Spedalskhed

Introduktion til spedalskhed Spedalskhed er en ekstremt kronisk og mindre smitsom sygdom forårsaget af M. leprae, der hovedsageligt påvirker huden og perifere nerver. I alvorlige tilfælde kan det forårsage skader og lem handicap. På grund af den kinesiske regerings store opmærksomhed mod forebyggelse og behandling af spedalskhed er målet om at fjerne spedalskhed grundlæggende nået i slutningen af ​​forrige århundrede. Ud over et lille antal resterende patienter i de vestlige og kystlige områder er der stort set ingen nye infektioner i landet. Spedalskhed har været populær i verden i næsten 3.000 år. Indien, Egypten og Kina betragtes som verdens tre største epidemier. Kilden, som Indien er den tidligste kilde til epidemi, har gradvist spredt sig til alle dele af verden. Spedalskheden i Kina har været populær i mere end 2.000 år. Den begyndte i foråret og efteråret og den krigførende stater. Det blev kaldt orkanen, vinden og det onde. Ordet spedalskhed kommer fra den hebraiske zarrath i Bibelen, der betyder uberørelig, senere oversat til græsk spedalsk, derefter oversat til engelsk kaldet spedalskhed (spedalskhed), og M. spedalskhed blev opdaget af den norske lærde Hansen i 1873. Derfor kalder udenlandske forskere stadig spedalskhed Hansens sygdom. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: forekomsten er ca. 0,0052% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: luftvejstransmission Komplikationer: Malformation osteitis

Årsag til spedalskhed

Virusinfektion (55%)

Nærhed af kontakt er relateret til patogenesen af ​​infektion gennem hud- eller slimhindeskade indeholdende M. leprae og kontakten med beskadiget sund menneskelig hud eller slimhinde, hvilket er en vigtig måde, der traditionelt betragtes som spredning af spedalskhed. På nuværende tidspunkt antages det, at dråber og hængende dråber af bakterierne i hoste og nyser kommer ind i menneskekroppen gennem slimhinden i de øvre luftveje hos raske mennesker, hvilket er den vigtigste måde at sprede M. leprae på.

Dårlig hygiejne (40%)

Sunde mennesker og infektiøse spedalskepatienter inficeres gennem visse medier. F.eks. Kontakt med tøj, sengetøj, håndklæder, madredskaber osv. Brugt af inficerede patienter. Muligheden for indirekte kontaktinfektion er lille. Kroppens modstand er uden tvivl den førende faktor i infektionsprocessen. Patogenesen og ydeevnen af ​​M. leprae efter indtræden i den menneskelige krop afhænger hovedsageligt af resistensen af ​​den inficerede person, det vil sige kroppens immunstatus. I de senere år mener mange, at spedalskhed som mange andre infektionssygdomme har subkliniske infektioner.De fleste af kontakterne har etableret specifik immunitet mod spedalskhed efter infektion og afsluttet infektion ved subklinisk infektion. .

patogenese

Mycobacterium leprae er ikke stærk i patogenicitet, og de fleste raske mennesker er resistente overfor den. Derfor er der mange inficerede mennesker og få tilfælde, og Mycobacterium leprae er en intracellulær parasit, hvorfor dens patogenese er mere relateret til cellulær immunitet. Mycobacterium lepras immunitet og respons reflekteres direkte i tilstanden af ​​bakterier i vævet efter indtræden.

Immunopatologiske ændringer og kliniske manifestationer af patienter, den generelle humorale immunitet hos patienter med spedalskhed er dybest set normal, kan producere spedalsk antistoffer, men dette antistof har ikke en anti-infektionseffekt, tumor spedalsk patienter kan også producere overdreven spedalsk antistof på grund af dette antistof svarende Hovedkomponenten i antigenet er phospholipid, som har en fælles antigenicitet med phospholipidkomponenten i humane vævsceller og bliver den grundlæggende årsag til hud-, led- og nerveskader, når de forårsager klinisk lepra erytemreaktion. Tværtimod spedalsk patienter Cellular immunitet har ofte forskellige grader af defekter. I henhold til graden af ​​dets defekter forekommer den på den kliniske patologi som en spektrumlignende kontinuerlig ændring af sygdomsspektrum, såsom ekstremt lav cellulær immunfunktion, mangel på immunrespons på Mycobacterium leprae, patologiske manifestationer af omfattende hudskader og et stort antal spedalskhed Bacillus, som er en klinisk patologisk type spedalskhed, såsom cellulær immunskade, er kun mild til moderat, og der er stadig tilstrækkelig immunrespons mod spedalskhed, de kliniske manifestationer af læsioner er begrænsede, men mere indlysende, mindre bakterier eller sterilitet i vævet Med begrænset og åbenlys perifer neuritis er det karakteristisk for tuberkuloselignende spedalskhed ved den anden ekstremitet af klinikken.Det er flere mellemliggende kontinuerlige variationer mellem de to ekstreme typer, to ekstreme patienter. Det er normalt mere stabilt, og den mellemliggende type kan udvikle sig i to ekstreme retninger på grund af ændringer i kroppens immunstatus eller ændringer i tilstanden. Nogle af de tidlige, ubestemte spedalskepatienter kan helbrede sig selv, og de fleste af dem skifter gradvist til andre kliniske typer.

