Subkortikální demence

Úvod Obecně platí, že mnohočetná mozková infarktová demence, thalamická demence a Binswangerova choroba jsou většinou v subkortikálním jádru a bílé hmotě a symptomy jsou většinou v rozmezí subkortikální demence. Velkoplošná mozková infarktová demence a infarktová demence v povodí zahrnují kortex i subkortikál a klinické příznaky a známky jsou kortikální a subkortikální smíšená demence.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění

V současné době existuje pět hlavních patofyziologických faktorů, které vedou k vaskulární demenci:

1. Okluze mozkové tepny vede k mnohočetnému infarktu a snížení objemu mozkové tkáně: aterosklerotická stenóza a okluze se objevují opakovaně na začátku vnitřní krční tepny nebo střední mozkové tepny, což má za následek mnohonásobné velké infarkty v mozkové hemisféře. Lézie nebo povodeň infarktu frontálních a temporálních laloků významně snižuje objem mozkové tkáně. Obecně se předpokládá, že když je objem infarktu větší než 80-100 ml, klinický projev kognitivní dysfunkce způsobený těžkou ztrátou neuronů a atrofií mozku Výkon.

2. Ischémie a perfuze s nízkou hypoxií: důležité části mozkové kůry zapojené do kognitivních funkcí a mozkové tkáně citlivé na ischémii a hypoxii, dlouhodobý deficit způsobený onemocněním malých cév způsobeným hypertenzí a malou artériosklerózou Krvavý hypoperfuzní stav způsobuje opožděnou nekrózu neuronů v tomto místě a progresivní kognitivní dysfunkci. U pacientů s klinicky běžnou cévní demencí se může po opakovaných přechodných ischemických záchvatech téměř objevit ztráta paměti, nálada nebo změny osobnosti. Zahraniční vědci zjistili, že kognitivní dysfunkce u pacientů s kardiovaskulárním onemocněním, počet pacientů s anamnézou srdečního selhání nebo arytmie, výskyt demence je výrazně vyšší než u stejné věkové skupiny kontrol.

3. Subkortikální léze bílé hmoty: sklovitá degenerace ve stěně malých tepen v bílé hmotě, vláknitá hyperplázie a zhrubnutí stěny a rozsáhlá difúzní demyelinizace bílé hmoty, která ovlivňuje kortikální a subkortikální spojení. Nejběžnějším typem kognitivní dysfunkce je Binswangerova choroba, následovaná autozomálně dominantním onemocněním mozkové tepny (CADASIL) se subkortikální infarktem a leukoencefalopatií.

4. Hemoragické léze: subdurální hematom a subarachnoidální krvácení včetně extrakraniálního krvácení, hemoragického hematomu v mozkové hemisféře, přímého ničení a nepřímé komprese mozkového parenchymu a obstrukce mozkomíšního oběhu v tekutině, klinicky se objevující Různé stupně demence.

5. Různé typy zánětlivých cerebrovaskulárních chorob: včetně nespecifické vaskulitidy, jakož i tuberkulózy, syfilis, plísní, parazitů atd. Mohou být příčinou cerebrální vaskulární demence. Kromě toho může onemocnění krve, otrava oxidem uhelnatým a nemoci ospasování centrálního nervového systému příležitostně způsobit mozkovou ischémii nebo mozkový infarkt a následně příznaky demence. Wallin et al. Navrhli nedestrukční infarktovou mozkovou krevní demenci s defekty neurotransmiterů, což stojí za zmínku.

(dvě) patogeneze

Distribuce lézí v mozkové vaskulární demenci má následující charakteristiky:

1 léze násobek, celkový objem infarktů dosáhnout určitého rozsahu.

2 velké jednotlivé léze jsou častější na levé straně, 3 léze jsou častější na frontální, temporální a thalamusové.

4 mozková ventrikulární bílá hmota je také často poškozena. Z hlediska funkčního umístění je poškození v těchto oblastech úzce spojeno s klinicky se vyskytujícími intelektuálními překážkami.

