Trikuspidal atresi

Introduktion til tricuspid atresia Tricuspid atresia er defineret som fraværet af tricuspid og tricuspid ventiler, og der er ingen direkte kommunikation mellem højre atrium og højre ventrikel. Misdannelsen er i det væsentlige en speciel type af venstre ventrikulær ventrikel dobbeltindgang, med kun den venstre mitral ventil, der grænser mellem det venstre atrium og den venstre ventrikel, venstre ventrikulær hypertrofi og mitral ringformet og højre ventrikulær dysplasi. Langt de fleste tilfælde var atrial ortostatisk og ventrikulær sæk, med atrisk septal defekt eller patent foramen ovale og ventrikulær septal defekt; nogle få var atrial reversering og ventrikulær venstre iliac. Forholdet mellem ventrikel og aorta kan være konsistent og inkonsekvent; lungearterien kan være smal, atresi og normal. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% - 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ascites arytmi

Årsag til tricuspid atresia

(1) Årsager til sygdommen

Det antages generelt, at den endokardiale pude ved normal udvikling smeltes sammen, og atrioventrikulær røret er ligeligt opdelt i to venstre og højre åbninger og deltager i dannelsen af ​​membranventrikulær septum og den lukkede atriale septum, den tricuspide ventil fra den endocardiale pude. Og højre ventrikulær myocardium differentieret i denne proces tricuspid dysplasi, folders degeneration, degeneration, mangel på foldet væv, ventilhullet er omgivet af fibrøst væv, lukket og i sidste ende fører til tricuspid atresia (generelt betragtet som embryo Før og efter det endocardiale pudefusionssted er partisk til højre side, skifter den højre ventrikulære septum for at forårsage ujævn adskillelse af atrioventrikulær septum, og den højre atrioventrikulære kanalindtagelse vil danne en tricuspid atresi i fremtiden.)

(to) patogenese

1. Patologiske ændringer I ca. 90% af tilfældene med tricuspid atresia, tricuspid ventilen smelter sammen til en decidual membran, pulmonal bagagerum er dårligt udviklet, og atresia kan også påvirke den højre ventrikulære udstrømningskanal og lungebunken, mens lungeventilen er alvorligt dysplastisk. Den højre ventrikel kan sværres af til normal størrelse eller endda udvides, og tricuspid-ventilen har forskellige grader af insufficiens.

Ved obduktion af tricuspid atresien forstørres og vippes den venstre ventrikel ofte og hypertrofiseres, men mitralventilen er normal eller forstørret. Der er også rapporteret om mitralventil multi-valvular deformity, mitral ventil mitral og mitral ventil ride på tværs af udviklingen Ufuldstændig højre ventrikel.

Tricuspid atresia inkluderer normalt følgende misdannelser:

1 tricuspid okklusion, intet højre atrium mellem højre ventrikel;

2 atrial septal defekt eller patent foramen ovale;

3 ventrikulær septaldefekt eller patent ductus arteriosus.

Tricuspid atresia er medfødt lukning, der er intet ventilhul, kun en lille depression i bunden af ​​det højre atrium, omgivet af muskelfibre, et par fibre eller membranstrukturer, 80% af trafikken i hjertekammeret er en foramen ovale Ikke lukket, kan også være atrial septumdefekt eller endda et enkelt atrium.

Der er fem typer højre atrium og højre ventrikelforbindelse til tricuspid atresi:

1 muskeltype tegner sig for 76% ~ 84%, musklen i bunden af ​​det højre forkammer, en lille grind nær sidevæggen, direkte over venstre ventrikel og ingen forbindelse med højre ventrikel;

2 membranformer tegner sig for ca. 8% til 12%, en lukket membran mellem højre atrium og højre ventrikel;

3 ventiltype tegner sig for ca. 6%, der er en åben ventil i krydset mellem højre forkammer og højre ventrikel, men der er membraner og muskler under, der fuldstændigt adskiller højre forkammer fra højre ventrikel for at danne en lås;

4Ebstein-misdannelse tegnede sig for ca. 6% og dannede en låst tricuspid ventil mellem højre atrium og højre ventrikel;

5 endokardial pude defekt udgjorde ca. 2%, den almindelige atrioventrikulære ventil atresi fra højre atrium til højre ventrikel.

