Primær aldosteronisme

Introduktion til primær aldosteronisme Primær aldosteronisme (primær aldosteronisme) er forårsaget af læsionen i binyrebarken, som udskiller overdreven aldosteron, hvilket resulterer i tilbageholdelse af vand og natrium, øget blodvolumen og hæmning af aktiviteten i renin-angiotensinsystemet. Et syndrom kendetegnet ved hypertension og hypokalæmi. De fleste er forårsaget af adrenal aldosteronadenomer og kan også være idiopatisk aldosteronisme. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,07% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Hypertension, hjerneinfarkt

Årsager til primær aldosteronisme

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen er stadig uklar. I henhold til de patologiske ændringer og biokemiske egenskaber af årsagen er der fem typer af primære aldosterer:

1. Adrenal aldosteron-producerende adenom (APA): en godartet tumor, der forekommer i det sfæriske bånd i binyrebarken og udskiller aldosteron, det klassiske Conn-syndrom, som er den vigtigste årsag til primær aldosteronisme, den mest almindelige kliniske type, der tegner sig for 65 % ～ 80%, det mest almindelige adenom, venstre side mere end højre side; bilaterale eller multiple adenomer udgør kun 10%; individuelle patienter kan være adenom på den ene side, hyperplasi på den anden side, tumordiameter 1 ~ 2 cm Mellem gennemsnittet, 1,8 cm, er vægten mellem 3 ~ 6g, mere end 10g er sjældne, tumoren er for det meste rund eller oval, kapslen er intakt, der er en klar grænse med det omgivende væv, den skårne overflade er gylden gul, adenomen er hovedsageligt Det består af store gennemsigtige celler, som er 2 til 3 gange større end normale bundlede celler. Under lysmikroskopi, binyrebarkens kugleformede celler, retikulære eller tætte celler og "hybridceller" i forskellige størrelser, "diverse" "Kombinerede celler" viste egenskaberne ved kugleformede bånd og bundlede celler. Nogle adenomceller kan samtidig have diffus spredning af sfæriske celler. De mitokondriske kamme af tumorceller under elektronmikroskop er små pladelignende og viser karakteristika for sfæroidale celler, aldosteronoma. Ukendt årsag Patienter med plasmaaldosteronkoncentrationen og plasma ACTH døgnrytme i en parallel, men ingen signifikant reaktion på ændringer i plasma renin, patienter med denne type af biokemiske abnormiteter og kliniske symptomer end andre typer af primær aldosteronisme og typisk betydeligt.

2. Idiopatisk hyper aldosteronisme (IHA): forkortet til aldosteronisme, dvs. idiopatisk binyres hyperplasi, der tegner sig for 10% til 30% af voksen primær aldosteronisme, og tegner sig for det første sted hos børn med primær aldosteronisme. Hyppigheden har en stigende tendens, og de patologiske ændringer er celleproliferation af bilaterale binyrebånd, der kan være diffuse eller fokale, hyperplastiske cortex synlige mikronoduler og store knuder, hyperplastisk binyrevolumen, tykkelse, Forøget vægt, stor nodulær hyperplasi på overfladen af ​​binyrerne kan ses som gylden nodulær bule, så lille som sesam, så stor som sojabønner, ingen knuder i knuderne, hvilket er den grundlæggende forskel mellem patologisk og adenom, synlig under lysmikroskopet Celler, der ligner normale bundlede celler, hvoraf de fleste er spredt eller klynget. Aldosteronismens etiologi er stadig uklar. Aldosteronismen har histologisk stimuleret binyrerne, og aldosteronsynthasegenet Der er ingen mutation, men udtrykket af dette gen øges, og enzymaktiviteten øges. Nogle forskere mener, at det sfæroidale bånd hos patienter med aldosteronisme er for følsomt over for ATII, og brugen af ​​ACEI-lægemidler kan reducere sekretionen af ​​aldosteron. Forskere har foreslået hypotesen om patogenesen af ​​aldosteronisme: unormal aktivitet af nogle serotonergiske neuroner i centralnervesystemet, stimulering af hypofyse aldosteronstimulerende faktor (ASF), ß-endophage (ß-endorphin, β -END) og α-melanocytstimulerende hormon (α-MSH), hvilket får den binyrebarkiske sfæroidale zone til at proliferere og udskille en stor mængde aldosteron. Undersøgelsen fandt også, at serotoninantagonisten cyproheptadin kan gøre dette Niveauet af aldosteron i blodet hos patienter med forskellige typer patienter faldt markant, hvilket antyder, at serotoninaktiviteten er forbedret, hvilket kan være relateret til patogenesen af ​​denne sygdom, men der er ingen bevis for, at nogen af ​​de tidligere pro-opiomelanocortin (POMC) produkter er Hos patienter med aldosteronisme kan koncentrationen af ​​sfæriske celler stimuleres i blodcirkulationen.De biokemiske abnormiteter og kliniske symptomer hos patienter med aldosteronisme er ikke så indlysende som dem for APA-patienter. Koncentrationen af ​​blod aldosteron er ikke parallel med den døgnrytme af ACTH.

3. Glukokorticoid-afhjælpelig aldosteronisme (GRA): også kendt som dexamethason-undertrykkelig hyperaldosteronisme (DSH), siden 1966 rapporterede Suther-land DJA først Siden sagen har der været rapporteret mere end 50 tilfælde i udenlandsk litteratur i 1990. Der er også tilfælde og familierapporter i Kina.Det er en speciel type primær aldosteronisme, der tegner sig for ca. 1%, mere end ungdomsdebut, men kan være familiær eller sporadisk. Familieindivider er arvet på en autosomal dominerende måde. Bindyren er stor og lille nodulær hyperplasi Plasmakoncentrationen af ​​aldosteron er parallel med den døgnrytme af ACTH. Denne sygdom er kendetegnet ved eksogen ACTH, der kan stimulere aldosteronsekretion. Lavdosis dexamethason kan hæmme overdreven sekretion af aldosteron og gendanne patientens blodtryk, serumkalium og reninaktivitet til normal.Den sygdomens molekylærbiologiske mekanisme fandt, at genet, der koder for aldosteronsynthase og den kodende 11β-hydroxylase Genet udveksles ikke ækvivalent, og der dannes et nyt kimært gen. 5'-enden af ​​det kimære gen er sekvensen, der reguleres af ACTH for 11p-hydroxylasen. Dens 3'-ende er den kodende sekvens af aldosteronsynthase. Det kimæriske transkriptionelle genproduktionsprodukt har aldosteronsyntaseaktivitet, men dets 5'-ende indeholder ACTH-regulerede sekvenser, hvilket kan føre til regulering og syntese af aldosteron af ACTH. Det udtrykkes hovedsageligt i den fascikulære zone. Når der anvendes eksogene kortikosteroider, hæmmes sekretionen af ​​hypofyse ACTH ved hjælp af feedback, ekspressionsniveauet for det kimæriske gen reduceres, og sekretionen af ​​aldosteron sænkes også, så patienten får eksogent dexamethason. Tilstanden kan styres mere tilfredsstillende.