Efter at have været invaderet i menneskelig krop sluges Mycobacterium leprae først af makrofager. Efter behandling udtrykkes nogle antigene komponenter på overfladen af ​​makrofagmembranen og samarbejder med HLA klasse II antigener DR, DP, DQ på makrofagmembran og genkendes af T-celler. Forårsager en immunrespons, såsom immunrespons, normale T-celler aktiveres til at producere lymfokiner, fremmer makrofag-clearance af M. leprae, danner epithelioidceller og Langerhans-celler (Langerhans celle), såsom immunfunktionsdefekter, eller HLA-DR-antigen Ekspressionsstedet ændres af M. leprae-infektion, og endda ekspressionsforstyrrelsen får T-celler til at være ikke genkendelig. Immunresponsen er svag, og spedalskhed kan ikke ryddes. Læsionerne er udbredt, men immunskaden er mild, og spedalskheden, der indeholder en stor mængde spedalskhed, dannes i læsionen. Celler eller skumceller er forårsaget af makrofaginfektion af et stort antal lipidholdige M. leprae. Fra ovenstående er kroppens immunstatus og histokompatibilitet direkte relateret til typen af ​​begyndelse og begyndelse af spedalsk infektion. relateret.

De patologiske træk ved spedalskhed afspejler hovedsageligt de forskellige immunskader hos patienter, den tidlige type spedalskhed, de histopatologiske træk ved ikke-specifik inflammatorisk infiltration af læsioner, ingen særlig granulomadannelse, få kolonier i vævet eller steril. Men hvis de syrehurtige baciller har en vigtig diagnostisk værdi, er de patologiske ændringer af tuberkuloselignende spedalskhed et stort antal lymfocytter, der infiltrerer, og granulomadannelsen er indlysende.Et stort antal epithelioidceller og Langhans-celler kan ses, og epidermis fortykes ved åbenbar celleinfiltrering, men ødelægges. Lettere, perifer nerveinddragelse har lymfocytisk infiltration og neurolemma-celleinfiltration, nervebunter og nerveplader ødelægges, få spedalskebakterier findes i vævet, spedalsk hudtest er positiv, grænsetype tuberkulose De patologiske skadeegenskaber af prøven er stort set de samme som for tuberkulosetypen. Kun omfanget af hudskade øges, og vægten øges, mens lymfocytinfiltrationen og granulomreaktionen lindres, antallet af bakterier øges, og spedalsk hudtesten er svagt positiv, og spedalskpatologien er Det anatomiske træk er, at der er en klar "ingen infiltrationszone" under hudens overhud, så lymfocytinfiltrationen er mindre, kun Lag af kollagen dannelse, en anden atypisk skummende spedalskeceller, mængden af ​​bakterier i vævet steg markant, spedalsk reaktionen var negativ, lymfoid infiltration af tumorlæsioner i tumortypens spedalskhed, men der er mere typisk spedalskhed Skumceller, der indeholder et stort antal spedalskhed, små og diffuse læsioner, omfattende nerveskader, sædvanligvis patologisk skade på indre organer, såsom øje, knogler, testikler og anden spedalsk inflammatorisk celleinfiltration eller dannelse af granulom, spedalsk hudtest negativ Patologien for spedalskhed off-line-typen svarer til tumortypen, men i mindre grad er især nerveskaden lettere og vises senere.

Selvom M. lepras invasivitet er lav, kan det hurtigt ændre immunresponsstatus for det inficerede væv til M. leprae, hvilket kan føre til forværring og forringelse af kliniske symptomer, især kaldet "spedalsk reaktion", hos patienter med polychaete spedalskhed (tumortype og Grænsen metamorfosetype) indeholder en stor mængde spedalskhed, som er relativt normal på grund af humoral immunitet. Cirkulationen indeholder høje niveauer af lepra-antistoffer. Når effektiv kemoterapi anvendes, frigives en stor mængde opløseligt antigen uden for cellen og reagerer med antistoffer i blodet. Hos cirka halvdelen af ​​patienterne er en akut lepra erythematøs erytemreaktion (erythema nodosum spedalskhed (ENL), også kendt som type II spedalsk reaktion, ENL forårsages hovedsageligt af et stort antal immunkompleksdannelsesaflejringer forårsaget af type III immunrespons F.eks. Forekommer Arthus fænomen, når der er for meget antistof, og serumlignende reaktion opstår, når der er for meget antigen.De vigtigste kliniske manifestationer af ENL er hudsmerter nodulær erytem, ​​iridocyclitis, neuritis, glomerulus Nephritis og systemisk vaskulitis.

