Fibrøs dysplasi

Introduktion til dysplasi i knogelfibre Fibrousdysplasia er en selvbegrænsende godartet knogelfibøs vævssygdom med ukendt etiologi og langsom progression. Normalt knoglevæv absorberes og erstattes med fibrøst væv fra homogene spindelceller og dysplastisk retikulær trabekulær knogle, som kan være en stagnation af retikulær knoglemodenhed, umodnet knoglemodning og retikulær knogledningsforstyrrelse efter fødslen. Eller forårsaget af dårlig interstitiel differentiering af knogler, sygdommen er ikke ualmindelig, og tegner sig for ca. 25% af alle knogle nye organismer og tegner sig for 7% af alle godartede knogttumorer, ca. 70% af enkelt knogletype, multiben type uden endokrin Forstyrrelser tegnede sig for ca. 30%, og multi-knogletype med endokrine forstyrrelser tegnede sig for ca. 3%. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: venner hos børn og unge, kvinder er mere almindelige Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: øjenkugler, hjerne atrofi

Årsager til dysplasi i knogelfibre

Blodcirkulationsforstyrrelse (20%):

Årsagen til denne sygdom er ukendt, kan være relateret til traumer, infektion, endokrin dysfunktion eller nogle af årsagerne til lokale blodcirkulationsforstyrrelser, men er ikke blevet bekræftet, menes generelt, at denne sygdom ikke er en rigtig tumor, og nogle mener, at den begynder med endokrin og metabolisk dysfunktion .

Vævshyperplasi (30%):

På nuværende tidspunkt mener de fleste forskere, at knogelfiberens abnormitet er forårsaget af unormal udvikling af primitivt mesenkymvæv og unormal spredning af fibrøst væv i knoglen.

Patologisk ændring

Den vaskulære forsyning varierer meget.Lesionsvævet er generelt hvidt, gråligt hvidt eller svagt gult. Det er lidt blødere end normalt knoglevæv. Det har en sandet eller elastisk følelse, når man skærer. Den enorme knogleskade eroderer og udvider sig fra knoglemarven. Rørformet knogle og flad Benkortexen af ​​knoglen efterlader kun to tynde skaller, og den ydre skal fjernes, såsom dekapsulation. Under mikroskopet er størrelsen, formen og fordelingen af ​​den trabecular knogle forskellig og er uregelmæssigt indlejret i løs eller tæt berigelse. I bindevævet i celler og blodkar ligner dette væv resultatet af metaplasier i bindevæv.Den morbologiske variation i knoglen er stor, for det meste kugleformet, krum i tværsnittet, C-formet eller buet, uregelmæssig kant, knoglecellehulrum Brede, trabecular knogler er tæt arrangeret til at danne et knoglemaske. Trabecular knoglen er sammensat af den oprindelige knogle af den rå fiber. Den er mesh-lignende snarere end pladeformet under polariseret lys. Lejlighedsvis deformeres den retikulære knogleplade, nogle gange ser den buede knogle. Trabeculae omgiver et kardiovaskulært system, og de fleste trabecular knogler mangler konturer af osteoblaster, som kan skelnes fra osificerende fibroider.

Forebyggelse af abnorm spredning af knogelfibre

Den aktuelle årsag til abnorm spredning af knogelfibre er ukendt, og der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning, hvorfor tidlig diagnose og behandling af denne sygdom er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Komplikationer af knoglefibers dysplasi Komplikationer, øjeæble, hjerne atrofi

Sygdommen kan vidt angribes i bihule, øjenlåg og forreste kraniale fossa, klinisk en ondartet væksttendens, manifesteret som næseoverbelastning, lugtende fornemmelse, ansigtsasymmetri, okulær fremspring, forskydning, diplopi, synsnedsættelse og vanskeligheder med at åbne munden osv. Unormal spredning af knoglefibre i sphenoid sinusområdet og mere alvorlige smerter i det frontale eller occipitale område.

Da sphenoid sinusvæggen er tynd, er læsionen let at udvide til den omgivende struktur, der involverer II, III, IV, V, VI og andre kraniale nerver for at frembringe symptomer og tegn på kranial nerveskade.De med større læsioner kan forårsage hjerne atrofi eller producere højt intrakranielt tryk. sygdom.

Symptomer på dysplasi i knogelfibre Almindelige symptomer Øjenkugler, næsehæmning, synsskarphed, muskelfiberstørrelse, øjeæbleforskydning, diplopi, rive, ekstern lydkanal, bihule, næse ledning, døvhed

Cirka 60% af sygdommen forekommer før 20-års alderen, lejlighedsvis hos spædbørn og ældre over 70 år, forekomsten af ​​mænd og kvinder er 1: 2; mere end 80% af symptomerne på hævelse af knogledeformitet.

På grund af de forskellige dele af det primære sted og omfanget af involvering, kan de tilsvarende kliniske symptomer manifesteres. Ansigtsegenskaberne er asymmetriske på begge sider, øjenæsken forskyves, fremspringet er smalt, næsehulen er smal, tænderne er løse, den alveolære ryg er deformeret, tårerne formes, og ankelen hæves. Efterhånden som læsionen skrider frem, kan hovedpine og lejlighedsvis næseudflod forekomme.

Hvis det forekommer i skinnebenet, viser det ofte hævelse og deformation af skinnebenet, smal ekstern lydkanal og ledende døvhed. Der er stenose i den ydre auditive kanal, ca. 16% med cholesteatoma, cholesteatoma, fører ofte til temporomandibular arthritis, ansigtslammelse, labyrintitis eller intrakranielle komplikationer, læsioner, der involverer cochlea og intern auditiv kan give sensorisk døvhed, Klippebenet er invaderet, og det er tilbøjeligt til symptomer på involvering i midterste kraniale fossa eller posterior fossa.