Funkce mozkové kůry je extrémně složitá: Díky intenzivním buněčným synaptickým spojením jsou různé informace analyzovány, integrovány a reagovány kdykoli. Jakmile je mozková tkáň poškozena, zejména bilaterální kortikální poškození, je povinna ovlivnit tuto jemnou pokročilou neurologickou funkci a objevují se různé intelektuální překážky. Mozková kůra je však vysoce kompenzační a teprve když poškození dosáhne určité úrovně, ztrácí kompenzační schopnost a objeví se klinické příznaky.

Levá mozková hemisféra je dominantní hemisféra v pravé ruce, hraje hlavní roli v pokročilých neurologických činnostech, jako je jazyk a abstraktní myšlení, jakmile dojde k velké lézi, není těžké pochopit, že ukáže pokles inteligence a formuje demenci.

Mozková kůra má specifické neurologické funkce v subkortikálních a různých regionech. Úzce souvisí s mentálními činnostmi, jako je frontální lalok, temporální lalok, thalamus atd., Často úzce související s inteligencí. Přední kůra může být spojena se subkortexem prostřednictvím tří smyček:

1 Boční dorsolaterální prefrontální kůra a její subkortikální až kaudátové jádro, globus pallidus, thalamus. Léze mohou mít pomalejší slogan a plynulost designu, dysfunkce učení a paměti a neobvyklé cvičební postupy.

2 Čelní lalok k jádru caudate může mít změny osobnosti v lézích, manické, dráždivé a impulzivní.

3 střední čelní lalok k vazu, ventrální strana striata. Léze jsou tiché, nespokojené, blikají, ale nemohou spontánně mluvit. Odpověď na otázku je často monosyllabická a močová inkontinence. Stručně řečeno, frontální lalok, zejména léze prefrontálních a temporálních povrchů, mohou být manické, tiché, lingvistické a dysfunkční, nedostatek hnací síly, nepozornost, poškození paměti a představují syndrom demence.

Časový lalok, zejména hippocampus, se podílí na paměťové smyčce (hippocampus-ap-kapilární-thalamické jádro-cingulární gyrus), bilaterálním hippocampu nebo dominantní hemisféře hippocampálních lézí, které mohou mít významné poškození paměti, zejména ztrátu téměř v paměti. Ztracené a ztracené, nedbalé. Lézie temporálních laloků mohou mít také různé smyslové poruchy, jako je vůně, vůně a vizuální zkreslení, nebo se mohou stát větší a menší, zasněné, známé nebo „neznámé“, a mohou mít také psychomotorické vzrušení, sebepoškození a zranění. Žvýkání, cvičení, tápání a další automatické nemoci v bezvědomí. Většina z výše uvedených příznaků je občasná a může se také vyskytovat nepřetržitě.

Thalamus lze zhruba rozdělit do tří skupin:

1 prenucleus, hlavně související s čichovou cestou. Vlákno z hippocampu prochází papilárním tělem z kupole do hypotalamu a poté z bradavky thalamusu do předního jádra thalamu a poté do cingulate. Tato smyčka souvisí se slavnou Papezovou smyčkou.

2 laterální jádro, rozděleno do dvou částí hřbetního a břicha, přední ventrální jádro přijímá vlákna z globus pallidus a je předávací stanicí extrapyramidového systému. Vlákna hromady jsou znovu vydávána do centrální zadní kůry.

3 Mediální jádro, které je rozděleno na dorzální mediální jádro a centrální jádro, přijímá vlákna z jiných thalamických jader a poté posílá vlákna do frontálních laloků. Lézie bilaterálního mediálního dorzálního jádra se mohou projevovat zjevnými mentálními příznaky, jako je ztráta paměti, apatie, změny osobnosti a letargie. Zapomenuté thalamické léze jsou nejen překážky, které si vzpomínáte, ale také překážky rozpoznávání abiliy. Běžnou lézí thalamické demence je fokální lakunární infarkt středního jádra thalamu. Většinou bilaterální léze, příležitostně jedna léze na levé straně.