Den anden type er tuberkuloselignende og borderline spedalskhed. Når forskellige eksterne eller interne faktorer ændrer sig, hvilket påvirker stigningen eller formindskelsen af ​​immunrespons, kan der være forsinket overfølsomhed forårsaget af cellulær immunrespons. Det kaldes spedalsk reaktion af type I. Når celleimmunitet forbedres eller effektiv kemoterapi udføres, transformeres tilstanden ofte ekstremt til tuberkulosetype, kaldet eskalering eller omvendt reaktion. I dette tilfælde, selvom den forbedrede immunrespons yderligere kan rydde og reducere vævet Antallet af spedalskebakterier, men immunskade kan forårsage, at de oprindelige læsioner og nerveskader forværres yderligere og endda forårsage permanent handicap, og når den cellulære immunrespons reduceres yderligere, eller effektiv kemoterapi ikke er tilgængelig, kan tilstanden videreføres til tumortype spedalskhed Udviklingen, kaldet den forringede respons, kan uanset lepra-reaktionen øge patologiske patologiske skader og endda medføre alvorlige konsekvenser. Den kliniske skal være opmærksom på og styrke forebyggelsen og behandlingen af ​​spedalsk respons.

Forebyggelse af spedalskhed

Indtil videre er der ingen fuldt moden spedalsk vaccine. Forekomsten af ​​spedalsk infektion er lav, og inkubationsperioden er lang. Det er meget vanskeligt at evaluere effekten af ​​vaccinen. På stedet forsøges spedalsk vaccinen og BCG for at forhindre spedalskhed, hvilket oprindeligt viser, at forekomsten kan reduceres. Resultaterne, der rapporteres af forskellige regioner, er imidlertid ganske forskellige, og det er vanskeligt at evaluere dens ægte forebyggende værdi. Det forventes, at forskningen om lepraevaccine vil tage lang tid at styrke reklame og uddannelse af mennesker i epidemiske områder, herunder viden om spedalsk overførsel og tidlige kliniske manifestationer. Og spedalskhed er bredt tilgængelig gennem kombinationen af ​​kemoterapi og andre aspekter af viden, er ekstremt vigtig for at forhindre spedalskhed, patienter med mistanke om spedalskhed i nær familiehistorie, især børn under 16 år bør tage forebyggende brug af dapsone .

Spedalskhedskomplikationer Komplikationer misdannelse osteitis

Forårsager deformitet eller handicap.

Lepraessymptomer Almindelige symptomer Konjunktival hyperæmi, muskelatrofi, lymfeknuder, papler, ledsmerter, splenomegali, sensorisk lidelse, makulopati

1. Klassificering Spedalsklassificering er meget vigtig i lepraeforebyggelse og videnskabelig forskning I henhold til klinisk, immunologi, bakteriologi og histopatologi og praksis i mange år er klassificeringen kontinuerligt forbedret og gradvist rimelig.

(1) Madrid-klassificering: I 1953 foreslog den sjette internationale spedalskonference i Madrid en klassificeringsmetode i to kategorier (også kendt som Madrid-klassificeringsmetoden). Efter mere end 20 års klinisk praksis på stedet, skønt den er mere praktisk, men ikke ideel, opdeler Madrid-klassifikationen spedalskhed i To typer og to typer, to typer er relativt stabile, nemlig tuberkuloid (T) og lepromatøs (L), to typer ustabilitet, nemlig ubestemt (I) og afgrænsningslinje (Borderline, B) .

(2) Klassificering på fem niveauer: I henhold til spedalsketest er den stærke positive gradvise skiftadfærd negativ, og spedalskheden er fra mindre til mere. Den histopatologiske manifestation er epitelioidcellegranuloma migrationsadfærd skumcellegranuloma, ligesom forskellige bølgelængder i spektret. Sekvensen er den samme, idet Ridley og Jopling brugte det spektrale fænomen fysik til dannelse af begrebet spedalsk immunospektral, foreslåede Ridley og Jopling klassificering af fem-niveau klassificering baseret på begrebet spektroskopi (også kendt som spektral immunologisk klassificering) i 1966, og Anbefalet efter diskussion på den 10. internationale spedalskonference, spedalskheden er opdelt i tuberkuloid spedalskhed (TT), borderline tuberculoid spedalskhed (BT), midborde1 spedalskhed (BB) , borderline lepromatøs spedalskhed (BL), 1epromatøs spedalskhed (LL), ubestemt spedalskhed (IL) betragtes som det tidlige stadium af spedalskhed, ikke inkluderet i klassificeringen, dette er Et kontinuerligt spektrum af sygdomme, patienter kan bevæge sig til ethvert aspekt på grund af værtsrespons og -behandling, TT-endecelleimmunitet er den stærkeste, generelt ikke påvist i væv M. leprae, LL-ende mangler cellulær immunitet mod M. leprae-antigen, ingen makrofagaktivering, et stort antal M. leprae kan påvises i væv, TT og LL er de mest stabile, førstnævnte kan helbrede sig selv, og sidstnævnte fortsætter uden korrekt behandling. Aggravated infektion, BT hvis ubehandlet, ofte nedgraderet til BL, BB er den mest ustabile, hvis ikke behandlet, de fleste af dem er nedgraderet til LL, selvom den uklassificerede klasse ikke er inkluderet i den spektrale klassificering, nogle selvhelende senere, nogle til klinisk Udvikling, denne klassificering er mere praktisk og kan afspejle hele spedalskhedsprocessen, som er blevet brugt bredt rundt om i verden.

