Primær pulmonal hypertension

Introduktion til primær pulmonal hypertension Primær pulmonal hypertension (primær pulmonal hypertension) er en sjælden sygdom, der adskilles fra sekundær pulmonal hypertension, fordi dens årsag er ukendt. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,001% -0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungeemboli, pludselig død, synkope

Årsag til primær pulmonal hypertension

(1) Årsager til sygdommen

Den grundlæggende patologiske tilstand ved primær pulmonal hypertension er plexus pulmonal arteriesygdom. Årsagen til denne sygdom er ukendt. Der er ingen enkelt etiologisk faktor, der kan forklare sygdommens patogenese. Det er sandsynligvis slutresultatet af langvarig interaktion af visse etiologiske faktorer og den primære lungearteri. De mulige årsager til højt tryk er beskrevet nedenfor.

1. Pulmonal tromboembolisme: I første omgang mener nogle forfattere, at mange små kliniske undertyper af tromboembolisme kan være årsagen til mest primær pulmonal hypertension, fordi patologiske fund, klinisk diagnosticerede patienter med primær pulmonal hypertension, er omkring halvdelen af ​​kronisk lungetrombose. Embolisme, men senere studier fandt, at histologisk tromboembolisk pulmonal hypertension er forskellig fra plexus primær pulmonal hypertension, tromboembolisk pulmonal hypertension, pulmonal vaskulær mellemlagshypertrofi, intimal fibrose excentrisk, aldrig dilatation Der dannes læsioner, celluloselignende arteritis og plexiform læsioner, der adskiller sig fra dem ved plexus pulmonal arteriesygdom.

2. Vasokonstriktion: Dannelsen af ​​plexiforme læsioner er den endelige vaskulære morfologiske ændring af primær pulmonal hypertension, og det tidlige stadium er arterialiseringen af ​​den lille arteriolære hypertrofi og den glatte muskel i den glatte muskel, hvilket antyder, at vasokonstriktion kan være den primære pulmonale arterie. Den indledende mekanisme med højt tryk, vasodilatatoriske medikamenter kan reducere lungearteretryk og pulmonal vaskulær resistens hos nogle patienter, yderligere understøtte vasokonstriktionsmekanismen involveret i forekomsten af ​​primær pulmonal hypertension, Raynauds sygdom ofte kombineret med primær pulmonal hypertension, er også fordelagtig Ætiologien for vasokonstriktion har nu erkendt forholdet mellem lungevaskulært endotel og tilstødende glat muskel. Afslapning af acetylcholin i kanararterier afhænger af endoteletes integritet. Endotelcelskader kan reducere endogene lungevasodilatorer (prostaglandiner og Dannelsen af ​​nitrogenoxid og frigivelsen af ​​visse vækstfaktorer fremmer glat muskelhypertrofi, men mekanismen for vaskulær sammentrækning forårsaget af unormal endotelcellefunktion er ikke fuldt ud forstået. For nylig har det vist sig, at primær pulmonal hypertension pulmonal arteriolar glatte muskelceller og sekundære Lungehypertension depolariseres, og cytoplasmaet indeholder en højere koncentration af calcium. Spændingskaliumkanalblokkeren 4-aminopyridin øger ikke det intracellulære calciumindhold i primær pulmonal hypertension, men det kan forøge det intracellulære calciumniveau af sekundær pulmonal hypertension, hvilket indikerer, at nogle primære pulmonal hypertension er fraværende i KV-kanal af pulmonale vaskulære glatte muskelceller. Eller nedregulering, hvilket antyder, at kaliumkanal abnormiteter kan spille en rolle i etiologien af ​​primær pulmonal hypertension.

3. Autoimmune sygdomme: systemisk lupus erythematosus, Raynauds sygdom, CREST-syndrom, sklerodermi, reumatoid arthritis, dermatomyositis, polymyositis og blandet bindevævssygdom kan kombineres med primær sygdom Pulmonal hypertension, primær pulmonal hypertension, 29% til 40% af cirkulerende antinuclear antistoffer positive, 11% med Raynauds fænomen, 8 tilfælde af CREST-syndrom [calciumaflejring, Raynauds fænomen, esophageal dysmotilitet, finger (tå) hårdt Bekkensygdom og telangiektasi hos 7 patienter med pulmonal hypertension, hvilket antyder, at primær pulmonal hypertension delvis er relateret til autoimmune sygdomme.

4. Familiefaktorer: I 1927 rapporterede Clarke et al for første gang, at mere end et medlem af en enkelt familie havde uforklarlig pulmonal hypertension.I 1970 indsamlede Wagenvoort 58 patienter med primær pulmonal hypertension i 28 familier, herunder et par tvillinger, en familie. Det kan også arves i adskillige generationer. Det er rapporteret, at en familie har unormal fibrinolyse, hvilket antyder, at pulmonal hypertension kan være forbundet med tilbagevendende mikrotrombotisk dysfunktion, men andre familier har ikke fundet denne abnormitet. I de senere år er mange primære Familien af ​​pulmonal hypertension er blevet undersøgt for sin fulde genetiske karakter Det antages, at familiel primær pulmonal hypertension er kendetegnet ved autosomal dominerende sygdom med ufuldstændig penetrans og tidlig genetisk arv, hvilket yderligere identificerer, at genfejl er placeret i en speciel Kromosomer, en genetisk fortolkning af familiær pulmonal hypertension, involverer en mere udvidet mutation i trinucleotidreplikation.

