Malign histiocytose

Introduktion til ondartet histiocytose Ondartet histiocytose (ondartet gruppe) er en ondartet proliferativ sygdom i vævsceller i det mononukleære makrofagsystem. De kliniske manifestationer er kendetegnet ved feber, hepatosplenomegali, udvidelse af helblodceller og progressiv fiasko. Den onde gruppe er mere almindelig hos unge voksne, mest i 20 til 40 år gamle, og forekomsten af ​​mænd og kvinder er 2 ~ 3: 1. Sygdommen kan opdeles i akut og kronisk i henhold til sygdomsforløbet. Indenlands er den akutte type mere almindelig, indtræden er hurtig, tilstanden er farlig, og sygdomsforløbet er kort. De fleste tilfælde uden kemoterapi er døde af lever- og nyresvigt, mave-tarmkanal og intrakraniel blødning inden for 6 måneder efter indtræden. . På grund af den manglende specificitet af symptomer, tegn og laboratorieundersøgelser, afhænger den aktuelle indenlandske diagnose af denne sygdom stadig hovedsageligt på kliniske manifestationer, knoglemarvscelle-morfologi og / eller biopsipatologi. Tidlig diagnose er vanskeligere. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: hyppigere hos unge voksne, mest i 20 til 40 år gamle, forekommer mandlige og kvinder 2 ~ 3: 1 Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi, gastrointestinal blødning

Årsag til ondartet histiocytose

(1) Årsager til sygdommen

Det er stadig uklart, at det generelt betragtes som en variant af histiocytisk lymfom eller akut monocytisk leukæmi, som kan være relateret til EB-virusinfektion, og nogle mennesker mener, at det er en autoimmun proliferativ sygdom eller på grund af en mangel på immunfunktion. I de senere år er det rapporteret, at den ondartede gruppe ofte er den anden ondartede tumor sekundær med andre tumorer, ofte forbundet med malignt lymfom (B-celle), T-celle og nøgen celle akut lymfocytisk leukæmi, akut granulat-mononukleært Cellulær leukæmi, Lennerts lymfom, antages at være involveret i kemoterapi eller primær tumorundertrykkelse af immunsystemet, hvilket fører til kromosomale abnormaliteter, klonale maligne mutationer og forekomsten af ​​denne sygdom kan være relateret til patientens immunfunktion på grund af mastcelleproliferation i nogle tilfælde under obduktion Nogle mennesker tror, ​​at det er en autoimmun proliferativ læsion, der oprindeligt er allergisk og gradvist omdannes til en tumor.Nogle mennesker har bemærket, at serum Epstein-Barr-virusantistofstiter øges hos patienter med ondartet gruppe.Den mistænkes for, at denne sygdom er relateret til virusinfektion Det vides, at Epstein-Barr-virus er forårsaget af Burkitt. Årsagen til lymfom, men den rolle, der spilles i årsagen til den onde gruppe, er stadig uklar, nogle mennesker har bemærket det nylige onde Forekomsten af ​​gruppen i Centralafrika er steget, formodentlig relateret til miljøfaktorer, især med virale faktorer, men der er stadig ingen stærke serologiske og epidemiologiske beviser. Kobari et al observerede et tilfælde af kronisk EBV-infektion efter forekomsten af ​​ondskab I gruppen blev EBV lokaliseret til lymfocytmembranantigenet, og EBV i DNA'et blev påvist ved hybridisering in situ (ISH). Resultaterne viste, at EBV-partiklerne og den efterfølgende ondskab i de ikke-maligne vævsceller i den tidlige kroniske infektion blev fundet. EBV-partiklerne i cellerne er de samme, og det udledes, at de normale normale vævsceller kan blive unormale celler efter EBV-infektion, og klonal ekspansion forekommer, hvilket resulterer i en ond gruppe .. Domestic Liang Ping (1984) på ​​8 tilfælde af ondartet knoglemarvseksempler Elektronmikroskopisk observation viste, at type IV-nukleosom blev fundet i 2 tilfælde af ondartede celler, som blev betragtet som et morfologisk tegn på, at cellerne var blevet påvirket af virussen.Nogle mennesker i udlandet mistænkte, at sygdommen var relateret til genetiske faktorer, og der var rapporter om forekomsten af ​​far og søn. Domestic Guan Min et al. (1990) rapporterede, at 2 tilfælde var søskende, og en anden bror i deres familie var syg. Tre brødre blev født hos spædbørn og små børn. Tilstanden var den samme og begge var inden for 3 måneder efter sygdommens begyndelse. Død, ond gruppe i de seneste år, har indenlandske lærde fundet i lymfe væv obduktion viser alvorlig atrofi, hvilket tyder på, at patienter med immundefekter, som immundefekt er årsagen eller resultatet er usikkert, kort sagt, at årsagen er stadig ikke klart.