Edward og Burchell klassificerede først tricuspid atresien i tre typer i henhold til forholdet mellem aorta, og derefter yderligere klassificeret i type Ia, type Ib, type Ic, type IIa, type IIb, type IIc, afhængigt af tilstedeværelsen eller fraværet af lungeatresia eller stenose. Der er 8 typer af type IIIa og IIIb. Blandt tilfælde af tricuspid atresia er type Ib, type Ic, type IIb, type IIc og type IIIa de mest almindelige.

Tricuspid atresi af type I (69%): Denne type er kendetegnet ved normalt vaskulært forhold, type Ia, pulmonal atresia; type Ib, lungestenose med lille ventrikulær septumdefekt; type Ic, lungestenose med stor ventrikulær septal defekt.

Type II tricuspid atresia (27%): Denne type er kendetegnet ved komplet type transportering af store kar, type IIa, pulmonal atresia; type IIb, lungestenose med lille ventrikulær septumdefekt; type IIc, normal lungearteri med stor ventrikulær septumdefekt .

Type III tricuspid atresia (4%): Type III er karakteriseret ved korrektiv transposition af store kar, type IIIa, lungestenose; type IIIb, subaortisk stenose, med pulmonal atresia (dvs. Ia, IIa) Type), døde i spædbarnet med lungestenose (Ib, IIb, IIIa), svarende til 70% af børnene, 100% af de voksne tilfælde.

Tricuspid atresia kan kombinere manglende hjerte- og store kar-misdannelser. Trafikken i hjertekammeret eksisterer altid. Patent foramen ovale tegner sig for 80%, resten er atrial septumdefekt, og 22% af patienterne har en venstre overlegen vena cava. Drænet sædvanligvis til koronar sinus, lejlighedsvis drænet direkte til venstre atrium, venøs venøs dræning og koronar arterie misdannelse er mindre almindelig, patienter med medfødt lungearteri dysplasi ofte med membranøs tricuspid atresi, 20% tricuspid atresi patienter kombineret Parallelle aurikler kan også være forbundet med aortakarktation, dysplasi eller atresi, afbrydelse af aortavbue, aortaventil atresi.

2. Patofysiologi Hos patienter med tricuspid atresi kan systemisk venøst ​​returblod ikke direkte komme ind i det højre ventrikulære hulrum, blodet i det højre atrium kan kun nå det venstre atrium gennem hjerterumstrafikken, det venstre atrium bliver kroppen, hjertehulen i det pulserende venevægt, Det blandede blod trænger ind i den venstre ventrikel gennem en relativt normal mitralventilåbning og går derefter ud af den venstre ventrikel gennem den normalt tilsluttede aortaklapsåbning og aorta. Derfor har alle patienter i varierende grad af reduktion af arteriel iltmætning. Graden af ​​reduktion afhænger af sværhedsgraden af ​​obstruktion i lungeblodstrømmen. Hvis blodstrømmen i lungerne er normal eller forøget, og blodstrømmen til lungerne er normal eller forøget, er den arterielle iltmætning kun lidt lavere end normalt, og der er ingen klinisk eller mild cyanose. Hvis blodgennemstrømningen i lungerne reduceres, og blodstrømmen til lungevene reduceres, reduceres den arterielle iltmætning mærkbart, 70% af hypoxæmi forekommer, og der er åbenlyst cyanose i klinikken, for eksempel er den atriale septumdefekt lille, og ret til venstre shunt er begrænset. Alvorlig venøs hypertension og højre hjertesvigt forekommer.