5. Faktorer relateret til graviditet og menstruationscyklus: Primær pulmonal hypertension opdages ofte først under graviditet, og hæmodynamiske ændringer forværres under graviditet; menstruationscyklusser kan påvirke blodkarens reaktivitet, og det er uklart, om det også påvirker lungekarrene. Hvad angår årsagen til stigningen i primær pulmonal hypertension hos kvinder i den fødedygtige alder, er det stadig uklart. Det er åbenbart ikke forårsaget af en enkelt årsag. Nogle mennesker har antydet, at fostervandsemboli kan være årsagen til primær pulmonal hypertension, men histologisk undersøgelse kunne ikke bekræfte den resterende. Fostervandsemboli findes.

6. Lægemidler og diæt: De fleste patienter med primær pulmonal hypertension har ingen historie med uregelmæssig medicin og unormal diæt. Efter anvendelsen af ​​diætlægemidlet aminorex i Europa fra 1967 til 1970 steg forekomsten af ​​primær pulmonal hypertension pludselig 10 gange. Efter at de "populære" snart var forsvundet, udviklede ca. 2% af patienterne, der tog aminorex pulmonal hypertension, disse mennesker muligvis genetisk modtagelige eller relateret til almindeligt anvendte lægemidler, såsom acetaminophen, som kan ændre levermetabolismen, de er forbundet med primære Patienter med pulmonal hypertension har forskellige prognoser. De fleste af dem er friske efter at have stoppet medikamentet. Forholdet mellem orale prævention og primær pulmonal hypertension er ikke klar. Nogle patienter kan være relateret til sygdommen.

7. Levercirrhose og portalhypertension: Pulmonal hypertension kan forekomme hos patienter med skrumpelever, histologiske ændringer kan ikke skelnes fra primær sygdom, og den anden sygdom forekommer som 0,016% til 0,26% af obstruktion af cirrose, cirrhose og primær lungearterie Højt tryk forekommer på samme tid, hvilket kan være en del af den autoimmune proces. Selvom portalvenøs trombose er forbundet med lungeemboli, svarer dens lungehistologi til primær pulmonal hypertension snarere end tromboemboliske læsioner.

8. Human infektionsvirus (HIV) infektion: I 1987 rapporterede Kim et al først en forbindelse mellem HIV-infektion og plexus pulmonal arteriesygdom. Flere rapporter har bekræftet, at forekomsten af ​​pulmonal hypertension hos HIV-inficerede patienter stiger, dets kliniske blodgennemstrømning Der er ingen signifikant forskel mellem læring og prognose og primær pulmonal hypertension Pulmonal hypertension kan forekomme på ethvert trin af HIV-infektion Tiden fra diagnose af HIV-infektion til pulmonal hypertension er mindre end 1 år til 9 år. Patologiske ændringer ligner plexus pulmonal arteriesygdom. Pulmonal vene-okklusion eller pulmonal arteriolar og arteriel trombose er sjældne, hvilket er i overensstemmelse med de patologiske ændringer af familiel primær pulmonal hypertension Diagnosen skal baseres på seropositiv HIV-infektion og pre-kapillær pulmonal hypertension forbundet med HIV-infektion. For at bestemme og udelukke tilstedeværelsen af ​​sekundær pulmonal hypertension er hypotesen om, at HIV-infektion direkte eller indirekte forårsager pulmonal vaskulær sygdom: 1 direkte infektion af lungevaskulære glatte muskelceller; 2 aktivering af angiogene faktorer som et resultat af HIV-infektion; 3 HIV-inficeret T-celler forårsager endotelskader; 4 blodkar forårsaget af herpes simplex virus og / eller cytomegalovirusinfektion Skade.

9. Andre årsager: 13 af de 13 patienter med primær pulmonal hypertension har reduceret blodpladens overlevelsestid, hvilket antyder, at blodplader kan være involveret i udviklingen af ​​primær pulmonal hypertension Faktorer, der frigøres af blodplader kan stimulere glatmuskelhyperplasi in vitro. Ved kanin-lungevaskulær endotelcelskade, glat muskel-hyperplasi, blev hyperplasi signifikant inhiberet, når thrombocytopeni indikerede, at blodplader spiller en rolle i forekomsten af ​​pulmonal hypertension, thromboxan A2 vides at forårsage blodpladeaggregation og pulmonal vasokonstriktion, pulmonal hypertension patienter Thrombin B2, et nedbrydningsprodukt i blodet, øges markant. Det er uklart, om denne stigning er primær eller sekundær. I litteraturen rapporteres et fald i pulmonal arterietryk efter indomethacin (prostaglandinlignende stofinhibitor). Involvering af blodplader og prostaglandiner, inklusive leukotriener, i patogenesen af ​​primær pulmonal hypertension skal endnu studeres.

