Snížení normálního imunoglobulinu

Úvod Normální redukce imunoglobulinu je patrná hlavně u imunodeficienčních onemocnění Imunodeficience IDD je skupina onemocnění způsobená poruchami imunitních funkcí způsobenými hypoplazií nebo poškozením imunitního systému. Existují dva typy: 1 Primární imunodeficience, známá také jako vrozená imunodeficience, souvisí s dědičností a vyskytuje se většinou u kojenců a malých dětí. 2 sekundární imunodeficience, známá také jako získaná imunodeficience, se může objevit v jakémkoli věku, většinou v důsledku závažných infekcí, zejména přímé invaze imunitního systému, maligních nádorů, aplikace imunosupresivních látek, radiační terapie a chemoterapie Způsobeno.

Příčina

Patologické procesy způsobené poruchami vývoje imunitních orgánů, tkání nebo buněk nebo poruchami nebo poruchami imunity.

Imunodeficience lze podle jejich příčin rozdělit na vrozené dědičné onemocnění imunodeficience a získané sekundární imunodeficience. Imunodeficience lze podle příčin rozdělit na vrozené imunodeficience. Dva typy nemocí pohlavní imunodeficience, všechny vedou k nízké nebo nedostatečné imunitní funkci, náchylné k vážným infekcím nebo nádorům.

Zkontrolujte

Související inspekce

Protilátka proti virům lidské imunodeficience smíšená lymfocytární kultivační zkouška cyklické guanosin monofosfátové neutrofilní jaderné buňky

Nejtypičtějšími klinickými příznaky jsou opakované infekce nebo závažné infekce. V důsledku genetických faktorů nebo vrozených faktorů je imunitní systém způsobený imunitním systémem v různých stádiích vývoje jedince, v různých částech imunitního deficitu, nazývaný vrozená imunodeficience nebo primární imunodeficience. Většina z nich souvisí s diferenciací a vývojem krevních buněk a je často způsobena kojenci a malými dětmi a závažné případy vedou k smrti. Existuje mnoho typů vrozených imunodeficiencí, které jsou často klasifikovány na defekty protilátek, defekty komplementu, fagocytární defekty, kloubní defekty a defekty T buněk. Imunitní dysfunkce způsobená jinými chorobami a faktory se nazývá sekundární imunodeficience. V klinické praxi je běžnější.

Infekce, nádory, játra, renální nedostatečnost, endokrinní poruchy, imunitní hyperplázie nebo jiná chronická plýtvání mohou způsobit různé stupně imunodeficience. Dlouhodobé používání imunosupresivních látek v nádorech a transplantacích orgánů může také vést k sekundární imunodeficienci. Pacienti s imunodeficiencí nemohou vykonávat normální imunitní odpovědi a obranné funkce.

V posteli je často mnoho představení:

(1) Infekce, opakovaná infekce je nejdůležitějším a nejběžnějším klinickým projevem onemocnění imunodeficience a závažné případy mohou na nekontrolovatelné infekce umřít.

(2) Výskyt zhoubných nádorů u pacientů s vrozenou imunodeficiencí je 100 až 300krát vyšší než u normálních lidí; výskyt zhoubných nádorů je vyšší než u pacientů se sekundárním onemocněním imunodeficience způsobeným imunosupresivní terapií při transplantaci ledvin. Obyčejní lidé jsou 100krát vyšší.

(3) Alergie je v důsledku imunitní dysfunkce incidence alergických onemocnění u pacientů s imunodeficiencí vyšší než je obvyklé.

(4) Autoimunitní choroby způsobené poruchami imunity často vedou k výskytu autoimunitních chorob. Z klinického pozorování se sekundární imunodeficience vyskytovala většinou u starších osob a všechny byly dočasné, po odstranění původní příčiny se většina z nich mohla postupně zotavit. Závažné případy, jako je ionizující záření a syndrom získané imunodeficience, však někdy mohou způsobit nevratnou imunodeficienci.

Diferenciální diagnostika

a) vrozená imunodeficience

Rozdíl v umístění vrozené imunodeficience způsobuje různé úrovně imunitní funkce. Podle různých zúčastněných imunitních buněk a složek může být rozdělena na specifickou imunodeficienci a nespecifickou imunodeficienci.

(1) Specifická imunodeficience

1, deficience B-buněk

Představuje 50% až 70% vrozených imunodeficiencí. Defekty se vyskytují ve stádiu progenitorů B lymfocytů a B lymfocyty nejsou zralé, takže nemohou být produkovány protilátky. Hlavním rysem onemocnění je proto snížení nebo odstranění hladin imunoglobulinů Vady imunoglobulinu mohou být sníženy různými typy imunoglobulinů nebo mohou být sníženy o určitou třídu nebo podtřídu imunoglobulinů. Sexuální hypogamaglobulinemie (Brutonův syndrom), selektivní onemocnění typu IgA, IgM a IgG podtypu jsou taková.

2, T-deficience onemocnění

Představuje 5 až 10% vrozených imunodeficiencí. Hlavně kvůli vrozené thymické dysplázii je snížen počet T lymfocytů a dysfunkce T lymfocytů může být také způsobena nedostatkem molekul, jako jsou určité enzymy nebo membránové glykoproteiny. Tento typ onemocnění je reprezentován digeorgeho syndromem (vrozená thymická dysplazie).

3, T a B buňky kombinované s vadnými onemocněními

Etiologie a závažnost kombinované imunodeficience jsou nejisté. Dojde-li k defektu ve stádiu lymfatických kmenových buněk, které způsobí vážnou ztrátu T lymfocytů a B lymfocytů, dojde k závažnému kombinovanému onemocnění imunodeficience a zdá se, že pacient je náchylný k infekci různými mikroorganismy.