På grund af dysplasi af højre ventrikel bærer den venstre ventrikel alene kroppen, pumpearbejdet i lungecirkulationen, den venstre ventrikel har brug for ekstra arbejde for at fremme blodstrømmen i et stort antal af lungecirkulationen, og den kontinuerlige overbelastningsoperation kan føre til hypertrofi i venstre hjerte, venstre hjertesvigt og pulmonal blodstrøm. I de reducerede tilfælde øger den venstre ventrikel kun volumenbelastningen og producerer ofte ikke hjertesvigt. I tilfælde af øget lungeblodstrøm øges den venstre ventrikel ofte på grund af kronisk volumenbelastning, den venstre ventrikulære ende-diastoliske volumen stiger, og myokardial kontraktil funktion falder. Forstørrelse af venstre ventrikel, hjertesvigt, hvis der er aortakarktation eller afbrydelse af aorta, fremmer udviklingen af ​​venstre ventrikulær hypertrofi og hjertesvigt.

Udviklingen af ​​hjertets højre ventrikel varierer med størrelsen på den ventrikulære septumdefekt og graden af ​​lungestenose. Generelt er der pulmonal stenose og lille ventrikulær septumdefekt. En lille del af blodet kommer ind i den dysplastiske højre ventrikel fra venstre ventrikel gennem den ventrikulære septale defekt og passerer derefter gennem stenosen. Lungearterie ind i lungerne, reducering af lungeblodstrøm, et lille antal patienter med kun mild eller ingen pulmonal stenose, ledsaget af stor ventrikulær septumdefekt, mere blod fra venstre ventrikel ind i den veludviklede højre ventrikel og lungearterie, så lungerne Forøget blodgennemstrømning, et sjældent tilfælde er ingen ventrikulær septumdefekt, lungeventil atresi, den eneste passage af blod til lungerne er patentductus eller bronchialarterie.

Tricuspid atresi-forebyggelse

Tricuspid atresia er en kompleks cyanotisk medfødt hjerte-kar-malformation med meget dårlig prognose og kort overlevelse 49,5% dør inden for 6 måneder efter fødslen, 66% dør inden for 1 år og nogle få kan overleve til 10 år gamle. Ovenfor er typen af ​​læsion og graden af ​​hæmodynamisk abnormitet de faktorer, der bestemmer prognosen.Symptomerne på blå mærker ved fødslen er svære, og shuntet er mindre i forsamlingsseptum eller interventrikulært septum 90% af patienterne dør inden for 1 års alder; prognosen for pulmonal blodgennemstrømning stiger Bedre, men nogle patienter døde af hjertesvigt på et tidligt tidspunkt. Mere end 50% af patienterne, der har gennemgået en passende operation, kan overleve til 15 år. I en opfølgningsrapport af en gruppe af Fontan-operationer er den 5-årige overlevelsesrate 85. %, den 10-årige overlevelsesrate er 78%, og de vigtigste dødsårsager er hjertesvigt, arytmi, infektion og genoperation. I øjeblikket er der ingen effektiv forebyggende foranstaltning. Den vigtigste kliniske diagnose er at skelne det fra anden cyanotisk medfødt hjertesygdom. For at behandle barnet korrekt i tide.

Primær forebyggelse

Medfødt hjertesygdom er forårsaget af miljømæssige faktorer, genetiske faktorer og samspillet mellem de to. Forebyggelse af genetiske faktorer fokuserer hovedsageligt på før-ægteskabelig undersøgelse, undgå nære slægtninges ægteskab og acceptere genetisk rådgivning. Vigtigere er det at finde måder at undgå og forhindre. Miljøfaktorer såsom virale infektioner, medikamenter, alkohol og mødre sygdomme, der kan forårsage uheldige ændringer i genetisk disponering under graviditet for at bryde samspillet mellem miljøfaktorer og genetiske faktorer er nøglen til primær forebyggelse.

2. Sekundær forebyggelse

(1) Tidlig diagnose: Tidlig diagnose af medfødt hjertesygdom kan deles i to trin.

1 føtaldiagnose: i 16 til 20 uger af graviditeten, fosterdyrscellekultur, kromosomanalyse, genetisk diagnose og bestemmelse af enzymaktivitet, fostervandsmetabolitter, særlig protein- og enzymaktivitet osv. Ovenstående undersøgelser blev udført ved kvinders vaginale aspiration af villus ved 8 til 12 ugers drægtighed, hvilket er af stor værdi for medfødt hjertesygdom forårsaget af enkelt genmutationer og kromosomale afvigelser.

