Spastisk torticollis

Introduktion til spastisk torticollis Spasmodisk torticollis er en lokal dystoni, der involverer nakkeområdet, manifesteret som en paroxysmal ufrivillig sammentrækning af nakkemusklerne, hvilket får hovedet til at vri sig til den ene side eller vippe. Det er en ekstrapyramidal dyskinesi og er en uafhængig organisk sygdom. Imidlertid spiller mentale faktorer som angst og reaktiv depression en bestemt rolle i tilpasningen af ​​sygdommens symptomer. Følelsesmæssige impulser er endda en faktor i den accelererede udvikling af sygdommen. Klinisk diagnose og behandling skal adskilles ved omhyggelig klinisk observation og elektromyografi. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelig population: hyppigere hos voksne, gennemsnitsalderen for begyndelse er 30-40 år gammel Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: dystoni syndrom spastisk torticollis depression

Årsag til spastisk torticollis

Genetiske faktorer (30%):

Delvis voksende dystoni-lokaliserede anfald bestemmes genetisk, og genetiske undersøgelser af systemisk dystoni har gjort store fremskridt, og genetisk forskning på virkningerne af lavere ventrikulær dystoni er også skred frem ad smule. I nogle familier ses cervikal dystoni hos ca. 10% af familie i første og anden grad med tegn på autosomal dominerende arv med reduceret penetrans og udføres på tre familier med spastisk torticollis Undersøgelsen fandt, at begyndelsen af ​​en familie er forbundet med kromosom 18P, mens manglen på DYT1 i de sidstnævnte to familier indikerer genetiske abnormiteter i patogenesen af ​​cervikal muskeldystoni.

Unormal vestibulær funktion (12%):

Det er rapporteret, at vestibulær-okulær refleksreaktivitet eller asymmetri hos patienter med spastisk torticollis ikke kan korrigeres efter behandling med botulinumtoksin. Den vestibulære abnormalitet er ikke en primær abnormalitet og andre typer af lokal dystoni (f.eks. At skrive sputum,睑 痉挛) kan også være forbundet med krampagtig torticollis, døvhed, svimmelhed og ataksi er ikke karakteristisk for spastisk torticollis. Samtidig har mange patienter ikke vestibulær refleks abnormiteter, men har en længere periode med spastisk torticollis, som kan Den vestibulære abnormalitet er sekundær med den unormale langvarige hovedstilling, der er forårsaget af den spastiske torticollis.

Trauma (15%):

Trauma er blevet betragtet som årsagen til spastisk torticollis.I det rapporteres i litteraturen, at 9% -16% af patienterne har en historie med hoved- eller halstraume, som normalt forekommer uger til måneder før udbrud.

Andre: kortvarig eller langvarig nervevibrationsstimulering fandt, at der er en markant forskel i patientens hovedposition. Dette skyldes ændringer i den sensoriske stimulering af det omgivende legeme, hvilket får den centrale kontrol af hovedet og nakken til at kompensere for reverseringen af ​​medieringsfunktionen, afferente nerveimpulser. Der er en barriere for central integration.

patogenese

Spasmodisk torticollis er en type dyskinesi, der kun involverer regionale muskler og er en dystoni af voksnes begyndelse. Patologiske ændringer er stadig ukendt. Kun nogle få spastiske torticollis findes i basalganglier. I de epileptiske focier rapporterede Tarlov om et tilfælde af posterior stigende torticollis med bilateral kaudatkerne og udefineret lacunardannelse. En patient med spastisk torticollis og danselignende akromegalie udviklede bilateral kaudatkernen og globus pallidus. Ganglioncellerne i regionen går tabt, og nogle lærde har ikke rapporteret om strukturelle ændringer i sacral torticollis.

Spastisk torticollis-forebyggelse

Fordi årsagen til sygdommen er ukendt, er der ingen effektiv forebyggende foranstaltning.Den vigtigste kliniske praksis er aktiv behandling Fysioterapi og massage kan undertiden midlertidigt lindre spasmer, såsom at anvende en fornuftig mildhed på den ipsilaterale mandibular, mens hovedet roteres. Stress (sensorisk biofeedback-teknik), selv om lægemidlet er effektivt til at hæmme dystoni, er den effektive hastighed 25% til 33%, men dens virkning på smertelindring er bedre, antikolinergiske lægemidler (såsom trihexyphenidat, benzyliden) (produkter) og benzoazepiner er effektive, muskelafslappende midler (såsom chloramphenic acid) og cykliske antidepressiva (såsom amitriptyline) bruges mindre, ovenstående lægemidler skal starte fra en lille dosis, gradvist øges til effektive, Sikkerhedsniveauet skal være opmærksom på dets bivirkninger, især for ældre.