(to) patogenese

Det er ukendt på nuværende tidspunkt. I 1969 rapporterede Rodman, at to tilfælde havde kromosomale translokationer, nemlig t (2; 5) (p23; q35). Derudover var der en abnormitet i kromosom 1. Morgan et al. Fandt en virulent cellelinie i 1986. Spaltning af den lange arm i et kromosom (5q35 brud), ofte ledsaget af t (2; 5), og en anden rapporterede, at kromosom 1, 3 og 6 også har translokationer, Morris (1994) og andre bekræftede t (2) ; 5) kan generere NPM / ALK-fusionsgen, Shiota et al (1995) påpegede, at dette fusionsgen koder for et (80 kD) højt phosphoryleret protein (p80), NPM / ALK-fusionsgen og p80, der findes i alle t (2; 5) I tilfældet, men ekspressionen af ​​p80 NPM / ALK er en uafhængig sygdom. Bestemmelsen af ​​5q35-brud kan anvendes som en forudsætning for diagnosen af ​​CD30-positive tumorer ved hjælp af cytogenetik eller p80-ekspression. Wu Shiqi et al. (1983) foreslog gruppe D. Et kromosomtab er den mest almindelige karyotype af denne sygdom. I 1989 rapporterede Stephen et al. Om tre tilfælde af "dårlig gruppe", som alle udtrykte ki-1 (CD30), som alle havde t (2; 5) (p23; q35) -translokation. Det antages, at denne translokation kan være et almindeligt træk ved en gruppe sygdomme, der er karakteriseret ved onde grupper.I 1990 studerede Abe et al cytogenetikken i fire onde grupper, hvoraf to havde kromosom 17-abnormiteter. Peget på den korte arm 13 (17p13) og gennemgået litteraturen, yderligere 7 tilfælde af den samme gruppe af unormale fund, er det blevet bevist, at p53-genmutationen er højere i humane ondartede tumorer, og at p53 (tumorundertrykkende gen) er placeret i På den korte arm af kromosom 17 udførte Tian Hong et al. I 1992 knoglemarvskromosomanalyse på to patienter med malign leukæmi. Alle af dem havde delvis trisomi 1 (1qter-1p11) og 1p11 pausetranslokation.

Ondartet histiocytosisforebyggelse

1. Hjælp patienter i deres daglige liv, reducer iltforbruget og reducer hjerte- og lungebyrden.

2. Sørg for tilstrækkelig hvile- og søvntid for patienten, hold miljøet roligt og behageligt, undgå unødvendige operationer, reducer interferensfaktorer som støj, besøgende, hold varmen og undgå kulde.

3. Diskuter altid med patientens metoder, der kan forhindre eller mindske træthed, såsom at undgå disponible faktorer, holde tilstanden stabil, afkøling, smertelindring, rettidig udskiftning af svedt tøj og blive serveret.

Maligne histiocytose-komplikationer Komplikationer, anæmi, gastrointestinal blødning

Komplikationerne af denne sygdom er høj varmeudmattelse, blødning og infektion. I alvorlige tilfælde kan død forekomme. Sygdomsgruppen involverer ofte flere organer, især akut type. Indtræden er presserende, løbet er kort og farligt, og feber, anæmi og blødning kan forekomme. , lever, milt, hævede lymfeknuder, hoste, brystsmerter, dyspnø, mavesmerter, gastrointestinal blødning osv. Dette er dets kliniske manifestationer, og det er også en komplikation, det er vanskeligt at skelne i klinisk.

Symptomer på ondartet histiocytose almindelige symptomer, blodig aldring, accelereret uregelmæssig varm nasal ekkymose, afslapning, varmt tyggegummi, blødning, tarmperforation

I henhold til de forskellige infiltrationssteder i den onde gruppe er der forskellige kliniske manifestationer Fra ovennævnte patologiske involvering kan hæmatopoietisk væv være involveret (mest almindeligt), og ikke-hæmatopoietisk væv kan involveres. Derfor er de kliniske manifestationer forskellige. Der foreslås mange klassificeringsudtalelser. F.eks. Er der ifølge Israel 5 typer. Faktisk har de fleste af de patologiske grupper patologiske træk, og de kliniske manifestationer har karakteristika af type 2 eller derover. Selvom Cazal reducerer det til visceral, hudtype og børnetype, betragtes det som børn og voksne. Den kliniske forskel er ikke stor. Det antydes, at læsionen hovedsageligt involverer hæmatopoietisk væv, der kaldes almindelig type. Hovedtypen af ​​ikke-hæmatopoietisk væv kaldes speciel type. Der er flere specielle typer, såsom hudtype, gastrointestinal type, lungetype, nyretype og nerv. Type, multiple serositis-type, tarmperforationstype, milt og milt, spontan brudstype, kronisk tilbagefaldstype osv., Nogle forfattere mener, at kliniske manifestationer er forskellige, vanskelige at sammenfatte, klinisk og patologisk kontrol er ikke konsistent, tænk Klassificeringen har ringe betydning for prognosen. Der er ingen fælles udtalelse om behandlingen af ​​indenlandsk klassifikation. Derudover foreslås det at være akut og kronisk i henhold til sygdomsforløbet (mere end 1 år er kronisk), fordi kronisk er meget Sjældent har de fleste tilfælde et akut begyndende og et kort sygdomsforløb. Derfor er der ingen klinisk vægt på uopsættelighed eller langsomhed.I 1975, på symposiet, der blev afholdt i Sanming City, Fujian-provinsen, var den kroniske type ikke afgørende, og de indenlandske litteraturrapporter (inklusive speciel En omfattende analyse af 862 tilfælde af typen er som følger for at forstå mangfoldigheden af ​​kliniske manifestationer.

