Angioreticulom

Introduktion til vaskulær reticuloma Angioreticuloma kaldes et hæmangioblastom som en godartet tumor, der tegner sig for 1,3% til 2,4% af de intrakranielle tumorer. Flere mænd end kvinder, ca. 2: 1, mere almindelige hos unge voksne. Sygdommen har en genetisk disponering. De kliniske symptomer varierer afhængigt af tumorens placering og art.Patienter med hæmangioma eller erythrocytose med andre organer, og de med tilbagevendende tumorer i nethinden og hjernen kaldes VonHippelLindau sygdom. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: hyppigere hos unge voksne Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hydrocephalus, ataksi, hjerneødem

Årsager til vaskulær reticuloma

(1) Årsager til sygdommen

Vascular reticuloma har en familiehistorie på 4% til 20%, årsagen er uklar. I 2000 klassificerede WH0 det som en uidentificeret tumor. På grund af denne sygdom har den ofte nethindemangioma, bugspytkirtelcyst, pheochromocytom osv. Disse læsioner er afledt af mesoderm og har en familietendens, så det anses for at have genetiske faktorer. Oertelt et al. Mener, at omkring 5% af tilfældene har en familiehistorie, som er autosomalt dominerende, mand og kvinde har samme penetrans, VHL-sygdom Genet er lokaliseret på kromosom 3p25-p26, ved siden af ​​3p13-p14, som indeholder kromosomale translokationer i ren familiær nyrecellekarcinom.

Der er to slags vaskulær retikulom: cystisk og fast type, cyste-typen tegner sig for 60% -90%, parenchyma tegner sig for 10% -40%, afledt af perivaskulært mesenchymvæv, hører til cellens resterende af mesodermal, kapsel Indeholder gul eller gulbrun væske, højt proteinindhold, det meste af cystevæggen har en rød tumorknude, der stikker ud i cysten, under mikroskopet, tumoren er sammensat af blodkar og celler, det vil sige, blodfyldt kapillærnetværk og blodkar Retikulerede endotelceller.

(to) patogenese

Vaskulær retikulom er forårsaget af en forhindring under integration mellem mesoderm og epitelvævskomponenter på grund af manglen på integration mellem blodkar og parenchym, som er tilbøjelig til at forekomme i den lille hjernehalvdel (62,3% til 80%) på grund af embryonisk Efter 3 måneder deltog han i udviklingen af ​​lillehjernen. Det kan også forekomme i lillehjernen eller i den fjerde ventrikel. Lejlighedsvis er den placeret i hjerne- og hjernehalvdel. Disse tumorer stammer fra blodkarene, der danner choroidplexus i den fjerde ventrikel. Sabin mener, at det vaskulære netværk Celle tumorer er forårsaget af interstitiel differentiering, der producerer blodkar, primitivt plasma og røde blodlegemer. I tumoren er dannelsen af ​​blodkar først åbenlyse cytoplasmatiske vakuoler og derefter gradvis flydende, hvilket resulterer i det originale plasma, hvorved tumorcystevæsken identificeres Primitivt plasma, tumorens grundlæggende struktur er et stillads, der består af et kavernøst vaskulært netværk fyldt med røde blodlegemer og hæmangioblaster, som kan forårsage vævsgenerering, flydende virkning og glasagtige ændringer i blodkarvæggen, hvilket resulterer i cystiske ændringer (70% til 80%). Den omgivende gliale fibrose akkumuleres i kapselvæggen, og den indvendige væg er fastgjort med en tumorknude.

Tumorets blotte øje kan være cystisk eller cystisk, og der er også cystiske ændringer i tumoren. Tumoren er klar, lilla, og kvaliteten er hård. Diameteren er anderledes. Den er tæt knyttet til hjernevævet. Den skårne overflade er mørk purpur, og de tilstødende hjernehuller kan have Vasodilatation, brunligt gult hæmosiderin kan aflejres i kapselvæggen og tumorknudler, 80% af tumoren er cystisk, især cerebrovaskulære cystiske ændringer er mere almindelige, kapslen indeholder gul eller lysebrun Væsken er for det meste mellem 10 og 100 ml. Proteinindholdet i cystevæsken er høj, og det er let at størkne i en geléprøve. Proteinindholdet i cystevæsken kan være op til 3 til 4 g pr. 100 ml. Det er en tumorudstrømning, og den indre væg i tumorkapslen er glat. Vaskulære tumorknuder, 1/4 tumorer er betydelige, blodtilførslen er ekstremt rig, såsom sinusoider, røde tumorknudler stikker ud i sækken, ca. 2 cm i størrelse, men nogle tumorknudler er mindre end 1 cm, og nogle er endda skjult i sækken I væggen er det ikke let at finde. De faste tumorer er store. Individuelle diametre kan nå 10 cm. De er lilla, lys rød, gul, blød, rig på blodforsyning, let at blødde og klart defineret med omgivende hjernevæv. De fleste tilfælde er enkelt. Hårtumor, hvor mange tilfælde kan være mere Tumorer distribueres i forskellige dele af hjernen.

