alveolær proteinose
Introduktion
Introduktion til alveolær proteinose Alveolær proteinose (PAP), også kendt som Rosen-Castle-man-Liebow syndrom. De alveolære og bronchiale lumen er fyldt med PAS-farvning, og det phospholipidrige proteinsubstans fra lungen er kendetegnet ved, at det forekommer hos unge og middelaldrende mennesker, og forekomsten af mænd er omkring tre gange kvindernes. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: åndedrætssvigt multiple lunginfektioner
Patogen
Årsager til alveolær proteinose
Årsag:
Årsagen er ukendt, og det spekuleres i, at den er relateret til flere faktorer: såsom en stor mængde støvindånding (aluminium, silica osv.), Nedsat immunfunktion (især spædbørn og små børn), genetiske faktorer, alkoholisme, mikrobielle infektioner osv., Og nogle gange er det vanskeligt at bekræfte infektion. Er den primære patogene faktor eller sekundær for alveolær proteinose, såsom cytomegalovirus, Pneumocystis carinii, histoplasmosis infektion osv., Fundet høj alveolær proteindeponering.
Selv om den udløsende faktor stadig er uklar, er den dybest set enig i, at patogenesen er forårsaget af lipidmetabolismeforstyrrelse, dvs. metabolismen af alveolært overfladeaktivt middel er unormal på grund af virkningen af eksterne faktorer i kroppen. Indtil videre er mere alveolære makrofager undersøgt. Celleviabilitet, dyreforsøg viser, at aktiviteten af makrofager efter fagocytose af støv er markant reduceret, og makrofagpartiklerne i patientens skyllevæske kan reducere den normale cellelevedygtighed og den alveolære makrofag levedygtighed efter broncho-alveolær skyllebehandling. Det kan hæves, og undersøgelsen fandt ingen stigning i type II-celleproducerende protein og ingen abnormitet i systemisk lipidmetabolisme. Derfor antages det generelt, at denne sygdom er forbundet med nedsat clearanceevne.
Forebyggelse
Forebyggelse af alveolær proteinaflejring
1, for at undgå infektion med mycobakteriel sygdom, Karst lungecyst lungebetændelse, cytomegalovirus og så videre.
2, være opmærksom på motion, forbedre immunitet.
Komplikation
Alveolære proteinose komplikationer Komplikationer åndedrætssvigt multiple lunginfektioner
Kan kompliceres af lungeinfektion og åndedrætssvigt.
Symptom
Alveolære proteinose symptomer almindelige symptomer, træthed, brystsmerter, purpura, åndedrætsbesvær
De kliniske manifestationer af PAP er for det meste ikke-specifikke, manifesteres for det meste som progressiv dyspnø, hoste, hoste og slim, sekundær infektion kan være ledsaget af feber og hoste og purulent sputum, ud over betydelig svaghed, vægttab, tab af appetit osv. Systemiske symptomer, sene manifestationer af åbenlyd åndenød og åndedrætssvigt, tegn er normalt ikke indlysende, lejlighedsvis udtværing og våd rales og sputum udtale, sent kan se purpura og klubbing ud.
Undersøge
Undersøgelse af alveolær proteinose
Røntgen i brystet kan udtrykkes som diffuse knuder, klistrede skygger eller store pletter.
Fiberoptisk bronkoskopibiopsi, patologisk undersøgelse, viste, at det alveolære hulrum var fyldt med PAS-positivt groft, granulært materiale, og alveolar skyllevæske viste et stort antal amorfe fragmenter, ofte forbundet med PAS-positive makrofager.
Diagnose
Diagnose og identifikation af alveolær proteinose
Diagnose kræver synergistiske kliniske manifestationer, radiologiske tegn og histopatologi og / eller alveolær lavage-væskecytologi kan diagnosticeres, diagnosen er baseret på: 1 kliniske manifestationer af aktivitet efter åndenød, lejlighedsvis hoste, progressive progressive symptomer, ingen infektion Og grundlaget for blodsygdomme; 2 røntgenbilleder af brystet kan udtrykkes som diffuse knuder, ujævn skygge eller stor fast skygge, HRCT-synligt kort eller belægningssten karakteristiske ændringer; 3 fiberoptisk bronchoskopi biopsipatologi Undersøgelsen viste, at det alveolære hulrum var fyldt med PAS-positivt groft granulært materiale, og et stort antal amorfe fragmenter blev observeret i den alveolære skyllevæske, ofte ledsaget af PAS-positive makrofager.
Pulmonal alveolær proteinose er ikke-specifik og bør differentieres fra: 1 idiopatisk pulmonal interstitiel fibrose; 2 alveolær karcinom; 3 miliær tuberkulose; 4 lunge-parenkymale sygdomme såsom viral lungebetændelse, mycoplasma lungebetændelse og klamydia lungebetændelse.