Første symptomer

Uanset typen af ​​den onde gruppe er feber ofte den første præstation, varmetypen er for det meste uregelmæssig høj varme (38,7%), efterfulgt af tilbageholdelsesvarmen (26,3%), relaxationsvarme (21,2%), intermitterende varme (10,8%) Og lav feber (3%) er sjælden, bleg, træthed er forårsaget af anæmi, blødningstendens er ikke ualmindelig i den første præstation, især i det sene stadie af sygdommen er en af ​​dødsårsagerne, gulsot er generelt ikke åbenlyst i de tidlige dage Senere blev nogle patienter indlagt på hospitaler med infektionssygdomme med den første gulsot, derudover blev der rapporteret om mange tilfælde af feber, mavesmerter og gentagne blodige afføring i Kina, som ofte var ledsaget af tarmperforation og blev diagnosticeret som akut mave. Der er rapporter om tilfælde af lungebetændelse, lungekræft og tuberkulose i lungerne, og der er mange rapporter om paraplegi, nerveparese i kranien eller øget intrakranielt tryk. Det er værd at nævne. Nogle patienter har knogler, og ledsmerter er ofte meget betydningsfulde, og smertestillende er ofte ineffektive.

Sygdommen kan opdeles i akut og kronisk i henhold til sygdomsforløbet.

(1) feber er den mest fremtrædende ydelse, mere end 90% af patienter med feber som det første symptom, kropstemperatur kan være så høj som 40 ° C eller mere, varmetypen er mere uregelmæssig varme, der er intermitterende varme, afslappende varme og retention varme, et par tilfælde Antibiotika kan midlertidigt reducere kropstemperaturen, men flere tilfælde af feber er relateret til selve sygdommen og reagerer ikke på antibiotikabehandling. Selvom kortikosteroider har en afkølende virkning, er de ikke vedvarende, og kun når kemoterapien er effektiv, kan kropstemperaturen vende tilbage til normal.

(2) Anæmi er også et af de mere almindelige symptomer. Anæmi forekommer i det tidlige stadium af akut type, som gradvis forværres. I avancerede tilfælde er bleghed og systemisk svigt meget signifikant. I nogle få tilfælde med langsomt indtræden kan de tidligste fremtrædende symptomer være anæmi. Og træthed.

(3) blødning er mere almindelig med hudflekker eller ekschymoser, efterfulgt af næseudladning, blødende tandkød, slimhinder, blod i urinen, hæmatemese eller blod i afføringen.

(4) Derudover er træthed, appetitløshed, vægttab og svaghed også markant, efterhånden som sygdommen skrider frem.

2. Skilt

Stor lever, splenomegali er et almindeligt tegn, ofte let eller moderat hævelse, 1 tilfælde af leveren er 10 cm under højre ribben; 1 tilfælde af milten er det største bækkenhule, men i sygdommens mave-tarmtype er ca. 1/3 af leveren Milten røres ikke, 2/3 hævede er mildt opsvulmede, overfladiske lymfeknuder er generelt som store sojabønner, jordnødder er store, og det maksimale er lige så store som æg. Fra obduktionen invaderer den onde gruppe hovedsageligt de dybe lymfeknuder, og de overfladiske lymfeknuder er ikke. Stor og kan ikke udelukke den onde gruppe, hudskaden er mest almindelig med knuder og masser (kan danne granulom eller forårsage fibrose, danne knuder på det blotte øje, men cellerne under mikroskopet klæber ikke sammen) og kan være ledsaget af mavesår, stadig Kan være forbundet med ikke-specifik skade, såsom makulopapulært udslæt, purpura og erythroderma, hudskade er mere almindelig hos børn med ondskab, og anses for at være karakteristisk, lungerne kan have en stemme med hoste, åndenød, abdominal berøring De fleste af klumperne var tegn på en ond gruppe af tarmtypen. Nogle mennesker tællede 53 tilfælde med tarmsymptomer (undtagen feber, mavesmerter, diarré), 41,5% af mavemasserne og 52,8% af tarmperforationer.