(2) nespecifická imunitní nedostatečnost

1. Fagocytární deficience buněk

- Fagocyty zahrnují fagocytární buňky, monocyty a neutrofily v krvi. Vrozená fagocytární deficience se týká hlavně nemocí způsobených dysfunkcí fagocytárních buněk a relativní incidence je 1% až 2% a nejčastější je chronické granulomatózní onemocnění.

2, porucha systému komplementu

Toto onemocnění je způsobeno genetickým defektem ve složkách komplementové složky v těle nebo v jejím regulačním proteinu.

(2) Získané onemocnění sekundární imunodeficience

Onemocnění sekundární imunodeficience označuje dočasné nebo trvalé poškození imunitního systému způsobené jinými chorobami (jako je chronická infekce), ozáření, dlouhodobé používání imunosupresivních látek a dystrofické poruchy, což má za následek nízkou imunitní funkci. Sekundární imunodeficience může být buněčný imunitní deficit, humorální imunitní deficit nebo obojí. Sekundární imunodeficience lze v závislosti na příčině onemocnění rozdělit do dvou širokých kategorií: imunodeficience sekundární k určitým chorobám a iatrogenní imunodeficience.

1. Imunitní defekty sekundární k určitým chorobám

(1) infekce

Mnoho virů, bakterií, plísní a protozoálních infekcí často způsobuje nízkou imunitu. Například virus spalniček, viru zarděnek, cytomegaloviru, těžké tuberkulózy nebo infekce malomocenství může u pacientů způsobit snížení funkce T buněk. Nejzávažnější je zejména AIDS způsobený HIV.

(2) maligní nádor

Zhoubné nádory, zejména lymfoidní tkáně, mohou často progresivně inhibovat imunitní funkci pacientů. U pacientů s rakovinou s rozsáhlými metastázami se často vyskytuje významná buněčná imunita a humorální imunitní dysfunkce.

(3) Ztráta bílkovin, nadměrná spotřeba nebo nedostatečná syntéza

V případě chronické glomerulonefritidy, nefrotického syndromu, akutních a chronických onemocnění trávicího traktu a rozsáhlých popálenin nebo popálenin, proteiny zahrnují velkou ztrátu imunoglobulinu, zvýšenou spotřebu bílkovin u chronických plýtvání, malabsorpci trávicího traktu a podvýživy Pokud je syntéza proteinu nedostatečná, výše uvedené různé důvody mohou imunoglobulin redukovat a humorální imunitní funkce je oslabena.

2. Iatrogenní imunodeficience

(1) Dlouhodobé používání imunosupresiv, cytotoxických léčiv a některých antibiotik

Vysoké dávky adrenokortikálního hormonu mohou způsobit celkovou inhibici imunitní funkce. Protinádorová léčiva (antagonisty folátů a alkylační činidla) mohou současně inhibovat diferenciaci a zrání T buněk a B buněk, čímž potlačují imunitní funkci. Některá antibiotika, jako je chloramfenikol, mohou inhibovat produkci protilátek a proliferativní odpovědi T buněk a B buněk na mitogeny.

(2) Radiační poškození

Radiační terapie je účinným prostředkem maligních nádorů a inhibice rejekce transplantátu stejné tkáně a orgánu. Většina lymfocytů je velmi citlivá na paprsky gama. Velké dávky radiačního poškození mohou způsobit trvalou imunodeficienci.

Nejtypičtějšími klinickými příznaky jsou opakované infekce nebo závažné infekce. V důsledku genetických faktorů nebo vrozených faktorů je imunitní systém způsobený imunitním systémem v různých stádiích vývoje jedince, v různých částech imunitního deficitu, nazývaný vrozená imunodeficience nebo primární imunodeficience. Většina z nich souvisí s diferenciací a vývojem krevních buněk a je často způsobena kojenci a malými dětmi a závažné případy vedou k smrti. Existuje mnoho typů vrozených imunodeficiencí, které jsou často klasifikovány na defekty protilátek, defekty komplementu, fagocytární defekty, kloubní defekty a defekty T buněk.

Imunitní dysfunkce způsobená jinými chorobami a faktory se nazývá sekundární imunodeficience. V klinické praxi je běžnější. Infekce, nádory, játra, renální nedostatečnost, endokrinní poruchy, imunitní hyperplázie nebo jiná chronická plýtvání mohou způsobit různé stupně imunodeficience. Dlouhodobé používání imunosupresivních látek v nádorech a transplantacích orgánů může také vést k sekundární imunodeficienci. Pacienti s imunodeficiencí nemohou vykonávat normální imunitní odpovědi a obranné funkce.

V posteli je často mnoho představení:

(1) Infekce, opakovaná infekce je nejdůležitějším a nejběžnějším klinickým projevem onemocnění imunodeficience a závažné případy mohou na nekontrolovatelné infekce umřít.

2) Nádor, incidence maligních nádorů u pacientů s vrozenou imunodeficiencí je 100-300krát vyšší než u běžných lidí, výskyt maligních nádorů je vyšší než u běžných lidí díky použití imunosupresivních látek při transplantaci ledvin pro sekundární imunodeficienci. 100krát vyšší.

(3) Alergie je v důsledku imunitní dysfunkce incidence alergických onemocnění u pacientů s imunodeficiencí vyšší než je obvyklé.

(4) Autoimunitní choroby způsobené poruchami imunity často vedou k výskytu autoimunitních chorob. Z klinického pozorování se sekundární imunodeficience vyskytovala většinou u starších osob a všechny byly dočasné, po odstranění původní příčiny se většina z nich mohla postupně zotavit. Závažné případy, jako je ionizující záření a syndrom získané imunodeficience, však někdy mohou způsobit nevratnou imunodeficienci.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.