Chondrosarkom

Introduktion til chondrosarcoma Chondrosacomaofbone er en ondartet tumor, der stammer fra bruskvæv, og det meste af det er sekundært med godartede brusktumorer, såsom endogene chondromer og osteochondromas. Typerne er komplekse og giver undertiden problemer med diagnosen. Ifølge tumorens udviklingsproces kan den opdeles i primær og sekundær. Førstnævnte har en tidlig debutalder, høj malignitet, hurtig udvikling og dårlig prognose. Sidstnævnte er en ondartet ændring af godartede tumorer såsom osteochondroma og chondroma. Senere er udviklingen langsom, og prognosen er lidt bedre og tegner sig for 4% af chondrosarcoma. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,032% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: brud

Chondrosarcoma etiologi

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen til sygdommen er ukendt. Tumoren er afledt af chondrocytter eller mesenkymvæv og stammer fra knoglen i enhver brusk internaliseret knogel. Giovanni Tallini og andre forskere har fundet, at patienter med chondroma ofte har et kromosom 7, GIII brusk. Tumorpatienter har ofte abnormiteter på 17p1, hvilket antyder, at CerbB-2-oncogenet udtrykkes unormalt, og antallet af kromosom 7. Forøgelsen af ​​17p1 kan være relateret til forekomsten af ​​chondrosarcoma.

(to) patogenese

1. Årsagen til chondrosarcoma er ukendt. Eksperimentel patologi antyder, at chondrosarcoma er forbundet med virusinfektion, mens marginale chondrosarcoma er forbundet med genetiske faktorer.

2. Den grove patologiske chondrosarcoma er stor i de fleste tumorer. Den maksimale diameter på tumoren er mere end 4 cm, og den større kan nå mere end 20 cm. Det rapporteres, at 50% af chondrosarcoma har en maksimal diameter på mere end 10 cm, der forekommer i skinneben, scapula, ribben osv. Chondrosarcoma på flad eller uregelmæssig knogle, ofte med kliniske symptomer, når tumoren vokser stor, forekommer central chondrosarcoma i lang rørformet knogle og forårsager ofte ødelæggelse af den kortikale knogle og invasion i blødt væv, hvilket er anderledes end Et vigtigt træk ved chondroma, perifer chondrosarcoma er en stor ekstranodal nodulær tumor. Selv hvis den invaderer blødt væv, har det ofte en god skillelinie. Tykkelsen og formen på bruskhætten er nyttige til diagnose. Bruskhættens tykkelse i voksen godartet osteochondroma er ofte mindre end 1 cm. Hvis tykkelsen på bruskhætten er større end 1 cm, er den mistænksom. Hvis den er større end 2 cm, kan den være ondartet. Hos børn og unge er deres godartede osteochondromahætte Derudover er tykkelsen af ​​den typiske godartede osteochondromkappe ensartet og glat, men i chondrosarcoma er den uregelmæssig, grov eller Kornet.

I den skære overflade af grove prøven er tumoren lobuleret, gråhvid eller gråblå med hyalisk hyalinbrusk Indholdet af tumoren er solid, men det er let at skære i områder uden forkalkning. I nogle tilfælde kan der være blødning, slimlignende Ændring og cystiske ændringer, den intramedullære grænse af central chondrosarcoma, vanskelig at skelne med det blotte øje, fordi dets kanter ofte er sløret, dette er forskelligt fra osteosarkom, sidstnævnte tumorområde er ofte let at bestemme, i differentiering Ved god chondrosarcoma er der ofte plettede gule til gul-hvide forkalkninger.

3. Mikroskopi Ved chondrosarcoma er diagnosen meget ondartet og dårligt differentieret chondrosarcoma let, og det er vanskeligt at skelne mellem lavkvalificeret og veldifferentieret chondrosarcoma og endogent chondroma. Det antydes, at chondrosarcom-baserede tumorer Antallet af celler, graden af ​​celledifferentiering, graden af ​​mitose og andre histologiske træk, kan opdeles i grad 4 (I ~ IV), chondrosarcoma, jo mindre er antallet, hvilket indikerer, at graden af ​​tumordifferentiering er høj, invasiv er lille, ifølge statistik hører de fleste tilfælde til I, II niveau.