Undersøgelse af ondartet histiocytose

Laboratorieinspektion

Perifert blod

På tidspunktet for patientens besøg er kun 10% af blodet normalt, og resten har forskellige grader af blodcelle reduktion (antallet af hvide blodlegemer kan øges i nogle få tilfælde). Med udviklingen af ​​sygdommen bliver reduktionen af ​​hele blodlegemer mere og mere tydelig, hvilket er en af ​​de fremtrædende manifestationer af denne sygdom. Cirka halvdelen af ​​patienterne finder sandsynligvis unormale celler i slutningen af ​​det perifere blod (især i koncentreret eller i det hvide blodlegemer).

2. Knoglemarv

Ved knoglemarvsudtværing blev det meste af det normale hæmatopoietiske væv stadig observeret. 241 tilfælde af knoglemarvsudtværning blev analyseret, 66,4% af knoglemarven var aktiv eller signifikant aktiv; 33,6% viste hyperplasi eller kraftigt reduceret, fordi læsionen var ujævnt fordelt. Nogle gange kan mange knoglemarvspunkter ikke finde ondartede celler. Når forskellige ondartede celler blandes i knoglemarvsudtværing, kan de variere i størrelse og pleomorfisme. Ændringerne i cytologisk morfologi er ikke de samme i ind-og udland. På den nationale blodakademiske konference blev de i henhold til karakteristika ved cellemorfologi opdelt i følgende typer:

(1) Unormale "væv" -celler (ondartede "væv" -celler): store (20 ~ 40μm) form regelmæssige eller uregelmæssigt runde, cytoplasma er mere rigeligt end normale primordiale celler, cytoplasma mørkeblå eller lyseblå, mørkeblå Der er ofte ingen partikler, lyseblå kan have et par eller flere fine partikler, der kan være et antal vakuoler, kernen kan være rund eller oval, undertiden forgrenet, lejlighedsvis dobbeltnuklear, fin nukleær kromatin Eller i form af et netværk er kernen anderledes.

(2) Lymfoide "væv" -celler: såsom lymfocytstørrelse, form svarende til lymfocytter eller endotelceller, kan være elliptiske, uregelmæssigt runde eller smalle med en buet hale, cytoplasma er lys blå, grå blå Farve, der indeholder flere fine partikler, kernen er ofte forspændt til den ene side eller den ene ende, kernekromatinet er mere detaljeret, lejlighedsvis nucleoli.

(3) Enkelt-nukleare "væv" -celler: morfologien ligner monocytter, men den nukleare farvning er dybere eller grovere.

(4) Multinucleated gigantiske celler: meget stor, diameter op til 50μm, uregelmæssig form, cytoplasmisk lyseblå uden partikler eller et par små partikler, normalt indeholdende 3 til 6 nukleare eller nukleare komponenter, nucleolus eller skjult eller betydeligt.

(5) fagocytiske celler: stort volumen, mononukleært eller dinuclear, elliptisk bias, løs kromatin, klar nucleolus, cytoplasma indeholdende fagocytiske modne røde blodlegemer eller fragmenter deraf, unge røde blodlegemer, blodplader og neutrofiler Celler osv. Kan en fagocytisk celle fortære mere end 20 blodlegemer.

Ifølge vores observation har unormale "væv" -celler og / eller multinukleære "væv" -celler specifik diagnostisk værdi, mens lymfoide og mononukleære celler også kan forekomme i andre sygdomme uden specifik diagnostisk betydning som for knoglemarvbelægning. Der er mange unormale "væv" -celler i filmen, der kan diagnosticeres. Der er ingen klar regulering.I 1959 rapporterede Yu Zhifei 18 tilfælde, og det unormale væv i knoglemarven tegnede sig for 10,5% af kernecellerne, op til 88%.

3. Histokemisk farvning

Den cytokemiske reaktion af de specielle celler af denne sygdom er for det meste negativ til peroxidase-farvning, negativ eller svagt positiv for Sudans sortfarvning, og svag positiv diffusionsreaktion for glycogenfarvning; syrephosphatase-farvning er for det meste moderat stærk positiv reaktion kan være vinsyre Inhibering, glucuronidase-farvning svagt positiv ~ moderat positiv reaktion; ikke-specifik esterase-farvning positiv ~ stærk positiv reaktion, kan inhiberes ved natriumfluorid; a-ASD chloracetatnaphthylesterase og alkalisk phosphatase-negativ reaktion, lysering Enzymatisk farvning var positiv, al-antitrypsin og al-antitrypsin var positive.