4. Primær binyrehyperplasi (PAH): ca. 1% af den originale aldosteronisme, Kater et al fandt i 1982 fire tilfælde mellem APA og IHA, dets patologiske morfologi og IHA Tilsvarende kan det være ensidig eller bilateral adrenal sfæroid hyperplasi, men dens biokemiske ændringer ligner APA. Denne sygdom har et godt svar på spironolactonbehandling. Ensidig eller subtotal resektion af binyrerne kan korrigere symptomerne og biokemiske abnormiteter ved aldosteron.

5. Aldosteron-producerende carcinom (APC): Det er en type binyrebarkcarcinom, der tegner sig for ca. 1% til 2% af den primære aldosteronisme og kan findes i enhver aldersgruppe, men Mere end 30 til 50 år gammel.

Der er også en type i litteraturen, der klassificerer ektopisk aldosteron, der producerer adenom og karcinom, til primær aldosteronisme, hvilket er ekstremt sjældent og kan forekomme i nyrerne, binyrens restvæv eller æggestokkene.

(to) patogenese

Uanset årsagen eller typen af ​​primær aldosteronisme, er dens patofysiologiske ændringer forårsaget af en stor mængde aldosteron i superfysiologiske krav, hovedsageligt hypernatræmi, hypokalæmi, hæmning af renin-angiotensin system og alkali forgiftning.

Aldosteron er det vigtigste mineralocorticoid i menneskets krop. Dets vigtigste fysiologiske funktion er at fremme reabsorptionen af ​​natriumioner med de distale indviklede rør og opsamlingskanaler i nyrerne og udskillelse af kaliumioner. Patienter med primær aldosteronisme kan udskille en stor mængde aldosteron for at udøve ovennævnte fysiologiske virkninger. : 1 øget natriumreabsorption, nedsat udskillelse af natrium, natriummetabolismen var "positivt afbalanceret", natriumretention i kroppen fik ekstracellulær væske til at udvide sig, blodvolumen steg; 2 øget koncentration af Na i den ekstracellulære væske, Na overført til cellen Forøget natriumkoncentration i blodkarvægcellerne kan forbedre væggenes reaktion på noradrenalin og andre stoffer under tryk i blodet. 3 Natriumkoncentrationen i glatmuskelcellerne i arterievæggen stiger, hvilket får vandet til at forblive i cellerne, og blodkarvæggen svulmer Lumenet er smalt, og den perifere resistens øges På grund af de kombinerede virkninger af ovenstående faktorer dannes hypertension.

Når natriumkoncentrationen i blodet stiger, og den ekstracellulære væske udvides til en vis grad, stimuleres den atriale trykreceptor, og det atriale natriuretiske peptid (ANP) er atrialt natriuretic peptid (ACP). Atrial natriuretic peptid er en slags natrium, vanddrivende, Det blodtryk, der sænker det cirkulerende hormon, dets sekretion påvirkes af natriumkoncentrationen og blodvolumenet i blodet. Stigningen i natriumkoncentrationen i blodet eller blodvolumenet kan stimulere atrialt trykreceptor, frigive atrialt natriuretisk peptid og atrial natriuretisk faktorudskillelse fra atriale myocytter. Forøgede og inhiberedes derefter reabsorptionen af ​​natrium ved de nyreproximale viklede tubuli, forøgelse af koncentrationen af ​​natriumioner, der når de distale, indviklede rør, overgått evnen hos de distale indviklede rør til at reabsorbere natrium under virkningen af ​​aldosteron og øge udskillelsen af ​​urinnatrium, hvorved kompensationen for den store mængde natrium aldosteron blev opnået. Opretholdelseseffekten får natriummetabolismen til at nå en balancetilstand, ikke længere fortsætte med sputumnatrium, hvorved man undgår eller reducerer forekomsten af ​​ondartet hypertension, ødemer, hjertesvigt osv. Forårsaget af yderligere ekspansion af ekstracellulær væske, sådan en nyre under påvirkning af en stor mængde aldosteron Det lille rør bryder væk fra virkningerne af aldosteron og ser ikke længere ud til at have betydelig natriumsputum, der kaldes "flugt" -fenomenet mineralocorticoid. Kan også hæmme hormonsecernerende celler fra det juxtaglomerulære reninsekretion og adrenal aldosteron, og kan modvirke vasokonstriktor angiotensin Ⅱ (ATⅡ) a.

Kaliumudskillelse af aldosteron er tæt forbundet med virkningen af ​​natriumreabsorption. Effekten af ​​aldosteron på kaliumudskillelse i de distale snoede tubuli påvirkes af koncentrationen af ​​Na i den distale viklede tubule. Jo højere indhold af Na i det distale snoede tubulum, desto højere er K i urinen. I modsætning hertil reduceres indholdet af Na i den renale distale indkapslede tubule, K-sekretionen reduceres, og K-udskillelsen i urinen reduceres også, så når natriumindtagelsen aftager eller natriumreabsorptionen af ​​den proksimale viklede tubulus øges, reduceres natriumet, der når den distale, viklede tubule, aldosteron Kaliumudskillelsen er naturligvis svækket, og den urinære kaliumudskillelse er en passiv proces. Når Na i det distale snoede lumen reabsorberes, er de elektriske ioner i nyretubulet negative og det intracellulære Kationerne K og H udskilles i urinen, når den elektrokemiske gradient udskilles i den intraluminale væske. Hos patienter med primær aldosteron forøges natriumreabsorptionen af ​​den distale viklede tubule på grund af den store mængde aldosteron, så udskillelsen af ​​kalium øges også. En stor mængde kaliumtab fører til alvorlig kaliummangel i kroppen, og en række dysfunktioner i nerver, muskler, hjerte, nyrer og bugspytkirtel forårsaget af kaliummangel, og kaliumudskillelse påvirkes ikke af "udlignet". Da natrium "frigivelse" er forårsaget af atrialt natriuretisk peptid, reduceres natriumreabsorptionen af ​​den proksimale viklede tubule, men ikke af formindskelsen af ​​natriumreabsorption i den distale viklede tubule. Derfor er natriumreabsorption og Na-K-udveksling i det distale snoede tubule ikke Skift, kalium er stadig tabt, så natrium med højt blod fra patienter med primær aldosteron er ofte ikke indlysende, men hypokalæmi er meget almindeligt, efter tabet af en stor mængde kaliumioner i cellen, på dette tidspunkt den ekstracellulære væske Na og H kommer ind i cellen, Na og H Effektiviteten af ​​H-ionudskillelse fra cellerne reduceres, så Na og H i cellerne stiger, og den ekstracellulære væske H falder, hvilket får pH i den intracellulære væske til at blive acidæmi, pH i den ekstracellulære væske stige og stigningen i CO2CP til at være alkalæmi.