2 Fødselsdiagnose: Der skal udføres en omfattende fysisk undersøgelse af de fødte babyer, især det kardiovaskulære system skal omhyggeligt styrkes og konstateres, at det undersøges yderligere ved hjerte-ultralyd.

(2) Tidlig behandling: Når først fosterdiagnosen om medfødt hjerte-kar-malformation er bekræftet i fosterperioden, skal graviditeten afsluttes i tide. For nogle arvelige enzymer eller metabolske mangelsygdomme skal relevant erstatningsterapi udføres tidligt efter fødslen og det betingede hospital Genterapi kan udføres for at forhindre forekomsten af ​​den tilsvarende sygdom.

3. Tre niveauer af forebyggelse

Når den medfødte hjertesygdom er klart diagnosticeret, er den grundlæggende behandlingsmetode at udføre kirurgi for fuldstændig korrigering af hjertevaskulær misdannelse og derved eliminere de patofysiologiske ændringer forårsaget af deformiteten. For at undgå hjertesvigt, hvis hjertesvigt opstår, anti-hjertesvigtbehandling, forebyggelse og behandling af komplikationer, bør patienter med medfødt hjertesygdom i implementeringen af ​​invasiv undersøgelse eller behandling, herunder hjertekateterisering, ekstraktion, tonsillektomi osv. Rutinemæssigt anvendes antibiotika for at forhindre Infektionsendokarditis.

Trikuspid okklusion komplikationer Komplikationer hæver arytmi

Tidlige komplikationer efter Fontan-kirurgi hos patienter med tricuspid atresi har højre hjertesvigt, udskillelse af thoraxvæske, hepatomegali og ascites, hvoraf de fleste løser inden for en uge, men der er vedvarende pleural effusion, de fleste af de postoperative patienter med purpura forsvinder Aktivitetsevnen blev signifikant forbedret. Der blev rapporteret, at den rette hjertekateterisering blev udført hos de postoperative patienter. Det gennemsnitlige højre atriale tryk var 1,87 til 2,40 kPa (14 til 18 mmHg), og den arterielle iltmætning var 87 til 92%. Denne operation eksisterede dog stadig i lang tid. Dynamiske abnormiteter, såsom heterogen ventildysfunktion, langvarig højre atrial belastningsforøgelse, hvilket fører til forstørrelse af det rigtige atrium, der er tilbøjelige til arytmi, såsom atrial arytmi, men de fleste tilfælde har tilfredsstillende resultater i den tidlige fase.

Tricuspid atresi symptomer Almindelige symptomer蹲踞 fænomen kugleåre engorgement neonatal cyanose lungeblodstrømning en masse kontinuerlig maskinlignende mumling nyfødt sputum qi sputum sputum sputum ødem