4. Biokemisk undersøgelse

62% serum alaninaminotransferase steg; 54,3% urinstofnitrogen steg; i nogle tilfælde steg lactatdehydrogenase, alkalisk phosphatase, serumferritinindhold steg markant.

5,47,6% øgede erythrocytsedimentationsgraden og faldt neutrofil alkalisk phosphatase.

Hjælpekontrol

Patologisk undersøgelse

Lymfeknudehud, lever, knoglemarv og anden patologisk biopsi fandt de onde gruppeceller.

2.X linje

Røntgenbilleder er ændret, såsom: diffus eller interstitiel infiltration, spredte miliære og små nodulære skygger eller mediastinale hilariske lymfeknuder, pleural effusion osv., Men røntgenpræstation er generelt ikke-speciel Det modsatte køn, ofte med komplikationer.

3. CT, MR-undersøgelse

Fundet kranium, mave, lever, milt, retroperitoneale lymfeknuder og bryst- og andre læsioner.

4.B Ultra

Hepatisk miltforstørrelse af lymfeknude, pleural effusion, ascites og så videre.

Diagnose og differentiering af malign histiocytose

Diagnose

Tidligere var diagnosen af ​​denne sygdom hovedsagelig afhængig af kliniske manifestationer og celle-morfologi eller biopsi-fund. I de senere år har der været en ny forståelse af den ondartede cellekilde til denne sygdom og foreslog endda, at sygdomsnavnet skulle ændres, men som den samme sygdomsenhed, Kliniske manifestationer og celle, patologiske fund bør ikke afvige fra tidligere beskrivelser, så det tidligere diagnostiske grundlag bruges stadig, skal du blot tilføje nogle cellemarkører, cellulære og molekylære genetiske indikatorer for at bestemme kilden til ondartede celler for at være nøjagtige Navngiv sygdommen.

Klinisk manifestation

Akut indtræden, langtids feber, progressiv lever- og miltlymfadenopati, progressiv lever- og nyresvigt, progressiv reduktion af fuldblodceller, progressiv systemisk svigt, ofte ledsaget af gulsot, blødning, hudskade og serosal hulrum effusion.

2. Knoglemarvsudstrygning

Et vist antal unormale celler, der er nævnt ovenfor, skal findes i diagnosen. Da knoglemarven ikke altid er involveret, og læsionerne ofte er fokalt fordelt, kan knoglemarven muligvis ikke udelukkes fra testen 1 eller 2 gange. Det er nødvendigt at gentage undersøgelsen flere gange. Den positive rate var højere end for skinnebenet (4 tilfælde af tibia-negativ blev ændret til sternale punktering, og adskillige tilfælde af sacral udstødning, unormale celler tegnede sig kun for 1%, og for sternale punktering tegnede abnorme celler sig for 8% af nukleare celler).

3. Perifert blodkoncentreret udtværingsundersøgelse

Mellem 305 tilfælde af perifert blodudstrygning, 152 tilfælde (49,8%) fandt unormale celler, og chancen for at finde unormale celler efter blodkoncentrationen var højere. Det blodkoncentrerede udstrygning kunne komplementere knoglemarvsudstrygningen.

På nuværende tidspunkt er den vigtigste metode til diagnosticering af den onde gruppe at stole på knoglemarvspunktssmøringsundersøgelse. Succesgraden for knoglemarvsdiagnose er 69%. Knoglemarven finder, at "dårlige grupper" -celler besætter 2% til 78% af nukleare celler (hvoraf 2% til 20%) 77,1%, svarende til 72% eller mere, 22,9%) Det antydes, at man gennem 5 knoglemarvspunkter kan diagnosticere 98% af tilfældene. Faktisk er 10,2% af patienterne stadig ikke-diagnoseret før fødslen, og yderligere 10,3% af patienterne skal stole på Patologisk undersøgelse af andre dele af det levende væv (tabel 4), succesraten for bekræftet diagnose af andre dele af det levende væv: hudbiopsi 72,7% (24/33); lymfeknude biopsi 63,1% (70/111); knoglemarvsbiopsi 39,7% (27) / 68); leverbiopsi 25% (5/25), ud over individuel lymfeknude-punktering, miltpunktion, perikardial punktering, lungepunktion, cerebrospinalvæske og bryst og ascites for at finde "ondartede" celler, er overfladisk lymfeknude biopsi succesrate lavere end huden Biopsi skyldes den "værdighedsgruppe", der krænker dybe lymfeknuder, og knoglemarvsbiopsi og leverbiopsi kan kun bruges som hjælpediagnose, fordi den "ondartede gruppe" ofte udgør fokal infiltration, og punkteringen er vanskelig at forstå.

