Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati

Introduktion til hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati er blevet omtalt som subaortisk muskelobstruktion. I 1952 rapporterede Davies, at fem af hans brødre og søstre havde sygdommen, og tre af dem havde pludselig død. I 1958 beskrev Teae hypertrofi af ventrikulær septum, som var meget tykkere end den venstre ventrikulære frie væg. Kardiomyocytterne er tykke og korte, arrangementet er forstyrret, og den laterale forbindelse mellem cellerne kaldes asymmetrisk ventrikulær septal hypertrofi. Det betragtes som en type primær kardiomyopati efter 1960. Det tegner sig for ca. 20% af alle typer kardiomyopati.Det kaldes idiopatisk obstruktiv kardiomyopati, idiopatisk hypertrofisk aortastenose eller hypertrofi. Skriv obstruktiv kardiomyopati. Cirka 30% af tilfældene har en familiehistorie og kan have genetiske faktorer. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,004% Modtagelige mennesker: hyppigere hos ældre over 50 år Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: arytmi, endokarditis, pludselig død

Årsager til hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati

Genetisk (25%):

Der kan være mange mennesker i en familie, der antyder, at det er relateret til arvelighed. Matsumori fandt, at detektionshastigheden af ​​HLADRW4 var så høj som 73,3%, og detektionshastigheden for kontrolgruppen var ekstremt lav. HLADR-systemet er en af ​​de genetiske gener, som har en regulerende virkning på immunrespons. Sygdommen er relateret til arvelighed.

Endokrine lidelser (15%):

Patienter med dystrofiske celletumorer har mere hypertrofisk kardiomyopati Intravenøs infusion af en stor mængde norepinephrin kan forårsage myokardie nekrose. I dyreforsøg kan intravenøs infusion af catecholamin forårsage hypertrofi af hjertet. Derfor betragtes det som hypertrofisk kardiomyopati som en endokrin lidelse. grund.

Forebyggelse af hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati

Sygdomsforløbet er langsomt, prognosen er usikker, og den kan være stabil i mange år. Når symptomerne først vises, kan den gradvist forværres. Pludselig død og hjertesvigt er de vigtigste dødsårsager. Pludselig død er mere almindelig hos børn og unge. Dets udseende er relateret til fysisk aktivitet, med eller uden Symptomer eller obstruktionsrelateret, høj ventrikulær væggemuskeltykkelse, familiehistorie med pludselig død, vedvarende ventrikulær takykardi er en risikofaktor for pludselig død, mulige mekanismer for pludselig død inklusive hurtig ventrikulær arytmi, læsioner i sinusknudepunkter og Hjerteledningsforstyrrelser, myokardisk iskæmi, diastolisk dysfunktion, hypotension, de to vigtigste, forekomsten af ​​atrieflimmer kan fremme hjertesvigt, et lille antal patienter med komplikationer såsom infektiv endokarditis eller emboli.

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati Komplikationer, arytmi, endokarditis, pludselig død

Komplikationer af hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati er:

(1) Arytmi: Mere almindelig, hvor ventrikulær arytmi og atrieflimmer kræver behandling.

(2) Endokarditis: Forekomsten er lav på grund af vedhæftning af bakterier i blodet til blodstrømningsforstyrrelsen i hjertet, såsom aortaventilen og mitralklappen.

(3) hjerteblok: kan forekomme i sinusknude og atrioventrikulær knude, mere almindelig, er også en af ​​de faktorer, der påvirker medicinbehandling.

(4) pludselig død: mindre, det har muligvis ikke nogen tegn, systematisk evaluering kan hjælpe med at identificere sådanne højrisikopatienter, men det er den mest alvorlige komplikation af hypertrofisk kardiomyopati, ventrikulær tachycardi forårsaget af ventrikulær tachycardi er den mest almindelige Alvorlig bradykardi er også en faktor, der ikke kan ignoreres.

Symptomer på hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati Almindelige symptomer Vandrusende puls efter fødsel, angina pectoris, systolisk mumling, visceral obstruktion, hjertebank, hjertestruktur, abnormitet, svimmelhed, svimmelhed, myocardial gråhed og afslapning

Klinisk manifestation

Kliniske symptomer inkluderer åndenød, besvimelse eller svimmelhed og postoperativ angina Ligesom aortastenose har ca. 10% af tilfældene hjertebanken eller systemisk emboli på grund af paroxysmal eller vedvarende atrieflimmer og kongestivt hjerte i avancerede tilfælde. Fejl, siddende vejrtrækning og lungeødem. Almindelige tegn inkluderer apikale beats, skift til venstre, almindelige løftimpulser eller dobbeltimpulser. Den nedre sternale venstre kant eller det apikale område kan høres i det midt-systoliske mumling, overført til hjertets base, ofte ledsaget af rysten, ledsaget af I tilfælde af mitral regurgitation præsenterer den apikale region en fuld systolisk knurr, den anden hjertelyd splittes, og den tredje hjertelyd eller den fjerde hjertelyd kan også høres, men den systoliske jetlignende lyd høres ikke, og den perifere arterielle chokbølge er stærk. Den forsvindende bølge er lille, der ligner vandpulsen.