(a) symptomer

Der er ingen kønsforskel i forekomsten af ​​tricuspid atresi Tricuspid atresia tegner sig for 1% af den medfødte hjertesygdom Hos spædbørn, der dør af medfødt hjertesygdom inden for 1 år efter fødslen, udgør tricuspid atresia 2,5%. Hårnål er den mest almindelige type. Kliniske manifestationer, lejlighedsvis lammelse, cyanose og mere end 2 år gamle børn har ofte klubber, reduktion af blodstrømmen reduceret den første dag efter fødslen, 85% af patienterne blev fundet inden for 2 måneder Starttidspunktet for cyanose er en indikator på sværhedsgraden af ​​lungearterieobstruktion. Den har en prognostisk værdi. 80% af dem, der har cyanose i den nyfødte periode dør inden for 6 måneder. Cirka halvdelen af ​​patienterne har en historie med hypoxi, lejlighedsvis tab af bevidsthed og tricuspid atresi. Patientens levetid er tæt knyttet til lungens blodstrøm. Lungens blodstrøm er tæt på normal Overlevelsesperioden kan være op til 8 år. Lungens blodgennemstrømning er normalt kun 3 måneder efter fødslen. Blodstrømmen er mindre end 6 måneder. I normale tilfælde er overlevelsestiden efter fødslen mellem de to ovennævnte situationer. Keith et al rapporterede, at 50% af patienterne med tricuspid atresi kan overleve i 6 måneder, 33% overlever til 1 år gammel, og kun 10% kan overleve i 10 år. Lille kanal, klinisk præsenteret med systemisk venøs overbelastning, halsvenen Aggression, hepatomegaly og perifert ødem, på grund af mindre blodcirkulation i lungerne, kan de fleste tilfælde forekomme purpura fra den neonatale periode, åndenød efter udmattelse og kan tage sputumstilling eller hypoxisk besvimelse, ofte mere end 2 år gamle patienter I tilfælde af klynge (tå), øget blodgennemstrømning til lungerne reduceres purpura-graden, men ofte med åndenød, hurtig vejrtrækning, tilbøjelig til lungeinfektion, ofte med kongestiv hjertesvigt, er hjertesvigt vigtig for tricuspid atresi En af manifestationerne, sådanne patienter kan manifesteres som venstre hjertesvigt eller højre hjertesvigt, den førstnævnte er hovedsageligt forårsaget af øget trykbelastning, delvis forårsaget af kapacitetsbelastning vægtøgning, eller begge trykbelastning vægtforøgelsesfaktorer, og Der er involvering af kapacitetsbelastningsfaktoren; sidstnævnte er hovedsageligt forårsaget af den lille eller manglende rumtrafik.

(to) tegn

På tidspunktet for fysisk undersøgelse kan man, udover cyanose, klyngeapparat (tå), hepatomegali, ødemer, indgreb i venevener og lungeødem og andre tegn på hjertesvigt, se at spidsen slår til venstre og ned, pulsen forbedres, rækkevidden øges, auskultation Når den første hjertelyd på spidsen forbedres, er det en enkelt lyd; den anden hjertelyd i bunden af ​​hjertet er også en enkelt lyd, den venstre sternale grænse III-IV intercostal eller den systoliske jetmurring (udstrømningskanalen er smal) eller lugtende tilbagesvaling Seksuel mumling (ventrikulær septumdefekt); spids hørbar og kort diastolisk rumlende mumling (øget pulmonal blodgennemstrømning, mitral stenose); sternal venstre intercostal okklusion og kontinuerlig maskinelignende mumling (arteriel patent ductus arteriosus), øget pulmonal blodstrøm kan høres midt i den diastoliske trommelignende støj.

(3) Patologisk anatomi:

Når tricuspid-ventilen er låst, kommunikerer det højre atrium ikke direkte med den højre ventrikel, og det venstre atrium er forbundet til den venstre ventrikel gennem mitral-ventilen. Tricuspid-ventilvævet og tricuspid-ventilhullet ses ikke i det højre atrium, og det højre atrium er i bunden. Placeringen af ​​den originale tricuspidventil blev erstattet af muskelvæv, som var den mest almindelige, tegnede sig for 76%. Det filmlignende væv tegnede sig for 12%, og indlægssedlen fusioneret til det membranøse væv tegnede sig for 6%. Den smeltede folders ventrikel side kan være Der er en sputumlignende vævstilknytning, og yderligere 6% af det atrioventrikulære septum blokeres ved fastgørelse til det højre ventrikulære foldevæv. Vanpragh kalder det Ebstein-typen.

