Medfødt duodenal atresi

Introduktion til medfødt duodenal atresia Medfødt duodenal atresi (medfødt duodenalatresi) er forårsaget af ufuldstændig tarminsufficiens i embryonetrinnet. Det er en sygdom i tarmdysplasi. Det syge barn kan være ledsaget af andre udviklingsmisdannelser, såsom kromosom 13-misdannelse (medfødt dum type, Downs syndrom). I 1733 beskrev Calder først sygdommen, men det var først første gang i 1916, at barnet med sygdommen blev behandlet kirurgisk. I 1931 var der kun 9 overlevelsesregistre. I 1941 blev de kirurgiske metoder, der blev vedtaget af to eksperter, Ladd og Gross, bekræftet og brugt i dag. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: set hos spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: dehydrering, elektrolyt ubalance, aspiration lungebetændelse

Medfødt duodenal atresi

(1) Årsager til sygdommen

Den normale intestinale udviklingsproces er opdelt i tre trin: 1 lumenåbningstrin, en tyndtarme er dannet i tyndtarmen i det tidlige stadium af embryoet, 2 epitelcelleproliferationsstadium, epitelceller spreder sig ved 5-10 uger, og tarmen lumen er lukket. I den midlertidige fyldningsperiode, 3 re-kavationstrin, er embryoet afsluttet ved 11 til 12 uger, mange vakuoler vises i okklusions tarmen, og de smelter sammen med hinanden for at få lumen til at kommunikere igen, hvis embryon tarmen udvikler sig i den anden eller tredje måned. Hindringer, ingen vakuoler forekommer i et bestemt segment, forbliver i parenchym eller forekommer vakuoler, men ikke smelter sammen, eller ufuldstændig fusion, vil danne infarkt eller stenose i tarmen, nogle mennesker tror, ​​at tarmens blodcirkulationsforstyrrelse under fosterperioden, hindrer den normale udvikling af tyndtarmen Blokering forekommer, såsom sammentrækning af navlestrengen for hurtigt, mave-tarmrøret er lige rørformet inden 8 uger med embryo, efter at tarmkanalen udvikler sig hurtigt, mavehulen udvides langsomt, hvilket får tyndtarmen til at bøje, mavehulen kan ikke rumme, stikker ud i navlestrengen, 10 til 12 uger bukhule Forøgelse, den fremtrædende midgarm roterer mod uret og er også inkorporeret i bughulen og krymper også den forreste navlestring, hvilket påvirker tyndtarmenes blodcirkulation, forårsager atrofi og udvikler sig til en smal Eller atresia, vaskulære abnormaliteter, såsom intestinal næring, skåret eller forgrenet misdannelse eller kan være forårsaget af intussusception dysplasi.

(to) patogenese

1. Prediliceringssted: Medfødt duodenal atresi kan findes i en hvilken som helst del af tolvfingertarmen, men det er mest almindeligt i den fælles galdegang, bugspytkirtelkanal og ampulla. Læsionen er mest i tolvfingertarmenes andet segment. Det antages generelt, at læsionen i den distale ende af ampulla er mere almindelig end den proksimale ende.

2. Patologiske typer: Der er 4 typer medfødt duodenal atresi:

(1) Blind rørtype: Den proximale ende af tolvfingertarmen ender i et blindrør med unormal ekspansion, den distale ende er lille og adskilt fra den proksimale ende, og tarmen mister sin kontinuitet.

(2) Suspensionstype: Duodenum lukkes blindt i de proximale og distale ender, og der er en fiberledning mellem de to. Denne type er den mest sjældne.

(3) Type af blind bundtaske: Selvom de proximale og distale ender af tolvfingertarmen er forbundet, dannes et blind bundt i midten, tarmlumumenet er uhindret, og diameterne af den proximale ende og den distale ende er meget forskellige.

