Shunt hyperbilirubinæmi syndrom

Introduktion til shunt hyperbilirubinemia-syndrom Shunt-hyperbilirubinemia-syndrom, Israel-syndrom, er forårsaget af overdreven produktion af bilirubin af røde knoglemarvsblodceller eller -forløbere eller direkte af ødelæggelse og produktion af erythrolin- eller tetrapyrrol-forløbere. Både mænd og kvinder kan lide af sygdommen, 10 til 20 år gamle, med gulsot og splenomegali, blodundersøgelse for sfæriske røde blodlegemer og øget erytrocyt skrøbelighed, stigning i reticulocytrød, indirekte hyperbilirubinæmi, øget urinudskillelse i urin, Fri opløsning og mekanisk skrøbelighed, normal leverfunktion. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:

Årsagen til shunt hyperbilirubinemia-syndrom

Overdreven bilirubin produceret af røde knoglemarvsblodceller eller forstadier eller direkte forårsaget af ødelæggelse og produktion af erythrolin- eller tetrapyrrolforstadier.

Delet hyperbilirubinemia syndrom forebyggelse

Aktiv forebyggelse af leversygdomme er den grundlæggende forebyggende foranstaltning af denne sygdom.

Opdelte komplikationer af hyperbilirubinemia-syndrom komplikation

Galde misdannelser, skade på centralnervesystemet, bilirubin encephalopati osv.

Symptomer på shunt hyperbilirubinemia-syndrom Almindelige symptomer Urinudskillelse i galden øger diarré, oppustethed, kvalme, gulsot, fordøjelsesbesvær

Både mænd og kvinder kan lide af sygdommen, 10 til 20 år gamle, med gulsot og splenomegali, blodundersøgelse for sfæriske røde blodlegemer og øget erytrocyt skrøbelighed, stigning i reticulocytrød, indirekte hyperbilirubinæmi, øget urinudskillelse i urin, Fri opløsning og mekanisk skrøbelighed, normal leverfunktion.

I henhold til kliniske træk og laboratorieundersøgelser kan diagnosticeres, men leverbiopsi er påkrævet for at bekræfte udelukkelsen af ​​andre typer medfødt gulsot.

Undersøgelse af shunt hyperbilirubinemia-syndrom

Blodprøver viste øget sfærocytose af røde blodlegemer og røde blodlegemer, moderat stigning i reticulocytter, indirekte hyperbilirubinæmi, øget urinudskillelse, fri opløsning og normal mekanisk skrøbelighed og normal leverfunktion.

Blodprøver, levervævsbiopsi.

Diagnose og diagnose af shunt hyperbilirubinemia-syndrom

Skal skelnes fra andre typer gulsot.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.