I den kliniske almindelige årsag til kaliummangel i kroppen forårsaget af andre årsager (såsom anorexia, opkast, diarré) reduceres K-indholdet i renale rørformede epitelceller, så Na-K-udveksling i den distale, viklede tubulus reduceres, Na-H-udvekslingen øges, og urinen er sur. Hos patienter med primær aldosteronisme, skønt kalium er mangelfuld i renal tubulær epitelceller, fremmes Na-K-udveksling i de distale, indviklede rør på grund af en stor mængde aldosteron-kaliumudskillelse, og Na-H-udveksling hæmmes, og nyretubulier inhiberes. Celleudskillelse H reduceres, så urinen er ikke sur, men neutral, endda alkalisk eller svagt alkalisk, så intracellulær acidose, ekstracellulær væskealkalose og alkalisk urin bliver karakteristika ved primær aldosteronisme, alkalose Når det ekstracellulære, flydende frie calcium reduceres, og aldosteron fremmer udladningen af ​​urinmagnesium, sænkes blodmagnesiumet, og det høje blodvolumen hos patienter med primær aldosteronisme øger excitabiliteten af ​​celletrykreceptorerne i de tilstødende små arterier og hæmmer glomerulus. Sidecellerne udskiller renin, hvilket reducerer produktionen af ​​angiotensin og således præsenterer en typisk klinisk manifestation af lav prorennin.

Primær aldosteronismeforebyggelse

Forebyggelse af aldosteronismeforebyggelse bør udføres 1 normal kalium, natriumfast diæt 2 efter 2 til 3 dages tilpasning til kalium, natriumfast diæt, 4 til 4 dage for at forblive 24 timers urinbestemmelse af kalium, natrium, samtidig bestemmelse af kalium, blodnatrium og Kuldioxidbinding. 3 For det første kan den daglige indtagelse af stapelfødevarer (melet, der er fremstillet ved tilsætning af alkali eller bagepulver, ikke bruges i hovedsukkeret) i henhold til patientens specifikke omstændigheder. 4 Når den ikke-hæftemad er arrangeret, garanteres først den krævede mængde K +. En passende mængde natriumchlorid bruges derefter som krydderier til at udgøre den samlede krævede natriummængde.

Primære aldosteronismekomplikationer Komplikationer Hypertensiv hjerneinfarkt

Patienter med primært aldehyd kan være samtidig med en godartet hypertension på grund af deres reninsekretion, for eksempel vedvarer højt blodtryk i lang tid, hvilket kan forårsage hjerte-, hjerne- og nyreskade. Langvarig hypokalæmi kan også forårsage hjerteinddragelse. Ventrikelflimmer rapporteres, at 34% af 58 patienter med primært aldehyd har hjerte-kar-komplikationer, og 15,5% af patienterne har slagtilfælde, hvoraf 6,9% er hjerneinfarkt, 8,6% er hjerneblødning og 9,4% af patienter med høj hjertesygdom, uræmi 1,9% af slagtilfælde, 13,2% af slagtilfælde (5,79% af hjerneinfarkt, 9,4% af hjerneblødning).

Symptomer på primær aldosteronisme Almindelige symptomer Metabolisk hypokalæmi, polyuri, polydipsi, træthed, tinnitus, diarré, oppustethed, svimmelhed, dysfagi, metabolisk alkalose

1. Hypertension

For de tidligste symptomer. Generelt er der ingen ondartet udvikling, men efterhånden som sygdommen skrider frem, er blodtrykket gradvist højere ved ca. 22,6 / 13,3 kg (170/100 mmHg) og ved høj tid ved 28 / 17,3 kPa (210/130 mmhg).

2. Neuromuskulær dysfunktion

(1) Myasthenia og periodisk lammelse er meget almindelige. Generelt set, jo lavere blodkaliumniveauet, jo tungere musklerne er, desto mere almindelige på grund af træthed eller brug af hydrochlorthiazid, furosemid og andre diuretika til fremme af kalium, lammelse er mere involveret i underekstremiteterne, alvorligt involveret i lemmerne, vejrtrækning kan også forekomme, sluge Problemer, lammelsestidspunktet er kort, de ældre er flere dage eller længere, og lammelsen efter kaliumtilskud er midlertidigt lettet, men ofte tilbagefald.

(2) følelsesløshed i ekstremiteterne, hænder og fødder. I tilfælde af svær hypokalæmi på grund af nedsat neuromuskulær stress kan hånden, foden og anklen være lettere eller mindre, og efter kaliumtilskud har hånden, foden og anklen en tendens til at blive synlige.

3. Nyrepræstation

På grund af et stort tab af kalium vakuoleres nyretubulære epitelceller, koncentrationsfunktionen reduceres, ledsaget af polyuri, især nocturia, sekundær tørst, polydipsi, ofte kompliceret af urinvejsinfektion. Forøget urinprotein, et lille antal nyredysfunktioner kan forekomme.

4. Hjertepræstation

(1) Elektrokardiogrammet er et hypokalemia-mønster.

(2) arytmi: mere almindeligt er paroxysmal supraventrikulær takykardi, ventrikelflimmer kan forekomme i de mest alvorlige tilfælde.

5. Anden ydeevne

Børnepatienter har vækst- og udviklingsforstyrrelser, der er relateret til langvarig kaliummangel og andre metabolske lidelser. Når kalium er mangelfuld, reduceres frigørelsen af ​​insulin, og effekten svækkes, og glukosetolerancen kan reduceres.

Undersøgelse af primær aldosteronisme

Laboratorieinspektion

1. Generel inspektion

(1) hypokalæmi: De fleste patienter har lavere blodkalium end normalt, mere end 2 til 3 mmol / l, men også mindre end 1 mmol / l, lavt kalium er vedvarende.

(2) Natrium med højt blod: øget mildt.

(3) Alkaliemia: Den intracellulære pH falder, den ekstracellulære pH stiger, og blodets pH og kuldioxidbindende kraft stiger ved en normal høj eller svag normal.

(4) Kalium med høj urin: uforholdsmæssigt med hypokalæmi.I tilfælde af lavt kalium er den daglige urinudskillelse stadig> 25 mmol, og dem med hypokalæmi forårsaget af kaliumtab i mave-tarmkanalen er lavere end 15 mmol / 24 timer.

(5) urinspecifik tyngdekraft og urin osmotisk tryk faldt: nyreconcentrationsfunktion faldt, nocturia mere end 750 ml.

