synovialt sarkom
Introduktion
Introduktion til synovial sarkom Synovial sarkom (synoviosarcoma) er en stærkt ondartet bløddelssarkom, der stammer fra mesenchymale celler med synovial differentiering, men er sjældent i leddet. Synovial sarkom er den fjerde mest almindelige bløddelssarkom, der forekommer i alderen 15 til 40 år. Det forekommer sjældent fra ledets synoviale membran, men forekommer fra blødt væv nær leddet, nogle gange endog væk fra leddet. Forekommer i lemmerne, ca. 70% forekommer i de nedre ekstremiteter, især i nærheden af knæleddet, efterfulgt af foden og ankelen, de øvre lemmer er mere albuer, og andre dele, der ikke er relateret til leddet såsom hoved og hals, abdominalvæg, posterior peritoneum kan også forekomme . Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,006% Modtagelig population: god til unge og middelaldrende mandlige patienter Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungemetastaser
Patogen
Synovial sarkom
Genetisk (30%):
Der er en lighed mellem træk mellem forældre og børn, hvilket indikerer, at træk kan overføres fra forældre til afkom Dette fænomen kaldes arvelighed. I genetik henviser det imidlertid til det fænomen, at genetisk materiale overføres fra generation til generation.Det er kendt, at det eksisterende liv på jorden hovedsageligt er DNA som genetisk materiale. Genetik er en af de vigtigste faktorer for prenatal og postnatal pleje Ud over arvelighed er de faktorer, der bestemmer biologiske egenskaber, miljøet og samspillet mellem miljø og arvelighed.
Trauma (30%):
Ekstern skade forårsaget af påvirkningen af en ekstern genstand, kollision eller kemisk angreb på kroppen eller genstanden, som kan forårsage synovial sarkom.
Sygdomsfaktorer (25%):
Såsom ekstra-osseøs kondrosarkom, knæled tuberkulose, synovitis og andre sygdomme er synovial sarkom.
patogenese
Patogenesen af synovial sarkom er stadig uklar.
Generelt set
I hånden, den lille fase I-læsion, er kapslen intakt og let at adskille. Selvom tumoren starter fra synovialmembranen, er den ikke som ganglioncysten. Den kommunikerer ikke med ledhulen eller seneskeden. Tumorsektionen er blød og kødagtig. , ingen cyster, kan udskille slim, dyb synovial sarkom i de store lemmer, høj malign kvalitet, dens kapsel er ufuldstændig, omgivet af ødem, vaskulært rig inflammatorisk reaktionsvæv omgivet, stump uden for massen Seksuel eksfoliering, ofte rive konvolutten, tumoren er blødt, hvidt kødlignende stof, som udskiller gelatinøs væske, dens blødhed kan suges ud af sugeindretningen.
2. Histologisk form
Histologisk er den generelt opdelt i to-fasetype og enfasetype.Den bifasiske type har generelt det samme antal epithelioidlignende celler og spindeltypeceller og er jævnt fordelt. Nogle epithelioidcellekabler kan danne et karlignende atypisk pseudogland. Hulerum eller små sinusformede sprækker, monofasiske epitelceller eller spindelceller, i nogle tilfælde i tumorformede celler ses tumorvævet fra udifferentierede små cirkler Den er sammensat af en form eller en oval tumorcelle. Denne type kaldes også en udifferentieret type og har en høj grad af malignitet.
Vævet i den lille synoviale sarkom i hånden og foden er bifasisk, og en del af det er en gruppe af synoviale celler i det let farvede slim. Cellerne er ofte kirtelformede og viser ingen cellefissurer som at være spalte. Åben kapillærer, men det er ikke endotelceller, men tumorceller. Proteinsacchariderne indeholdt i dette væv kan bekræftes ved histokemiske metoder på frosne sektioner. Et andet område af denne tumor består af fibroblaster. Det er en spindelformet celle, lejlighedsvis et splitlignende billede, arrangeret i en fibroidlignende sildbenform. Cellerne er i samme forhold som matrixen. Der er klare fibre i den eosinofile matrix, og synoviale celler kan fremstilles som andre celler. collagen.
Forebyggelse
Synovial sarkomforebyggelse
Synovial sarkom er mere almindelig hos voksne og forekommer i alle større led i ekstremiteterne.Det er en ondartet tumor. Hvis det forekommer i en masse omkring leddet, skal muligheden for synovial sarkom overvejes. CT- og isotopscanninger skal udføres for at bestemme omfang og systemisk status Diagnosen er baseret på biopsipatologirapporten. Behandlingen afhænger af placeringen og omfanget af svulsten for at bestemme lemmeres rednings- eller amputationsoperation eller strålebehandling eller kemoterapi.
