Malignt fibrøst histiocytom

Introduktion til ondartet fibrøst histiocytom Malignt fibristiocytoma (malignt fibrohistiocytoma), også kendt som malignanthistiocytoma, er den mest almindelige bløddelssvulst hos ældre. Denne tumor er en pleomorf, meget cellulær tumor, hvoraf nogle opbevares i fedt. Kvalitet, vakuolisering er åbenlyst, mitose er almindelig, nogle er atypiske, celle Vimentin-farvning er positiv, tilbagefaldsfrekvens efter kirurgisk resektion er 25%, 35% metastase, overlevelsesrate er 50%, i de senere år er det fundet Varianter af denne tumor inkluderer polymorf stratificering, slimhindetype, gigantisk celletype, inflammatorisk type og hæmangiomlignende type. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: mere almindelig i 50-70 år gamle Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ekstra-kondral chondrosarcomaepitelioidsarkom

Årsag til ondartet fibrøst histiocytom

Fysiske og kemiske faktorer (65%)

Det antages generelt, at malignt fibrøst histiocytom stammer fra udifferentierede mesenchymale celler og differentierer til fibroblaster og histiocytter. Det ondartede fibrøse histiocytom i blødt væv er det samme som læsionen i knoglen, som kan være sekundær til strålebehandling. Det foregående fænomen er fundet på stedet for strålebehandling for brystkræftkirtler, ondartet lymfom, plasmaceller og Hodgkins sygdom. Massen er ofte flerlobet, gråhvid, undertiden gul eller gulbrun (lipid, hæmosiderin) i massen, især i slimhindevarianter med et gelatinøst område, i den aneurisme-lignende type hæmoragisk læsion Det har en fordel og er ledsaget af et stort hulrum fyldt med blod. I de inflammatoriske læsioner er gult især tydeligt, og nogle gange er blødning og nekrose omfattende, så hele tumormassen bliver en væskeholdig kapsel, der ligner et cystisk hæmatom, undertiden Tumorens udseende ser ud til at være fuldstændig belagt, men faktisk har læsionen infiltreret i det omgivende væv.

patogenese

(1) Polymorf type lag

Histologiske manifestationer er kendetegnet ved signifikant cellulær pleomorfisme, spindelformede, ovale og kæmpe celler, som kan være både godartede og ondartede. Disse celler har morfologiske ændringer, tydelig mitose og farvning. Dyb kerne, stor kromatin og stor nucleoli og andre atypiske egenskaber er almindelige i denne type læsion.Nogle gange har gigantiske celler, mononukleære og spindelceller tæt farvet eosinofil cytoplasma ledsaget af et tidligt stadium. Muskellignende, men synlige fra stribelignende billeder uden kørsel.

Multidannelsen af ​​de ovennævnte celler kan også være hovedkomponenten i dannelsen af ​​læsioner, men på samme tid sker der en såkaldt lagdelingsændring Spindelcellerne og kollagenfibrene er for det meste arrangeret i en spiral- eller vindmølleform, ofte i midten af ​​dem er dannet af kollagen eller små blodkar. Blushområdet udstråler til omgivelserne, og sølvfarvning af spindelcellerne viser et særligt udtalt retikulært mønster, der omgiver en enkelt celle, mens det er i områder, hvor vævsceller dominerer, outsourcing omkring småcellevæv i midten af ​​det lagdelte område, Den argyrofile ydeevne er især udtalt. Da læsionen indeholder lipider, kan skumceller med varierende indhold ses, og nogle gange kan der ses akut og / eller kronisk inflammatorisk infiltration.

Cytoplasmatisk PAS-farvning er positiv, men ret uregelmæssig og mere variabel og hovedsageligt modstandsdygtig over for amylase og hyaluronidase (som mucopolysaccharid snarere end glycogen) i den samme tumor kan være dominerende ved polymorfe ændringer Typiske stratificerede og kollagenerede optrædener blev fundet på siden af ​​området.

Ondartet fibrøst histiocytom skal differentieres fra alle tumorer med betydelig polymorfisme, især den meget sjældne polymorfe rhabdomyosarkom, som er vanskelig at se vandrette striber og kan udtrykkes som strierede muskelceller under elektronmikroskop; Derudover er PAS-positiv (glykogen), der er følsom over for stivelsesyre, helt uændret.

Den forskellige diagnose af denne sygdom og pleomorf liposarcoma er vanskelig. Sidstnævnte har ingen stratificering, men der er differentiering af adipogene celler og adipocytter. Der kan også være intracytoplasmatiske vakuoler i malignt fibrøst histiocytom, men I adipocytter kan vakuoler overføres til og omkring kernen og udjævne kernen. Desuden er mucopolysaccharid indeholdt i vakuolerne dannet af maligne fibrøse histiocytomceller på grund af de to tumorer (den tidligere og polymorfisme). Lipidfarvning af liposarcoma er positiv, så det giver ingen mening for differentiel diagnose.