(to) patogenese

I adskillige årtier er pulmonal vasokonstriktion blevet brugt som den indledende mekanisme for primær pulmonal hypertension, der spiller en førende rolle i patogenesen, diagnosen og klinisk håndtering af sygdommen, dvs. etiologiske faktorer → glatte muskelceller → vasokonstriktion → faste patologiske ændringer, Dette synspunkt er direkte udledt fra arteriel hypertension, fordi vasokonstriktion spiller en nøglerolle i arteriel hypertension; fortykning af pulmonale resistensbeholdere hos patienter med primær pulmonal hypertension understøtter imidlertid ideen om vasokonstriktion, For nylig, selv om den pulmonale vaskulære tone øges hos patienter med primær pulmonal hypertension, ligner den mere en deltagende faktor end en indledende mekanisme. Teorien om endotelial dysfunktion bliver stadig mere dominerende, dvs. etiologiske faktorer → endotelceller → dysfunktion → vasokonstriktion → faste patologiske ændringer, den generelle opfattelse er, at lungearterioler og arteriolar endotelskader er den indledende proces med pulmonal hypertension, shunt pulmonal hypertension, diæt (vildt lilje alkalisk) pulmonal hypertension, mellemlag glat muskel hyperplasi understøtter dette syn, endotel Den direkte virkning af skade på vaskulær glat muskel kan forårsage en kaskadereaktion, der slutter Primær pulmonal hypertension.

Klinisk diagnosticeret primær pulmonal hypertension kan, ud over ægte primær pulmonal hypertension, omfatte tilbagevendende pulmonal tromboemboli, pulmonal venøs okklusion, pulmonal vaskulær endotelial sygdom og primær pulmonal arteritis osv., Men som en Sygdommens fysiske enhed, de ægte patologiske forandringer af primær pulmonal hypertension bør karakteriseres ved plexus lungearteri sygdom, der hovedsageligt påvirker lungemuskelarterier og arterioler, ofte involverende midten, intima eller hele arterievæggen.

Midtlagslæsioner: Mellemlaget er det muskulære lag, det glatte muskelvæv øges unormalt, muskellaget er tykkere, og de glatte muskelceller kan udvides til at omfatte en muskel-type eller ingen muskel-type intravesikulære arterioler. Graden af ​​mellemlagshypertrofi varierer afhængigt af patienten og blodkaret. Til simpel muskellagshypertrofi kan intimal hyperplasi også være forbundet. Med progression af læsionen kan den glatte muskel i det midterste lag af hypertrofi delvist eller fuldstændigt erstattes af fibrøst væv, degenereret, atrofieret, hvilket resulterer i udtynding af mellemlaget og ekspansion af det vaskulære lumen.

Endometriale læsioner: uanset hvilket trin i de midterste læsioner der kan kombineres med endometriale ændringer, er der to hovedtyper: 1 endometrial cellehyperplasi, forekommer i de tidlige stadier af sygdommen, reversibel; 2 centripetal lamellar (løg) Intimal fibrose, der består af myofibroblaster og elastiske fibre, adskilles med en rig cellefri bindevævsmatrix, og den centripetale lamellære intimale fibrose afspejler udviklingen af ​​læsionen, som for det meste er irreversibel.

Hele arteriel væglesion: påvirker den fulde tykkelse af arteriel væglesioner er arteritis, plexiforme læsioner og dilaterede læsioner, arteritis er en primær inflammatorisk proces, der ofte involverer intima og mellemlag, mindre invasion af adventitia, kan forekomme Nekrose og celluloseudstråling (cellulose nekrose), polymorfonukleære leukocytter og lymfocytter infiltrerer, arteritis kan være ar efter efter heling, og der er calcium- og jernfibrose. Den plexuslignende læsion er den primære pulmonale arterie. Den karakteristiske markør for højt tryk er kendetegnet ved aneurisme-lignende dilatation nær åbningen af ​​den større åben muskelarterie og lille arterie. Tumrumhulen er fyldt med et tyndvægget vaskulært netværk, det indre lag foret med endotelceller, og mellemlaget er delvist eller fuldstændigt Ødelæggelse, adventitia erstattes af kornet væv, den proksimale ende af læsionen, den åbne arterie er indsnævret, og intimaen er fibrotisk; den distale, plexuslignende læsion kommer ind i det dilaterede tyndvæggede vaskulære netværk og det celluloselignende nekrotiske blodkar, celluloselignende Nekrotisk vaskulum indeholder blodplader eller thrombi, og det er uklart, om den udvidede læsion er en uafhængig ændring eller et delvist trin i udviklingen af ​​plexus-læsionen.

Det skal påpeges, at plexus lungearteriesygdom ikke er den eneste pulmonale hypertension, men også kan ses ved shunt medfødt hjertesygdom, bindevævssygdom og anden pulmonal hypertension. Nogle forfattere beskriver også de patologiske ændringer af primær pulmonal hypertension. Eksentrisk intimal fibrose, tromboserekanalisering og lungevene sygdom osv., Men disse ændringer er ikke forårsaget af plexus lungearteri sygdom, men de patologiske fund af tilbagevendende pulmonal tromboembolisme eller pulmonal vene okklusion.

