Atrioventrikulær kanal misdannelse

Introduktion til misdannelse i atrioventrikulær rør Den atrioventrikulære rørdefekt er blevet kaldt endokardial pude defekt, den første hultype defekt, den atrioventrikulære fælles kanal, eller den primære huldefekt er en række medfødte hjerte misdannelser dannet af den første septum og endokardie dysplasi. Læsionerne mangler delvist ved den atrioventrikulære ring, det nedre atrium og det ventrikulære septumvæv og kan være forbundet med forskellige grader af atrioventrikulær ventil misformation. Atrioventrikulær rør misdannelse er sjælden og tegner sig kun for 5% af alle typer atrial septumdefekt. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: forekomsten er omkring 0,03% - 0,08% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: mitral regurgitation tricuspid regurgitation

Årsagen til misdannelse i atrioventrikulær rør

Sygdommen er en medfødt sygdom, som dannes ved udvikling af primær atrial septumdysplasi eller overdreven absorption under embryonisk udvikling.Den kan opdeles i delvis type misdannelse i atrioventrikulær rør og komplet type atrioventrikulær rørmisformation. Strømmen til højre er stor, symptomerne vises tidligt, og tilstanden er tungere.

Forebyggelse af misdannelse i atrioventrikulær rør

Patienter med misdannelse i atrioventrikulær rør, som ikke har gennemgået en operation, udviklingen af ​​sygdommen varierer afhængigt af læsionens type og funktion, og den første type defekt og mitralventilen har kun mild tilbagesvaling. Med andre medfødte vaskulære misdannelser i hjertet svarer den naturlige progression af sygdomsforløbet til den for den større sekundære defekt i den anden havn. Næsten 10 til 15% af tilfældene har lungevaskobstruktion forårsaget af pulmonal hypertension i aldersgruppen 20-40. læsioner.

Delvis type af atrioventrikulær rørmisdannelse mitral regurgitation i moderat til over, venstre til højre understrømning, pulmonal hypertension, mindst 20% af tilfældene hos spædbørn og små børn viste tydelige symptomer og døde før 10 år.

Komplet type misdannelse i atrioventrikulær rør er sjælden, og der er ikke tilstrækkelige data om den naturlige udvikling af sygdommen. Det anslås, at ca. 80% af dem, der ikke har gennemgået en operation, dør af lungevaskulær obstruktiv sygdom og kongestiv hjertesvigt i en alder af 2, hvorfor hver type rum Tilfælde af øsofageal misdannelse bør behandles med kirurgi i de første år, men hvis resistensen i lungecirkulationen overstiger 70% af modstanden i den systemiske cirkulation, bør kirurgi kontraindiceres.

Komplikationer i atrioventrikulær rørmisformation Komplikationer mitral regurgitation tricuspid regurgitation

Ud over lungecirkulationsmodstanden, der overstiger 70% af den systemiske resistens, er det kontraindiceret til kirurgi. Alle typer misdannelser i atrioventrikulære rør skal udføres tidligt. Komplikationer inkluderer:

1. Residuel atrial eller ventrikulær septumdefekt.

2, unormal hjerteledelse (arytmi og komplet hjerteblokering).

3, mitral regurgitation.

4, trikuspid regurgitation.

Symptomer på misdannelse i atrioventrikulær rør Almindelige symptomer Forsyningsflimmer i atria, ventrikulær ventrikulær septumdefekt, hjertetremor, tremor, forstørret hjerte, forstyrrelse af aorta, luftvej, patent ductus arteriosus, højre hjertesvigt

(1) Kliniske manifestationer

De kliniske manifestationer af misdannelse i atrioventrikulær rør varierer afhængigt af typen af ​​læsion, størrelsen på sub-flow fra venstre til højre, sværhedsgraden af ​​atrioventrikulær ventil regurgitation og stigningen i lungevaskulær modstand De kliniske manifestationer af simpel atrial atrial septal defekt Generelt er den atriale septumdefekt den samme. De fleste patienter har muligvis ikke kliniske symptomer i de første år efter fødslen. Når de vokser op, kan lungevaskulære obstruktionslæsioner forårsage hjertebanken, åndenød, nedsat træningstolerance, luftvejsinfektion og højre hjertesvigt. symptomer.

Delvis type atrioventrikulære almindelige tilfælde har dårlig fysisk vækst og tidlig pulmonal hypertension, og ovennævnte kliniske symptomer og hjertesvigt kan præsenteres i de første år og fortsætter med at stige.