(3) Klassificering på stedet-ledelse: I 1981 var WHO-forskningsgruppen for lepra-kemoterapi baseret på behovene for spedalsk behandling på stedet og letter observationen af ​​epidemiologisk undersøgelse og kombineret kemoterapi. Spedalskundersøgelse var hovedbasis, og spedalskhed blev klassificeret som multibakteriel og Der er to typer af mindre bakterietype, paucidacillary er hududstrygning af enhver del, og bakterietætheden er under ”, inklusive ubestemt, tuberkulose og tuberkulosetype af grænstypen, multibakteriel spedalskhed. (multibacillær, MB) er tætheden af ​​bakterier i en hvilken som helst del af "" eller derover, inklusive den midterste grænselinie, grænsetypetypen tumortype, tumortype, 1988 bestemmer også, at alle tilfælde af hudpositive bakterier er i henhold til multibakterietypen Kombineret kemoterapi.

2. Efter invasiv ind i kroppen, kommer spedalskheden ind i kroppen i en lang inkubationsperiode.Det anses generelt for, at inkubationsperioden i gennemsnit er 2 til 5 år, den korte periode er flere måneder, og den ældre er mere end 10 år. Hvis sygdommen opstår, udføres den ubevidst. Inden begyndelsen af ​​typiske symptomer, kan der være forudgående eksisterende symptomer, såsom generel ubehag, muskelsmerter, ledssmerter og lemmer paræstesi. Disse manifestationer er ikke specifikke. Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvikler de kliniske manifestationer sig efter immunitetens styrke. De typiske symptomer bliver gradvist tydelige. De med stærkere immunitet udvikler sig til slutningen af ​​tuberkulosetypen, dem med svag immunitet udvikler sig til slutningen af ​​tumortypen eller udvikler sig til grænselinjen med ustabil immunitet De kliniske manifestationer af forskellige typer spedalskhed er beskrevet som følger.

(1) Tuberkuloselignende spedalskhed (TT): Denne type immunitet er stærk, det lokale vævs immunopatologiske respons er stærk, skaden er begrænset til perifere nerver og hud, hudlæsioner har udslæt og plaques, og plaques er mere almindelige end udslæt. (Forbedret immunrespons), ofte rund eller oval, tallet er 1-3, kanten af ​​læsionen er pæn og klar, hvilket er et klinisk træk ved tuberkuloselignende spedalskhed, bortset fra i ansigtet, hudlesionerne er ofte indlysende Følelseslidelse, men ikke kløe, asymmetrisk fordeling, hårtab i hudlæsioner, forekommer i lemmer, ansigt, skuldre, bagdel og andre dele, der er modtagelige for friktion, udslæt er let, rød eller rød, glat overflade, Pladen er ofte mørkerød eller lilla, med en klar kontur, høje kanter, nogle indad skrå, bevæger sig gradvist til midten af ​​udflatning eller atrofi, overfladen er tør og skællende, og nogle gange er læsioner af de fleste små papler synlige. Store eller små kutane nerver kan røres under eller i nærheden af ​​hudlæsionerne, undertiden bliver de nærliggende lymfeknuder større, og øjenbrynene falder ikke af. De perifere nerver af denne type (såsom aurikulær nerv, ulnarnerv, median nerv, frenisk nerv, iliac crest) Nerve osv.) Bliver tykkere og sværere efter at have været påvirket. Det er fusiform, nodulær eller perlet, kun 1 eller 2, øm, for det meste ensidig. I alvorlige tilfælde kan det danne abscess eller fistel på grund af en forsinket overfølsomhedsreaktion. Nogle patienter har kun symptomer på nerveinddragelse. Ingen hudskader, kendt som ren neuritis, kliniske manifestationer af store nerver, hudfølelse og muskelsvaghed i de tilsvarende dele, denne patient til spedalskestest, for at hjælpe med klassificeringen, hvis den sene reaktion er stærkt positiv, for TT Eller BT, resten er negativ, efter at nerven er involveret, forekommer nervenæring, træning og andre funktioner i forskellige grader af forhindringer, manifesteret som store, små fiskemuskler og interosseøs muskelatrofi, hvilket danner en "klo hånd" (ulnar nerv), "猿 手" (median nerve), "wresting håndled" (桡 nerv), "fod" (腓 nerv), "kanin øje" (ansigt nerve), "mavesår", "finger knogleoptagelse" og andre manifestationer, forvrængning Rest forekommer tidligere, denne type involverer generelt ikke slimhinder, øje og indre organer, bakterietæthedsindeks for hudlæsioner (logaritmisk klassificeringsmetode) er "0" ~ 1 "", spedalsktest positiv, cellulær immunfunktion Normalt eller næsten normalt er denne type relativt stabil, langsom fremgang og nogle Self-healing, opstår spedalskhed reaktioner mindre mulighed, hvis der opstod, sammenlignet med type Ⅰ spedalskhed reaktion, kort behandlingsperiode, er prognosen god.