Spastiske torticollis komplikationer Komplikationer dystoni syndrom spastisk atresi

Der er meget få komplikationer ved denne sygdom, men en tredjedel af patienterne har dystoni med andre dele, såsom øjenlåg, ansigt, kæbe eller hånd. Ufrivillige bevægelser (såsom sputum) kan forsvinde under søvn, og patienter kan også Kombinationen af ​​smerter, der er høj i spastisk torticollis, er relateret til dysfunktion og er relateret til graden af ​​sakral rotation og rotation af hovedet. Dysfunktionen er ofte forårsaget af at undgå social interaktion på grund af unormal hoved- og halsstilling. Undersøgelser har vist, at de fleste patienter med denne sygdom også har en kombination af depression.

Symptomer på spastisk torticollis Almindelige symptomer At skrive bagsiden af ​​nakken og musklerne, hovedet på hovedet er partisk til den ene side ... Vertebral arterie 迂 痉挛 痉挛 挛 吞 吞 吞 肌 肌 肌 肌 肌 肌 肌 痉挛

Forekomsten af ​​denne sygdom er ca. 15 / 300.000, mere almindelig hos voksne, gennemsnitsalderen for begyndelse er 30-40 år gammel, forholdet mellem mand og kvinde er nogenlunde ens, begyndelsen er langsom, tilstanden forværres gradvist, sjældent vil løse eller lindre på egen hånd, hoved- og nakkemusklerne kan ikke Kontrollerede unormale bevægelser, ofte påvirket af bilaterale muskelgrupper, men graden af ​​involvering er ofte asymmetrisk, hvilket får hovedet til at dreje til den ene side for torsionsbevægelse, morgenlys, motion, følelsesmæssige ændringer eller sensorisk stimulering, forværring, sovende, lider af muskelhypertrofi Smerter, neurologisk undersøgelse er negativ, sygdommen i sig selv vil ikke være dødelig.

De kliniske manifestationer af spastisk torticollis er forskellige, de fleste af dem er langsomt begyndende, nogle få pludselige begyndelser, lavvandede og dybe muskler i nakken kan påvirkes, og hver patient har forskellige grader af muskelinddragelse og involvering, men Sammentrækningen af ​​sternocleidomastoid-, trapezius- og hoved- og halsmusklerne manifesteres let. I henhold til omfanget af nakkemuskelinddragelse og graden af ​​inddragelse kan de kliniske manifestationer opdeles i fire typer:

1. Rotationstype:

Det er kendetegnet ved en squat eller klonisk rotation af hovedet rundt om kroppens længdeakse.

2. Tilbagetype:

Gå mod ryggen for at sætte dig på huk eller klæbe dig tilbage, og huk ned mod himlen, og den cervikale rygsøjle er buet.

3. Forbøjningstype:

Hoved til brystet for sputum eller kloneflektion.

4. Sidetype:

Hovedet afviger fra kroppens langsgående akse til venstre eller højre for squatting eller klonisk lateral flexion. I alvorlige tilfælde nærmer øret, ankelen og skulderen sig eller lukkes, og ofte ledsages af at løfte skuldrene på den samme side og forkorte ørerne og skuldrene. afstand.

De fleste patienter med spastisk torticollis har en muskelkontraktionsfrekvens større end 10 gange / s, hvilket er kendetegnet ved hovedstivhed i en retning, kaldet sputum; et lille antal patienter har muskelkontraktionsfrekvens mindre end 10 gange / s, hvilket er kendetegnet ved, at hovedet rykker i en retning, Til trængsel og travlhed.

Den spastiske torticollis er den samme som andre ekstrapyramidale sygdomme.De kliniske manifestationer er lettere om morgenen, når man står op, nervøs, impulsiv eller fødsel, symptomerne forværres, når man går, eller når forskellige kropsorganer stimuleres, symptomerne lettes, når de er stille, og symptomerne forsvinder efter at have sovnet. Når patienten er vågen, bruger patienten ofte hånden til at rette hovedet. Når symptomerne gradvis bliver indlysende, påvirker det patientens daglige liv og mentale tilstand. Den langsigtede unormale bevægelse af hovedet kan vise de berørte muskler med forskellige grader af fortykkelse og hypertrofi, og de antagonistiske muskler i den kontralaterale side er i afslapning. Tilstandsniveauet for ubrug, og endda i varierende grad af muskelatrofi, kan milde patienter ikke have muskelsmerter, alvorlige patienter har ofte alvorlig myalgi, et lille antal patienter ledsages også af rysten, lejlighedsvis patienter med udtale, sluge lidelser.

Seksuel torticollisundersøgelse

Laboratorieinspektion

Generel cerebrospinalvæske, blod, rutinemæssig undersøgelse af urin er normal.

