Hæmoragisk shock og encefalopati syndrom

Introduktion til hæmoragisk shock og encephalopathy syndrom Hæmorragisk chok og encephalopati-syndrom (HSES) er en sjælden tilstand, der er kendetegnet ved alvorligt chok, encephalopati og andre symptomer på en akut forværring hos et tidligere sundt barn, og resulterer i død eller ekstremt alvorlig neurologisk skade. Indtræden er hurtig, dødeligheden er høj, og de overlevende er tilbøjelige til at have alvorlige neurologiske følger. Det er kendetegnet ved pludselige koma og kramper, chok, BCD, vandig diarré, metabolisk acidose, lever- og nyrefunktion. Hæmoragisk chok og encephalopati-syndrom forekommer hovedsageligt hos spædbørn mellem 3 og 8 måneder (middelalderen er 5 måneder), men det er også rapporteret at forekomme ved 15-årsalderen. De fleste børn har symptomer på prodromal feber, øvre luftvejssymptomer, opkast og diarré. De vigtigste kliniske træk er akut begyndende encephalopati (udtrykt som kramper, koma og nedsat muskel tone) og alvorligt chok. Andre almindelige kliniske træk inkluderer høj feber (op til 43,9 ° C, rektal temperatur), diffus intravaskulær koagulering, hjerneødem, blod i afføring, metabolisk acidose, forhøjet levertransaminase, akut nyresvigt, thrombocytopeni og nedsat hæmatokrit. Primær lunge- og hjertemuskelinddragelse er sjælden. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% -0,008% Modtagelig population: spædbørn, der forekommer mellem 3 og 8 måneder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: metabolisk acidose

Hæmorragisk chok og etiologi af encephalopathy syndrom

Årsagen er stadig uklar, og flere rapporter har fundet rotavirus og parainfluenza-virus. Det medicinske samfund mener, at HSES er en overophedningsskade forårsaget af overdreven indpakning af et barn med feber. Selvom HSES er sjælden i den nyfødte periode, er der ingen konsistent rapport om overstramning. Andre teorier inkluderer reaktioner på enterotoksin, miljøgiftstoffer, trypsin frigivet af bugspytkirtlen eller uidentificerede bakterier eller vira. Rapporter om øgede plasmaproteaser og nedsatte plasmaproteaseinhibitorer. Det vides ikke, at denne reduktion hverken er primær (syntese eller frigivelsesfejl) eller sekundær (på grund af øget forbrug eller inaktivering).

Allergisk cerebralt ødem med cerebral parese, fokal blødning eller infarkt i hjernebarken og andre organer kan findes. Andre ikke-specifikke fund er beskrevet, inklusive plettet hepatocyt-uklarhed og degeneration, men ingen steatose som Reye-syndrom.

Hæmoragisk chok og forebyggelse af encephalopathy syndrom

Sygdommen kan have mild til svær motorisk dysfunktion, og efter nogle få måneder er det for det meste sportsdegeneration og følgevirkninger af epilepsi. De fleste tilfælde (> 60%) dør, og 70% eller flere af de overlevende har alvorlige Efterfølgende nervesystem.

Hæmoragisk chok og komplikationer af encephalopathy syndrom Komplikationer metabolisk acidose

Der er mild til svær motorisk dysfunktion, metabolisk acidose, og efter et par måneder er de fleste af dem sportsdegeneration og følgevirkninger af epilepsi. I de fleste tilfælde (> 60%) dør 70% eller mere af de overlevende Alvorlige neurologiske følger.

Hæmoragisk chok og symptomer på encephalopati-syndrom Almindelige symptomer Komafeber ledsaget af mavesmerter, ... Lever tunica sprængt vandig afføring kramper krampeanfald chok lavt intrakranielt tryk syndrom

De fleste børn har symptomer på prodromal feber, øvre luftvejssymptomer, opkast og diarré. De vigtigste kliniske træk er akut begyndende encephalopati (udtrykt som kramper, koma og nedsat muskel tone) og alvorligt chok. Andre almindelige kliniske træk inkluderer høj feber (op til 43,9 ° C, rektal temperatur), diffus intravaskulær koagulering, hjerneødem, blod i afføring, metabolisk acidose, forhøjet levertransaminase, akut nyresvigt, thrombocytopeni og nedsat hæmatokrit. Primær lunge- og hjertemuskelinddragelse er sjælden. Laboratorietest viser ofte leukocytose, hypoglykæmi, hyperkalæmi, men blodammoniak er normal. Både bakteriologi og viruskultur var negativ.

Hæmoragisk chok og undersøgelse af encephalopathy syndrom

Testemner: hæmoglobin, blodplader, ALT (alaninaminotransferase), AST (aspartataminotransferase), PT (protrombintid), APTT (hvid ler delvis thrombintid), FDP (fibrinogen nedbrydningsprodukt), pH, PCO2 , BUN (urinstofnitrogen), Cr (kreatinin), mælkesyre, EEG, hoved CT.

Diagnostisk identifikation af hæmoragisk chok og encephalopati-syndrom

Resultaterne af laboratorieundersøgelser for forhøjet ALT og AST, hæmoglobin og trombocytopeni er diagnostiske forhold. Differentialdiagnostik inkluderer septisk chok, Reye-syndrom, toksisk chok-syndrom, hæmolytisk uremisk syndrom, heteslag og viral hæmoragisk feber, Reyes syndrom og toksisk chok, udelukket i henhold til deres kliniske forløb eller laboratoriepræstationer.

De kliniske træk ved HSES hjerneskade kan opdeles i to kategorier: fulminant og hjernedysfunktion. Førstnævnte: ind i koma inden for 24 timer efter indlæggelse, hyppige kramper, signifikant reduceret muskeltonus, ledsaget af hjerte, lunge, nyre, blod og anden organsvigt. Levin et al rapporterede om 25 tilfælde (20 af dem døde); langt de fleste patienter havde reduceret muskeltonus efter indlæggelse, mens den krampende status og komatiden var større end 24 timer, prognosen var dårlig. Ince et al rapporterede 4 tilfælde: kramper var hyppigst i begyndelsen. Cerebral dysfunktionstype: Tilstanden blev lettet efter indlæggelse, men gentagne kramper efter 3 til 4 dage, krampeanfald stoppede inden for 2 dage; neurologisk syndrom forblev i restitutionsperioden. Denne type hjerneskade er lettere end fulminant hår. Sindet ændres eller forbedres efter mere end 24 timer, og muskelspændingen er normal eller forhøjet. Der er mellemliggende remission, og tilbagevendende anfald er kliniske træk, og der er ingen litteraturrapport. Gentagelsestidspunktet kan være relateret til toppen af ​​cerebralt ødem 2 til 3 dage efter indtræden; det er relateret til regression efter 1 uge.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.