Léze bílé hmoty (ukázané jako nízká hustota na CT a vysoká na MRI), zejména léze paraventrikulární bílé hmoty, jsou často spojovány s inteligencí. Bílá hmota poblíž předního rohu laterální komory je většinou složena z promítacích vláken z čelního laloku, léze jsou hlavně prodloužením lézí čelního laloku a existují klinicky inteligentní poruchy. Lézie bílé hmoty vedle zadního rohu postranní komory často vykazují visuo-konstrukci, pozornost, rychlost motoru a prstové prodloužení taktilního rozlišení.

Zkontrolujte

Související inspekce

Kraniální CT vyšetření krve, normální tělo, pocit kůže

1. Klinické příznaky: Klinické příznaky lze rozdělit do dvou kategorií, jedna je mentální příznaky, které tvoří demenci, a druhá jsou neurologické příznaky poškození mozku sekundárním onemocněním cév.

U psychiatrických příznaků, které tvoří demenci, je ztráta paměti časným jádrovým příznakem, včetně paměti blízké, vzdálené paměti a okamžité paměti, ale nejčasnější vzhled je ztráta paměti blízké a poškození vzdálené paměti nastane později. S poklesem paměti se postupně objevují deficity pozornosti a výpočetní síla, orientační síla a porozumění klesají v různé míře. Někteří autoři pozorovali, že nejčastější jsou časově orientované, výpočetní, téměř paměťové, spontánní psaní a snížená transkripce. Skutečné duševní příznaky jsou relativně malé. Detekce paměti a inteligence je v současné době ve formě měřítek, jako je kvocient paměti (MQ), Hasegawa Intelligence Scale (HDS) a Simple Intelligence Scale (MMSE). Pokud pacient není schopen dokončit test z důvodu nemoci, může přijmout sociální dotazník, například Clayton Royal Behavioral Scale (CRBRS), aby nepřímo porozuměl jeho inteligenci. Při hodnocení výsledků těchto měřítek by se měl plně zohlednit stav předmětu, věk, úroveň vzdělání, psychologický stav a životní prostředí v době testování, technická způsobilost zkoušejícího atd. Je třeba zvláště zdůraznit, že nízká hodnota stupnice nemusí být nutně demencí a musí být posuzována komplexně. V případě potřeby opakujte test.

V důsledku poškození mozku způsobeného cévním onemocněním se mohou v závislosti na místě objevit různé související neuropsychiatrické příznaky. Obecně mohou léze umístěné v levé mozkové hemisféře (dominantní hemisféra) vykazovat příznaky, jako je afázie, zneužití, ztráta čtení, ztráta knih, nesprávný výpočet atd. Kortikální léze umístěné na pravé mozkové hemisféře mohou mít vizuální prostorovou dysfunkci; Lézie dolního jádra a jeho svazku svazků mohou mít odpovídající pohyby, pocity a extrapyramidové poruchy: Symptomy silného pláče, silné smíchové pseudobulbarické obrny a někdy se mohou objevit halucinace a sebepovídání. Psychické příznaky, jako je stupor, ticho a apatie. Výše uvedené příznaky a příznaky se často vyvíjejí postupně u pacientů s demencí s mnohočetným mozkovým infarktem. Nástup může být náhlý nebo skrytý. Po každé epizodě mohou být některé neuropsychiatrické symptomy ponechány, překrývají se znovu a znovu, dokud není inteligence plně degradována a stává se demencí. . Velká oblast demence mozkového infarktu je akutnější a stav je vážný. Naštěstí přeživší budou mít vážné neurologické příznaky a příznaky, jako jsou křeče, povlečení, afázie, ztráta životních schopností a další demence. Výskyt subkortikální arteriosklerotické encefalopatie je více skrytý a dyskineze je také mírná. Podmínka může být relativně stabilní po dlouhou dobu, ale podmínka může být rychle zhoršena po jednom mrtvici a inteligence je významně snížena a postupně zhoršována.