Da årsagen til denne sygdom er ukendt, er der ingen effektive forebyggende foranstaltninger. Tidlig påvisning og tidlig diagnose og tidlig behandling er nøglen.
Komplikation
Synovial sarkom komplikationer Komplikationer af lungemetastaser
Sygdommen kan overføres til lungerne (læsionen manifesteres normalt som trin IIB-sarkom), men lymfemetastase er ikke ualmindelig.
Symptom
Synovial sarkom symptomer Almindelige symptomer Synovial sort farvede knæled hævelse ... Knæled hævelse, blodstase, kvældning i knæled, effusion af knæled, effusion af knæled
De fleste af dem er store, hurtigtvoksende tumorer, der vokser på lår, bagdel, skulderblader eller overarme.De små er i fuld længde på bagsiden af hånden, overfladiske masser på bagsiden af foden, mild smerte og ømhed, nogle gange ingen åbenlyse symptomer og langsom vækst. Hævelsen er mere diffus, den lokale hud er rød, hudtemperaturen stiger og den venøse indgreb, bevægelsen er begrænset, og nogle vokser hurtigt i begyndelsen, ydeevnen er betydelig, den tidlige metastase, synovial sarkom end andre blødt vævs sarkom lymfeknude metastase Der er mange muligheder.
Klinisk manifestation
Mere almindelig hos unge og middelaldrende patienter er mænd mere end hunner. De mest almindelige steder er nær de store led, hovedsageligt i knæene. For det andet, i nærheden af ankler, hofter og skulderled, forekommer mere end halvdelen af sygdommene i underekstremiteterne, en fjerdedel. Tilfældet forekom i de øvre lemmer, mindre hals og bagagerum, tumor invasiv vækst, let tilbagefald efter resektion, forskellige sygdomsforløb, oprindeligt en smertefri masse, voksende op og varierende grader af smerte, generelle tumorer kan invadere det omkringliggende knoglevæv Når blokken er stor, påvirkes ledaktiviteten. Synovialsarkom viser milde symptomer. Blødt vævsmasse placeret i den dybe dybe fascia øger langsomt smertefrihed. Den tilstødende fælles masse er den vigtigste kliniske manifestation. Den fysiske undersøgelse viser, at massen af massen er hård og dyb. Strukturen er fast, det er den mest almindelige bløddelssarkom nær hænder og fødder, og synovialsarkom i dette område fejles ofte med ganglioncyste.
2. Naturligt kursus
Den primære masse vokser langsomt ved først at skubbe tilgrænsende blødt væv og knogler og derefter invadere det. Sammenlignet med læsioner, der forekommer på bagsiden af hånden og foden, vokser de masser, der forekommer i muskelrige dele af lemmet, normalt hurtigere, og forekomsten af lokal lymfeknudeinddragelse er markant højere. I andre bløddelssarkomer udspringer den fjerne del af metastasen hovedsageligt til lungerne (læsionen manifesterer sig normalt som fase IIB-sarkom), og læsioner i hænder og fødder forløber langsomt og er smertefri sammenlignet med læsioner, der forekommer i de proximale og bagagerumsdele af lemmet.
3. Sygdommens placering
Sygdommen forekommer i para-artikulære væv i lemmer og i periorbitalvæv i hænder og fødder. Den forekommer omkring leggen og knæledene. Tumoren kan invadere senehylster og bursa i senen, ofte ved siden af leddet, men sjældent i leddet. Læsioner placeret i de øvre ekstremiteter er mere almindelige i den volare side, og synoviale celle-sarkomer er også almindelige i fødderne.
I henhold til de kliniske manifestationer kombineret med billeddannelsesundersøgelse skal sygdommen tænkes på, og diagnosen afhænger af biopsi og patologisk undersøgelse.
Undersøge
Synovial sarkomundersøgelse
Patologiske manifestationer
En falsk kapsel dannet af reaktionsvævet kan ses på det store afsnit af det intakte syge væv, og der er en moderat mængde nye blodkar. Massen af selve massen er ensartet uden lobulering eller fiberafstand, og åbenlyse hæmoragiske nekrotiske områder og stærkt basofile forkalkningsområder kan ses. Den cellerige masse er unikt basofil.