(4) Membran type: Denne type er mest almindelig og tegner sig for 85% til 90% af duodenal atresia.Den er kendetegnet ved kontinuitet i tarmen, men der er en septum i lumen i det andet eller tredje segment. Flettet, kan være en enkelt membran, eller flere membraner, hvoraf de fleste er placeret nær fedtnippel, hvilket forårsager forskellige grader af tolvfingertarmenhindring, et lille hul i midten eller kanten af ​​membranen, diameteren af ​​sonden er lille, fødevaren er vanskelig at passere, Det ikke-porøse septum er blokeret efter fødslen, og det store septum kan være asymptomatisk eller mildt. Kireg (1937) har samlet 21 tilfælde af medfødt duodenal medfødt membran, og 18 af dem har membranhuller. Nej, statistikken over forholdet mellem størrelse og begyndelsestid, hvilket indikerer, at jo større porer i membranen er, jo senere vises symptomerne, nogle af symptomerne vises i barndom eller voksen alder, selvom anatomien er ufuldstændig okklusion, men med hensyn til funktion Faktisk svarer det til atresia; undertiden er membranen komplet, og den er også anatomisk blokeret. I nogle tilfælde kan membranen foldes ind i det tredje segment.

3. Patologiske ændringer: Lukket type person forårsager komplet obstruktion, tolvfingertarmen og mave-dilatation i den proksimale ende af obstruktion, som kan være flere gange tykkere end normal diameter, hypertrofi af tarmvæggen, tab af krybe-motilitet, duodenal vilde af distal obstruktion Sputumet er lille, der er ingen gas i hulrummet i det komplette okklusionshus, det er tyndere end spisepinde, og dets væg er meget tyndt. Hvis det er en porøs membran-type, vil det forårsage ufuldstændig forhindring, dens forhindring proksim tarmrørshypertrofi, grad af dilatation og tarmstenose. Sygdommens omfang og varighed er relateret.

Medfødt forebyggelse af duodenal atresi

Gravide kvinder med overdreven fostervand skal være opmærksomme på muligheden for medfødt misdannelse, fostervand samt amniotisk væske alfa-fetoprotein, acetylcholinesterase øges på samme tid for at hjælpe diagnosen prenatal.

Medfødt duodenal atresi Komplikationer dehydrering elektrolyt lidelse aspiration lungebetændelse

På grund af vedvarende opkast kan børn udvikle dehydrering, elektrolytubalance og ofte sekundær aspiration lungebetændelse.

Medfødte symptomer på duodenal atresi Almindelige symptomer Mavetarmen atresi, vægttab, tarmperforation, polyhydramnios

1. For tidligt mors amniotisk væske: 40 til 60% af mødre med 12-finger atresi har en historie med polyhydramnios. Under normale omstændigheder absorberes fostervand i fosteret og absorberes i den distale ende af tyndtarmen. Enhver hindring af tarmen er Det kan forårsage unormal akkumulering af fostervand. Jo længere forhindringen er, desto mindre er der en chance for at have for meget fostervand, fordi der er nok mave-tarmkanal til at absorbere fostervand og udskille det fra nyrerne.

2. Neonatal opkast: Duodenal atresia forekommer kort efter fødslen (timer til 2 dage), og opkast er hyppig, mængden er stor, kraftig og undertiden jetting, fordi forhindringen hovedsagelig findes i ampulla i den fælles galdegang Den distale ende, så kaste op ud over maveindhold og mælk, ofte blandet med galden, kan opkast blandes med blod eller kaffelignende stoffer, frekvensen og omfanget af opkast steg gradvist.

3. Unormale tarmbevægelser: på grund af fuldstændig forhindring, børn uden meconiumudladning, lejlighedsvis kan et lille antal tilfælde have 1 eller 2 små meconium, tilfældet med den distale del af tolvfingertarmen, meconium er kun tarmsekretion Sammensætningen blandes med de eksfolierede celler, eller der udledes en lille mængde gråhvid afføring. Meconiumet er tørr end normalt, mængden er lille, farven er lys, og afladningstiden er senere.

4. Oppustethed: Obstruktion i duodenal i nyfødte er ikke signifikant, de fleste af dem har kun en let hævelse i midten af ​​det øvre del af maven. Babyen kaster op og dekomprimerer maven, så nogle gange er der ikke nogen oppustethed, og gastrisk peristaltis er et mindre almindeligt symptom. Tarmperforation, oppustethed er mere åbenlyst, og endda abdominalvæggen er tydeligt synlig.