(2) Spedalskhed af typen tuberkulosetype af grænsen (BT): Læsionerne i denne type er udslæt og plak, svarende til tuberkulose, med rødlig farve, lilla eller brune gule, pæne kanter og nogle plaques i midten. Der er "blanke områder" eller "boreområder" (også kendt som ikke-infiltrationsområder, immuniseringsområder), som danner klare cirkulære skader inde og ude. Huden inde i huleområdet ser normal ud, skadeoverfladen er for det meste glat, og nogle har en lille skala. Antallet af skader er mere end tre, størrelsen er anderledes, nogle er spredt, med bagagerum, lemmer, ansigtet mere, vidt udbredt, men asymmetrisk, almindelig satellitlignende skade, selvom der er sensoriske forstyrrelser, men lettere og senere end TT Øjenbrynevipper falder generelt ikke af, nerveannæringen er grov og asymmetrisk, ikke så god som TT, slimhinderne, lymfeknuder, testikler, øje og indre organer er mindre involverede og lettere, hudlæsioner er generelt negative til bakteriel undersøgelse, bakterietæthedsindeks for hudlæsioner For 1 "" til 3 "" er spedalsktesten svagt positiv eller formodes at være positiv, og den cellulære immunfunktionstest er lavere end for normale mennesker. Denne type er ustabil og kan "nedbrydes", når den ikke behandles, dvs. immuniteten er svækket. Til BB eller BL, send Når spedalskheden reagerer, er det reaktionen af ​​type I. Når reaktionstilstanden forbedres, kan immunsystemet "opgraderes", når det forbedres, og det kan omdannes til en tuberkulosetype. Nogle gange forværres nerveskaderne imidlertid af reaktionen, og alvorlig deformitet kan genereres.

(3) Midgrænsen spedalskhed (BB): Denne type hudlæsion er kendetegnet ved pleomorfisme og pleochroisme. Der er udslæt i hudlæsioner, plaques og infiltrater. Antallet er stort, størrelsen er forskellig, og fordelingen er forskellig. Bred, asymmetrisk, glat overflade, blød berøring, farve er vin, orange, brun, rød, solbrun osv. Nogle gange er det to farver på et stykke hudlæsion, kanten af ​​hudlæsionen er klar, en del er ikke Klar, dens form er båndet, serpentin eller uregelmæssig. Hvis den er strimmelformet, er den ene side klar, den ene side infiltreret, hvis det er plaque, er et andet center "boreområde", den indre ring er klar Den stiger opad og vipper gradvist udad, så den ydre kant gradvist nedsænkes og viser et "omvendt skål" -udseende. Nogle hudlæsioner er røde eller hvide og ringformede eller flerringede, der ligner et mål eller en badge. "Spot" eller "badge-lignende spot", hudlesionerne, der forekommer i ansigtet, er undertiden flagermuslignende vinger, farve gråbrun, kaldet "flagermus-lignende ansigt", nogle gange synlige "satellit" -skader, almindelige i en anden del af en patient Der er omtrentlige tumor- og tuberkuloselæsioner på huden, undertiden i albue- og knæled. Ansigtet og hoften er sammensat af tykke knudepuder. Nerverne er flere, men asymmetriske. Tykkelsen er mellem de to poler. Mediet er blødt, øjenbrynene falder ofte ikke af eller falder af og er asymmetriske. Lymfeknuder, øjne, testikler og indre organer kan påvirkes. Bakterietæthedsindekset for hudlæsioner er 2 til 4, spedalsktesten er negativ, og cellens immunfunktionstest er mellem de to poler. Ustabil, når en type I spedalsk reaktion forekommer, ændres "opgraderingsreaktionen" til BT, og den "degraderede reaktion" ændres til BL eller LL.

(4) Afgrænset linietype metastatisk spedalskhed (BL): Denne type hudskade har udslæt, papler, knuder, plaques og diffus infiltration osv., Hvoraf de fleste er læsioner som tumortypelæsioner, antallet er stort, stort og lille, Mindre, mere uklare grænser, lysere overflade, rødlig farve, rød eller orange-rød, hudlæsioner har en tendens til at være gule, vidt fordelt, men asymmetriske, hudlæsioner er mindre følsomme, forekommer senere, i store skader "Boreområdet" er stadig synligt inde. Den indre kant er klar, den ydre kant er sløret, og nogle gange kan der forekomme spredt knudehul. En stor diffus infiltration kan forekomme i ansigtet og lemmerne. Nogle hudlæsioner har sensoriske forstyrrelser, øjenbryn, øjenvipper og hår. Kan falde af, ofte asymmetrisk, diffus infiltration af ansigtet i det sene stadie kan også danne et "løveansigt", i midten og sent stadium kan der ses patienter med slimhindestop, infiltration, hævelse, lymfeknuder, epididymis og testikel hævelse, bindehinden kan forekomme i øjet Betændelse, keratitis, iritis osv., Nervens inddragelse har en tendens til at være bilateral, mere ensartet, blød at røre ved, deformiteten vises senere, bakterietæthedsindekset for læsionerne er 4 "" ~ 5 "", spedalskhed Statin-testen er negativ i det sene stadie, fint Immune funktionstests viser defekt immunsystem, når den er forbedret, til BB, BT opgradering, når det er reduceret immunitet, at LL ændre, denne type reaktion kan Ⅱ typen spedalskhed.

