Forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbørn

Introduktion til kortvarig hypogammaglobulinæmi i spædbarnet Forbigående hypogammaglobulinæmi fra spædbarnet, også kendt som neonatal forbigående hypogamma-globulinæmi, er en primær humoral immundefekt sygdom. De fleste patienter med denne sygdom behøver ikke at anvende γ-globulinpræparater. Hvis babyen vokser normalt, er serum-IgG større end 2,0 g / l, og det bevises, at der er dannelse af antistof, er der ikke behov for nogen særlig behandling. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: luftvejsinfektioner

Årsagen til kortvarig hypogammaglobulinæmi i spædbarnet

Årsag til sygdommen:

Hos normale babyer 3 måneder efter fødslen kataboliseres langsomt 90% af y-globulin opnået fra moderen i blodet og forsvinder gradvist. IgM-antistoffer syntetiseres fra fødslen, og niveauet stiger hurtigt og når normalt ved 1 år gammelt. På 75% af det humane niveau syntetiseres IgA i den tredje uge efter fødslen og når 75% af det normale niveau ved udgangen af ​​2 år. IgG syntetiseres i slutningen af ​​den anden måned efter fødslen og når det normale niveau ved udgangen af ​​det første år. I tilfældet blev tiden, hvor spædbarnet γ-globulin begyndte at syntetisere, unormalt forsinket, og årsagen til sygdommen var ukendt, og der var ingen åbenlyst genetisk tendens.

patogenese:

Patogenesen er uklar. Nogle forskere har påpeget, at det modersmæssige antistof direkte er rettet mod den Gm arvelige antigene determinant på overfladen af ​​spædbarnsimmunoglobulin, hvilket således forsinker immunoglobulinsyntesen hos spædbørn.

Forebyggelse af forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnet

Styrke pleje og ernæring for at forbedre patientens modstand og immunitet og forhindre infektion.

Komplikationer af forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnet Komplikationer, luftvejsinfektioner

Generelt ingen særlige komplikationer.

Symptomer på forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnet Almindelige symptomer Pre-aurikulær lymfadenopati Gentagen øvre luftvejsinfektion bakteriel infektion

Forekomsten af ​​mænd og kvinder i denne sygdom er den samme. Patienten vil begynde at producere IgG 9 til 15 måneder efter fødslen og når normal niveau fra 2 til 4 år gammel. Denne defekt kan gendannes efter 18 til 30 måneder efter fødslen. Det kaldes kortvarig lavglobulinæmi.

I perioden med lavere serum-IgG kan symptomer, der ligner medfødt ingen gamma-globulinæmi, forekomme klinisk, og infektioner såsom hud, åndedrætsorganer og meninges forårsaget af gram-positive bakterier forekommer ofte.

9 til 15 måneder efter fødslen, hyppige hud-, åndedræts- og meningealinfektioner forårsaget af gram-positive bakterier, immunologisk undersøgelse af serum-y-globulinindhold er lavere end normalt, histopatologisk undersøgelse af lymfeknuder er lille eller intet kimcentrum, plasmaceller er også Meget få.

Undersøgelse af forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnet

Immunologisk undersøgelse: Antallet af B-celler i det perifere blod er normalt, i hvilket serum-y-globulinindholdet er lavere end normalt.

Histopatologisk undersøgelse: lymfeknuder er små eller ingen kimcentre, og der er få plasmaceller.

Diagnose og identifikation af forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnet

Diagnose kan være baseret på symptomer, årsager og relaterede tests.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.