Myoklonus

Úvod Myoklonická epilepsie, Lennoxův syndrom, je věkem podmíněný kryptogenní nebo symptomatický systémový epilepsický syndrom, typ epilepsie způsobující epilepsii, známá také jako malý motorický záchvat, Lennox-Gastaut Syndrom, varianty malých epizod, epizody blikající-kývající, myoklonická erektilní dysfunkce atd. Je charakterizován časným nástupem, počátkem v raném dětství, různými formami záchvatů, obtížnou léčbou a mentálním vývojem. Lennox studoval a podrobně popisoval změny EEG nemoci v letech 1945 až 1960. Později v roce 1966 Gastaut dále studoval vztah mezi klinickými projevy a EEG a považoval ji za nezávislé onemocnění.

Příčina

Příznaky mohou být způsobeny vrozenými vývojovými poruchami, metabolickými abnormalitami, perinatální hypoxií, infekcemi nervového systému nebo mozkovou hypoxií způsobenou stavem epilepticus. Prenatální faktory představují 10% až 15%, perinatální období 15% až 36%, postnatální období 10% až 25% a nevysvětlitelných 30% až 70%. Genetické faktory tohoto onemocnění jsou stále Diskuse.

Zkontrolujte

Související inspekce

Elektromogram pro vyšetření svalového tonusu indukovaného Bemegem

Podrobná anamnéza, porozumění minulé anamnéze a formě záchvatu dítěte, v kombinaci s charakteristikami změn EEG během probuzení a spánku a se vznikem mentálního úpadku a změn osobnosti s postupujícím onemocněním, mohou stanovit diagnózu. Podle formy záchvatů a pokusu o dosažení záchvatu ošetřujícím lékařem v maximální možné míře by mělo být rozlišeno od jiných nemocí, které způsobují myoklonus, a pokud je to nutné, může být provedeno neuroimaging.

Diferenciální diagnostika

Nemoc by měla být odlišena od kojeneckých křečí, zmeškaných epizod a psychomotorické epilepsie. Je třeba identifikovat s West-syndromem s pozdním nástupem, oba mají stejnou příčinu, dojde k mentální retardaci a u některých pacientů se West syndromem může být onemocnění po několika letech vývoje převedeno na LGS. Proto je někdy obtížné tyto dva syndromy jasně rozlišit. V této době by měla být zvláštní pozornost věnována sledování a monitorování EEG. Když má dítě s LGS epizodu pádu, musí být odlišeno od syndromu myoklonus-triple attack syndrom (Dooseův syndrom). Ten je charakterizován myoklonickou, myoklonickou tonicitou a ztrátou tónu, bez tonického záchvatu, a někteří pacienti s tímto syndromem mají dobrou prognózu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.