Normalt er chondrosarcoma rig på runde til ovale celler med fedtkerne, og kernen er dybt farvet; der er et stort antal binukleære celler, mononukleære eller multinuclear gigantiske tumorceller. I meget ondartede tumorer har denne celle Polymorfisme, undertiden kan mitose ses, chondrosarcoma er for det meste sammensat af brusklober, som er forskellige fra dem, der normalt ses i godartede endogene chondromer, uden den omgivende grænse sammensat af vævet knogle eller lamellær knogle, godartet osteochondroma Den histologiske identifikation før og efter ondartet transformation er hovedsageligt baseret på arrangementet af celler I chondrosarcoma er cellerne arrangeret i forstyrrelse, og i osteochondroma er chondrocytterne arrangeret i en granulær form.

Chondrosarcoma-forebyggelse

Da det er en kromosomal unormal arvelig sygdom, er der ingen effektiv forebyggende foranstaltning.

Chondrosarcoma komplikationer Komplikationer Brud

Senere kan det forårsage patologiske brud.

Chondrosarcoma Symptomer Almindelige symptomer Radioaktiv smerter Led smerter Ben Cyst Joint hævelse Ben smerte Fibrous struktur

1. Symptomer og tegn

Chondrosarcoma er generelt langsom, det mest almindelige symptom er smerter, der begynder med kedelig smerte, intermitterende, gradvis forværret, efterfulgt af en langsomt voksende masse. Symptomerne findes i gennemsnit 1 til 2 år. Den bløde masse, forbindelsen kan begrænses i aktivitet, og massen kan røres med varme.

2. Godt hår

I store tilfælde statistik er lang rørformet knogle et godt sted for chondrosarcoma, der tegner sig for ca. 45% af alle tilfælde, hvoraf femur er den mest almindelige del, der tegner sig for omkring 25% af alle patienter, og den nedre ekstremitet knogler tegner sig for omkring chondrosarcoma. 35%, og de øvre lemmer var 14%. De resterende almindelige steder var tibia (25%) og ribbenene (8%). De mindre almindelige steder var rygsøjlen (7%), scapula (5%) og brystbenet (2%). ), sjældne dele er kraniet, mandible, maxilla, humerus, humerus, ulna, clavicle, humerus og små knogler i hænder og fødder.

Det meste af chondrosarcoma i den lange rørformede knogle er placeret ved metafysen, men når epifysen er lukket, kan tumoren invadere epifysen. Det primære er sjældent i diaphysen, og den proximale ende af lårbenet, skinnebenet, skinnebenet og skinnebenet er mere almindeligt. I den distale ende er den distale brusk sarkom i humerus sjælden.

Ud over hæmatologiske tumorer er chondrosarcoma den mest almindelige ondartede tumor i scapula, ribben, brystbenet, små knogler i hænderne og fødderne og chondrosarcoma i ribbenene og brystbenet forekommer ofte i krydset mellem den brusk brusk. I hånden forekommer chondrosarcoma i nærheden Falken og metacarpale knogler, men de distale falanger og karpale knogler er sjældne. Foruden talus og calcaneus forekommer sjældent chondrosarcoma i knoglen under læggen. Chondrosarcoma kan forekomme i forskellige segmenter af rygsøjlen, men Brysthvirvlerne er de mest almindelige og ofte placeret i rygsøjlen og spinøse processer.

Primær chondrosarcoma, begyndelsesalderen er generelt under 30 år gammel, flere mænd end kvinder, forekommer i de lange knogler i ekstremiteterne, især den nedre ende af lårbenet, den øverste ende af humerus og den øverste ende af humerus er de mest almindelige, andre såsom ribben, skinneben Scapulaen eller brystbenet har også et indtræden, som er sjældent i korte knogler Det vigtigste symptom er stumplignende stump smerte, som kan ændres fra intermitterende til vedvarende og påvirker de tilstødende led for at begrænse deres aktiviteter, undertiden lokale spasmer og masser. Der er dog ingen åbenlys ømhed, og den omgivende hud kan have overbelastning og rødme.

Sekundær chondrosarcoma er generelt mere end 30 år gamle voksne, mere almindelig hos mænd, forekommer i bækkenet, efterfulgt af scapula, femur og tibia, den største manifestation af massen, langsomt forløb, smerter er ikke indlysende, ingen rød varme omkring huden, Når leddet er tæt på leddet, kan det forårsage hævelse i led og begrænset aktivitet, for eksempel kan stimulering af nerven forårsage strålingssmerter, følelsesløshed osv. Tumoren placeret i brystet og bækkenet er generelt vanskeligt at finde, indtil tumoren komprimerer de indre organer, og de tilsvarende symptomer opdages.