Etiologien og patogenesen af ​​primær pulmonal hypertension forbliver uklar.Den omfattende lungemuskulære arterie og arteriolar stenose og obstruktion øger pulmonal cirkulationsresistens markant, som kan overstige 12 til 18 gange normal, selv op til 350 kPa · s / L eller mere; pulmonalt systolisk blodtryk nåede 17,33 kPa (130 mmHg), det gennemsnitlige tryk nåede 11,33 kPa (85 mmHg); pulmonalt arteriolar tryk og venstre atrialt tryk var normalt på grund af øget højre ventrikulær efterbelastning, højre ventrikulær hypertrofi og dilatation, ventrikelgenerering Når tilbagebetalingsfunktionen er lav, øges det højre ventrikulære ende-diastoliske tryk og det højre atriale tryk markant, og hjertets ydelse falder gradvist. De alvorligt syge patienter er ofte lavere end de normale 50%, det systemiske blodtryk falder, og det systoliske blodtryk falder ofte til 12.00 til 13.33 kPa ( 90 til 100 mmHg) eller lavere, pulstrykket indsnævres, vævet er dårligt perfuseret, og perifert hår udvikles.

Den normale højre hjertetilførsel adskiller sig fra det venstre hjerte. Ikke kun i den diastoliske fase, men også i de systoliske koronarblodkar, er der blodstrøm, det vil sige "to-trins blodforsyning", men når det højre ventrikulære tryk øges, bliver den højre hjerteforsyning gradvist diastolisk. Myocardial blodforsyning reduceres; på samme tid på grund af højre ventrikulær hypertrofi, øget iltforbrug, myocardial iskæmi, ud over kan forårsage angina, men også fremme hjertefunktionsforringelse, dannelsen af ​​en ond cirkel, og endelig føre til højre hjertesvigt, derudover på grund af hårde blodkar, blodkar Nedsat seng, nedsat lungecompliance, nedsat lungekapacitet, nedsat kapillærblodstrøm, ubalance i lungeventilation / perfusionsforhold, lungedysfunktion og nedsat arteriel blodgennemstrømning, arteriovenøst ​​blod forårsaget af dårlig vævsperfusion Hypoxæmi og kompensatorisk hyperventilation, hypoxæmi og kompensatorisk hyperventilation, nedsat arterielt kuldioxidpartialtryk og respiratorisk alkalose skyldtes øget iltpartialtrykforskel og øget højre atrialt tryk.

Primær forebyggelse af pulmonal hypertension

Etiologien for primær pulmonal hypertension er uklar, epidemiologiske data er begrænsede, og ingen lignende dyremodeller er tilgængelige til undersøgelse, så dets forebyggelse er vanskeligt og kan kun baseres på den formodede årsag.

Primære pulmonale hypertension komplikationer Komplikationer, lungeemboli, pludselig død

Der kan være komplikationer som højre hjertesvigt, lungeinfektion, lungeemboli, pludselig død og synkope.

Symptomer på primær pulmonal hypertension Almindelige symptomer Træthed dyspnø cyanose arytmi hemoptyse bradykardi

1. Symptomer Primær pulmonal hypertension er opdelt i tre trin i henhold til lungearteriærtryk og hjerteafgivelse: initial, sen og terminal (fig. 1), initial (trin I): pulmonal arterie tryk øges gradvist, hjerteoutput Normalt blodvolumen, patienter er normalt asymptomatiske, føler sig kun ubehagelige under intense aktiviteter; sent (fase II): pulmonal arterietryk er stabilt, hjerteafladning forbliver normal, alle symptomer kan forekomme, klinisk tilstand er stadig stabil; Trin III): pulmonal hypertension var mindre fast, hjerteproduktionen faldt, symptomerne blev forværret, hjertedekompensation og 187 tilfælde af primær pulmonal hypertension indsamlet af det amerikanske multicenter blev analyseret. De almindelige start symptomer er som følger: Problemer med vejrtrækning (60%), træthed (73%), brystsmerter (47%), svimmelhed (41%), ødemer (37%), synkope (36%), hjertebanken (33%), vi analyserede 41 tilfælde, der ikke kunne forklares Hos patienter med pulmonal hypertension var forekomsten af ​​symptomer 88% af dyspnø, 48% af brystsmerter, 35% af svimmelhed, 15% af synkope, 27,5% af hemoptyse og 7,5% af Renault.

(1) Dyspnø: Det er det mest almindelige symptom, kendetegnet ved arbejdskraft, som er relateret til faktorer såsom nedsat hjerteproduktion, ubalance i lungeventilation / blodgennemstrømningsforhold og nedsat ventilation per minut.

(2) Brystsmerter: Det kan være en typisk angina pectoris, forekommer ofte, når arbejdskraft eller humør ændres, på grund af øget højre hjertebelastning, øget myokardievævstykning og iltforbrug i højre ventrikel og nedsat myokardie-iskæmi forårsaget af nedsat blodforsyning til højre koronararterie.