2. Plasma aldosteron (PAC): bestemmelse af reninaktivitet (PRA) og liggende, stående test Peking Union Medical College Hospital for at bestemme plasma aldosteron, reninaktivitet ved: i den generelle mad natten over, næste morgen klokken 8 i den tomme position Umiddelbart efter at blodet var taget, blev 40 mg furosemid injiceret intramuskulært, og derefter blev blodet taget ved 2-tiden i stående stilling i 2 h. Plasma aldosteron, reninaktivitetskoncentration og plasma aldosteron normal position blev bestemt ved radioimmunoassay. Positionen var 58,2-376,7 pmol / L, stående position 91,4 ~ 972,3pmol / L, plasma reninaktivitet normal position liggende stilling 0,2 ~ 1,9 ng / (ml · h), stående position 1,5 ~ 6,9 ng / (ml · h), primær aldosteron patient liggende plasma Aldosteronniveauerne blev forhøjet, og reninaktiviteten blev inhiberet, og reninaktiviteten blev ikke signifikant forhøjet efter aktivitet og diuretisk stimulering.

Da plasma aldosteronniveauer overlapper hinanden hos patienter med primær aldosteronisme og essentiel hypertension, har de fleste forskere foreslået et forhold mellem plasma aldosteron og reninaktivitet (PAC / PRA) for at identificere primær aldosteronisme og essentiel hypertension. PAC (ng / dl) / PRA (ng / ml · h)> 25, hvilket meget tyder på muligheden for primær aldosteronisme, mens PAC / PRA ≥ 50 kan bekræfte den originale aldosteronisme.

3. Bestemmelse af aldosteronniveauer i urin

Udskillelse af aldosteron i urinen hos normale mennesker under normale fødevareforhold var 9,4 ~ 35,2 nmol / 24 timer, og patienterne med primær aldosteron var signifikant forhøjede.

4. Saltvandstest

Patienten blev anbragt i en liggende stilling med en intravenøs infusion af 0,9% normal saltvand med en hastighed på 300-500 ml / h i 4 timer hos normale individer og patienter med essentiel hypertension. Efter 4 timers saltinfusion blev plasma aldosteronniveauer inhiberet til 277 pmol / L (10 ng / dl). I det følgende hæmmes også plasma-reninaktivitet: Hos patienter med primær aldosteronisme, især i binyrebarkalsk aldosteronoma, er plasma aldosteronniveauer stadig større end 277 pmol / L (10 ng / dl), som ikke er hæmmet, men patienter med adrenal sfæroid hyperplasi kan muligvis En falsk negativ reaktion forekommer, det vil sige udskillelsen af ​​aldosteron, men det skal bemærkes, at patienter med højere blodtryk og ældre alder og hjerteinsufficiens bør forbydes fra denne test.

5. Cotopril (åbning) test

Hos normale eller patienter med essentiel hypertension blev plasma aldosteronniveauer inhiberet til under 416 pmol / L (15 ng / dl) efter captopril, medens plasma aldosteron ikke blev hæmmet hos patienter med primær aldosteronisme.

6. Spironolacton-test

(spirolacton) patienter med aldosteronisme, tager generelt 1 uge efter stigningen i serumkalium, blodnatrium faldt, urinholdigt kalium faldt, symptomerne forbedrede, fortsætter med at tage medicin i 2 til 3 uger, de fleste patienter kan sænke blodtrykket, blodkalium grundlæggende tilbage til normal, alkaliforgiftning korrigeret, Denne test kan kun bruges til at identificere tilstedeværelsen eller fraværet af øget aldosteronsekretion, men ikke til at identificere, om stigningen i aldosteron er primær eller sekundær.

7. Natriumbelastningstest med lavt natriumtest

Uretskillelse af kaliumudskillelse blev signifikant reduceret hos patienter med primær aldehyd, hypokalæmi og hypertension blev lindret, natrium urin blev hurtigt reduceret, og balancen var afbalanceret, og reninaktivitet blev stadig hæmmet; der var ingen signifikant ændring i serumkalium hos normale og hypertensive patienter. Hos patienter med aldosteronisme kan serumkalium reduceres til under 3,5 mmol / l liter, symptomer og biokemiske ændringer forværres, og aldosteron er stadig højere end normalt.

8. Bestemmelse af plasma 18-hydroxycorticosteron (18-OH-B)

Plasmaniveauer af 18-OH-B (forløber for aldosteron) hos patienter med binyreiske kortikale aldosteronsekretoriske tumorer var signifikant højere,> 2,7 mmol / l (100 ng / dl), mens patienter med idiopatisk aldosteronisme og essentiel hypertension var lavere. På dette niveau.

Billeddannelsesundersøgelse

Det er af stor værdi i diagnosen af ​​primær aldosteronisme, diagnosen af ​​etiologiske typer og diagnosen af ​​placering.

1. Adrenal B-ultralyd : Tumorer med en diameter> 1,3 cm eller mere kan detekteres, men det er vanskeligt at diagnosticere og differentiere fra IHA for små adenomer.

2. Adrenal CT-scanning: listet som det første valg til diagnose af binyrelæsioner, og anbefalet til identifikation af dens type, det kan observere den normale binyremorfologi, og kan registrere APA-diameter på 7 ~ 8mm, APA er rund Eller oval, marginal integritet, fordi adenomacellerne er rige på lipider, det er kendetegnet ved lav tæthed (-33 ~ 28Hu), når den ensidige binyrediameter> 1 cm med samme tæthed eller lav tæthed tumor skygge, hurtig APA, men skal være opmærksom på at identificere små cyster, der stikker ud fra den øverste pol af nyren, forvrængede miltkar, knuder på grund af delvis volumeneffekt, og CT-undersøgelse bør udføres efter diagnosen primær aldosteronisme for at udelukke nogle ikke-funktionelle binyrebivirkninger. Den diagnostiske nøjagtighed er 70% til 90%, og diameteren af ​​tumoren er> 3 cm (især> 6 cm). Formen er uregelmæssig, og binyrerne er ikke homogen inden i tumoren. APC er yderst sandsynlig, såsom tumoren i den ikke-forstærkende film. CT-værdien er lavere end 11Hu, og der er ingen åbenbar forbedring efter forbedring.Det indikerer adenom. CT-værdien af ​​aldosteronoma adenom er lavere end adenom og pheochromocytoma-udskillende kortisol. De fleste IHA-patienter kan vise normal eller en side af binyrerne. , binyrerne på begge sider Stigninger, fuld eller lige kanter, tætheden tættere, såsom nodulær hyperplasi og adenom er vanskeligt at identificere, den diagnostiske positiv hastighed på ca. 50% til 70%.

