrotiske område; den onde gruppe har ofte kromosomale abnormiteter, såsom 1p11-translokation (1qter → 1p11), t (2: 5) (p23; q35), især 17p13 anderledes ; Og sygdommen sjældent kromosomale forandringer.

2. Ikke- Hodgkins lymfom (NHL) er ofte kendetegnet ved smertefri lymfadenopati, som kan invadere andre organer, og 20% ​​til 30% af patienterne udvikler feber, vægttab, nattesved og andre systemiske symptomer. Det er en heterogen sygdom, reduktion af blodlegemer kan forekomme, når der er involveret knoglemarv, og lymfeknuder i vævets nekrotiske lymfadenitis ledsages for det meste af mild smerter og ømhed. Generelt er hævelsesgraden lettere end hos NHL, og strukturen er blød, NHL Strukturen i lymfeknuderne er relativt hård, fuld og kan smeltes sammen i det sene stadium Extranodal infiltration er mere almindelig i NHL. NHL-forløbet er progressivt og har generelt ingen selvbegrænsende.Det adskiller sig fra denne sygdom. Den patologiske biopsi spiller en stor rolle i identificeringen af ​​de to. Rolle, den normale struktur af NHL-lymfeknuder ødelægges, de fleste af lymfoide follikler og lymfesinus forsvinder, lymfoide morfologien af ​​ondartet hyperplasi er unormal, hovedsageligt invaderes den monoklonale (T-celle eller B-celle) lymfekapsel og de omgivende væv. Forskellig fra denne sygdom viser immunhistokemi NHL, ondartede celler viser positive celler af T-celler eller B-cellemarkører, og den anden er kun et par spredte, hvilket er en reaktiv cellekomponent. Syge T- og B-celler er blandet hyperplasi snarere end monosomiasis eller monoklonal hyperplasi. Tilstedeværelsen eller fraværet af flassende nekrose er også et vigtigt patologisk træk ved sygdommen Derfor er det ikke vanskeligt at blive undersøgt klinisk og patologisk. Identificer de to.

3. Systemisk lupus erythematosus (SLE) kvindelige patienter med feber, udslæt, leukopeni, lymfadenopati, hepatosplenomegali, urinprotein og antikerneantilokater er let fejlagtigt defineret som SLE, men SLE har stadig nogle andre typiske karakteristika, Såsom fotoallergisk, kindfugl, discoid erythema og gigt osv. Forekommer generelt ikke i denne sygdom, SLE-patienter har også nogle specifikke test abnormaliteter, såsom anti-dsDNA, anti-Sm antistof, lupus celler (+) osv. Hvis der er en lymfeknude-biopsi, er det lettere at identificere. Selvom lymfeknude-biopsi hos SLE-patienter kan ses med nekrotiserende lymfadenitis, er der ingen stor mængde vævsceller, og neutrofilinfiltrering kan imidlertid ses. Denne sygdom er generelt fri for neutrofilfiltrering, men der er Et stort antal vævsceller formerer sig og fagocytoseaffald. Det er værd at nævne, at hvis sygdommen ledsages af antinukleære antistoffer, er det nødvendigt at være opmærksom på de tidlige manifestationer af SLE.

4. Lymfeknude tuberkulosepatienter kan have feber, lymfadenopati, leukopeni og andre ikke-specifikke manifestationer, der ligner denne sygdom, men TB-test eller PPD-test af tuberkulosepatienter ofte (+), typisk tuberkulose på lymfeknude vævsafsnit Knuder, immunhistokemi kendetegner blandet proliferation af T- og B-celler, og den spredte fordeling af vævsceller er forskellig fra sygdommens store fordeling. Når kropsreaktionen er lav, er tuberkuløse granulomer eller kun epitel ofte fraværende omkring tuberkulosen. De omgivende celler skal identificeres omhyggeligt med sygdommen. Baggrunden for de små nukleare fission-lignende T-celler, der spreder sig omkring de nekrotiske foci af denne sygdom, har en referenceværdi for den resterende nukleare affald i fociene.

5. Andre sygdomme Infektionssygdomme såsom tyfusfeber, i henhold til blodkultur, fedtprøve, er det ikke svært at skelne; infektiøs mononukleose i henhold til blodudtværing, heterofil agglutinationstest, anti-EBV-antistofbestemmelse kan være klar, andre lægemidler er stadig tilgængelige Nekrotisk lymfadenitis, en klar historie af lægemidlet, lymfeknude biopsi antyder, at der er et lille antal vævsceller i strukturen og spredt distribution, let at skelne fra denne sygdom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.