(3) synkope: inklusive før synkope (svimmelhed) og synkope, mere end efter aktiviteten, kan også forekomme i hvile, forårsaget af et pludseligt fald i iltforsyningen til hjernevævet, kan følgende tilstande induceres:

1 pulmonal vaskulær høj modstand begrænser stigningen i trænings hjerteproduktion;

2 hypoxisk venøst ​​blod bliver pludselig omdirigeret til det systemiske kredsløb;

3 kroppens cirkulationsmodstand falder pludselig;

4 lungearterioler lammes pludselig;

5 store emboli blokerede pludselig lungearterien;

6 pludselig arytmi, især bradykardi.

(4) Træthed: vævshypoxi forårsaget af nedsat blodproduktion og reduceret iltudveksling og transport.

(5) hemoptyse: forskellig fra pulmonal venøs hypertension, hemoptyse, pulmonal hypertension, hemoptyse hovedsageligt fra brud på pulmonal kapillær anterior mikroangioma, hemoptyse er normalt mindre, men også på grund af massiv hemoptyse.

Symptomer hos patienter med primær pulmonal hypertension er uspecifikke og forekommer efter progression af pulmonal hypertension, hvorfor det spekuleres i, at der er en klinisk inkubationsperiode før unormale ændringer i lungecirkulation, hvilket er vigtigt for yderligere undersøgelse af personer med risikofaktorer for pulmonal hypertension. Til tidlig diagnose og tidlig behandling.

2. Fysisk undersøgelse: Tegnene på primær pulmonal hypertension er relateret til forhøjet pulmonalt arterielt tryk og højre ventrikulær dysfunktion. Normalt er pulmonal hypertension over moderat, og fysisk undersøgelse har et positivt resultat. Almindelig åndedrætsfrekvens stiger, pulsfrekvens, Lille, tidlig cyanose er ikke indlysende, på grund af nedsat højre ventrikulær hypertrofi-overholdelse, øget jugularvenpulsation, jugulær veneudfyldning i højre hjertesvigt, løft af pulsering i nedre venstre sternale kant, hvilket reflekterer højre ventrikulær forstørrelse, venstre intercostalt rum Se eller rør ved den systoliske pulsering af lungearterien, og kan lukke lungeventilen for at lukke vibrationen. Området auskulterer hørbare og systoliske jetlyde og jetmurringer, den anden lyd i lungearterien og den anden hjertelyde i forskellige afstande, pulmonal arterietryk Jo højere den pulmonale vaskulære overholdelse er, desto snævrere er opdelingen. Når det højre hjerte svigter, er opdelingen fast, den svære pulmonale hypertension, lungearterien er åbenlyst udvidet, og den tidlige diastoliske tilbagesvaling af lungeventilinsufficiens kan forekomme. Også kendt som Graham Steel. Mumlingen, i det fjerde interkostale rum på venstre sternale kant, kan høres, og det trikuspide systoliske refluksmurrur, forbedret under indånding, normalt fra højre hjerte Ekspansion, som også findes i papillære muskler og sener spontan ruptur, retten disposition fjerde, tredje hjertelyd der afspejler højre ventrikel hypertrofi og højre ventrikel dysfunktion.

Fysisk undersøgelse er nyttigt til bestemmelse af pulmonal hypertension, men det er ikke helt anderledes, om pulmonal hypertension er primær eller sekundær.

Undersøgelse af primær pulmonal hypertension

Perifere røde blodlegemer steg, patienter med anæmi og thrombocytopeni, PH-værdi på blodgasanalyse var normal, PaCO2 faldt, PaO2 normal eller formindsket.

Lungefunktion og arteriel blodgasanalyse: Lungefunktion er kendetegnet ved restriktiv ventilationsdysfunktion og diffus dysfunktion, ingen luftvejshindring, tidligt, arterielt iltpartialtryk kan være normalt, men de fleste patienter har mild til moderat hypoxæmi på grund af Forårsaket af nedsat hjerteproduktion og ubalance i ventilation / blodstrøm er alvorlig hypoxæmi forbundet med åben foramen ovale, og næsten alle patienter er ledsaget af respiratorisk alkalose.

1. Røntgenundersøgelse af brystet er nyttigt til vurdering af pulmonal hypertension, men intet tegn kan nøjagtigt afspejle graden af ​​pulmonal hypertension. Røntgenskilte, der ofte bruges til at indikere pulmonal hypertension, er:

1 Den højre nedre lungearterie udvides, og kinesernes normale værdi er mindre end 15 mm;

2 Forholdet mellem bredden af ​​hilum og den tværgående diameter på 1/2 bryst øges, det vil sige forholdet mellem afstanden fra den forreste midtlinie og kanten af ​​lungearterien og den tværgående diameter af 1/2 thorax, den normale værdi er (28,1 ± 4,5)%;

3 Hormens thoraxindeks steg, dvs. forholdet mellem summen af ​​afstanden mellem hoved midtlinjen i den højre lungearteri og hovedgrenen af ​​den højre lungearteri til den tværgående diameter af hele thorax, den normale værdi var (34 ± 4)%;

4 pulmonal arteriesegment, der stikker ud, den normale værdi er mindre end 3 mm;

5 Udvidelsen af ​​de sjove arterier er i skarp kontrast med finheden i den perifere struktur eller er "resterende";

6 højre atrium, rumudvidelse;

7 Forholdet mellem cardiothoracic øges, normalt er mindre end 0,5. Det skal påpeges, at røntgen af ​​brystet af mild til moderat primær pulmonal hypertension kan ses uden unormale forhold. De kritisk syge patienter har åbenlyse ændringer, og diagnosens følsomhed er højere.