Billeddannelsesundersøgelse

1. Elektromyografi: konventionelt spore muskler har bilaterale sternocleidomastoide muskler og bilaterale cephaliske muskler. Unipolære elektroder kan påføres. Patienter skal registreres i hvile (normalt siddeposition) og hovedet er i frivillig bevægelse. Under den myoelektriske aktivitet for at forstå, hvilke muskler der er aktive, og hvilke muskler er i en hæmningstilstand, kan de dominerende nerver i sidstnævnte muskler ikke afskæres.

2. Partiel bloktest: Blokken skal afsluttes under overvågning af EMG. Injektionspunktet vælges, når muskelen er elektrisk stimuleret, og den maksimale sammentrækning finder sted. Hver muskel skal injiceres med 10% lidocaine 5 ~ 10 ml. Selv hvis blokken er ufuldstændig, kan den hjælpe os med at forudsige den virkning, som musklerne kan have, efter at dens dominerende nerve er skåret.

3. Spinal røntgenfilm: synlige ændringer i form af rygsøjlen, såsom sidebøjninger, bøjning, rekyl eller torsion, endda subluxation af facetledene i cervikale rygsøjlen.

4. CT-undersøgelse: Ved komplekse typer spastisk torticollis kan CT-scanning udføres på nakken. Scanningsområdet er fra den occipitale trochanter til kegleplanet i halsen. Scanningsmetoden er kontinuerlig tynd lagsskanning. CT-skiverne kan måle venstre og højre side. Sammenlign med musklernes omkreds, angiv navne og sideværts på de hypertrofiske muskler, og hjælp til at finde udstrækningen af ​​de berørte muskler, så selektiv muskelresektion, hjerne-CT, MR ofte ikke har nogen åbenlyse unormale ændringer.

Diagnostisk identifikation af spastisk torticollis

Diagnose

Diagnosen af ​​denne sygdom er relativt let, det er vanskeligt at bestemme den involverede muskel, i henhold til dens specifikke kliniske manifestationer, halter cervikal sen eller klonhoved hovedet til den ene side, nervesystemundersøgelse (inklusive keglesystem, ekstrapyramidal og cerebellær funktion, følelse Osv.) Er i det normale interval på grund af langvarig muskelspasme, de berørte muskler er ofte unormalt solid og hypertrofi, og der er ingen abnormiteter i hovedets CT og EEG. I henhold til symptomerne kan diagnosen spastisk torticollis stilles kombineret med palpation og Ovenstående elektromyografi, lokal blokering og nakkemuskulære ydeevne foretager efter omfattende analyse af patienten en klinisk diagnose og liste over berørte muskler og udvikler derefter en behandlingsplan.

Differentialdiagnose

1. Øvre livmoderhalssygdom: såsom ribsmerter, skader, cervikalskiveudbrud osv., Klager patienter ofte over ubehag i nakken, den ene side af nakkemuskler atrofi, hovedet kan vippes, men der vil ikke være anfald på samme tid, de ovennævnte læsioner kan have Sensorisk bevægelse og refleks i de øvre lemmer ændrede sig, mens den spastiske torticollis ikke havde nogen indflydelse på funktionen af ​​de øvre lemmer.

2. Læsioner i kranial-cervikale forbindelser: såsom svære craniocerebrale forbindelsesdeformiteter, disse patienter har ofte symptomer på craniocerebral junctional nervekomprimering, såsom ustabil gang, sværhedsbesvær, muskelsvaghed i lemmer, refleks og muskelspænding, også udtrykt som Fortykning af nakken, nedre hårlinie, såsom med syringomyelia, kan også have muskelatrofi i øvre lemmer, segmental smerte og følsom adskillelse, ligesom patienten kan have et torticollis-fænomen, men der vil ikke være anfald.

3. Medfødt sidesternocleidomastoid muskelatrofi: almindelig hos børn, mere almindelig ved fødselsskade, læsionssidemuskleratrofi, normale sidemuskler har kompenserende hypertrofi, men der vil ikke være anfald.

4. Børns bageste kraniale muskelsmerter: Patienten har en tvungen hovedposition for at lindre smerten, hvilket får nogle muskler i nakken til at være stive. Selvom der er en hovedvippende stilling, er der ingen anfald, og patienten har åbenlyse symptomer efter kraniet. Såsom hovedpine, opkast, ustabil gåture, nystagmus og en kort historie, bør børn også differentieres fra den okulære torticollis på grund af læsioner på den ene side af øjet, mest af pareserne i nogle øjemuskler, hvilket får det syge barn til at se på genstanden Når hovedet er i en bestemt vippeposition.

5. Endelig skal det differentieres fra segl torticollis. Patienterne har klare mentale faktorer, pludselig begyndelse, hyppige ændringer i symptomer, uregelmæssigheder og symptomer forsvinder hurtigt efter følelsesmæssig stabilitet.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.