Thalamická demence se vyznačuje hlavně mentálními příznaky, jako je zapomínání, neobvyklá nálada a letargie, v důsledku lézí mozkových kmenů se mohou objevit vertikální oční pohled a další příznaky středního mozku a pony. Obecně nejsou příznaky cvičení zřejmé a nejsou trvalé.

Infarktová demence v oblasti povodí je v klinické praxi vzácná, hlavně se spoléhá na zobrazovací diagnostiku a abnormální obrazy se objevují v blízkosti mozkové tepny pomocí CT nebo MRI. Klinicky existuje mnoho případů mozkové cévní perfuze hypotalamu z různých důvodů, jako je dlouhodobý šok, neopravená hypotenze, srdeční nedostatečnost, nevhodné použití antihypertenziv. Klinické příznaky mohou být lehké nebo těžké v závislosti na mozkové oblasti léze. Bilaterální léze jsou závažnější a několik je uvedeno jako demence.

Obecně platí, že mnohočetná mozková infarktová demence, thalamická demence a Binswangerova choroba jsou většinou v subkortikálním jádru a bílé hmotě a symptomy jsou většinou v rozmezí subkortikální demence. Velkoplošná mozková infarktová demence a infarktová demence v povodí zahrnují kortex i subkortikál a klinické příznaky a známky jsou kortikální a subkortikální smíšená demence.

2. Klinický typ

Cerebrovaskulární demence lze zhruba rozdělit do pěti klinických typů, a to na multiinfarktovou demenci, na velkou mozkovou infarktovou demenci, subkortikální arteriosklerotickou encefalopatii, thalamickou demenci a na infarktovou demenci v povodí.

(1) multiinfarktová demence: multiinfarktová demence je nejčastějším typem, který je způsoben demencí způsobenou nejvíce mozkovým infarktem, klinicky často má vysoký krevní tlak, arteriosklerózu, opakující se cerebrovaskulární onemocnění a zůstává po každé epizodě Pod více či méně neurologickými a psychiatrickými příznaky se hromadí stále více a nakonec se stává úplným vážným mentálním úpadkem.

(2) velká oblast mozkové infarktové demence: často v důsledku okluze hlavní mozkové tepny (jako je střední mozková tepna, bazilární tepna atd.), Způsobující velkou oblast mozkového infarktu, těžký edém mozku a dokonce mozkovou obrnu. Většina pacientů může zemřít v akutní fázi a malý počet přežívajících pacientů má různé úrovně neuropsychiatrických poruch, včetně demence a ztráty zaměstnání a života.

(3) Subkortikální arteriosklerotická encefalopatie: Již v roce 1894 Otto Binswanger zmínil, že někteří pacienti s demencí měli při studiu paralytické demence závažnou mozkovou artériosklerózu a subkortikální atrofii bílé hmoty. Chronická progresivní subkortikální encefalitida: V roce 1962 byl Olszewski přejmenován na subkortikální aterosklerotickou encefalopatii, nyní známou jako Binswangerova choroba. Onemocnění je obtížně diagnostikovatelné z důvodu života a dlouhodobě nevyvolává klinickou pozornost. Nyní jsou diagnostické metody neustále zlepšovány, zejména pokrok v zobrazování. Správnou diagnózu Binswangerovy choroby je možné získat pomocí CT nebo MRI. Přestože stále existuje otázka, zda je tento typ demence nezávislým typem, je tento typ demence jedním z typů cerebrovaskulární demence bez ohledu na její klinické nebo patologické vlastnosti.

(4) Thalamická demence: Thalamická demence se týká demence způsobené fokálním infarktem nebo lézí bilaterálního thalamu (občas jedna strana thalamu), což je v klinické praxi vzácné. Thalamická demence se týká demence způsobené fokálními lézemi jednoduchého thalamu a nezahrnuje thalamické léze přítomné při mnohočetném mozkovém infarktu.