Under mikroskopet er tumorsystemet meget rig på unge vaskulære celler og vaskulære hulrum i forskellige størrelser og retikulære celler i mellem, hovedsageligt kapillærer, med svampede kar imellem dem, rør fyldt med røde blodlegemer, og nogle er store blodkar og Der er mange vaskulære moderceller mellem sinusoiderne og det vaskulære netværk. Disse celler er i forskellige størrelser, polygonal, trekantet, rund, oval og uregelmæssig med rigelig cytoplasma og vakuoler (skum). Indeholder lipidoider, der danner større skummende celler, også kendt som pseudogule tumorceller, som er runde eller elliptiske, ikke dybt farvede, meiotiske og polymorfe kerner er sjældne, undertiden dannes der megakaryocytter, og der opstår væv i tumoren Denaturering og glasagtige ændringer i karvæggen, så tumoren ofte har cystiske ændringer, kapselstørrelsen er forskellig, kan smeltes sammen i en stor cyste, og den retikulære sølvcarbonatfarvning viser mange fine sølvfibre, som kan ses af mange retikulære fibre omkring cellerne. Blodkarene og kapselvæggen er sammensat af fibrotiske gliaceller.Normaliteten i kernen kan forekomme i tumorcellerne, og kernen øges, og tilstedeværelsen af ​​multinuclear gigantiske celler. Hvis der ikke sker nogen nuklear adskillelse, er det stadig ikke Tumor bliver malign, den enkelte tumorvæv blev set spredt i centrum af den ydre knoglemarv, der indeholder positive røde blodlegemer blaster.

Under elektronmikroskopet er de unge kapillærer dækket af endotelceller, og cellelegemerne stikker ud i lumen.Cytoplasmaet i de mesenchymale celler indeholder mange retikulære stoffer, og der er mange runde, tyndfilm-dækkede kropper, meget som pancreasceller. Zymogenpartiklerne kan foruden cytoplasma også findes i fordelingen af ​​de originale massefibre.

Den makroskopiske og histologiske morfologi af parenchymal vaskulær retikulom ligner meget den ved hæmangioblastisk meningioma og adrenal adenoid karcinom i nyrerne Elektronmikroskopi kan give et klart grundlag for differentiering En stor mængde kollagenfibre kan ses i meningiomas. Arrangeret, der er ingen granulater i cytoplasmaet, der er ingen zymogenpartikler i de binyrelignende kræftceller, og der er ingen granuler med konvolutter, kun et stort antal glycogenpartikler, som ikke findes i vaskulær reticuloma.

Ondartede vaskulære modersvulster er sjældne, og cellerne er aktive og tæt fordelt under mikroskopet.Et stort antal celledelinger forekommer, blodkar reduceres, og væksthastigheden er hurtig, hvilket danner en adventmembran og en ondartet endotelcelle-ondartet tumor.

Vaskulær reticuloma kan opdeles i fire typer i henhold til patologi: 1 kapillær type: kapillærer, ofte med store cyster, 2 celletype: mindre almindelige, hovedsageligt reticuloendotelceller, få blodkar, ingen cyster Dannelse, 3 svampetype: hovedkomponenterne er forskellige blodkar eller sinusoider med forskellige kaliberstørrelser, 4 blandet type: ovenstående flere typer blanding.