2. EKG kan ikke direkte afspejle stigningen i lungearteriærtrykket, kan kun antyde det rigtige atrium, rumforstørrelse eller hypertrofi, derudover er "pulmonale P", II, III, aVF og højre brystledning ST-T ændringer også almindelige EKG er unormalt.

3. Ekkokardiografi og doppler-ultrasonografi Ultralyddiagnosticering af hjerte-kar-sygdom Dagens ekkokardiografi kan ikke direkte måle det øgede pulmonale arterie-tryk, men nogle indirekte og karakteristiske ultralydstegn forårsaget af øget pulmonalt arterielt tryk, pulmonal hypertension Dommen er meget nyttig, og almindelige tegn er:

(1) Højre ventrikulær hypertrofi og udvidelse: Højre ventrikulær hypertrofi er en direkte konsekvens af kronisk systolisk overbelastning, ikke kun relateret til graden og tidspunktet for pulmonal hypertension, men også relateret til regulering af individuel hypertrofisk respons, højre ventrikelfri væg er lys Graden af ​​pulmonal hypertension er blevet fortykket, ventrikulær septum er også fortykket, bevægelsesamplituden er svækket, eller i samme retning har 78% af patienterne med primær pulmonal hypertension højre ventrikulær forstørrelse, normal højre ventrikulær fri vægtykkelse ≤ 4 mm, højre ventrikeldiameter Mindre end 20 mm.

(2) Pulmonal arterie indre diameter udvidelse og dilatation falder: to-dimensionel og M-mode ekkokardiografi kan tydeligt vise central pulmonal arterie dilatation, normal hoved pulmonal arterie indre diameter er mindre end 25 mm, højre pulmonal arterie indre diameter er mindre end 18 mm, pulmonal arterievæggen overholdes ved stigende tryk Den systoliske ekspansion bliver også mindre.

(3) tricuspid og pulmonal ventil regurgitation: hjertestørrelse og annulus dilatation kan forårsage tricuspid og pulmonal regurgitation, Doppler ekkokardiografi målt tricuspid regurgitation rate og reflux grad og angiografi Der er en god sammenhæng mellem de to, men normale mennesker har mild tricuspid regurgitation fra 0 til 44%. Derfor bør betydningen af ​​mild tricuspid regurgitation, der er påvist ved Doppler-ekkokardiografi, kombineres med andre undersøgelser. På samme måde er forekomsten af ​​lungegennemsættelse hos normale mennesker ca. 13% til 90%. Betydningen af ​​at detektere mild tilbagesvaling skal måles grundigt. Den maksimale hastighed og tidsgrænse for tilbagesvaling i pulmonal hypertension øges og ændres med trykudsving. Refluxhastigheden er relateret til den diastoliske pulmonale højre ventrikulære trykforskel.

(4) abnormitet i lungeventilens bevægelse: I det tidlige stadium af pulmonal hypertension har M-mode-ekkokardiografi bemærket ændringer i lungeventilens bevægelse. Under normale omstændigheder er der en lille negativ bølge i den bageste del af den sene diastoliske lungeventil, der kaldes "a" vippe og stram. Efter at P-bølgen i elektrokardiogrammet forekommer, afspejler den, at den højre atriale sammentrækning af den højre lungearteri forårsager en lille stigning i den højre ventrikulære-pulmonale trykforskel. Når det pulmonale diastoliske tryk øges lidt, kan "a" -bølgen forhindres i at vises. 3 til 5 mm, mindre end 2 mm kan have mild pulmonal hypertension. Forsvinden af ​​"a" bølge indikerer normalt, at det gennemsnitlige pulmonale arterietryk er større end 5,3 kPa (40 mmHg), men det skal bemærkes, at "a" -bølgen kan dukke op igen, når det højre ventrikulære end-diastoliske tryk stiger. Stigningen i åbningsfrekvensen af ​​lungeventilen er et andet traditionelt ultralydsymptom på pulmonal hypertension.Det er relateret til forskellen mellem højre ventrikulær-pulmonal trykforskel i tidlig sammentrækning, men ikke relateret til den absolutte værdi af pulmonal arterietryk. Karakteristik af M-mode ekkokardiografisk pulmonal hypertension er Det systoliske hak eller “W” -mønsteret afspejler delvis lukning af den systoliske fase af lungeventilen med en forekomst på ca. 60%. Dette tegn er undertiden til stede i fravær af pulmonal hypertension. Det kan også vises.