(5) Watershed infarkt demence: Watershed infarkt demence, také známý jako Borderzone infarkt demence, se odkazuje na dlouhodobou nízkou perfúzi na křižovatce přední, střední a zadní tepny. Způsobuje těžkou ischemii nebo dokonce infarkt, což vede k dysfunkci mozku. Demence se může vyskytnout klinicky a může být diagnostikována zobrazováním před narozením, což je vzácné.

V současné době chybí akceptovaná diagnostická kritéria pro mozkovou vaskulární demenci. Podle klasifikace mentálních a behaviorálních poruch publikovaných ICD-10 jsou diagnostické body vaskulární demence F01 následující: předpokladem diagnózy je demence a poškození kognitivní funkce často není V průměru mohou existovat známky ztráty paměti, intelektuálního poškození a fokálního neurologického poškození a může být zachováno sebepoznání a úsudek. Náhlý nástup nebo postupná degenerace, jakož i fokální neurologické příznaky a příznaky zvyšují pravděpodobnost diagnózy. V některých případech lze k potvrzení diagnózy použít pouze CT nebo konečnou neuropatologii. Souvisejícími rysy jsou hypertenze, karotický šelest, emoční nestabilita s přechodnou depresí, pláč nebo roztržení smích, přechodná zákal nebo křeče, které se často zhoršují dalším infarktem, a osobnost zůstává relativně neporušená, ale někteří pacienti se mohou objevit Zřejmé změny osobnosti, jako je apatie, nedostatek kontroly nebo původní charakteristiky osobnosti, jako je sebestřednost, paranoid nebo dráždění.

Americká psychiatrická asociace v roce 1979 navrhla následující diagnostická kritéria pro demenci s mnohočetným mozkovým infarktem:

1. Demence.

2. Symptomy jsou progresivní v progresivním procesu s nepravidelnými defekty v rané fázi.

3. Fokální neurologické příznaky a syndromy (hluboká reflexní hyperaktivita, reflex s vysokým roztažením, pseudobulbová obrna, abnormální chůze, slabost končetin atd.).

4. Důkaz cerebrovaskulárního onemocnění, který je jasně spojen s onemocněním, lze nalézt v anamnéze, fyzickém vyšetření nebo laboratorním vyšetření.

Nedávno (1992), Centrum pro diagnostiku a léčbu Alzheimerovy choroby, Kalifornie, USA, také navrhlo diagnostické kritérium pro ischemickou vaskulární demenci, která odpovídá Alzheimerově chorobě. Podle symptomů, příznaků a zobrazovacích nálezů, a pokud je to nutné, v kombinaci s patologií, různých diagnostických závěrů, včetně „pozitivních“, „pravděpodobných“, „možných“ a „hybridních“. Zejména takzvaná smíšená demence může být způsobena pravděpodobným IVD a možným Alzheimerovým onemocněním nebo určitým IVD a hypotyreózou.

V současné době v Číně neexistuje uznávaný standard pro diagnostiku mozkové vaskulární demence, ale klinická diagnóza může zahrnovat 3 body: 1 musí být určitě demence, 2 musí mít cerebrovaskulární onemocnění související s nástupem demence a musí mít potvrzené zobrazování; 3 kromě jiných Příčinou demence bylo použití Hachinského ischemického skóre při identifikaci Alzheimerovy choroby.

Protože neexistuje shoda v diagnostice mozkové vaskulární demence ve spojení s popularitou CT vyšetření, někteří autoři se domnívají, že diagnóza je příliš široká, nemohou se spoléhat pouze na mnohočetný mozkový infarkt nebo paraventrikulární léze bílé hmoty k diagnostice mozkové cévní demence nebo Binswangerovy choroby. Někteří autoři se domnívají, že cerebrovaskulární demence není nutně infarktová, a chronické progresivní ischemické cerebrovaskulární onemocnění může mít také demenci, která je považována za nedostatečně diagnostikovanou. Je diagnóza příliš široká nebo příliš přísná? Může se stát, že různí autoři postrádají konsenzus o mozkové vaskulární demenci, což ukazuje, že je naléhavě potřeba uznaná diagnostická kritéria. Diagnóza mozkové vaskulární demence by měla mít přísnou diferenciální diagnózu, která zahrnuje dva aspekty, jeden spočívá v identifikaci, zda se jedná o demenci, a v druhém je odlišit rozdíl od jiných typů demence.