Forebyggelse af vaskulær reticulom

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig diagnose og tidlig behandling er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Ætiologien for denne sygdom er ukendt. Se de generelle forebyggende forholdsregler mod tumorer, forstå risikofaktorer for tumorer og formulere tilsvarende forebyggelses- og behandlingsstrategier for at reducere risikoen for tumorer. Der er to grundlæggende ledetråde til at forhindre tumorer. Selvom tumorer er begyndt at dannes i kroppen, har de også Kan hjælpe kroppen med at forbedre modstand, disse strategier er som følger:

1. At undgå skadelige stoffer kan hjælpe os med at undgå eller minimere eksponering for skadelige stoffer.

2. Forbedring af kroppens immunitet mod tumorer kan hjælpe med at forbedre og styrke kroppens immunsystem og kræft.

(1) Undgå skadelige stoffer: Nogle relaterede faktorer i tumorforekomst forhindres inden begyndelsen, såsom miljøfaktorer, livsstil, aktivitetsvaner og sociale forhold.

Fokus for vores nuværende kræftforebyggende indsats bør først fokusere på og forbedre de faktorer, der er tæt knyttet til vores liv, såsom at holde op med at ryge, spise ordentligt, træne regelmæssigt og tabe sig. Enhver, der følger denne enkle og fornuftige livsstil, kan Reducer chancen for kræftudbrud.

(2) Forbedre immunitet: Det vigtigste for at forbedre immunsystemets funktion er: kost, motion og en sund livsstil, opretholdelse af en god følelsesmæssig tilstand og passende fysisk træning kan gøre kroppens immunsystem i optimal tilstand, forhindre tumorer og Det er også fordelagtigt at forhindre forekomst af andre sygdomme.

Komplikationer i vaskulær retikulom Komplikationer hydrocephalus ataxia cerebralt ødem

Kan kompliceres af hydrocephalus, ataksi og mere med andre hæmangiomorganer eller polycythæmi.

Hvis kirurgi udføres, kan følgende komplikationer forekomme:

1. Intracranial blødning eller hæmatom er ikke relateret til intraoperativ hæmostase. Ved anvendelse af kirurgisk mikroskop og forbedring af kirurgiske teknikker har denne komplikation været mindre hyppigt. Såret er omhyggeligt hæmostase. Gentagen irrigation før lukning af kraniet kan reducere eller undgå operation. Efter intrakraniel blødning.

2. Cerebralt ødem og postoperativt højt intrakranielt tryk kan reducere det intrakranielle tryk med dehydratiserende medikamenter, og glukokortikoider kan lindre hjerneødem.

3. Tabet af nervefunktion er relateret til det vigtige funktionelle område og den vigtige struktur for intraoperativ skade. Skaden skal undgås så meget som muligt under operationen.

Cirka 90% af patienterne har symptomer på øget intrakranielt tryk, såsom hovedpine, opkast og papilledem, almindeligt okulært papillært ødem forårsager synstab i lang tid. De fleste cerebellare tumorer har nystagmus og ataksi, og at gå er ustabilt, ofte med svimmelhed. Vision, et lille antal påtvunget hovedposition, høretab, 9 til 11 kranial nerveparese, hemiparese og ensidig sensorisk forstyrrelse, cerebrale halvkugttumorer kan have forskellige grader af hemiplegi, ensidig sensorisk forstyrrelse, hemianopia osv. Afhængigt af placeringen.

Vaskulær retikulomasymptomer Almindelige symptomer Hikke sensorisk dysfunktion Ataxi Svimmelhed Dobbelt erytrocytose Ganginstabilitet Hals lige ødem Dysfagi

Kan have en familiehistorie, kan forekomme i alle aldre, mere almindelig hos børn, tumorer kan opdeles i to typer cystisk og fast stof, tumors historie varierer, væksten af ​​faste stoffer er langsom, sygdommen kan være flere år eller mere Den cystiske person er mere almindelig i den lille hjernehalvdel, og sygdomsforløbet er kortere. Det kan være flere uger, måneder eller år, og de tilsvarende symptomer og tegn genereres i henhold til stedet. Den cystiske person har lejlighedsvis akut debut på grund af pludselig cystisk ændring eller tumorslag. Placeret i den lille hjernehalvdel øgede ofte det intrakraniale tryk og cerebellare symptomer, ledsaget af tvungen hovedposition; lokaliseret i cerebellarsækken i den fjerde cerebrale ventrikel, mere tidlig generation af obstruktiv hydrocephalus og somatisk ataksi, ved eller i nærheden af ​​medulla Der kan være skade på den bageste gruppe af kraniale nerver og hjernestammen; den posteriore fossa tumor er let at undertrykke den fjerde ventrikel, hvilket forårsager obstruktion i cerebrospinalvæske, og dens sygdomsforløb er også kort, 90% af patienterne har symptomer på øget intrakranielt tryk, manifesteret som hovedpine, svimmelhed Opkast, optisk skiveødem og synstab, opkast ses i 80% af tilfældene, synstab tegner sig for 30%, nakkestivhed udgør 11%, cerebellær tumor ofte ledsaget af nystagmus, ataksi, gangstabilitet, diplopi, svimmelhed, Synstab, posterior gruppe Neurologisk lammelse osv., Individuelle tilfælde har medullære symptomer, der manifesteres som dysfagi, halshæsthed, hik, forsvinden af ​​halsreflekser, spisende hoste osv., Placeret i den cerebrale halvkugle, alt efter placeringen af ​​de forskellige symptomer og tegn, kan være Der er forskellige grader af hemiplegi, ensidige sensoriske forstyrrelser, hemianopia osv. Og et lille antal anfald.