3. Magnetic resonance imaging (MRI) : Specificiteten af ​​APA-diagnosen er høj, nøjagtigheden er omkring 85%. Det anses for, at MR ikke er bedre end CT-scanning. Nogle mennesker mener, at evalueringen af ​​typen primær aldosteron er en lovende teknologi. Men det er bedre at kontrollere økonomien end CT.

4.131I binyrebensskandinavnskanning: Denne test er velegnet til patienter med biokemisk undersøgelse, der antyder primær aldosteronisme, men CT-undersøgelse kan ikke diagnosticeres og har en vis værdi til identifikation af APA og IHA I henhold til 131I-kolesterol omdannes binyren til kortikosteroid. Princip, skannemetode kan bruges til at vise koncentrationen af ​​131I i adenom og hyperplastisk væv. Hvis en side af binyrerne viser sig at have radioaktiv koncentration, indikerer det, at der er adenom på siden. Generelt kan 90% af adenomer være korrekt placeret. Hvis der er radioaktive koncentrationer på begge sider, hvilket antyder bilateral hyperplasi, er sammenfaldshastigheden 70%, og undertiden er den radioaktive koncentration af binyrerne på begge sider asymmetrisk, en tyk og en lys, kan gives oral dexamethason 1 mg, 4 gange / d, Efter 3 dage blev radionuklidsporerdosis givet. Under undersøgelsen fortsatte dexamethason. Efter 48-72 timer blev den påvirkede binyrebånd koncentreret radioaktivt og kontralateralt. Patienterne med primær aldosteron viste en dobbeltydelse efter 72-120 timer. Den laterale binyre har en svag radioaktiv koncentration. Denne test mangler følsomhed over for binyreknoller <1 til 1,5 cm i diameter. Det diagnosticeres ikke hos patienter med APC på grund af fraværet af nuklidkoncentration i tumoren.

5. Bilateral binyrevenuintubation: Separat blodprøve for aldosteron Denne test er blevet guldstandarden for klassificering af primær aldosteronisme Den primære aldosteronisme, der er negativ til den basale udfordringstest, inkluderer angiotensin II-reaktiv APA eller CT-scanning. For en lille APA med en normal diameter <5 mm er denne test påkrævet. Hvis aldosteron i blodet af et binøst venøst ​​blod er mere end det dobbelte af den kontralaterale side, eller koncentrationsforskellen mellem de to sider er 554 pmol / L (20 ng / dl), er den høje Siden er APA. Hvis aldosteronet i det bilaterale binyrevenøse blod øges, men koncentrationen kun er 20% til 50%, kan det diagnosticeres som IHA. Fordi det er invasivt, er der komplikationer såsom trombose og blødning. Kliniske manifestationer og CT-, MR- eller radionuklidscanninger kan bekræftes i tilfælde, der ikke er påkrævet.Testen er begrænset til patienter med diagnosticerede vanskeligheder.

APC ses sjældent som kendetegnet ved markant høj aldosteronisme, svær hypokalæmi <2,5 mmol / L og metabolisk alkalose, som er autonom, ikke reagerer på kropsposition, ACTH og natriumbelastningsevne, ofte udskilt på samme tid. Glukokortikoider og kønshormoner er blandede og har kliniske manifestationer og endokrine abnormaliteter. Der er også rapporter om aldosteronsekretion alene, men det er sjældent. Cirka halvdelen af ​​dem har funktionelle ondartede tumorer, som er lette at finde i klinisk praksis, mens den anden halvdel har lokale symptomer. Abdominal masse eller lymfatiske, lunge, lever, knogler og anden fjern metastase blev diagnosticeret ved billeddannelsesundersøgelse B-ultralyd, CT og MR var det vigtigste middel til APC-diagnose og klinisk iscenesættelse. Kræften var stor, og diameteren var mere end 3 cm. Såsom> 6 cm, vægt ≥90g er et hjælpediagnostisk indeks, sektionen kan have hæmoragisk nekrose, mitotiske figurer, atypisk mitose, venøs invasion er det tre vigtige patologiske diagnosegrundlag, under elektronmikroskopet kan kræftceller ofte ikke have nogen kældermembran, 131I kolesterolscanning kan bruges i tumor Kroppen spredes overdrevent uden koncentrationen af ​​nuklid, hvilket ikke er let at visualisere.

Diagnose og diagnose af primær aldosteronisme

Diagnose

Hypertensive patienter, især børn og unge, er for det meste sekundær hypertension, inklusive primær aldosteronisme; hypertensive patienter med generelle antihypertensive lægemidler er ikke effektive, ledsaget af polydipsi, polyuri, især med Har spontan hypokalæmi og periodisk lammelse, og der er stadig hypokalæmi eller elektrokardiogram med hypokalæmi efter lammelse; patienter med hypertension kan inducere hypokalæmi med kaliumdiuretikum, mistænkt for primær aldosteron Det er sandsynligvis nødvendigt med yderligere undersøgelse for at bekræfte eller udelukke, da mange lægemidler og hormoner kan påvirke reguleringen af ​​renin-angiotensin-aldosteron-systemet, skal alle lægemidler, inklusive spironolacton og østrogen, stoppes i mere end 6 uger før testen. Cyproheptadin, indomethacin, vanddrivende middel i mere end 2 uger, vasodilator, calciumkanalantagonist, sympatomimetisk og adrenerg blokkering i mere end 1 uge, individuelle patienter, såsom højt blodtryk, under undersøgelsen Brug prazosin, guanethidin og andre lægemidler for at sikre sikkerhed for patienter. Diagnosen af ​​primær aldosteronisme skal først bestemme tilstedeværelsen af ​​primær aldosteronisme og derefter bestemme årsagen til den originale aldosteronisme.

1. Diagnostiske forhold

Hvis det kan bekræftes, at patienten har følgende tre tilstande, kan den originale aldosteronisme diagnosticeres.

(1) hypokalæmi og upassende stigning i urinudskillelse af kalium: laboratorieundersøgelse, de fleste patienter med kalium i 2 ~ 3 mmol / l, eller lidt mindre end 3,5 mmol / l, men sygdommen er kort, og tilstanden er mild, blod Kalium kan være i det normale interval. Hvis serumkaliumscreeningsstandarden er indstillet til under 4,0 mmol / l, kan den diagnostiske følsomhed øges til 100%, og specificiteten kan reduceres til 64%; blodnatriumet er for det meste i det normale interval eller lidt højere. Normal; blodchlorid normal eller lav, blodkalk, fosfor mere normal, mennesker med hånd- og fodsputumfri Ca2 er ofte lav, men total calcium er normal; blodmagnesium reduceres ofte mildt.