(1) Muskeltype

(2) Membran type

(3) klapstype

(4) Ebstein-type

Anatomisk klassificering af tricuspid atresia

Vanpragh opdeler sygdommen i tre typer:

1 Muskeltype: 84%, der viser fibrøs depression, mikroskopisk undersøgelse af muskelfibre, der stråler rundt,

2 membrantype: 8%, ledsaget af sammenstillede aurikler, der viser gennemsigtigt fibrøst væv,

3Ebstein-type: 8%, en blindende lomme, der er dannet i højre ventrikel i rummet, er placeret under det højre atrium, den højre atriale væg er tykkere og forstørret, det venstre atrium er forstørret, der er en patent foramen ovale mellem atriet, den atriale septale defekt, undertiden en enkelt Atrial, dårlig udvikling af højre ventrikel, især i højre ventrikulær indstrømningskanal, når lungearterien er låst, den højre ventrikel ikke er synlig, den højre ventrikulære lille diameter er kun et par millimeter, det højre ventrikulære hulrum kan have uudviklede papillarmuskler, venstre og højre ventrikler kan Der er ventrikulære septale defekter i forskellige størrelser. Den højre ventrikel er også større ved større defekter. Nogle gange ses en smal tyndvægget højre ventrikulær udstrømningskanal under lungeventilen. I nogle få tilfælde mangler den højre ventrikel eller lille i den højre ventrikulære væg under lungearterien. I fissuren, i et meget lille antal tilfælde, er ventrikelen forkert justeret, mitralventilen rider over den forskudte ventrikulære septum, og den højre ventrikel er den vigtigste blodudledende funktion. I dette tilfælde udvikler den højre ventrikel på venstre side af hjertet sig bedre. Den venstre hjertekammer på højre side er afstemt.

I tilfælde af tricuspid atresia passerer venstre og højre atrialt blod gennem mitralventilen, så mitralventilen er større end normalt, ventilformen er normal, men har undertiden 3 eller 4 foldere og kan ride over ventrikulær septum, og nogle I tilfælde af mitral regurgitation, venstre ventrikulær tendens til at forstørres og hypertrofi, det gensidige anatomiske forhold mellem aorta og almindelig lungearteri kan være normal (type I) eller højrehåndet dislokation (type II), meget få venstrehåndsdislokation (type III) Lungearterien og lungeventilen kan være normal, men lungeventilstenose, atresi eller stenose af stenosen kan forekomme Tricuspid atresia er meget forskellig. Vlad er opdelt i tre typer i henhold til anatomisk forhold mellem aorta. I henhold til patenteringen af ​​lungearterien og størrelsen af ​​den ventrikulære septumdefekt er der otte typer.

(1) type IA lungeatresia

(2) Type IB lungedysplasi med ventrikulær septumdefekt

(3) Lungearterie af IC-type normal med ventrikulær septumdefekt

(4) Type IIA pulmonal atresia

(5) Type IIB lungeventil eller subvalvular stenose

(6) Type IIC pulmonal udvidelse

(7) Type IIIA lunge- eller lungestenose (8) Type IIIB subaortisk stenose

Keith-typemetode til tricuspid atresia

Patofysiologi: Tricuspid atresia producerer tre betingelser for hæmodynamik:

1 systemisk venøst ​​blod vender tilbage til det højre atrium, skal ind i det venstre atrium gennem den atriale septumdefekt eller patentformen ovale. Hvis defekten er lille, fører stigningen i det systemiske venetryk til hepatomegali og højre hjertesvigt.

2 systemisk venøst ​​blod og lungevene, oxygeneret blod i det venstre atrium, fuldstændigt blandet for at forårsage forskellige grader af arteriel iltmætning, blodstrømmen i lungecirkulation kan muligvis ikke forekomme purpura eller mild purpura, pulmonal arteriel stenose, svær purpura,

3 højre ventrikulær dysplasi, ventrikulær hulrum er meget lille, så den venstre ventrikel bærer ventrikelfunktionen på begge sider af ventriklen, forstørrer ofte og præsenterer venstre hjertesvigt, ca. 20% af patienterne med tricuspid atresi på grund af lungearteri stenose, klinisk præsentation Purpura, i andre tilfælde kan normal eller forøget pulmonal blodgennemstrømning forekomme ved hjertesvigt eller lungevaskulær obstruktiv sygdom, et tilfælde af højre aorta-dislokation af aorta, især hvis lungearterien er tyk og ledsaget af aortakoarkation eller dysplasi, derefter I den tidlige post-fødsel periode døde han af svær hjertesvigt, lungevaskulære læsioner forværrede, og pulmonal blodgennemstrømning faldt gradvist, og purpura steg også gradvist.