Derudover er kliniske manifestationer relateret til patologisk type. Kapillærer og blandede tumorer er tilbøjelige til at danne større cyster. Symptomerne på øget intrakranielt tryk er hurtige, sygdomsforløbet er kort, og det er tilbøjeligt til besættelse af hoved- og hjernestammesymptomer. Sammensætningen er højere, sygdomsforløbet forløber langsomt, symptomerne vises senere, svampetypen er tilbøjelig til intratumoral blødning, sygdomsforløbet er kort, symptomerne svinger, og det kan ofte pludselig forværres. Hvis blødningen bryder ind i underområdet, kan meningeal irritation forekomme. .

Fysisk undersøgelse kan have forstyrrelser i kraniale nerver, trigeminal nervesensation, III, IV, VI delvis lammelse af hjernenerven, 90% af patienter med synskimmelødem synlig i fundus, et par synlige nethindemangiom eller tumorblødning forårsaget af nogle manifestationer, visceralt medfødt Sygdommen inkluderer levercyster, polycystisk nyresygdom, epididymitis, binyreheochromocytom og epididymalt rørformet adenom.

Hos voksne med cerebellare tumorsymptomer skal ud over almindelig glioma overvejes muligheden for denne sygdom, såsom opdagelsen af ​​nethindemangioma, splanchnic cyste eller hemangioma, polycythæmi eller familiehistorie, diagnosen kan dybest set bestemmes De fleste patienter har imidlertid brug for CT-scanning for at hjælpe med diagnosticering og lokalisering.

CT-scanninger af faste tumorer viste rundformede billeder med høj densitet, ofte med ujævn tæthed, og cystiske læsioner viste lav densitet, men generelt var cystenes densitet høj, kanterne var ikke klare, og nogle gange syntes plader med høj densitet til det cystiske hulrum. Inde i, efter at kontrastmidlet er injiceret, forbedres billedet, og der kan være et ødem med lav densitet omkring tumoren.

Det meste af det intrakraniale vaskulære reticulom forekommer under gardinet Voksne med symptomer på cerebellær tumor og øget intrakranielt tryk bør overveje muligheden for denne sygdom.

Børn (for det meste mandlige) har retinal hæmangioma eller lever, nyre, flere bugcyster i bugspytkirtlen og polycythæmi. Hvis der er en stigning i intrakranielt tryk og cerebellare tegn, bør diagnosen af ​​denne sygdom overvejes, især følgende:

1. Patienter med vaskulær retikulom er blevet bekræftet i familien.

2. Der er ægte røde blodlegemerhyperplasi og hyperhemoglobinisme.

3. Retinal hæmangioblastom findes i øjet.

4. Abdominal viscera fundet hepatisk hæmangiom, polycystisk nyre, bugspytkirtelscyste og så videre.

5. Bekræftet diagnose ved cerebral angiografi, CT og MRI.

Undersøgelse af vaskulær retikulom

Laboratorieinspektion:

1. Blodundersøgelse:

Blodrutineundersøgelse med erythrocytose, antallet af røde blodlegemer og hæmoglobinmængden steg markant, 9% til 49% af patienterne med erythrocytose og hyperhemoglobin, hæmoglobin mere end 12,5 ~ 17,5 g / l, perifere røde blodlegemer steg også, Når tumoren er resekteret, kan de røde blodlegemer vende tilbage til normal. Hvis tumoren stiger igen, indikerer det ofte, at tumoren har en gentagelse, og det retikulære hæmoglobin øges delvist.

2. Biokemisk blodundersøgelse:

Flere cyster i leveren kan forårsage skader på leverceller, og transaminase er let forhøjet.