1 Afbalanceret måltidstest: På grund af den tidlige begyndelse eller den milde tilstand og forskellen i natriumindtagelse, kan blodkaliumniveauerne svinge markant: blodkaliumniveauerne er lave, når det høje natriumindtag er højt, og blodkalium stiger, når natriumet er strengt begrænset, for at udelukke forskellige diæter. Vaner ved virkningen af ​​kalium- og natriummetabolisme, denne test bør anvendes, det vil sige, under normale diætbetingelser kontrolleres det daglige indtag af natrium og kalium til henholdsvis 160 mmol og 60 mmol i 8 dage, blod tages den 5., 6., 7. dag. Na, K, CO2CP og urin 24, urin, Na, K, pH; 8 dage 8 AM (8 am) blodprøve aldosteron og 24 timer urin test urinaldosteron, patienter med primært aldosteronblodnatrium er normalt Niveau eller lidt højere end normalt, urinnatrium <150 mmol / 24 timer, kan også være> 160 mmol / 24 timer, hvilket viser "dislokation" -fenomen, mens blodkaliummetabolismen viser en negativ balance, blodkalium <3,5 mmol / L, urin kalium> 30 mmol / 24 timer (eller blodkalium <3,0 mmol / L, urin kalium> 25 mmol / 24 timer), hvilket antyder, at patienter har upassende urinudskillelse af urin, urinvejstab af kalium, derudover kan CO2-CO2-blodkoncentration i blodet være højere end normalt, med alkaliemi og urin PH-værdien er neutral eller svagt alkalisk, og den er kendetegnet ved unormal alkalisk urin. Resultaterne af forskellige tests under den afbalancerede måltidstest kan bruges som fremtidige genstande. Kontrolsammenligninger bruges til at sammenligne resultaterne af efterfølgende test til hjælp til diagnosen af ​​denne sygdom.

2 test med høj natrium: I henhold til litteraturen har 12% af APA-patienterne og 50% af IHA-patienter blodkaliumniveauer, der er højere end 3,5 mmol / l, så den afbalancerede måltidstest har ingen åbenlyst hypokalæmi og mistanke om primær aldosteronisme. Når højt natriumtest skal vælges for at stimulere hypokalæmi, øges det daglige natriumindtag til 240 mmol, kalium er stadig 60 mmol, i 7 dage, måles blodtrykket hver dag, den 5., 6., 7. dags blodprøve Na +, K +, CO2CP og 24 timers urintest for Na +, K +, pH i urin, samtidig måling af blod og aldosteronudskillelse i 24 timer urin på dag 7 på grund af autosteren af ​​aldosteronsekretion hos patienter med primær aldosteron, ikke høj Hæmning af natriumindtagelse, når natriumindtagelsen øges, øges mængden af ​​natriumioner, der når den distale, distale viklede tubulus, natriumreabsorptionen øges under virkningen af ​​aldosteron, natrium- og kaliumudveksling fremmer øget urinudskillelse af kalium, blodkalium falder, og blodtrykket stiger. Høj, symptomerne og biokemiske ændringer af det originale aldehyd blev betydningsfulde, blod og 24 timer urin aldosteron blev ikke hæmmet, såsom urinudskillelse af natrium> 250 mmol / 24 timer, hvilket antyder, at tilskud af natriumsalt er tilstrækkeligt, på dette tidspunkt er blodkalium stadig normalt og ingen nyrefunktion Bevis for fiasko kan grundlæggende udelukke primær aldosteronisme, hvis blodkalium <3,5 mmol / L, urinkalium <30 mmol / 24 timer, Utilstrækkeligt kaliumindtagelse, kaliumtab i mave-tarmkanalen eller ufuldstændig opsamling af urin, hvis blodkalium <3,5 mmol / L, urinholdigt kalium> 30 mmol / 24 timer, er det i overensstemmelse med den oprindelige aldosteronisme, hvis blodkalium er> 4,1 mmol / L, kan det høje udelukkes Aldosteronæmi, patienter med svær hypertension skal være opmærksomme på overvågning af blodtryk og hjertefunktion, når de udfører en høj natriumtest for at undgå fare.

3 lavt natriumtest: lavt kalium i urin eller afbalanceret måltider med betydelig hypokalæmi, bør testes for lavt natrium, hvilket er at begrænse det daglige natriumindtagelse af patienter til 10 ~ 20 mmol, mens kaliumindtagelsen er normal, 60 mmol I 7 på hinanden følgende dage blev blodtrykket målt hver dag, og Na +, K +, CO2CP i blod blev målt den 5., 6. og 7. dag, og Na +, K +, pH i urinen blev målt i 24 timer, og aldosteron i blod blev målt samtidig på den syvende dag. Og aldosteronudskillelsen i 24 timer urin, mængden af ​​natrium hos patienter med primær aldosteron, der når de distale indviklede tubuli under lave saltbetingelser, er meget lille, natrium- og kaliumionudvekslingen reduceres, kaliumudskillelsen i urinen reduceres, blodkalium øges, og nyresygdommen ledsages. Hos patienter med natriumtab og kaliumtab på grund af ødelæggelse af renal tubulær funktion og manglende evne til sputumnatrium, selvom natriumindtagelse er begrænset, reduceres ikke natriumudskillelse i urin, og urinudskillelse af kalium reduceres ikke signifikant, såsom kaliumtab. Hos patienter med nyresygdom var der ingen signifikant ændring i udskillelse af natrium og kalium i urinen.

4 Spironolacton (Anti-Shutong) -test: Efter den afbalancerede måltidstest, såsom patienter med hypokalæmi, blev denne test givet til oral spironolacton 25 ~ 75 mg, 4 gange / d, og endda serveret i 7 dage, den 5. til 7. dag, Daglig måling af Na +, K +, CO2CP og Na +, K +, pH i urin og iagttagelse af hypertension og kliniske symptomer Spironolacton kan modvirke virkningen af ​​aldosteron på natrium- og kaliumretentionen i den distale viklede tubule, så patienter med forøget aldosteron normalt tager lægemidlet. I den sidste uge var der et markant fald i kalium i urinen, efterfulgt af en stigning i blodkalium, et fald i natrium i blodet, et fald i CO2CP i blodet, en stigning i urinens pH-værdi, en forbedring i muskelsvaghed og lammelse og et højt blodtryk hos patienter med primær aldosteron i 3 til 5 uger. Kan reduceres, ca. 28/16 mmHg, patienter med kaliumtab nefropati, lidt ændring før og efter indtagelse af lægemidlet, kan blodtrykket hos patienter med sekundær aldosteronisme forbundet med renal vaskulær hypertension ikke reduceres.