Kort sagt skal diagnosen understrege betydningen af ​​kliniske manifestationer. Mange indenlandske forskere er enige med forfatteren (1973) om, at klinisk diagnose af denne sygdom og morfologisk støtte først kan diagnosticeres; klinisk mistanke uden morfologiske ændringer kan ikke udelukke sygdommen Knoglemarvsponering på flere steder (positiv frekvens af sternale punktering kan være højere) og mulig biopsi bør gentages; personer med morfologiske træk, men ikke i overensstemmelse med kliniske manifestationer, bør adskilles fra reaktive og andre histiocytosesygdomme. For at bestemme kilden til ondartede celler skal der udføres en række cytokemi, immunologiske markører og cellulære og molekylære genetiske tests, Ki-30 (CD30) positiv, t (2: 5) (p23: q35) kromosomal translokation, fusionsgen NPM / ALK (p80), hjælper med at identificere anaplastisk storcellelymfom, andre markører såsom epitelmembranantigen (EMA) og CD25 (IL-2-receptor) kan også være positive.

Differentialdiagnose

Ondartet histiocytose skal differentieres fra sygdomme som reaktiv histiocytose, akut leukæmi, knoglemarvsmetastase og aplastisk anæmi.

De kliniske manifestationer af denne sygdom er forskellige og ikke-specifikke, så det er let at fejldiagnostisere baseret på kliniske manifestationer. Den omfattende fejldiagnosefrekvens på 669 tilfælde rapporteret af indenlandske omfattende rapporter er så høj som 69,4%, og der er mere end 70 fejldiagnostiserede tilfælde rapporteret i indenlandsk litteratur. Forkert defineret situation:

1 diagnosticeret som aplastisk anæmi, akut leukæmi osv. På grund af feber, blødning og fuldstændig reduktion af blodlegemer;

2 på grund af feber, gulsot, lever og milt og fejldiagnostiseret som gulsot hepatitis, cirrhose, galdesvejsinfektion osv .;

3 på grund af feber fortsatte med at trække sig tilbage med gastrointestinale symptomer og forveksles med tyfus, sepsis, intestinal tuberkulose osv .;

4 betragtes som tarmtumor, lymfom, ulcerøs colitis osv. På grund af blod i afføring, diarré eller mavemasse;

5 på grund af feber, hoste, åndenød, pleuralvæske og forkert lungeinfektion, lungekræft, tuberkulose osv .;

6 på grund af feber, hæmaturi, ødemer og diagnose af glomerulonephritis, urinvejsinfektion og endda uræmi;

7 på grund af feber med paraplegi, kranial nerveparese eller kramper og forvekslet med encephalitis, myelitis, intrakranielle tumorer;

8 på grund af feber ledsaget af perikardieudtrækning eller pleural effusion og fejldiagnose som multiple serositis;

9 forvekslet med nekrotiserende granulom på grund af nasopharynx-mavesår;

10 på grund af feber, hudknudssår eller erytem og forkert hud tuberkulose, ikke-suppurativ panniculitis, mycosis fungoides osv. Derudover er mange tilfælde kirurgisk undersøgt for kirurgiske sygdomme, så sygdommen bør forbedres årvågenhed.

Understøttelse af cellemorfologi med knoglemarv kan hjælpe med at diagnosticere, men mange ikke-neoplastiske sygdomme kan også forårsage reaktiv vævscelleforstørrelse, ofte identificeret med denne sygdom.

1. Begrebet reaktiv histiocytose

Det henviser til tilstedeværelsen af ​​åbenlyst primær sygdom, på grund af stimulering af visse faktorer i den primære sygdom, forekommer vævscelleproliferation, efter at den primære sygdom er fjernet, lindres vævscellerne, der spreder sig efter stimulering, naturligt, når den primære sygdomsdiagnose er klar Når graden af ​​histokompatiel hyperplasi er let, forsømmes sidstnævnte let, men hvis patienten med svær sygdom har stærk vævscelle-respons, diagnosticeres den primære sygdom som ”ond gruppe”. Nogle infektionssygdomme er kendt. Tuberkulose, tyfoidfeber, brucellose, malaria osv. Kan forårsage knoglemarvsvævsceller stige og fagocytose af blodceller. I fortiden var konceptet og klassificeringen af ​​vævscelleproliferation forvirrende. I 1970'erne blev den reaktive histiocytose opdelt i 3 kategorier:

1 Infektionsevne: sekundær til infektionssygdomme, herunder ovennævnte sygdomme og hepatitis, infektiøs monocytose osv .;

2 allergisk reaktivitet: sekundær med bindevævssygdom, medikamentallergi, kutan inflammatorisk lymfadenopati og visse vaccinationsreaktioner;

3 ondartet neoplastisk sygdom: der kan være proliferation af vævsceller, når den ikke overføres til knoglemarven.