Sygdommen kan invaderes bredt i bihuler, øjenlåg og forreste kraniale fossa, klinisk en ondartet væksttendens, manifesteret som næseoverbelastning, lugtfornemmelse, ansigtsasymmetri, øjeæblefremspring, forskydning, diplopi, synshæmning og vanskeligheder med at åbne munden osv. Unormal spredning af knoglefibre i sphenoid sinusområdet, mere alvorlige smerter i frontal- eller occipitalområdet. Fordi sphenoid sinusvæggen er tynd, er læsionen let at udvide til den omgivende struktur, der involverer kraniale nerver i II, III, IV, V, VI og så videre. Symptomer og tegn på nerveskader, større læsioner kan forårsage hjernearofi eller højt intrakranielt tryk.

Undersøgelse af unormal knogelfiberproliferation

Billedundersøgelse har særlig betydning for diagnosen af ​​denne sygdom.

Ifølge røntgenresultater er sygdommen opdelt i tre typer:

1 deformeret osteitis type: ofte manifesteret som multi-knoglelæsioner, kendetegnet ved fortykkelse af kraniet, ensidig blærer af skallens ydre og parietale knogler, osseointegration af intrapladen til stenose og kranialhulrum, fortykkelse af kraniet Almindelige begrænsninger og diffuse stråle-gennemsigtige og tætte områder eksistere samtidig. Denne knogleresorption og hærdning eksisterer meget som manifestationen af ​​Paget-deformitetsosteitis. Kraniet forstørres og hærder og kan ekspandere fra den forreste knogle til den occipitale knogle. Ansigtsinddragelse kan føre til sputum og næsehulen. Stenosen og bihulehulen forsvandt og tegnede sig for ca. 56% af denne type.

2 hærdningstype: denne type mere almindelig maxillary hypertrofi, kan forårsage ujævn justering af tænder, næsehulrum, sinustryk reduceres, maxillaen er mere påvirket end den mandible, og for det meste en enkelt knogletype, skaden er hærdet eller frostet glas udseende, tværtimod, Mandibulære læsioner er mere almindelige i flere knogletyper, som viser, at den isolerede knoglevæg er glat og permeabel for stråling, hvilket tegner sig for ca. 23%.

3 kapseltype: kraniet er isoleret eller multiple ring- eller rosetformet defekt, defekten begynder fra den tynde hærdekant, dens diameter kan nå flere centimeter, den isolerede skade har eosinofil granulom, og de flere defekter kan forveksles som Hand Schüller Christian. Sygdom, lejlighedsvis vises flere typer røntgenbilleder på den samme person, denne type tegner sig for ca. 21% ved hjælp af CT- eller MR-undersøgelse, kan bestemme placeringen og omfanget af læsionen og kan vise forbindelsen med blødt væv, regelmæssig inspektion kan dynamisk observere læsionen Udviklingsgraden er vigtig for valg af kirurgiske tilgange, reduktion af komplikationer og estimering af prognose.

Diagnose og differentiering af abnorm spredning af knogelfibre

Diagnose:

Denne sygdom er ikke let at finde i den tidlige fase af enkeltben, den er normalt kombineret med medicinsk historie, placering, tegn og billeddannelsesundersøgelser. Den kan bekræftes uden histologisk dokumentation.

Differentialdiagnose

1. Ossificerende fibroma: Det er blevet afklaret i de senere år, at sygdommen og knoglefiberdysplasi er to helt forskellige sygdomme. Den førstnævnte er klinisk langsomt voksende, isoleret skade, invaderer den mandible mere end maxillaen, lejlighedsvis i frontalben og Etmoidbenet er mere end hanen og forekommer i 15 til 26 år gamle. Røntgenstrålingen har en klar oversigt og et stort og gennemsigtigt udseende. Centeret er plettet eller uigennemsigtig. Under mikroskopet er den fibrøse del af den fibrøse knogle hovedsageligt uregelmæssig. Den trabekulære knogle er uordentligt fordelt i den fibrøse matrix og udgør midten af ​​den retikulære knogle, men har osteoblaster ved periferien af ​​pladebeinet og ved den okklusale margin.

2. Eosinophilic granuloma: en godartet isoleret ikke-neoplastisk osteolytisk læsion, stammer fra reticuloendothelialsystemet, der er almindeligt i frontal knogler, parietal knogler og mandibel, mest inden 30 år, for det meste han, i histologi, Det består af tætte skumvævceller med forskellige antal eosinophiler og multinucleated enorme celler. Vævskernen indeholder små vesikler. Eosinophils indeholder små vakuoler. De gigantiske celler er af typen Langhan og fremmedlegeme. Disse celler er komfurformede. Seksuel agglomeration.

3. Gardner syndrom: Dette syndrom er et multiple osteom, der invaderer over- og underkæbe, kraniet og lejlighedsvis på den lange knogle, ledsaget af fortykning af tarmpolypper, dermoid cyster, fibroider og lang kortik korrugeret cortical knogle.

4. Gigantisk tandknogletumor: normalt involverende den mandible, kan få den kortikale knogle til at forstørre, røntgenundersøgelse viser et tæt blokeret legeme, der ofte stammer fra arvelighed, ingen infektionskilde blev fundet i histologi.

5. Eksogen osteom: ondartede tumorer og cyster i paranasale bihuler skal identificeres for at forhindre fejldiagnose.

6. Unormal spredning af knoglen med fiberknogler bør også differentieres fra hyperthyreoidisme, pagetsygdom, neurofibromatose og kæbehypertrofi.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.