3. Cerebrospinalvæskeundersøgelse:

Når det intrakraniale tryk øges, kan trykket være højt, antallet af celler i cerebrospinalvæsken er normalt, proteinindholdet øges, og den proteinbiokemiske adskillelse sker i cerebrospinalvæskens biokemi. Når tumoren blødes, blandes cerebrospinalvæsken med friske eller rynkede røde blodlegemer.

Billeddannelsesundersøgelse:

1. Røntgenfilm på kraniet:

Patienter med tumorslag har blod i cerebrospinalvæsken.De ældre med en historie med kraniet og røntgenstråle af kraniet kan se tegn på øget intrakranielt tryk, det vil sige adskillelse af suturen, tyndingen af ​​kraniet, stigningen i trykmærkerne, den lodrette sadelryggen og afkalkning.

2. Cerebral angiografi:

Vertebral angiografi er almindelig ved den unormale tumorfarvning af den bageste, mindrevære hjernearterie eller overlegen cerebellær arterie. Det kan vise tumorknudler. Det er det vigtigste middel til vaskulære tumorer. Det kan være placeret og kvalitativt og kan nøjagtigt vise blodforsyningsarterien og dræningsvenen. Kan vise tumorknudler, cerebral angiografi kan hjælpe med at påvise tumorer mindre end 5 mm, for kun at undgå tumorkapsler og gå glip af tumorknudler, vertebral angiografi eller indre karotisarterieangiografi kan findes i tumorpatologiske blodkar, vist som En lille gruppe af regelmæssige vaskulære netværk, som undertiden viser en større blodforsyningsarterie, en betydelig tumor kan ses i kronbladslignende tumorcirkulation.

3.CT:

Typiske manifestationer er små tumorknudler i den store sæk, tumorknudler og faste tumorer er ens tæthed og ensartet forbedring, kapselvæggen er ikke styrket, og den faste tumor CT viser et cirkulært billede med høj densitet med ujævn densitet; Den cystiske person udviste lav tæthed, højere tæthed end andre cyster, og kanten var ikke klar. Højdensitetsknudlerne optrådte i det cystiske hulrum, og densiteten af ​​den bageste kapselvæg ændrede sig ikke. Tumorknudlerne blev ensartet forstærket, og lav tæthed blev observeret omkring tumoren. I ødemområdet er det ifølge CT-fundet opdelt i cyste nodulær type, cyste type, fast type og hydrocephalus.

4.MRI:

T1-billedet af tumoren er højere end cerebrospinalvæsken. T2-billedet er et langt T2-signal, og der er et ødem omkring tumoren eller en lille vaskulær strøm. Denne sygdom skal adskilles fra den almindelige posterior kraniale cystiske astrocytom hos børn. .

MR viste, at signalintensiteten af ​​T1-billede af vaskulær reticuloma var højere end cerebrospinalvæske, T2-billede ændrede sig med lang T2, og tumorknudlerne var for det meste T1 lange T2-billeder. Konturen af ​​læsion viste bedre end CT, og tumoromkretsen blev set på T2-billede. T2 ødembånd.

5. Digital subtraktionsangiografi (DSA):

MR viser, at børn med åbenlyst vaskulær tømningseffekt skal foretage denne undersøgelse, som kan vise vaskulær masse og blodforsyningsarterie, og om nødvendigt også kan behandles med blodforsyningsarterieemboli.

6. Abdominal B-ultralydundersøgelse:

Flere cyster i leveren kan findes.

Diagnose og diagnose af vaskulær retikulom

Cystisk vaskulær retikulom bør differentieres fra astrocytom, som har forbedrede knuder, ujævn scanningforbedring, lav densitet og forkalkning kan ikke bruges som et kendetegn. Begge har forkalkning, faste blodkar. Reticuloma bør differentieres fra medulloblastoma. Førstnævnte er ofte ledsaget af von Hippel-Lindau-syndrom, sidstnævnte er mere almindelig i cerebellar vermis. For patienter med tumorknudler i kapslen er det vanskeligt at identificere før operation. Bridge cerebellopontine, skal differentieres fra akustisk neuroma, sidstnævnte for det meste fysiske, ofte hørende forandringer, ud over blodforsyningen til det rige posterior fossa maligne gliom og cerebrovaskulær misdannelse.

Sygdommen skal differentieres fra cerebellar gliom, meningioma, cerebellar arachnoid cyste og andre sygdomme.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.