I de tidlige 1970'ere fandt Zhang Zhinan og andet opfølgningsarbejde, at nogle tilfælde af den oprindelige diagnose af den onde gruppe overlevede efter flere år, og nogle udviklede typisk reumatoid arthritis; nogle viste sig senere at være lupus erythematosus; Resultaterne er langvarig hepatitis; nogle har ingen tegn på sygdom, gennemgå disse tilfælde, tidligere kliniske manifestationer og knoglemarvscellemorfologi, resultaterne: klinisk begyndelse ligner meget den "ondartede gruppe", med høj feber, bleg, lever og milt, alt sammen Blodcellereduktion, individuel blødningstendens, 1 tilfælde af blodtryk er faldet til 80/57 mmHg, automatisk afladning, de fleste af sygdommen er meget farlige, men morfologien i knoglemarvsceller er for det meste mononukleære og lymfoide celler, nogle har atypiske celler, men ikke mange Mere (ikke mere end 1%), kun 1 tilfælde er mere (ca. 20%), blodtryk udtages automatisk fra hospitalet, der er ingen ledssymptomer på det tidspunkt, ledet deformeres og deformeres mange år senere, det er reumatoid arthritis, som kan ses Individuel reaktiv vævscelleproliferation og "dårlig gruppe" er vanskelige at identificere på et tidligt tidspunkt.

I 1979 rapporterede Risdal et al. 19 tilfælde af vævscelleproliferation på grund af virusinfektion og fagocytose af blodlegemer, blandt dem var 14 tilfælde blevet behandlet med langvarigt immunsuppressivt middel inden sygdommens begyndelse, og virussen var positiv, som blev kaldt virusrelateret hæmofagocytisk syndrom. Virusassocieret hæmofagocytisk syndrom (VAHS), hvorefter det blev konstateret, at ikke kun vira kan forårsage hæmofagocytisk syndrom, men også mange bakterier, svampe og endda nyere blodtransfusioner, tumorformidling osv. Også kan forårsage infektionsassocieret hæmofagocytisk syndrom (infektion- Tilknyttet hæmofagocytisk syndrom), kendt som hæmatofagisk histiocytose, ud over hæmatofagisk syndrom, er afledt fra perspektivet af knoglemarvscytologi, manifesteret som vævscelleproliferation og aktiv Slip forskellige blodlegemer.

Mange patogener er identificeret for at forårsage hæmofagocytisk syndrom:

1 virus, såsom Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, herpes simplex-virus, varicella zoster-virus, adenovirus, parvovirus B19;

2 bakterier, såsom tarmgram-negativ baciller, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Brucella abortus, Mycoplasma pneumoniae, osv .;

3 Bernard Rickettsia;

4 Mycobacterium tuberculosis;

5 svampe, såsom kapselhistoplasma, Candida albicans, Cryptococcus neoformans.

6 Leishmania, de kliniske manifestationer af hæmofagocytisk syndrom varierer med den primære sygdom, det mest almindelige symptom er feber, mest med høj feber, kan ledsages af kulderystelser, nattesved, anorexi, vægttab og lever, Milt, lymfeknuder er let forstørrede, nogle patienter kan have blødning, udslæt, reduktion af helblodceller, skader på leverfunktionen eller koagulopati, VAHS kan have symptomer på centralnervesystemet, lungeinfiltration eller nyresvigt og andre organskadesymptomer VAHS har ofte symptomer på virusinfektion 2 til 6 uger før sygdommen, selvom det hæmofagocytiske syndrom i det væsentlige er en reaktiv histiocytose. Hvis der ikke er nogen sekundær infektion, vil det naturligvis lindre inden for 1-8 uger, men det er alvorligt. Tilfælde, den kliniske proces ligner meget den "dårlige gruppe", dødeligheden kan være så høj som 30% til 40%, faregraden er næsten vanskelig at skelne fra den "dårlige gruppe", såsom Chen et al. I 1991 rapporterede 10 tilfælde af taiwanesiske børn forårsaget af EB-virus Eksplosiv VAHS, kliniske manifestationer af feber, gulsot, hepatosplenomegali, fuldstændig reduktion af blodlegemer, koagulopati og leverdysfunktion, knoglemarvsundersøgelse med atypiske T-lymfoide celler og et lille antal B-immunoblaster-infiltration, Der var moden vævscelleproliferation med fagocytiske blodlegemer. De første 6 tilfælde blev diagnosticeret som ondartet gruppe, og 10 tilfælde døde hurtigt.Den gennemsnitlige overlevelsestid fra feber til død var 16 dage, hovedsageligt på grund af koagulopati med multipel organsvigt og chance. Patogeninfektion, bekræftet ved serologisk identifikation og blot-hybridiseringseksperimenter, var en akut infektion med Epstein-Barr-virus.