(5) Lepra af tumortype (LL): Denne type af patienter er ikke reaktive over for M. leprae, dens væv er befordrende for udbredelsen af ​​M. leprae, og spedalskheden spredes over hele kroppen gennem lymfocytterne. Det meste af kroppens væv kan findes i kroppen, som er vedvarende. Bakteræmi, derfor er vævs- og organskader mere omfattende, hudlæsioner har udslæt, infiltration, knuder og diffus skade er kendetegnet ved et stort antal, bred fordeling og symmetri, slørede kanter, har tendens til at smelte sammen, overfladen er fedtet og glat Foruden de lette pletter består farven på hudlæsioner for det meste af lys rød, rød til gullig rød, orange farve, og den sensoriske forstyrrelse opstår senere. Øjenbrynene er tyndere i det tidlige stadium, og øjenvipperne er tynde. Det begynder at falde af, og øjenvipper falder også af på samme tid.Dette er et klinisk træk ved lepromatøs spedalskhed. Plaque-læsioner er fordelt over hele kroppen på et tidligt tidspunkt og er mere almindelige i ansigt, bryst, ryg og mave, men varme dele såsom armhuler, lysken, perineum og Den midterste del af ryggen påvirkes sjældent, farven er rødlig eller lys, grænsen er uklar, har tendens til at smelte sammen og skal undersøges omhyggeligt under godt lys. Det kan identificeres. Senere fortsætter udslettet med at vokse. Derudover opstod dannelsen af ​​lav diffus infiltration osv., Nodulær skade på grundlag af udslæt og invasiv skade, idet der startede meget lidt, gradvist stigende, varierende i størrelse, karakteristika for fordelingen i ekstremiteterne i ekstremiteterne Mange andre dele er mere almindelige i ansigt, skuldre, bagdel, pungen og andre fremtrædende dele. I ansigtet, fordi blodkarene er rige, kan den potentielle infiltration forekomme i det tidlige stadium, ansigtets udseende er mildt rødt og hævet, og infiltrationen udvikles derefter dybt ind i huden, hvilket får huden til at diffuse. Fortykning, dybere hud, tykkere næse, større øreflipper, udtynding af øjenbryn, tyndt hår eller store stykker, der falder af, knuder og dyb infiltration, conjunctival overbelastning, danner et "løve ansigt" udseende, mere Sent på grund af delvis absorption af diffus infiltration og åbenlyse sensoriske forstyrrelser i lemmerne, der danner "handsker" eller "sokker" som følelsesløshed og okklusion, er huden, der er synlig i læggen, lidt hærdet, glat og skinnende, og fiskeskæl eller slangehud vises. Skaden er langvarig. Nogle patienter har næsten alt håret fjernet, og det resterende hår er fordelt langs blodkarene eller forbliver i stykker. De perifere nerver af denne type invaderes på et tidligt tidspunkt, og nervestammene er for det meste tykkere. Ensartet, symmetrisk, blød berøring, ømhed, men den sensoriske forstyrrelse er mere synlig i det senere stadium, muskelatrofi, deformitet og handicap, næseslimhindeskade forekommer tidligere, slimhindestop og hævelse, næseudskillelser med blod eller Næsepassagerne er blokeret, og knuder, infiltration og mavesår forekommer senere.I nogle tilfælde er der nasale septale perforeringer. Hvis næsebroen kollapser, kan der dannes en "sadelnæse". Oral- og halsslimhinden kan ses med overbelastning, infiltration, knuder, blød gane perforering og uvula. Skævet eller løsrevet, tungen er mere fedtholdig, rillen er dybere og knuder, lymfeknuderne er indlysende, generelt ikke rød, ikke varm, ingen vedhæftning, ingen smerter, mere almindelig i lysken, låret, halsen, albuen, armhulen Lymfeknuder, der er invaderet på et tidligt stadium, mildt opsvulmet, med forstørret hævelse i slutningen af ​​perioden og ømhed. Epididymis og testikler er hævede og atrofierede, og der er ømhed. I det avancerede stadium kan brystforstørrelse og impotens ses. Den første halvdel af øjeeplet Delvis involvering kan forekomme med konjunktivitis, keratitis, iridocyclitis osv., Andre indre organer er involveret på samme tid, synlig lever, splenomegaly osv. Ud over den øvre luftvej er lungerne ikke set præstationen efter lungeinddragelse, Selvom bakterien direkte kan invadere musklerne, er den kliniske skeletmuskelatrofi, sputum og andre symptomer ofte sekundære til skaden på den perifere nerv. Bakterietæthedsindekset for hudlæsionerne er 5 "" til 6 "", og der er et stort antal bakteriekugler. Lepraestesten er negativ, og cellens immunfunktionstest har åbenlyse defekter. Denne type er meget stabil og kan ikke helbrede sig selv. Kun et lille antal patienter kan ændre sig til BL, når immuniteten forbedres, men det er sjældent. Denne type forekommer ofte II. Skriv spedalsk reaktion.