Diferenciální diagnostika

Senilní demence

Alzheimerova choroba a vaskulární demence jsou nejčastějšími příčinami demence u starších lidí a mohou se vyskytovat samostatně nebo v kombinaci. Cerebrovaskulární onemocnění také často zhoršuje senilní demenci. Proto je diferenciální diagnostika doby přežití obou obtížnější a konečná diagnóza vyžaduje patologické vyšetření. Identifikace senilní demence a vaskulární demence pomocí Hachinského ischemické stupnice je klinicky jednoduchá a má určitou přesnost. To znamená 1 nebo 2 body za každý klinický rys, 7 bodů nebo více za vaskulární demenci a 4 body nebo méně za vaskulární demenci.

Tabulka Hachinskiho identifikační skóre: Existují hlavní obsahy ischemické stupnice Hachinski plus CT, ti s celkovým skóre menším než 2 body mohou považovat senilní demenci, u 3 až 4 bodů lze diagnostikovat vaskulární demenci, více než 4 body mohou být Diagnostika vaskulární demence.

Kromě toho má metoda zlepšeného skóre Rortra-Sanchey určitý diskriminační význam pro senilní demenci, vaskulární demenci a smíšenou demenci. To znamená, že 6 bodů nebo více je vaskulární demence a 3 nebo méně bodů je senilní demence a smíšená demence je mezi nimi.

2.Pick nemoc

Jedná se o vzácný typ senilní demence, který představuje 1% až 7% vzorků mozku z pitvy, obvykle se vyskytuje před 65. rokem věku. Postupně se opakují změny osobnosti, jako je ztráta sebekontroly, bez ořezávání, apatie, putování a chuti k jídlu. Stereotypní jazyk, předchozí dovednosti se zhoršují, ale poškození paměti a výpočetní síly je méně závažné a příznaky se objevují relativně pozdě. Neuroimaging ukázal CT nebo MRI charakteristické frontotemporální atrofie SPECT vyšetření odhalilo významné snížení průtoku krve mozkem v frontotemporální oblasti. Neuropatologické vyšetření odhalilo oteklou a lehce obarvenou buňku v přední kůře, buňky Pick, inkluzní tělo obsahující stříbro v cytoplazmě, tělo Pick a mikrovlákno a agregaci mikrotubulů pozorované pod elektronovým mikroskopem. .

3. Parkinsonova choroba je extrapyramidové onemocnění u starších pacientů nad 60 let. Klinické projevy jsou charakterizovány třesem, rigiditou a snížením tělesné zátěže. 30% pacientů může mít v průběhu onemocnění závažnou demenci, což ukazuje na rozpoznání volatility. Někteří pacienti, kteří znají dysfunkci a paroxysmální vizuální halucinace, mohou mít příznaky a známky jednostranné dyskineze končetin a žádné charakteristické změny v neuroimagingu. Někteří pacienti však mohou mít cerebrovaskulární onemocnění současně.

4.Cututzfeldt-Jacobova nemoc

U subakutní spongiformní encefalopatie způsobené chronickou infekcí prionem (Prion) jsou časnými klinickými projevy progresivní demence a poruchy řeči, kombinované s mentálními a behaviorálními abnormalitami, pulsací rukou a nohou a myoklonem, pozdní dysfagií, Quadriplegie a poruchy vědomí, průměrná doba trvání onemocnění je 6 až 12 měsíců. 80% pacientů vykazovalo charakteristické změny v EEG v pozdním stádiu nemoci a integrované vlny s vysokou amplitudou páteře pravidelně distribuované na pozadí s pomalými vlnami v intervalu 0,5 až 2 s. CT hlavy nebo MRI nevykazovaly žádné charakteristické změny kromě mírné atrofie mozku. Biopsie mozku a neuropatologie jsou také nutné pro stanovení diagnózy před narozením.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.