Det er også muligt at præsentere forekomsten af ​​malignt fibrøst histiocytom i udifferentierede og polymorfe karcinomer I disse tumorer har særlig farvning af glycogen og leprosa og søgning efter epitel-differentieringsregioner ved elektronmikroskopi en klar diagnostisk virkning.

Fremspringende kutan fibrosarcoma, der er placeret i huden og har dets kliniske træk, såsom et diffus lagdelt udseende, uden polymorfe celler, malign histologi i lav grad og ingen nekrose ifølge de ovennævnte kliniske manifestationer Det kan differentieres fra ondartet fibrøst histiocytom. Den eneste diagnose mellem de to er, at den førstnævnte er i huden, og morfologien er lille uden nekrose.

(2) Slimlignende variation

Weiss og Enzinger (1977) mener, at et af det vigtige grundlag til bestemmelse af slimlignende varianter er, at førstnævnte indeholder mere end halvdelen af ​​de mucinlignende komponenter i hele tumoren, og det ondartede fibrøse histiocytom i det mucoidlignende ændrede område er kendetegnet ved polymorfisme og lagdeling. Arrangeret ved siden af ​​området kan undertiden den histologiske struktur af de to tydeligt adskilles.Nogle gange blandes det sammen, og ophobningen af ​​intracellulære eller ekstracellulære mukopolysaccharider kan i høj grad ændre udseendet af tumoren, der er bundtet eller lagdelt. Mønsteret kan reduceres i overensstemmelse hermed, eller alle forsvinder, blodkarene viser sig klarere, cellerne indeholder vakuoler, og der ses ingen stratificerede ændringer i det slimlignende område; blodkarene er klyngelignende, så det er vanskeligt at være forbundet med slimhindrende liposarkom Identifikation, at cellerne, der danner vakuoler, også kan svare til fedtmoderceller. Forskellen mellem de to er, at førstnævnte indeholder mucopolysaccharidase, der generelt har karakteristika ved maligne tumorer i lav kvalitet. Faktisk er polymorfismen af ​​polymorfe celler Ikke særlig signifikant, men plexiform vaskulær proliferation er mere udbredt og typisk, i tilfælde af stærkt malign slimhindelig liposarkom eller pleomorf liposarkom, der er ingen kode Malignt fibrøst histiocytom unik lagdelt udseende.

I fibrosarcoma kan slimlignende læsioner også være til stede, men fibrosarcoma er en enkelt-morf spindelformet celleproliferation og arrangeret i en "human" form. I pseudokortikale læsioner med et slimagt udseende er det nødvendigt at Segmental fasciitis diskuteres. Den sidstnævnte struktur svarer til dannelsen af ​​granulært væv; blodkarets kurve ændres (i form af en "S" -form) og det uklare, atypiske mitotiske billede er nyttigt til diagnose.

Endelig adskiller muskelmyxom sig fra slimhindigt malignt fibrøst histiocytom på grund af avaskulær hyperplasi og maligne cellulære komponenter.

(3) Storcellevariation

Sådanne mutationer, som diskuteret af Enzinger et al. I 1972, er kendetegnet ved forskellige gigantiske cellekomponenter, som prolifererer og aggregerer til et antal små knuder, der smelter sammen med hinanden. Betydelige gigantceller har typiske og atypiske kerner, inflammation. Ændringen af ​​overlegenhed er mere åbenlyst omkring de flere nekrotiske områder. Nogle gange er der omkring de nye knuder osteokondral metaplasi af bindevæv.

(4) Betændelsesvariation

I 1935 udnævnte Oberling den retroperitoneale læsion "gult granulom", kiriakoj og kemp. I 1972 blev det bekræftet at være et inflammatorisk malignt fibrøst histiocytom, og dets cellulære komponenter og cellulære komponenter i den polymorfe type blev lammet, men I denne sygdom er sammensætningen af ​​xanthoma og betændelse dominerende.

I histologi: celler fra vævscelletype er fyldt med lipider (gule tumorceller), der viser varierende grader af pleomorfisme og atypikalitet, kombineret med inflammatoriske komponenter i varierende grad uden nekrose; derudover lymfocytter, mononukleær Cellerne og granulocytterne er hovedsageligt sammensat af vaskulære komponenter, og det kan derfor ses som granuleringsvæv. Hvis flere læsionseksempler undersøges, kan det findes som et polymorf lagbundet område baseret på diagnosen malignt fibrøst histiocytom.