(6) Ubestemt spedalskhed (IL): Det betragtes som en tidlig manifestation af forskellige former for spedalskhed. Det er ikke inkluderet i klassificeringen på fem niveauer. Det er primært, ikke sekundært og har milde kliniske manifestationer. Kun hudskader eller mild De neurologiske symptomer, ikke-diskriminerende, slimhinde, lymfeknuder, testikler, øjne og indre organer er ikke involveret, klinisk let at ignorere, hudlæsioner er enkle, kun udslæt, forekommer i ekstremiteterne, bryst, ryg og bagdel osv. , sjældent i armhulerne, lysken, perineum og hovedbund, lys rød eller lys farve, antallet er en eller flere, overfladen er glat og ingen infiltration, ingen svind, generelt ingen vægte, den plettede manke kan være sparsom, stedet er rundt , elliptisk eller uregelmæssig, med uklare eller delvis uklare kanter, asymmetrisk fordeling, normal eller mild dysfunktion i plaketten, nogle med svedeforstyrrelser, lettere nerveinddragelse, lettere, tykkere, lavere hårdhed De fleste af læsionerne var negative, og der blev fundet et lille antal syrehurtige baciller. De fleste af lepra-testene var positive, nogle få var negative, den cellulære immunfunktionstest var normal eller næsten normal, og nogle var defekte. Denne type var ustabil og selvhelende. , kan også ændres til andre typer (ca. 30%), udvikle sig Afhængig af patientens type immunitet udviklede de fleste sig til tuberkulose, hvor nogle få omdannes til tumorer og grænser.

Vævlignende spedalskhed (HL): også kendt som vævslignende spedalskhed (histoid spedalskhed), forekommer i tumortype og grænsetype lepromatøs spedalskhed, det patologiske billede af hudvæv er specielt, læsionen kan være primær, men også I tilfælde af lægemiddelresistente tilfælde, hvor sulfonlægemidler behandles for at forværre eller gentage sig, er de kliniske træk, at knuder i forskellige størrelser forekommer på grundlag af diffus infiltration, som er mere almindelige i ansigt, lemmer og bagagerum, og er hårde eller bløde. Brunbrun, glat overflade kan sårdannende og danne en tyk pude i det undertrykte område. Histopatologisk undersøgelse har et stort antal tætte fusiforme eller polygonale vævsceller infiltrerende, arrangeret i en spiralform, svarende til hudfibre. Vævsbilledet af en tumor eller et neurofibrom indeholder et stort antal langstrakt spedalskhed arrangeret i klynger og omgivet af bindevæv til dannelse af en pseudo-konvolut, der kaldes "vævslignende spedalskhed."

(7) Symptomerne på spedalskhed: Når spedalskheden er helbredet eller selvhealet, er de originale aktive hudsymptomer helt forsvundet, men nogle resterende symptomer kan forblive, som vil forblive uændrede i lang tid eller forårsage nogen langvarig skade på grund af nerveskader. Ikke-genvindelige deformiteter, der er kendt med disse symptomer, har praktisk betydning for bedømmelsen af ​​spedalskhed, efterhelingsovervågning og differentiel diagnose Disse resterende symptomer kan have faste lyspunkter, hvide pletter, atrofi og pigmentering på huden. Plet, øjenbryn, øjenvipper, hårtab, sekundær ichthyose, ar, mavesår osv.; Kan have lokal sensorisk forstyrrelse eller ingen sved i nerven, klouhånd, hængende håndled, fod, kaninøje, 歪Mund, muskelatrofi, mangel på fingerspidser osv., Andre såsom perforering af næsen, septum, blindhed, brystforstørrelse af mænd, testikelatrofi osv., Selvom patienter har disse symptomer, men kan ikke betragtes som spedalskhed ikke har nogen kur eller gentagelse, Det skal adskilles. Dem uden handicap skal behandles som normale mennesker, dem med handicap skal behandles som normale handicappede, og de bør ikke diskrimineres.