(2) Øget og ubegrænset aldosteronsekretion: På grund af virkningen af ​​aldosteronsekretion, blodvolumen og natriumkoncentration har bestemmelsen af ​​basale aldosteronniveauer alene begrænset diagnostisk værdi for primære aldehyder, og der er behov for hæmningstest for at bekræfte aldosteronsekretion. Forøget og ikke hæmmet har det en større diagnostisk værdi, der ofte bruges til at hæmme aldosteronsekretion:

1 høj natriuminhiberingstest: normal human urin aldosteron <28nmol / (L · 24 timer), aldosteron i blod <276,7pmol / l (10ng / dl), patienter med primær aldosteron højere end denne værdi sammenlignet patienter under afbalanceret måltid og høj natriumtest Måling af aldosteron i blod og urin, såsom ingen signifikant ændring mellem de to, antyder, at patientens aldosteronsekretion ikke hæmmes af højt natrium.

2 saltinjektionsinhiberingstest: på basis af afbalancerede måltider, tidlige morgenpatienter i ryggraden-blodprøve aldosteron, plasma reninaktivitet, ATII, blodkaliumkontrol og derefter 0,9% NaCl-opløsning 2000 ml inden for 4 timer ved intravenøs infusion Personen holdt blodet i liggende stilling og gennemgik ovennævnte punkter. Efter at den normale person indførte saltvand, faldt plasma-aldosteronniveauet med mere end 50%, faldt sædvanligvis til 276,7 pmol / l (10 ng / dl), og plasma reninaktiviteten blev også inhiberet. Hos patienter med primære aldehyder, især APA, er plasma aldosteronniveauer stadig> 276,7 pmol / L (10 ng / dl), som ikke hæmmes. Hos patienter med IHA kan falske negative reaktioner forekomme, det vil sige udskillelsen af ​​aldosteron. Blodkaliumet skal suppleres med 3,5 mmol / l eller mere inden testen, fordi alvorlig hypokalæmi (<3 mmol / L) kan hæmme sekretionen af ​​aldosteron, hvilket gør den målte værdi af aldosteron på et kritisk niveau eller endda det normale interval for malign hypertension, Denne test er ikke egnet til patienter med kongestiv hjertesvigt.

39a-fluorohydrocortison-test: blodbasalt aldosteronniveau og aldosteronudskillelse i 24 timer i urinen, oral 9a-fluorohydrocortison 1 mg / 24 timer i 3 dage, måling af blod og urino Aldosteron niveauer Sammenlignet med præmedicinering var aldosteronniveauer i blod og urin signifikant lavere hos normale forsøgspersoner, men der var ingen signifikant ændring hos patienter med primær aldosteronisme. Aldosteronsekretion hos patienter med primær aldosteronisme var autonom og blev ikke hæmmet af ekspansion af blodvolumen.

4 captopril (captopril) inhiberingstest: blodtest om tidlig morgen for aldosteron og plasma reninaktivitet, captopril 25 mg oralt, 2 timer efter blodet i sædet Genmåling af aldosteron- og reninaktivitet i blod Da captopril hæmmer produktionen af ​​angiotensin II, undertrykkes plasma aldosteronniveauer hos normale eller essentielle hypertensionspatienter til under 416 pmol / L (15 ng / dl). Patienter med primær aldosteronisme hæmmes ikke, hvilket hjælper med at identificere primær aldosteronisme og essentiel hypertension.De fleste lærde anser denne test for at være sikker, effektiv og økonomisk.

(3) Nedsat plasma-reninaktivitet og ingen spænding: øget blod, aldosteronniveau i urinen og nedsat reninaktivitet er karakteristiske ændringer i primær aldosteronisme, men reninaktivitet er modtagelig for flere faktorer, stående position, blodvolumen Både sænkning og lavere natrium kan stimulere stigningen, så forholdet mellem basisk reninaktivitet eller plasma aldosteronkoncentration (ng / dl) og plasma reninaktivitet [ng / (ml · h)] (A / PRA) alene Resultaterne af den anden måling er normale, og den originale aldosteronisme er stadig ikke tilstrækkelig. Ændringerne af plasma reninaktivitet, postural stimuleringstest (PST) og lavt natriumtest er de mest almindeligt anvendte metoder.De er ikke kun den originale aldosteronisme. Diagnosen er baseret på en af ​​metoderne til diagnose af årsagen til den originale aldosteronisme.

1 positionsstimuleringstest: natten over i den generelle fødevareposition, næste morgen kl. 8:00 i tom maveposition, umiddelbart efter blodinjektionen af ​​furosemid (furosemid) 40 mg (tilsyneladende tyndere ifølge 0,7 mg / kg kropsvægt, også overvægt Lad det derefter stå i 4 timer og tage blod. Blodprøven skal placeres ved lav temperatur (4 ° C). Efter at plasmaet er adskilt, skal det opbevares ved -20 ° C indtil målingen og måle plasmaet ved radioimmunoassay. Reninaktivitet, angiotensin II og aldosteron.

2 lavt natriumtest: om morgenen, liggende blodprøve reninaktivitet, angiotensin II og aldosteron som kontrol, give patienterne en lavt natriumdiæt (natriumindtag 20mmol / d) i 5 dage, og lad patienterne på den 5. dag Efter henstand i 4 timer blev blod taget til ovennævnte undersøgelser. Hos normale mennesker og de fleste patienter med essentiel hypertension steg plasmakoncentrationen efter ovennævnte test, og niveauet af blod aldosteron hos patienter med primær aldosteronisme steg, og plasma-renin-angiotensinsystemet blev påvirket. Hæmning, og ingen receptorposition, vanddrivende og lavt natrium-diætstimulering, stiger stadig ikke.

Hvis reninaktivitet og angiotensin II stiger, antyder det en stigning i sekundær aldosteron. De fleste forskere har foreslået anvendelse af plasma-aldosteron (A) -koncentration og plasma-reninaktivitet (R) -forhold som den oprindelige aldosteronisme og essentiel hypertension Diagnostisk screeningsmetode, forholdet påvirkes ikke af natriumindtagelse, total kaliummangel og behandling af lægemidler mod hypertension (undtagen spironolacton), kan bruges til indtagelse af antihypertensiva, ildfast hypertension, hypokalæmi og normalt kalium Screening af patienter med primær aldosteronisme kan forbedre diagnoseraten for primær aldosteronisme Den øverste grænse for A (ng / dl) / R [ng / (ml · h)] er 17,8, og ca. 89% af APA-patienterne anses for at være normale. Og 70% af IHA-patienter overskrider denne øvre grænse, A / R-forholdet mellem primær aldosteron er normalt> 20 til 25, og når A / R≥50 er specificiteten af ​​diagnosen primær aldosteronisme 100%, og følsomheden er 92%. Forholdet mellem A (pmol / L) / R [ng / (L · s)] under stimulering af furosemid og den stående test blev anvendt som en metode til screening af aldosteronoma. A / R-værdien blev betragtet som 3200 ved skærepunktet for APA. Diagnosen er meget følsom, og specificiteten er lav; hvis A / R-forholdet overstiger 10.000, kan APA overvejes; A / R-forholdet <3200 kan udelukke APA, og mange undersøgelser har bekræftet, at A / R er Aldosteronisme diagnostisk sensitivitet og specificitet, men der er også helt den modsatte konklusion, kort sagt, efter ovennævnte kontrol, opfylde tre kriterier, den primær aldosteronisme kan bekræftes.