Diagnosen af ​​typiske tilfælde inkluderer cyanose kort efter fødslen, elektrokardiogram, der viser venstre ventrikulær akse, højre atrium og venstre ventrikulær hypertrofi, røntgenstråle bryst viste lunge-iskæmi, normalt eller svagt normalt hjerte, kombineret med ekkokardiografi, generel Diagnosen kan bekræftes. Hjertekateterisering og kardiovaskulær angiografi udføres generelt inden beslutningen af ​​den kirurgiske plan. Ud over at hjælpe med at diagnosticere kan den også forstå pulmonal arterietryk, modstand og udvikling af små blodkar, hvilket er værdifuldt til at bestemme behandlingsmuligheder.

Tricuspid okklusionscheck

1. Røntgenundersøgelse Tricuspid okklusion af røntgenbillede af brystet viste en række funktioner, den positive position af den synlige hjerteskygge er støv eller oval, karakteristikken er, at den højre kant af hjertet er lige, ofte ikke overstiger rygsøjlen, venstre kant morfologi Den stumpe form er let kvadratisk, spidsen er forhøjet, og hjertet er sunket. Hvis det store kar's vaskulære pedikel er smal, viser den laterale skive, at hjertets forkant er lige, langt fra brystvæggen, den bageste kant overlapper rygsøjlen, og den vaskulære pedikel er smal. Hjerteskyggen af ​​aortadislokationen kan være ægformet. I nogle få tilfælde kan hjertekonturen være den samme som tetralogien fra Fallot. Hos de fleste patienter kan hjerteskyggen være normal eller lidt forstørret, pulmonal blodgennemstrømning er mindre, og lungeteksturen reduceres. Steg gradvist, blodgennemstrømningen i lungerne steg, og lungeteksturen steg.

2. Elektrokardiogram Egenskaben ved EKG er afvigelse fra venstre akse, venstre ventrikulær hypertrofi og belastning, hvilket er meget nyttigt til diagnosticering af tricuspid atresi. 80% af tilfældene viser P-bølgehøjde eller udvidelse og hak, og højre atrial hypertrofi er normalt høj. Den skarpe P-bølge klinisk set for spædbørn med cyanose og elektrokardiogram, der viser venstre akse og venstre ventrikulær hypertrofi, antages det stærkt at være tricuspid atresi, fordi 90% har en elektrisk akse i tilfælde af tricuspid atresia Venstresidet og venstre ventrikulær hypertrofi, progressiv progressiv forværring med tiden, pulmonal akse normal eller højre afvigelse.

3. Ekkokardiografi Ekkokardiografi er den vigtigste metode til diagnosticering af tricuspid atresia.Gennem todimensionel ekkokardiografi kan de anatomiske træk ved tricuspidventilen nøjagtigt forstås, og tilstedeværelsen eller fraværet af atrisk septumdefekt og ventrikulær septumdefekt kan bestemmes. Det kan også nøjagtigt måle størrelsen på kammeret og hulrummet. Sygdommen viser generelt, at den tricuspide kurve forsvinder. Det fire-kammerede synspunkt ser ikke det tricuspide ekko, ekkoet i den mellemliggende septum afbrydes, og den øverste del af hjertekammeret afbrydes. Ekko-afbrydelse, ekkokardiografi og Doppler-undersøgelse viste, at blodstrømmen fra højre atrium til venstre atrium og derefter ind i venstre ventrikel, mitralventilaktiviteten steg, højre atrium, venstre atrium, venstre ventrikulære hulrum steg, højre ventrikel Lille eller forsvandt, derudover gennem denne undersøgelse for at forstå forholdet mellem venstre og højre ventrikulær hulrum og store blodkar, for at bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af lungeventilåbning og aortaklaffstenose, men også til at diagnosticere kombinerede misdannelser, såsom patent ductus arteriosus, aorta atrofi Smal, aortadysplasi, afbrydelse af aortavbue, aortaventil atresi.