3. Klassificering

Den biologiske adfærd af chondrosarcoma er varierende, hvilket har visse vanskeligheder med at bedømme prognosen.Det bruges almindeligvis i histologisk klassificering og også i kombination med biokemiske indikatorer. Chondrosarcoma er histologisk opdelt i gennemsigtig, slimhindig, fibrocartilage, blandet og Transparent celletype antages generelt, at graden af ​​malignitet af den gennemsigtige type er lav, mens fibertypen, fibrocartilage-typen og den blandede type er meget ondartet. Fra sygdommens begyndelse er chondrosarcoma opdelt i to hovedkategorier: primær og sekundær. Primære træk sarkomegenskaber fra begyndelsen, sekundær henviser til sekundær bestråling efter bestråling, malformation osteitis, dårlig fibrøs struktur, enslig knoglecyst, Maffucci-syndrom, Ollier sygdom, multiple arvelige callus, brusk Mødre tumor, brusk myxofibrosis osv., Afledt af godartede brusk tumorer, fra stedet, chondrosarcoma er opdelt i central og perifer type samt paracortical eller periosteal chondrosarcoma og ekstramedullær mucinlignende brusk Sarcoma osv. Derudover er der dedifferentieret chondrosarcoma, mesenchymal chondrosarcoma og klar celle chondrosarcoma.

Ifølge typiske symptomer, tegn, røntgenundersøgelse, radionuklidscanning og CT er generel diagnose ikke vanskelig.

Undersøgelse af chondrosarcoma

Ingen specialundersøgelser, Marcove et al., Udførte glukosemetabolismetest på 75 patienter med chondrosarcoma og fandt, at der var et fald i intravenøs glukosetolerance.

1.X-ray ydeevne

(1) Central type

Mere almindelig end den omgivende type, den primære er mere, den primære, tumoren forekommer i det metafyseale medullære hulrum, der viser et stort enkelt- eller flerrums gennemskinneligt område, uregelmæssige kanter, uregelmæssigheder mellem dem Forkalkningspunkter og knækkede knoglefragmenter, sommetider et stort antal flokkulerende forkalkninger og ossificerede plaques dækker knoglearealet, danner en ensartet skygge, svulst og vækst i tumor, kan gøre den kortikale knogle tynd, når tumoren først trænger ind i den kortikale knogle eller samtidig patologi. Fraktur invaderer tumoren hurtigt det omgivende bløde væv og danner en blødvævsmasse, som kan ses i forkalkningspunktet. På grund af stimuleringen af ​​tumoren er der ofte en flerlags ny knogledannelse under periosteum, hvilket får den kortikale knogle til at blive tykkere eller tumoren slides gennem den nye knogle. "Cuff" -tegn, røntgenstråle af sekundære tumorer er: den osteolytiske gennemsigtige skygge af tumoren stiger, kanten er sløret, forkalkningspunktet øges, forkalkningsskyggen forsvinder i den aggregerede bunke, og til sidst penetrerer tumoren cortex, i det bløde væv. Udvikling og dannelse af forkalkningsskygger, den centrale manifestation af chondrosarcoma er et stort volumen tyktvæggen gennemskinneligt område, trabecular formation og central multi-lobed intramedullær knogledød, der er mange spredt i området Punkts-, ringformede eller flassende forkalkninger beskrives ofte som "bomuldslignende", "brødlignende" eller "popcorn", og i de senere stadier ødelægges den kortikale knogle, og tumoren trænger ind i den kortikale knogle. Det er sløret, der er tumorinfiltration i blødt væv, men der er ikke nødvendigvis en forkalkningsskygge med øget tæthed, og periostealreaktionen er mindre. Den kortikale knogle på endosteal-siden har ofte en skal-lignende depression, der er forårsaget af tumorens lobulære kontur og det patologiske brud. Tumoren kan hurtigt trænge ind i det bløde væv, og en tæt forkalkningsskygge vises i den ekstra knoglemasse.

(2) Perifer type

Blød central type er sjælden, dens tilbagefald er mere end de primære, ondartede ændringer af osteochondroma, ofte på grundlag af primær osteochondroma, bruskhætten forstørres og fortykes, danner et bruskvæv med sløret grænser, tumor I det bløde væv inde og omkring er der en masse spredt pletlignende eller flokkulent uregelmæssig forkalkning, nogle gange kan der være en tykk og lang ny knogledannelse, og knogledelen kan også vise tegn på trabecular forstyrrelse og ødelæggelse. Hurtig vækst og det typiske kondroma forsvandt på grund af tumorødelæggelse. I nogle få tilfælde kan manchetlignende periostealreaktion forekomme. Perifert kondrosarkom viser, at det bløde væv ved siden af ​​læsionen er meget let med lidt forkalkning. Skygger og radiale sporer vinkelret på overfladen, deres ydre sider bliver flade, hvilket er identifikationspunktet for de radiale sporer af osteosarkom, det medullære hulrum er generelt ikke påvirket, den kortikale knogle er sjældent invaderet, men kan ses i tidlige tilfælde Epitelet samles og har et læbe-lignende udseende. Codman-trekanter kan også vises.