Under lav forstørrelse er læsionerne sammensat af celler, der er rige på celler.Der er normalt to unikke cellemorfologier, kaldet bifasisk morfologi, hvoraf den ene består af ondartede fibrøse vævsceller, der producerer en lille mængde kollagenmatrix, arrangeret i en slank form. Blæksprutteren er knoglelignende og meget lig fibrosarkom. Tilstedeværelsen af disse celler er en klynge af epitel-afledte ovale vesikulære celler arrangeret i acinar, svarende til kræft, i hvilke områder ofte er synlige. Revner, der indeholder svagt farvet, ensartede basofile stoffer, som kan farves med mucinfarvestoffer, foret med tumorceller og uden en kældermembran.
Under mikroskop med høj effekt består skytteldannelsen af dybt farvede spindelformede kerner, der er almindelige i mitose. Sparsom eosinofil kollagen ses mellem celler. Epitel- eller synoviale komponenter er sammensat af runde eller ovale celler, og cellemembranen er ikke åbenbar. Kernen er stor og dybt farvet med vesikler, og mitose er almindelig. Disse celler er ofte arrangeret i små acinarceller for at give et glandulært udseende. I nogle dele er dette arrangement så specielt, at cellerne arrangeret i adenocarcinom er meget godt arrangeret. På samme måde er forkalkningszonen fint granuleret og stærkt basofil og ispalt mellem ondartede synoviale celler. Det revneagtige hulrum indeholder mucin, som kan farves med forskellige mucinfarvestoffer. Lejlighedsvis består læsionen hovedsageligt af spindelceller. Der er kun et lille antal synoviale celler og mucinrige "revner" (dvs. alveolære strukturer). Dette er vanskeligt at skelne fra fibrosarkom uden særlig farvning eller elektronmikroskopi. Synovial sarkom.
Billeddannelsesundersøgelse
1.X-ray ydeevne
Cirka 30% af læsionerne kan ses ved forkalkning, undertiden periostealreaktionen, eller endda erosion af knoglen eller invaderende knogle, begynder kun at vises som en blød vævsmasse, og forkalkning kan forekomme i den bageste masse. For dem med lidt forkalkning i læsionen skal overvejelser overvejes. Forskellig fra chondroma eller hemangioma.
2. Knoglescanning
I det sene stadie af scanningen er der en begrænset stigning i mængden af optagelse omkring den aktive mineraliseringszone På grund af den rige neovaskularisering af læsionen er læsionerne i det tidlige stadium af scanningen højere end det tilstødende bløde væv.
3.CT
CT-scanning viste en blød vævsmasse med ensartet konsistens. Tætheden svarede til skeletmuskulaturen. Forkalkningen i læsionen var meget antydende for synovial sarkom. Kontrastmidlet blev brugt til at forstærke læsionsvævet markant.
Kanten af tumoren styrkes efter injektion af kontrastmidlet.
4.MRI
Læsionen ligger ofte ved siden af et vigtigt neurovaskulært bundt. På MR-billedet er der et højt signal, og den større læsionssignalintensitet er ujævn, hvilket antyder et hæmoragisk og nekrotisk område.
Derfor kan disse strukturer forskydes eller indpakkes i læsionen.
5. Angiografi
Der er åbenlyse neovaskulariseringer i reaktionszonen omkring de tidlige synlige læsioner i den arterielle fase, og i den sene venøse fase er betydelig farvning synlig, da læsionerne ofte ligger ved siden af det neurovaskulære bundt.
Diagnose
Diagnose og differentiering af synovial sarkom
Differentialdiagnosen er hovedsageligt patologisk identifikation.Det er nødvendigt at forstå den karakteristiske morfologi af synovial sarkom og for at opnå bifasisk differentiering, dvs. at der er en overgang mellem de to typer celler.
Sygdommen skal differentieres fra fibrosarkom. Fejlagtig diagnose af synovial sarkom er hovedsageligt forårsaget af utilstrækkelig forståelse. Den forveksles mest med osteofibrosarkom, ondartet gigantcelletumor, osteolytisk osteosarkom og led tuberkulose.
Det store legeme synoviale sarkom kolloidt væv er en multivæske meget ondartet synovial celle med mange filamentøse opdelinger, få kirtel manifestationer, mange sprækker, mange slim og nogle fibroblaster er også fremtrædende. I dette tilfælde kan synovial sarkom kun skelnes fra fibrosarkom eller udifferentieret sarkom kun ved elektronmikroskopi eller ved speciel histokemisk farvning.
Det er ofte nødvendigt at skelne fra adenocarcinom, bløddelsacinar sarkom, leiomyosarkom og schwannomas.