Differentialdiagnosen skal omfatte stratificeret, pleomorf malign fibrøst histiocytom og fibrosarkom med særlig fremtrædende inflammatoriske komponenter Når den inflammatoriske komponent er særlig åbenlys, skal den differentieres fra polymorf malign fibrøst histiocytom og fibrosarkom. I begge tumorer sameksisterer den inflammatoriske komponent med det nekrotiske område i de fleste tilfælde, og det vigtigste er den ikke-ekspanderende xanthomakomponent. En anden ikke-tumorinflammatorisk / granulom adskiller sig fra sygdommen. Proceduren, så for at tydeliggøre arten af ​​dets ondartede ændringer og behovet for differentiel diagnose, skal de prøver, der skal undersøges, tages så meget som muligt, når patologiske undersøgelser udføres.

(5) hemangiomvariation

Hemangiomvarianterne forekommer for det meste hos børn og tidlig voksen alder og skal differentieres fra ondartet hæmangioma, som blev identificeret af Enzinger i 1979 som tre typiske manifestationer: 1 mere vævskrævende celler, der forekommer i snoren eller vesiklen i fusionszonen Område; 2 cystisk-hæmoragisk læsion svarende til aneurysmal knoglecyst; 3 diffus inflammatorisk infiltration.

Inflammatoriske komponenter danner normalt en lagdelt struktur omkring tumoren. Den vaskulære nekrose og blødningsområdet udgør det meste af tumoren og er ofte placeret i midten. Der er ingen endotelfor i det vaskulære lumen. Basalcellerne er mononukleære eller multinukleære vævsceller. Der er falske sække omkring det.

(6) Vævscellevariation

Tumorer er hovedsageligt sammensat af sfæriske celler. Den ydre omkreds af den runde kerne omgiver nogle gange den serraterede ydre membran. Normalt er de større nukleoli og den eosinofile cytoplasma synlige. Cellerne har karakteristika for fagocytisk aktivitet og udseendet af lagdeling. Det forekommer sjældent, og det forekommer forskelligt. Gigantiske celler, skumceller og spindelceller vises samtidig med disse basalceller, og flere dårlige områder og inflammatoriske lymfocytmononukleære celler infiltrerer.

Vævscellevarianter skal differentieres fra epithelioidsarkom, som har en typisk pseudogranuleringslignende ændring i det overfladiske sted og er forbundet med central nekrose; hos dybtgående patienter er cellerne nodulære og perlede. Derudover skal det differentieres fra metastasen af ​​udifferentieret karcinom og store celler af malignt lymfom.

Ondartet fibrøs histiocytomforebyggelse

Der er ingen særlige og effektive forebyggende foranstaltninger, og nogle justeringer kan foretages i kosten:

(1) Oprethold den ideelle vægt.

(2) Indtag en række fødevarer.

(3). Den daglige diæt inkluderer en række grøntsager og frugter.

(4). Indtag flere madvarer med højt fiberindhold (som korn, korn, bønner, grøntsager og frugt).

(5) Reducer det samlede fedtindtag.

(6) Begræns indtagelsen af ​​alkoholholdige drikkevarer.

(7) Begræns indtagelsen af ​​syltede, røget og nitritholdige fødevarer.

Maligne fibrøse histiocytomekomplikationer Komplikationer af ekstra-osseøs chondrosarcomaepitelioidsarkom

Når tumoren forstørres, kan der forekomme symptomer på kompression af andre organer.

Maligne fibrøse histiocytom symptomer almindelige symptomer hævelse af anorexi i blødt væv

En af de mest almindelige bløddele-maligne lidelser på grund af den nylige klassificering i min seksuelle rhabdomyosarkom i de senere år, pleomorf liposarcoma og sjældent tyndt differentieret fibrosarkom klassificeres alle som malignt fibrøst histiocytom, så Antallet af tilfælde øges, og omfanget udvides I henhold til behovene for klinisk arbejde er de ovennævnte læsioner opdelt i flere sorter. Normalt, når det polymorfe sarkom uden særlige celle-differentieringsændringer gentagne gange undersøges, vises det ondartede fibrøse histiocytom. Morfologiske egenskaber, ondartet fibrøst histiocytom er klart udbredt hos mænd.

Begyndelsesalderen er relativt sent, generelt fra 50 til 70 år gammel, kun hæmangiomlignende patienter kan udvikle sig inden de er 20 år.

Ondartet fibrøst histiocytom forekommer i lemmerne (især i underbenene, især i lårene), og sidstnævnte i bughinden er hovedsageligt en inflammatorisk variant. Mere end 90% af læsionerne er dybere, mest under fascien, ca. 10 % af læsioner forekommer i overfladiske områder. Omvendt forekommer aneurisme-lignende (varianter) i hudens og det subkutane væv i lemmet.