2. Radionuklidscanning kan bruges til at undersøge central og perifer kondrosarkom. I central osteosarkom er der altid nuklear berigelse i læsionen, og området for nuclidaggregering overstiger ikke den virkelige grænse for tumoren. Radionuclidescanning er meget pålidelig til bestemmelse af grænsen for central chondrosarcoma og til at finde skjulte spredte læsioner. I perifert chondrosarcoma kan radionuclidescanning tydeliggøre den metaboliske aktivitet af tumoren. For en osteochondroma, i undersøgelsen Hvis der ikke er nogen nukleær berigelse af radionuklider, kan muligheden for ondartet transformation af osteochondroma praktisk talt fjernes.

3. CT-undersøgelse bruges i både central og perifer kondrosarkom. Det kan forstå graden af ​​tumor i knogler og blødt væv. Hvis væksten af ​​tumor i blødt væv er partisk til den ene side, lobuleres det, hvilket indikerer, at tumoren er Vækst i retning af mindst modstand kan antyde en malignitet i lav kvalitet. Hvis tumorens bløde vævsmasse vokser i alle retninger uden at være begrænset af den anatomiske grænse, er tumoren meget ondartet, og hætten til den perifere kondrosarkom Lågtykkelsen kan hjælpe med at analysere tilstedeværelsen af ​​osteochondromer med eller uden ondartet transformation.

4. Mikroskopisk undersøgelse viser hovedsageligt, at tumorvævet er uordnet anbragt, chondrocytterne i forskellige størrelser og nogle få slimhindelignende celler er vidt spredt i matrixen af ​​bruskvævet, og nogle brusk har uregelmæssig forkalkning eller ossifikation, den samme tumor Forskellige dele, graden af ​​differentiering er ikke den samme og skal undersøges nøje.

Diagnose og diagnose af chondrosarcoma

Differentialdiagnose

1. En godartet tumor af chondroblastoma, som af de fleste lærde anses for at være afledt af osteophytbrusk. Sygdomsforløbet er længere med et gennemsnit på mere end 2 år. Det fælles sted er den centrale eller excentriske vækst i den lange knogleende, der er kendetegnet ved rund eller oval formet knoglelignende ødelæggelse. Den kortikale bule er tyndere og kan have uregelmæssig forkalkning og ru struktur, men dens grænse er klar.Den generelle prøve ser den omgivende hærdning, den uregelmæssige væg på tumorvæggen er udbulet, og den ydre cortex er tyndere eller kun den fibrøse kapsel.

2. Endogent kondroma er en almindelig godartet brusktumor, inklusive isoleret endogent kondroma og multiple endogent kondroma. Nogle forskere mener, at sygdommen er kendetegnet ved unormal bruskdysplasi, almindelige dele er hænder og fødder. Små knogler, isolerede eller multiple osteolytiske forandringer, spredt forkalkning, patologiske frakturer, men tumoren invaderer ikke blødt væv.

3. Osteochondroma er den mest almindelige godartede knogletumor. Det er en "precancerøs læsion" af marginale chondrosarcoma. Den forekommer i den lange rørformede bagagerum og er en langsomt voksende smertefri masse. Røntgenstråler er som gevirlignende. Nogle er som et lille næblignende fremspring, nogle som en bakke-lignende bule, ømheden er ikke åbenlyst, når svulsten vokser hurtigt på kort tid, smerterne intensiveres, og tykkelsen på den voksne bruskhætte er større end 1,0 cm, og størrelsen på barnet og ungdommen er 3,0 cm. Overvej ondartede ændringer.

4. Chondroma-tumoren har også spredte sandlignende forkalkningspunkter, men den er mindre og mindre end chondroma, den kortikale knogle er intakt, og der er ingen periostealreaktion.

5. Osteosarkom Dette er sammensat af tumorisk knoglelignende væv og knoglevæv udviklet fra sarcomatøst bindevæv. Tumorbenet indeholdt i osteosarkom er karakteristisk.

6. Bruskfibrrosarcom er godartet set fra vævsarrangementet, og tilbagefaldshastigheden er lav.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.