2. Laboratorieundersøgelse af reaktiv histiocytose

(1) Perifere blodlegemer blev reduceret i forskellige grader: 828,4 tilfælde af reaktiv histiocytose i landet havde en anæmi på 48,4%; komplet cytopeni tegnede sig for 14,6%; resten var trombocytopeni eller leukopeni eller den tredje linje af de tre linjer Reduceret steg et lille antal hvide blodlegemer (7,3%); perifere blodudstrygninger fandt, at modne vævsceller tegnede sig for 17,8% (1% til 31%), fremmed dataanæmi, hvide blodlegemer og thrombocytopeni var 9%, 80% Og 88%.

(2) Knoglemarvsudtværning viser forøgede vævsceller: De fleste af cellerne er modne eller mononukleære og lymfoide vævsceller, som kan ledsages af, at blodceller fagocytiseres. I nogle tilfælde kan der ses et lille antal unormale vævsceller eller 1 eller 2 multinucleated gigantiske celler. På nuværende tidspunkt anses det for, at reduktion af helblodceller ikke er forårsaget af overdreven fagocytose af blodlegemer fra vævscellerne, men resultatet af infektion, der hæmmer knoglemarven.

(3) Andre laboratorieundersøgelser: ofte forhøjet alanin aminotransferase i serum, kan have azotæmi eller øget bilirubin i blodet, forlænget protrombintid, hypogammaglobulinæmi, forhøjet alfa 2-globulin-forhold , lactatdehydrogenase øget osv., VAHS-patienter serum-serumantistoftiter kan øges, viruskultur kan være positiv, andre grunde til reaktiv vævscelleproliferation, kan før eller senere vises tegn på den primære sygdom og de tilsvarende eksperimentelle fund.

3. Identifikation af ondartet gruppe og reaktiv histiocytose

I 1994 rapporterede Feng Yun et al. Ligheder og forskelle mellem 13 tilfælde af hæmofagocytisk syndrom og "ondartet gruppe" sygdom diagnosticeret mellem 1986 og 1992.

Det kan ses, at der undertiden er vanskeligheder med at skelne mellem kliniske manifestationer og cellemorfologi, og patogenundersøgelse og serumferritin-detektion kan være nyttige til at identificere de to. Det betragtes som serumferritin er signifikant højere i den "dårlige gruppe" end i reaktive vævsceller. Hyperplasi, men det er også blevet rapporteret, at serumferritin for begge sygdomme forøges markant, at der ikke er nogen signifikant forskel mellem de to, derudover er den positive hastighed og integralen af ​​neutrofil alkalisk phosphatase (NAP) i den "dårlige gruppe" ekstremt lav Imidlertid forøges det meste af det reaktive NAP.Den antages, at cellerne i den "ondartede gruppe" har dårlige mitotiske figurer, og fænomenet med fagocytiske blodlegemer er mindre almindeligt, medens de reaktive vævsceller er mere modne med få mitotiske figurer og fagocytiske celler. Fænomenet er ekstremt åbenlyst. Vores tidligere erfaring viser, at der i fravær af åbenbar infektion kan testes binyrebarkhormonet. Den reaktive person kan tage medicinen i 2 til 3 dage, og kropstemperaturen kan gradvist regresseres og kan stoppes i løbet af en kort periode, selvom der er nogle få patienter. Genopvarmning, men der kan være et længere interval, og kropstemperaturen kan stadig trækkes tilbage. Det afhænger af, om den primære sygdom er blevet behandlet på samme tid. Vi har udført 38 tilfælde af reaktiv histiocytose. Analyse, 16 tilfælde af primær sygdom kan ikke bestemmes, 9 tilfælde af naturlig temperatur uden naturlig behandling, 7 tilfælde af oral prednison efter varmeaftrækning, lever milt og lymfeknuder krympe efter varmegang, blod og knoglemarv gradvist vende tilbage til det normale og det onde Gruppen reagerede dårligt på adrenokortikalt hormon. Selv hvis kropstemperaturen faldt, lykkedes det ofte ikke at falde til det normale eller faldt i løbet af en kort periode, og den kontinuerlige påføring mislykkedes gradvist. Det er rapporteret, at noget hæmofagocytisk syndrom er effektivt til anvendelse af cyclosporin A. Det understreges, at stigningen i vævsceller i knoglemarven med fagocytose først bør udelukke de responsive. Fordi mere almindeligt er mere end halvdelen af ​​respondenterne mere tilbøjelige til at finde den primære sygdom, og den generelle reaktive vævscellevækst er ikke lang. Gentagne knoglemarvspunktsundersøgelser har ændret sig meget og forsvandt hurtigt.Når de unormale vævsceller i knoglemarven vises i den onde gruppe, vil de unormale celler ved gentagen knoglemarvstigning gradvist stige.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.