Tilfælde af atrioventrikulær ko-kanal i komplet type kan udvise pulmonal hypertension inden for 1 år eller endda 1 måned efter fødslen, hjertesvigt og progressiv forværring, hurtig vejrtrækning, dårlig perifer cirkulation, øget hjerte og purpura, ofte i tidlig død. Cirka halvdelen af ​​patienterne er ledsaget af medfødt demens.

(2) Fysisk undersøgelse

De fleste af de syge børn har langsom vækst, den forreste brysthule fuld udbuksning, stærk spids af spidsen og en forstørret hjertelydzone. Brysttegnene på den første atriefor atrium septal defekt ligner dem ved den anden atrial septal defekt, og der er atrioventrikulære ventillober. I det pre-hjerte-område af den komplette atrioventrikulære ko-kanal kan man høre en grov, full-systolisk mumling. Det apikale område er det højest og kan være tremor. Den anden tone i lungeventilen i pulmonal hypertension-sagen styrkes, fastgøres og deles og nederste venstre side af brystbenet Diastoliske trommelignende mumling kan høres i det apikale område, og leveren er hævet i tilfælde af hjertesvigt, nogle gange med purpura.

Undersøgelse af misdannelse i atrioventrikulær rør

Der er flere undersøgelsesmetoder, der kan bruges til denne sygdom:

(1) Røntgenundersøgelse af brystet: røntgenundersøgelser i brystet af den første atriale atrium septumdefekt svarer til dem ved den anden atrial septumdefekt med stor defekt, og der er delvise og komplette rum med atrioventrikulær ventilregurgitering. I de almindelige tilfælde blev hjertet tydeligvis forstørret, den venstre ventrikel, den højre ventrikel og det højre atrium blev forstørret. Pulmonale blodkar blev betydeligt overbelastet, pulsationen blev forstærket, og lungecirkulationens modstand blev markant forøget. De pulmonale vaskulære skygger i hilarregionen blev fortykkede, og blodkarene omkring lungefeltet blev tykkere. Skyggerne er knappe.

(2) Elektrokardiogramundersøgelse: forlænget PR-interval, signifikant hypertrofi af højre ventrikel eller ufuldstændig højre bundtgrenblok, venstre ventrikel også hypertrofi, venstre akse af elektrisk akse, QRS-ring af frontal hjertevektordiagram er vendt. Hoveddelen af ​​QRS-ringen bevæger sig opad til venstre eller endda til højre, og den gennemsnitlige elektriske akse er mellem -30 ° og -140 °. Nogle forfattere påpeger, at QRS-ringen i det frontale hjertevektordiagram af en slags type atrioventrikulære almindelige tilfælde er vendt. I venstre retning vender den vandrette overflade QRS nålen til venstre bagpå; den fulde type atrioventrikulære fællesvej har den forreste overflade QRS i den bageste nålens kørselsretning til højre, og den vandrette overflade QRS vender nålen, der løber frem til højre.

(3) Ekkokardiografi: det højre atrium, det højre atrium og lungearterien har en øget indre diameter Bevægelsen af ​​det ventrikulære septum er underordnet sammentrækningen af ​​den højre ventrikel. Under den ventrikulære udsprøjtning præsenterer ventrikulær septum en fremadgående bevægelse, det vil sige modstridende bevægelse, og sektionen ultralyd Kardiogramundersøgelse viste den nederste del af det interatriale septum, den interventrikulære septum, den mitrale forreste indlægsseddel og den tricuspide ventilfolie. Under normale omstændigheder forsvandt korset dannet af sammenkoblingen i det centrale område, og ekkoet af den nedre del af det mellemliggende septum og den øverste del af den interventrikulære septum Afbrudt, de fire hjertekamre kommunikerer med hinanden, mitralklappen skrider frem, den forreste indlægsseddel nærmer sig tricuspid ventilbladet under systole og nærmer sig ventrikulær septum under diastol, mitralventilens diastoliske fase suspenderes, og den venstre ventrikel strømmer ud. Indskrænkningen af ​​kanalen, efter at ultralydkontrastmidlet er injiceret i den perifere vene, det venstre ventrikulære systoliske tryk er højere end den højre ventrikel, og det diastoliske højre ventrikulære tryk er lidt højere end den venstre ventrikel. Kontrastmidlet kan ses på den øverste del af den ventrikulære septum. flyde.