5. Generel situation: Den generelle tilstand er god i den tidlige fase, og de sene sager er ofte tynde.

Undersøgelse af medfødt duodenal atresia

1. Amniocentesiscytologi: Når moderen har for meget fostervand eller ultralydundersøgelse er meget mistænkt for høj fosterobstruktion, er det muligt at udføre amniocentese amniocentese for at afgøre, om der er kromosomal abnormalitet.

2.Barstest: klyster med 1% varm saltvand eller 1% hydrogenperoxidopløsning, ingen stor afføring udskillelse, kan udelukke meconiumforstoppelse og medfødt megacolon, undersøgelse af fosterfoster uden lanugo og keratiniseret epitel, hvilket ikke indikerer noget meconium Indeholdende fostervandsindhold er der produceret tarmatresi i fosterperioden, og det kan bruges til diagnose.

3. Abdominal røntgenundersøgelse: Stående abdominal almindelig film eller iodangiografi duodenal atresi kan vise, at maven og tolvfingertarmen har forstørret gas-væskeplan i det første segment, det vil sige det typiske "dobbelt boble tegn", hele maven Der er ingen gas andre steder.

4.B-ultralyd: Ud over klinisk diagnose kan den også bruges til prenatal undersøgelse, især lineær matrix realtids-ultralydundersøgelse kan vise to typiske flydende områder i maven i duodenal atresia, hvilket antyder sygdommen. Diagnose, reference til korrekt diagnose efter fødslen og klar til behandling.

5. Analfingerundersøgelse: Muligheden for analatresi er udelukket.

Diagnose og diagnose af medfødt duodenal atresi

Diagnostiske kriterier

Intestinal atresi er stærkt mistænkt i følgende tilfælde.

1. For tidlige spædbørn, der vejer mindre end 2500 g, begyndte at udvikle vedvarende opkast efter fødslen, stor mængde, sprayet.

2. Der er ingen normal fosterafladning inden for 24 til 36 timer efter fødslen, og der er en progressiv abdominal forstyrrelse.

3. Moderen har graviditetskomplikationer eller virusinfektion i den tidlige graviditet og fostervand i den sene graviditet.

4. Analfingerundersøgelse kan udelukke muligheden for anal atresi Farber test har intet fostervand.

5. Undersøgelse af abdominal X viste, at den proksimale ende af maven og tolvfingertarmen udvidede, viser et "dobbelt boble tegn", ingen gas i andre dele af maven, kan bekræfte duodenal obstruktion.

Differentialdiagnose

Medfødt duodenal atresi skal identificeres med følgende sygdomme.

1. pylor atresi og membran: opkast indeholder ikke galde, abdominal røntgenstrålefilm ser kun gastrisk dilatation med væskestand, slimløsende undersøgelse viste hindring i pylor sinus.

2. Medfødt hypertrof pylorstenose: Opkastet indeholder ingen galden, og sygdommens begyndelse er 2 til 3 uger efter fødslen Den højre øverste kvadrant kan røre ved den olivenformede masse. Både bariummel og ultralyd i B-mode viser pylorrørsstenose og forlængelse.

3. Ringformet bugspytkirtel: Denne sygdom manifesterer sig også som det andet segment af tolvfingertarmen obstruktion, undertiden kombineret med duodenal atresi eller stenose, så det er vanskeligt at identificere fra klinisk undersøgelse og skal diagnosticeres ved operation.

4. Medfødt tarminsufficiens: Et af de vigtigste symptomer på denne sygdom er det andet segment af tolvfingertarmen. Barium-klysterundersøgelsen viser, at cecumens placering er unormal, og det meste er placeret i øvre del af maven.

5. Andre: Der er stadig et behov for at skelne fra meconium peritonitis, medfødt megacolon, medfødt slyngekomprimering af tolvfingertarmen og tarmobstruktion.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.