For den gradvise vækst af sfæriske klumper i de dybere lag vokser den nogle gange langsomt, undertiden meget hurtigt og har generelt ingen smerte symptomer, normalt fra hævelse til diagnosetidspunktet, der spænder fra flere måneder til flere år. Det er vanskeligt at diagnosticere sidstnævnte i bukhulen. Og senere inkluderer symptomer anorexi, vægttab og komprimering af maveorganerne. Det er lettere at diagnosticere læsioner placeret på fascien. Når tumoren er mellemstor, kan den findes, nogle gange cystiske ændringer og / eller blødning. Det kan være fejlagtigt diagnosticeret som et hæmatom.

Klinisk svarende til stellat fibrosarcoma, en svulmende rund tumor med en diameter på 1 cm til flere centimeter, ofte med en rødlig eller mørk sort farve og en progressiv forstørrelse. Tumoren er dyb, for det meste placeret i det subkutane væv, og 1/3 af patienterne forekommer i Lårene og balderne, sommetider baseret på strålingsdermatitis eller kroniske mavesår, har en toppunkt på 20 år.

Prognosen for denne sygdom er relateret til sygdommens placering Prognosen for tumoren er relativt dårlig i tumoren og den proksimale ende af lemmet. Prognosen for tumoren baseret på strålingsdermatitis er særlig dårlig. Gendannelsesfrekvensen efter kirurgisk resektion er 25%, 35% metastase, overlevelse. Satsen er 50%.

Undersøgelse af malignt fibrøst histiocytom

Patologisk undersøgelse

Tumoren er en pleomorf, meget cellulær tumor. Nogle celler har en fusiform kerne, der er arrangeret på en sammenflettet vortexlignende måde med meget lidt cytoplasma. Derfor er disse celler fibroblastlignende, med en lille mængde synlig imellem dem. Kollagen, andre celler er polygonale med uregelmæssig nucleation og en stor mængde eosinofil eller vakuoleret cytoplasma. Disse celler er vævslignende, hvoraf nogle vakuoliseres på grund af opbevaring af lipider. Skumcellelignende, derudover er der stadig multi-nukleare gigantiske celler, der er entydige, store og dybt farvede. Mitosen er almindelig, nogle er atypiske, og cellerne er positive til Vimentin-farvning.

Tumoren har flere undertyper: mucinlignende, inflammatorisk, hæmangiomlignende og gigantisk celle.

1. Mucinlignende undertyper: store områder med relativt få celler ser store huller, og fusiforme og stellatceller er placeret i en matrix rig på sure mucopolysaccharider.

2. Betændelsessubtyper: diffus tæt neutrofil infiltration, ingen vævsnekrose og i nogle inflammatoriske ondartede fibrøse histiocytomer, mange skumceller set i fibrosporøs sarkom Og ental gigantiske celler, der indeholder lipider.

3. Aneurysmal-lignende subtype: Der er et stort blødningsareal i det cyste-lignende rum, og det tilstødende vaskulære rum er markant.

4. Gigantecelleundertype: Ud over pleomorfe ondartede gigantceller er der stadig osteoklastlignende gigantceller med rigelig cytoplasma og ensartet cellestørrelse.

Røntgenundersøgelse

I nogle få tilfælde, når tumoren er tæt på knoglen, kan den udvise overfladisk osteolyse eller periosteal-reaktion. Knoglescanningen er følsom over for den tilstødende knoglereaktion. Forkalkning og ossificering af læsionen ses sjældent, men nogle gange er den også i tumoren. Set omkring eller inden i svulsten kan angiografi vise ændringer, der er almindelige for andre ondartede tumorer, men nogle gange endda i meget store tumorer, på grund af vævsnekrose og blødning, forekommer det som avaskulært billede, kan de vigtigste blodkar bevæge sig Position og tryk, men sjældent infiltreret, CT og MR viser faste, heterogene masser, undertiden store væskeholdige cyster.

Diagnose og diagnose af malignt fibrøst histiocytom

Diagnose

I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved hudlæsioner og histopatologiske træk diagnosticeres.

Differentialdiagnose

Ved billeddannelse skal det differentieres fra fibrosarcoma, osteolytisk osteosarkom, lymfom, osteolytisk knoglemetastase og histologisk, fibrøse fibroider (flere spindelceller, skinnelignende strukturer), osteosarkom (neoplastisk osteogenese) identifikation svarende til det ondartede fibrøse histiocytomareal, der ses i fibrosarcoma og osteosarcoma, yderligere undersøgelse, i tilfælde af diagnose af malignt fibrøst histiocytom er ikke sikkert eller uklart, skal diagnosen baseres på Tilstrækkelig og stort antal histologiske sektioner. Desuden inkluderer den histologiske differentierede diagnose af malignt fibrøst histiocytom også knoglemetastase af kræft. Deres længere celler er arrangeret i en uklar lamellær struktur, mens cellerne af malignt fibrøst histiocytom også er Det kan have et epitelialt udseende og kan samles i en gruppe vesikler.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.