2. Årsag til diagnose

Da de fleste patienter med primær aldosteron ikke har brug for kirurgi, og patienter med adrenal aldosteronadenom har tilfredsstillende kirurgiske resultater, er diagnosen af ​​etiologiske typer meget vigtig. Der findes ingen enkelt specifik metode. Det er nødvendigt at analysere flere testresultater for at forbedre diagnosen. sats.

(1) Generel tilstand: De kliniske symptomer, tegn og biokemiske ændringer hos patienter med kortikale tumorer (APA, APC) er mere alvorlige end hos IHA-patienter, mens de med PAH er mellem de to typer. GRA-patienter har en familiehistorie, og de kliniske manifestationer er lettere. Spontan hypokalæmi forekommer sjældnere.

(2) Postural test: Efter 1 uges afbalanceret diæt blev blod taget fra 8 AM, derefter stod i 4 timer, og derefter blev blod taget for at måle aldosteronkoncentration. Den basale plasma aldosteron hos APA-patienter steg markant, mere end 554pmol / L (20ng / dl). Efter at have taget den stående position er der ingen åbenlyse stigning eller formindskelse Dette skyldes den store sekretion af aldosteron hos APA-patienter, den åbenlyse udvidelse af blodvolumen og hæmningen af ​​aktiviteten af ​​renin-angiotensin-system. Selv hvis det står i 4 timer, er det ikke nok til at stimulere produktionen af ​​renin, IHA. Patientens basale plasma aldosteron steg kun lidt og steg markant efter stående position, mindst 33% af basisværdien. Positivtesten af ​​PAH- og GRA-patienter var den samme som hos APA-patienter, og et lille antal APA'er, der reagerede på renin, kan også opføre sig. IHA er den samme.

(3) Bestemmelse af 18-hydroxycorticosteron i plasma: APA-patienter om morgenen 8AM-blodprøve for plasmaniveauer af 18-hydroxycorticosteron> 28,86 nmol / L (100 ng / dl), [normalt menneske (10,1 ± 6,5) ng / dl]，IHA患者低于此值，此系因APA患者钾严重缺乏，使醛固酮合成的最后步骤18-羟皮质酮脱氢变为醛固酮的速度减慢，使18-羟皮质酮增高，而IHA患者缺钾相对较轻，受此影响较小。

(4)赛庚啶试验：患者清晨卧位顿服赛庚啶8mg，于服药前30min及服药后30，60，90，120min抽血测血醛固酮浓度，如服药后，血浆醛固酮浓度下降0.11nmol/L(4ng/dl)或较基础值下降30%以上者为阳性，多数IHA患者在服药后90min下降更明显，平均下降50%， 部分患者可有血压下降， 此因赛庚啶为血清素(serotonin)拮抗药，而血清素可兴奋醛固酮分泌，原醛症患者，血清素能使神经元的活性增高，致使肾上腺球状带的醛固酮分泌增加，当服赛庚啶后血清素受抑制，故血浆醛固酮浓度下降，而APA患者的醛固酮分泌有自主性，不受血清素调节，服药后血醛固酮浓度无变化。

(5)地塞米松抑制试验：当已确诊为原醛症患者又考虑为GRA型患者，进行此项试验，每天给患者口服地塞米松2mg，数天后血中醛固酮浓度就可下降至正常水平，高血压和低血钾的表现可在服药10天内得到改善，甚至恢复正常，以后给患者小剂量地塞米松(0.5mg/24h)治疗，可使患者维持正常状态，有的学者认为以服药后血浆醛固酮水平低于4ng/dl为临界值，诊断GRA的敏感性和特异性分别为92%和100%，APA及IHA患者血浆醛固酮也可一过性被抑制，但一般不能降至正常水平，而且被抑制的时间较短，服药2周后，醛固酮的分泌即不再被地塞米松所抑制，血中醛固酮又复升高。

此外，原醛症患者如CT检查正常，体位试验时血浆中的醛固酮水平与APA相仿，呈下降趋势，且地塞米松不能抑制醛固酮分泌则应考虑PAH。

Differentialdiagnose

1.原发性高血压：本病使用排钾利尿剂，又未及时补钾，或因腹泻，呕吐等病因出现低血钾，尤其是低肾素型患者，需作鉴别，但原发性高血压患者，血，尿醛固酮不高，普通降压药治疗有效，由利尿剂引起低血钾，停药后血钾可恢复正常，必要时结合上述一些检查不难鉴别。

2.继发性醛固酮增多症：是指由于肾素-血管紧张素系统激活所致的醛固酮增多，并出现低血钾，应与原醛症相鉴别的主要有：

(1)肾动脉狭窄及恶性高血压：此类患者一般血压比原醛症更高，病情进展快，常伴有明显的视网膜损害，恶性高血压患者往往于短期内发展为肾功能不全，肾动脉狭窄的患者约1/3在上腹正中，脐两侧或肋脊角区可听到肾血管杂音，放射性肾图，静脉肾盂造影及分侧肾功能检查，可显示病侧肾功能减退，肾脏缩小，肾动脉造影可证实狭窄部位，程度和性质，另外，患者肾素-血管紧张素系统活性增高，可与原醛症相鉴别。

(2)失盐性肾炎或肾盂肾炎晚期：常有高血压伴低血钾有时与本症不易区别，尤其是原醛症后期有上述并发症者，但肾炎或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重，伴酸中毒和低血钠，低钠试验不能减少尿钾，血钾不升，血压不降，螺内酯试验不能纠正失钾与高血压，血浆肾素活性增高证实为继发性醛固酮增多症。

3. Andre binyresygdomme

(1)皮质醇增多症：尤其是腺癌或异位ACTH综合征所致者，但有其原发病的各种症状，体征及恶病质可以鉴别。

(2)先天性肾上腺皮质增生症：如11β-羟化酶和17α-羟化酶缺陷者都有高血压和低血钾，前者高血压，低血钾系大量去氧皮质酮引起，于女性引起男性化，于男性引起性早熟，后者雌雄激素，皮质醇均降低，女性性发育不全，男性呈假两性畸形，临床上不难鉴别。

4.其他：假性醛固酮增多症(Liddle综合征)，肾素分泌瘤，Batter综合征，服甘草制剂，甘珀酸(生胃酮)及避孕药等均可引起高血压和低血钾，血浆肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮系统检查，现病史和家族史有助于鉴别。

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.