Doppler-ekkokardiografi kan observere blodstrømningsretningen i hjertekammeret og store blodkar og måle trykgradienten mellem højre ventrikel og lungearterien (eller aorta) på begge sider af det mellemliggende septum.

4. Magnetisk resonans magnetisk resonans kan nøjagtigt afspejle størrelsen på hjertekammeret, formen på aorta, forholdet mellem den atrioventrikulære forbindelse, det positionsmæssige forhold mellem venstre og højre ventrikler og aorta, hvilket er nyttigt til at skelne typen af ​​tricuspid atresia, såsom den typiske trepunkts-trepunkter Tilslutningen af ​​den højre atrioventrikulære sulcus er dyb og fyldt med fedt. Den magnetiske resonansafbildning viser en lys lineær eller trekantet struktur i stedet for den tricuspide ventil. I den membranøse eller Ebstein-misdannelse tricuspid atresia sammenlignes højre atrial sulcus. Let tilnærmelse er normal.

5. Hjertekateterisering og hjerte-kar-angiografi til tricuspid atresi, hjertekateterisering og hjerte-kar-angiografi kan give mere information end ekkokardiografi, generelt skal klassificeres som rutinemæssig undersøgelse, højre-hjerte-kateter kan indtaste det venstre atrium gennem manglen på plads Det højre atrielle tryk er højere end det venstre atrium. Trykforskellen er omvendt proportional med diameteren af ​​det atriale septum. Manglen er lille, trykforskellen er stor, det arterielle blods oxygenindhold reduceres, og blodets iltindhold i venstre atrium, venstre ventrikel, lungearterien og aorta er det samme.

Hjertekateterisering og kardiovaskulær angiografi diagnosticeres hovedsageligt i henhold til følgende punkter:

1 højre hjertekateter kan ikke komme ind i højre ventrikel fra højre atrium, men kan komme ind i venstre atrium, venstre ventrikel gennem hjerterumstrafikken;

2 Fordi blodet blandes i det venstre atrium, er det venstre atrium, venstre ventrikel og hoved, lungens iltmetning ens;

3 højre atrialt tryk er lig med eller større end venstre atrialt tryk; 4 selektiv højre atrial angiografi.

6. Selektiv højre atrial angiografi viser, at kontrastmiddel trænger ind i venstre atrium fra højre atrium, venstre ventrikel, derefter lungearterien og aorta, det venstre atrium, den venstre ventrikel og aorta udvikles tidligt, og den højre ventrikel udvikles ikke straks, hvilket får den højre position til at være til højre. Den ventrikulære del danner et skarpt, trekantet, gennemskinneligt område, der kaldes højre ventrikel "vinduehul". Det er en karakteristisk manifestation af angiografi. Nogle gange kan angiografisk undersøgelse vise ventrikulær septumdefekt, højre ventrikulær hulrum og udstrømningskanal og lungearteri. Desuden kan to vises. Forholdet og placeringen af ​​aorta, angiografi til venstre ventrikulær kan bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af mitral regurgitation.

Diagnose af tricuspid atresia

Diagnose

Sygdommen præsenterer kliniske symptomer som purpura, åndenød og træthed. Elektrokardiogrammet viser venstre akse og venstre ventrikulær hypertrofi. P-bølge er høj og bred. Det skal meget mistænkes, at der kan være tricuspid atresi, højre hjertekateterisering og angiografi, ultralyd. Kardiogramundersøgelse kan klart diagnosticere sygdommen.

Differentialdiagnose

Behov for tetralogi af Fallot, Ebstein-misdannelse, aorta-dislokation, pulmonal atresi med ventrikulær septal integritet, svær pulmonal stenose med højre ventrikulær dysplasi, tricuspid stenose med ventrikulær septal defekt, enkelt ventrikel med pulmonal stenose, aorta transposition med Lungearteriestenose, dobbeltudløb i højre ventrikel og enkelt ventrikel blev identificeret.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.