(5) Fælles indikatorer for kvantitativ måling af pulmonal arterietryk er:

1 Tricuspid regurgitationens topphastighed har en god korrelation med systolisk højre ventrikulært tryk, og korrelationskoefficienten er over 0,9.

2 Den højre ventrikulære udstrømningskanal eller hovedpulmonær blodstrømningsacceleration eller maksimal strømningshastighed er fremskredet, og korrelationskoefficienten mellem blodstrømningsaccelerationstid eller spidsbelastningstid og udstødningstidsforhold og pulmonal arterietryk er mellem 0,7 og 0,8.

3 M-mode ekkokardiografi eller Doppler flow signalmåling af systolisk højre ventrikulær tidsinterval fundet hos patienter med pulmonal hypertension forlænget ejektion, kort ejektionsperiode, forholdet mellem de to steg, sidstnævnte er relateret til pulmonal arterie tryk Koefficienten er ca. 0,7, 80% af det normale børnsforhold er> 0,3, og 90% af> 0,4 ​​af det gennemsnitlige lungearteriærtryk er> 3,3 kPa (25 mmHg).

4 Den højre ventrikulære isovolumiske afslapningstid (lukning af lungeventilen til tricuspid åbningstid) er forlænget Forholdet mellem isovolumisk afslapningstid og pulmonalt systolisk tryk bestemmes hovedsageligt af reduktionen af ​​det højre ventrikulære tryk mellem lukningen af ​​lungeventilen og den tricuspide åbning. Imidlertid påvirkes det også af hjerterytme, højre atrialt tryk og diastolisk hastighed, så det bruges mere til identifikation af normal og mild pulmonal hypertension.

Selvom der er mange kvantitative lungearteriære ultralyddetekteringsmetoder, er korrelationskoefficienten endnu højere end 0,9, men den tolkbare variabel lungearteriærtryk er kun ca. 0,6, så den "kvantitative" undersøgelse kan kun bruges som reference. Echokardiografi og Doppler-ekkokardiografi er stadig en nyttig ikke-invasiv metode til diagnose af primær pulmonal hypertension.

4. Almindeligt anvendt til at udelukke tromboemboliske årsager til pulmonal hypertension Lungeskanninger viser ofte lunge- eller lobulær perfusionsdefekter, mens pulmonal perfusionsscanning af primær pulmonal hypertension viser normal eller diffus sparsom Det er rapporteret, at lungescanning ikke kan forklare yderligere identifikation. Ægte primær pulmonal hypertension (kausal pulmonal arteriesygdom) og multiple stum pulmonal tromboembolisme i pulmonal hypertension er af værdi, og sidstnævnte er ofte spredte uregelmæssige defekter.

5. Lungefunktion og blodgas-syre-base-ændringer: Lungefunktion hos patienter med primær pulmonal hypertension er generelt mildt restriktiv ventilationsforstyrrelse og diffus dysfunktion, ingen luftvejshindring, tidligt blodpartiets iltparti kan være normalt, de fleste patienter har lys, Moderat hypoxæmi er resultatet af et fald i blandet venøst ​​ilttryk forårsaget af nedsat hjerteproduktion og ubalance i forhold til ventilations- / perfusionsforhold Alvorlig hypoxæmi kan være forbundet med åben foramen ovale, næsten alle patienter Ved respiratorisk alkalose er lungefunktionstest en ufølsom test til diagnose af primær pulmonal hypertension.

6. Ballonstyret flydende kateterundersøgelse: Primær pulmonal hypertension hæmodynamik er defineret som hvilende lungearteri middeltryk> 25 mmHg, eller træning> 30 mmHg, pulmonal kapillær kompressionstryk er normalt (12-15mmHg i hvile), kapillærer Pre-pulmonal hypertension grade (hvilende lungearteri middeltryk), mild: 26 ~ 35 mmHg; moderat: 36 ~ 45mmHg; alvorlig:> 45mmHg.

Normalt har den symptomatiske primære pulmonale hypertension en hvilende pulmonal gennemsnitstryk> 45 mmHg. Symptomerne på tidlig mild primær pulmonal hypertension er små, og der er få læger. Det er vanskeligt at få hæmodynamiske data i denne periode. Derfor har de fleste patienter Hæmodynamiske egenskaber er svær pulmonal hypertension, det gennemsnitlige pulmonale arterietryk øges normalt med 3 gange, ca. 8 ± 2,4 kPa (60 ± l8) mmHg, området er 3,7 ~ 16,9 kPa (28 ~ 127 mmHg); højre atrialt tryk er let til moderat stigning , 1,2 ± 0,8 kPa (9 ± 6) mmHg, interval 0 ～ 3,9 kPa (0 ～ 29 mmHg); pulmonalt kapillært kompressionstryk er normalt; hjerteindeks reduceres let, (2,27 ± 0,9) L / (min · m) Området var 0,8-7,9L / (min · m). De hæmodynamiske data for 63 tilfælde af pulmonal hypertension, som ikke kunne forklares på vores hospital, svarede til ovenstående. Det gennemsnitlige gennemsnitlige pulmonale arterietryk var 8,7 ± 0,3 kPa (65,1 ± 2,4) mmHg, den gennemsnitlige lungearteri. Det systoliske blodtryk var 13,6 ± 0,4 kPa (102,1 ± 3,3) mmHg, det gennemsnitlige samlede lungebestandighedsindeks var (33,2 ± 2,2) U / m; det gennemsnitlige hjerteindeks var 2,29 ± 0,10L / (min · m), det gennemsnitlige højre atrielle tryk var 1,4 ± 0,1 kPa (10,4 ± 0,9) mmHg, alle data indikerer, at patienten blev behandlet for sent, og de fleste af dem havde svær pulmonal hypertension og højre hjerte dysfunktion. Kan ikke undgå at påvirke patientens behandling og prognose.