Undersøgelse af hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati

Undersøgelsesmetoderne, der er nyttige i diagnosen af ​​denne sygdom, er:

(1) Røntgenundersøgelse af brystet: hjerteskyggen forstørres, den venstre ventrikel er forstørret, men der er ingen tegn på stigende aortaforstørrelse eller forkalkning af ventilbladet.I det fremskredne tilfælde kan venstre atrium og højre ventrikel også stige, og blodkarene i lungefeltet er stagnation.

(2) Elektrokardiogramundersøgelse: viser venstre ventrikulær hypertrofi og belastning, undertiden vises unormale Q-bølger i den forreste aVL og jeg leder, og nogle tilfælde viser komplet højre bundtgren, venstre bundtgren eller venstre anterial grenblok og venstre atrial hypertrofi .

(3) Hjertekateterisering: kateterisering af højre hjerte kan vise tegn på forhøjet lungearteriærtryk eller højre ventrikulær udstrømningskanalstenose. Venstre ventrikulær kateterisering viser signifikant stigning i venstre ventrikulær end-diastolisk tryk og systolisk fase mellem venstre ventrikulær lumen og udstrømningskanal. Trykgradient, aorta eller perifert arteriel trykbølgeform viste en hurtig stigning i den stigende gren, viste en dobbelt top, derefter langsomt faldende, formindsket aortapulspres efter ventrikulær ekstrasystol, idet man tog nitroglycerin, isoamylnitrit, isoproterenol Prime, digitalis og fysisk arbejdskraft og Valsalva-handling efter myokardial kontraktilitet, øget hindring af venstre ventrikulær udstrømning, kan føre til øget akustik, øget sammentrykningstrykningsgradient.

(4) Selektiv venstre ventrikulær angiografi kan vise ventrikulær septum i den forreste overordnede hypertrofi i udstrømningskanalen og den forreste mitralklappeblad i den bageste væg af udstrømningskanalen, det venstre ventrikulære hulrum er krummet, og det venstre ventrikulære volumen er lille, og den papillære muskel er tyk i slutningen af ​​kontraktionen.

(5) Venstre ventrikulær angiografi kan stadig afgøre, om der er mitral regurgitation, voksne patienter skal bruges til koronar angiografi for at forstå tilstedeværelsen eller fraværet af koronararterie-læsioner.

(6) Ekkokardiografi: viste signifikant fortykkelse af den venstre ventrikulære væg, ventrikulær septum tykkere end den bageste væg i ventriklen, lille venstre ventrikulær hulhed, stenose i udstrømningskanalen og systole i den forreste mitral ventil.

Diagnose og differentiering af hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati

Patienter med ventrikulær udstrømningskanalobstruktion har karakteristiske kliniske manifestationer og er ikke vanskelige at diagnosticere Echokardiografi er en ekstremt vigtig ikke-invasiv diagnostisk metode, som er nyttig for både obstruktiv og ikke-obstruktiv patienter. 18 mm og mystisk systolisk fremskridt, nok til at skelne mellem obstruktiv og ikke-obstruktiv tilfælde, hjertekateterisering viste, at forskellen i det venstre ventrikulære udstrømningskanal kan etablere en diagnose, ventrikulær angiografi er også værdifuld til diagnose, klinisk på venstre sternale venstre kant Systolisk mumling bør overveje denne sygdom, der påvirker hæmodynamik med fysiologisk handling eller lægemiddelvirkning og observering af forandring af mumling er nyttigt til diagnose. Derudover er følgende differentierende diagnoser nødvendig.

(1) Ventrikulær septumdefekt: Det systoliske mumling ligner, men det er fuld systole, og der er ingen mumling i det apikale område Echokardiografi, hjertekateterisering og kardiovaskulær angiografi kan skelnes.

(B) aortastenose: symptomer og mumling er lignende, men mumlingen er højere, og ofte er der en klemstråle i aortaventilområdet, den anden lyd er svækket, der kan være tidligt diastolisk mumling, røntgenbillede viser den stigende aorta Dilatation, fysiologiske bevægelser eller medikamenteffekter har ringe virkning på mumlingen.Kateterisering af venstre hjerte viser, at den systoliske trykforskel eksisterer før og efter aortaventilen, og ekkokardiografi kan identificere læsionen.

(C) reumatisk mitral regurgitation: mumling er ens, men mest for den fulde systoliske periode gør vasokonstriktor eller squatting murmuren stærkere, ofte ledsaget af atrieflimmer, det venstre atrium er større, ekkokardiografi viser ikke ventrikulær septumdefekt .

(4) Koronar hjertesygdom angina pectoris: ST-T-ændringer og unormale Q-bølger på elektrokardiogrammet er fælles for begge, men koronar hjertesygdom har ingen karakteristisk knur, aortaudvidelse eller forkalkning, hypertension og hyperlipidæmi; ekkokardiografi Interventrikulær septum er ikke fortykket, men der kan være abnormiteter i segmentvæggen i bevægelsen.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.