(4) højre hjertekateterisering: kateteret kan gå ind i det venstre atrium fra det højre atrium, eller direkte ind i den venstre ventrikel fra det højre atrium. Der er en venstre til højre shunt på niveauet af atria og ventrikel. Blodens iltindhold i højre atrium er højere end i vena cava. Oxygenindhold kan øges yderligere end højre atrium Patienter med pulmonal hypertension kan vise ret til venstre shunt og pulmonal vaskulær resistens, og højre atrial trykbølgeform med mitral valvulær brud kan vise V-bølge stigning på grund af atrioventrikulær ventilinsufficiens. høj.

(5) Selektiv venstre ventrikulografi kan vise, at kontrastmiddel strømmer ind i højre ventrikel og / eller højre atrium gennem den atriale og ventrikulære septale defekt; den venstre ventrikel resekteres gennem den atrioventrikulære ventil og kan vise størrelsen og størrelsen af ​​den hjerteseptale defekt. I tilfælde af ventrikulær misdannelse strømmer kontrastmidlet ind i venstre ventrikel i nogle tilfælde af atrioventrikulær fælles kanal tilbage i venstre atrium og går derefter ind i højre atrium, højre ventrikel og lungearterie i rækkefølge; den komplette type af atrioventrikulær ko-kanal case kontrastmiddel venstre ventrikel Tilbage ind i venstre og højre atrium, også fra venstre ventrikel gennem den ventrikulære septumdefekt direkte ind i højre ventrikel, selvom venstre, højre atrium og højre ventrikel, pulmonal arterieudvikling på samme tid, flyttede den atrioventrikulære ko-kanalhus til spidsen på grund af positionen af ​​den atrioventrikulære ventil Og den ventrikulære septale defekt, den venstre ventrikulære udstrømningskanal er smal og lang, og svanehalssymbolet vises på venstre forreste venstre ventrikel røntgen. Derfor kan selektiv venstre ventrikulær angiografi identificere den første og anden atrial septal defekt. Og det er også værdifuldt til at identificere delvis og komplet rumdeling.

(6) Atrioventrikulær rør-misdannelse med komplet ventrikulær septum og ingen pulmonal hypertension, såsom nedsat arteriel blodoxygmætning, bør betragtes som en enkelt atrial misdannelse.

Diagnose og diagnose af misdannelse i atrioventrikulær rør

Diagnose af misdannelser i atrioventrikulær rør skal identificeres ved følgende sygdomme:

(1) Sekundær atrial septumdefekt:

Følgende punkter kan identificeres:

1 Sekundær atrial septumdefekt i lungeventilområdet og systolisk mumling uden mumling af mitralklaffen, tricuspid regurgitation.

2 sekundær hulletype atrial septumdefekt EKG-akse højre afvigelse, ufuldstændig højre bundtgrenblok, højre atrium, højre ventrikulær forstørrelse, atrioventrikulær rør misdannelse med venstre akse afvigelse, venstre forreste bundtgrenblok.

3 ekkokardiografi og kardiovaskulær angiografi kan vise ventrikulær septumdefekt, crisscross split, atrioventrikulær ventil misformation.

(B) ventrikulær septumdefekt:

Komplette atrioventrikulære rørmisdannelser har forskellige størrelser af ventrikulær septumdefekt, svarende til kæmpe ventrikulær septumdefekt, men den apikale knurr af mitral regurgitation høres ikke i den apikale region Den differentielle diagnose afhænger af ekkokardiografi og angiografi. inspektion.

(C) enkel lungearteriestenose:

Simpel lungearteriestenose og komplet misdannelse af atrioventrikulær rør kan opdage jetmurrur i det andet interkostale rum på venstre brystgrænse, men førstnævnte har milde kliniske symptomer, den anden lyd af lungeventilen er svækket eller forsvandt, og der er ingen mitral og tricuspid ventil. Lukket ufuldstændig mumling, røntgenbillede røntgenbillede viste lunge mindre blod, ekkokardiografi kan identificeres.

(4) Andre medfødte hjertesygdomme:

Såsom klinisk forekomst af purpura, kan fejldiagnostiseres som tetralogi af Fallot, transposition af de store arterier, tricuspid atresia, venøs venøs dræning osv., Men ekkokardiografi, hjertekateterisering og kardiovaskulær angiografi kan identificeres.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.