Hæmodynamisk analyse fandt, at sværhedsgraden af ​​symptomerne kun havde lidt at gøre med graden af ​​pulmonal hypertension, hvilket kan være relateret til en stigning i højre atrialt tryk og et fald i hjertets output, som begge afspejler højre ventrikulær dysfunktion og mindre end 1 gang for symptomer. Det gennemsnitlige lungearteretryk mellem ældre og ældre end 3 år er ens, hvilket indikerer, at pulmonalt arterielt tryk er steget til et højt niveau i den tidlige fase af sygdommen. Kun patienter med arbejdsdyspnø har svær pulmonal hypertension Træthed og ødemer reflekterer den rigtige hjertesvigt. I det sene stadie af sygdommen.

Diagnose og diagnose af primær pulmonal hypertension

Patienter med primær pulmonal hypertension har en gennemsnitlig overlevelse på 4 år fra symptomerne, og hospitalets data er (5,9 ± 0,7) år. Der skal være tilstrækkelig tid til diagnose og behandling og endda tidlig diagnose og rettidig behandling. Desværre er graden af ​​fejldiagnose uden for hospitalet lige så høj som 94%, kan årsagen være, at sygdommen ikke er nok, fordi den er sjælden, at den ofte overses i den differentielle diagnose; derudover er den muligvis ikke fortrolig med diagnosemetoden og proceduren for sygdommen, derfor til at forbedre den primære lungearteri Det diagnostiske niveau for højt tryk, først og fremmest baseret på forbedring af sygdommens forståelse i henhold til de diagnostiske procedurer for at udelukke al mulig sekundær pulmonal hypertension for at bestemme diagnosen.

Symptomerne og tegn på primær pulmonal hypertension er uspecifikke og kan kun antyde muligheden for pulmonal hypertension Kombineret med røntgenstråle af bryst, lungefunktion og arteriel blodgasundersøgelse kan det dybest set udelukke pulmonalt arterielt tryk sekundært til lungesygdom. Såsom kronisk obstruktiv lungesygdom, pulmonal interstitiel fibrose, radionuklid-lungeventilation / perfusionsscanning og pulmonal angiografi kan dybest set udelukke en stor blok af lungetromboemboli, ekkokardiografi og højre hjertekateterisering til sekundær Pulmonal hypertension af hjertesygdomme kan udelukkes. Gennem ovennævnte undersøgelse er årsagen til pulmonal hypertension stadig uklar. Klinisk kan det diagnosticeres som uforklarlig pulmonal hypertension, hovedsageligt inklusive plexus pulmonal arteriesygdom (ægte primær pulmonal hypertension). Pulmonal tromboembolisme og pulmonal venøs okklusion osv., Identifikation af dem, selvom lungeperfusionsscanning kan hjælpe, men den eneste pålidelige metode er åben lungebiopsi til patomorfologisk diagnose.

Primær pulmonal hypertension er en plexus-induceret lungearteri sygdom. Tidlige læsioner kan være reversible, og der kan være en mulighed for forbedring efter behandling. Avanceret progressiv udvikling og vanskelig behandling er vigtig. Derfor er tidlig diagnose og tidlig behandling meget vigtig for prognosen.

Som nævnt ovenfor er fejldiagnosen af ​​sygdommen temmelig almindelig.I henhold til dataene fra vores hospital er 35% fejldiagnosticeret som medfødt hjertesygdom, inklusive atrisk septumdefekt, lungestenose, patent ductus arteriosus, trilogi af Fallot og abbots misdannelse. Osv. Misdiagnostiseret som erhvervet hjertesygdom tegnede sig for 36%, inklusive revmatisk hjertesygdom, koronar hjertesygdom, myocarditis, kardiomyopati og perikarditis; fejldiagnosticeret som bryst- og lungesygdom tegnede sig for 12%, det kan ses ovenfor, kan forårsage udvidelse af højre hjerte Store hjerte-lungesygdomme kan differentieres fra primær pulmonal hypertension. Så længe forståelsen af ​​primær pulmonal hypertension forbedres i praksis, udelukkes al sekundær pulmonal hypertension i henhold til visse diagnostiske procedurer, og klinisk diagnose kan ikke forklares. Pulmonal hypertension er heller ikke særlig vanskelig.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.