(8) Spedalsk reaktion: spedalsk reaktion er en immunreaktion mod spedalsk antigen i den kroniske spedalsk proces, uanset om den er aktiv eller ikke, hvilket får tilstanden til at være pludselig aktiv, hvilket manifesterer sig som akut eller subakut forværring. Den oprindelige hudskade og nerveskade forstærkes, eller der kan forekomme ny hudskade eller nerveskade, som kan være ledsaget af gigt og nodular erytem. Årsagen kan være medicin, sekundær infektion, anæmi, mental, klima, traume, Forebyggende injektion eller vaccination, underernæring, alkoholisme, overdreven træthed, uregelmæssig menstruation, graviditet, fødsel, amning osv., Type I-respons er relateret til sensibiliserede lymfocytter, er en forsinket type overfølsomhedsreaktion, også kendt som cellulær immuntype metamorfose Reaktion, generelt antistof og komplement deltager ikke i reaktionen, forekomsten og forsvinden af ​​reaktionen er relativt langsom, såkaldt forsinket type allergisk reaktion, type I-reaktion er almindelig i grænselinjen spedalskhed, opdelt i opgradering (omvendt) og nedbrudt reaktion, eskaleringsreaktion forekommer mest i spedalskhed Hos patienter med lægemiddelterapi er de kliniske manifestationer, at de originale hudlæsioner forværres helt eller delvist med akut betændelse, smerter, overbelastning og vand. , rødme, udseende, der ligner erysipelas, kan brydes, når svær, ødemer kan ses i hænder, fødder og ansigt, iritis kan forekomme i øjet, og nyt erytem, ​​plak og knuder vises; den originale læsion er mere klar, hudlesionerne undersøges Reducer eller slå negativ; hvis overgangen til den tuberkuloselignende ende forsvandt læsionerne, når synlig desquamation, nervestammen hævelse og fortykkelse, ledsaget af smerter og ømhed, især om natten, alvorlige tilfælde, kan et lille antal patienter danne nerver Abscess, det oprindelige følelsesløse område på huden forstørres, og et nyt følelsesløst område vises. Den oprindelige deformitet forværres, og nye deformiteter og handicap kan forekomme. Den nedværdigende reaktion forekommer oftest hos ubehandlede patienter, og de kliniske manifestationer er næsten de samme som eskaleringsresponsen. Kanten af ​​den originale læsion bliver mere sløret, og der kan være mange nye læsioner, der ligner tumortypen. Læsionerne forøges, eller originalen er negativ, og hvis transformationen kan ændres til tumortypen, blodbillede Der er ingen åbenlyst ændring i undersøgelsen; denne type reaktion forekommer langsomt og forsvinder langsomt. Type II-reaktion er et antigen, og antistofkomplekset er allergisk. Det er en humoral immunreaktion, også kendt som reaktion af vaskulitis-type, der hovedsageligt forekommer i hærdet eller ubehandlet. bakterier Hos patienter med type forekommer reaktionen hurtigere, og vævsskaden er mere alvorlig.

Spedalskekontrol

1 ELISA-påvisning af serum PGI-1 IgM-antistof hos patienter er værdifuld til overvågning af behandlingen af ​​patienter med flere bakterier, men detektionshastigheden af ​​antistoffer hos patienter med lav bakterietype er meget lav.

To humane neuronantistofassays har referenceværdi til tidlig diagnose af spedalskhed.

3 Anvendelse af monoklonalt PGI-1-antistof til påvisning af specifikke antigener i patologiske sektioner af patienter kan blive en ny specifik diagnostisk metode.

Histopatologisk undersøgelse afslørede karakteristiske epithelioidceller, langhansiske cellegranulomer eller spedalskeceller.

Diagnose af spedalskhed

Diagnose

Når spedalskepatienter har typiske hudlæsioner med neurologiske symptomer, kombineret med en klar epidemiologisk historie, er diagnosen lettere. Når tidlige symptomer er atypiske og lette, diagnosticeres eller fejles de ofte.

Diagnosen af ​​spedalskhed er hovedsageligt baseret på:

1 speciel klinisk udslæt, hævelse af perifer nerve og sensorisk svækkelse.

2 hudskrabninger for at finde syrehurtige bakterier.

3 biopsi histopatologisk undersøgelse.

4 Den nøjagtige historie med eksponering for spedalskhed og andre aspekter af dataene efter omfattende analyse for at dømme.

Diagnosen kræver, at to af de ovennævnte fire punkter diagnosticeres, og det mest pålidelige grundlag for påvisning af spedalskhed i huden.

Ved indsamling af medicinsk historie kan patienter muligvis skjule deres tilstand på grund af frygt. Lægen skal fuldt ud opnå tillid og samarbejde fra patienten med fokus på symptomens historie og historien om kontakt med familien. Når du undersøger din krop, skal du være opmærksom på lokale sensoriske forstyrrelser og store nerver med diagnostisk værdi. Hvis den sensoriske lidelse forekommer i læsionsområdet og følelsesløshed og svedområdet, er det mere diagnostisk værdi.

Undersøgelse af spedalskhed fra hudvævet er vigtig for diagnosen, men spedalskhed kan ikke udelukkes, når bakterierne er negative, især ved tuberkuløs spedalskhed. Når bakterierne er positive, skal man også være opmærksom på identifikationen af ​​andre syrehurtige baciller.

Det klinisk anvendte bakterieindeks BI og det morfologiske indeks MI indikerer tilstedeværelsen af ​​M. leprae i væv. Bakterieindekset eller bakterietæthedsindekset er summen af ​​bakterietætheden for hver del i henhold til den Ridely logaritmiske klassificeringsmetode og divideret med antallet af undersøgte dele. Metoden Ridely counting er 10 gange værre mellem hvert niveau. Det morfologiske indeks er forholdet mellem intakt spedalskhed (levende bakterier) i den samlede bakteriemængde. Det er vanskeligt at standardisere i praktiske anvendelser, så det er kun bakteriernes morfologi, der rapporteres. Ud over at reflektere indholdet og morfologien af ​​M. leprae, kan de to indekser også bruges som indikatorer for evaluering af lægemiddeleffektivitet.

Differentialdiagnose

1. Spedalskhed har sensoriske forstyrrelser og store nerver i klinikken.

2. Patienter med flere bakterier kan opdage spedalskhed.

3. Hver type spedalskhed har sine egne histopatologiske ændringer og vævsundersøgelsesresultater.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.