Nedostatek kortizolu

Úvod Psilotypová přední hypofunkce (Simon-Siehanův syndrom) je klinický syndrom sekrece mnohočetného hypofyzárního hormonu způsobený mnoha příčinami, sekundárním hypogonadismem, štítnou žlázou a adrenální nedostatečností. Shehanův syndrom je běžné onemocnění hypofýzy, které se vyskytuje u žen v reprodukčním věku a má anamnézu poporodní krvácení a anamnézu šoku. Conreux a Kan uvedli, že Xihanův syndrom se může vyskytnout nejen při vaginálním porodu, ale také po císařském řezu. Dnes, když stoupá moderní řez císařským řezem, by ho měli porodníci vysoce oceňovat. Hypofýza způsobená krvácením po porodu, infarkt hypofýzy je citlivější na hypoxii, vazospasmus se snadno vyskytuje ve vysokém estrogenním stavu a krvácení po porodu způsobuje hypotenzi, takže hypofyzární ischemický infarkt. V posledních letech se zlepšením porodních a ošetřovatelských technik byl závažný syndrom Xihan výrazně snížen, ale mírné příznaky se často objevují v letech až deseti letech po porodu, nebo nemusí být diagnostikovány v životě bez těžkého stresu. U pacientů s Hanovým syndromem může v hypofýze (přední hypofýza) dojít k ischemické nekróze, a poté k tvorbě jizev. Zbývající normální tkáň je nesekreční chromofobie. Hypofýza (zadní hypofýza) je často normální. . U syndromu Xihan je gonadální funkce snížena a vaječník žen je výrazně snížen. Děloha a prsa jsou atrofované. Sekrece různých hormonů způsobená hypofyzárními lézememi je drasticky snížena a hormony štítné žlázy, adrenokortikální hormony a pohlavní hormony nejsou dostatečně vylučovány.

Příčina

V důsledku poporodní hemoragie, zejména při dlouhodobém hemoragickém šoku, je hypofýza tkáň hypoxická, degenerovaná a nekróza, následovaná fibrózou a nakonec syndrom hypopituitarismu, výskyt poporodní hemoragie a hemoragický šok. Asi 25%. Studie v posledních letech ukázaly, že výskyt Sheehanova syndromu nesouvisí pouze s hypopituitarismem, Otsuka uvedl, že 40% pacientů vykazovalo známky hypofunkce celé hypofýzy, z nichž 50% mělo neuropituitární funkci. Existují také různé stupně anomálií. Nádory hypofýzy, hypothalamické léze, vaskulární nekróza hypofýzy, chirurgická radioterapie a trauma v selárním regionu, infekce a zánět, dlouhodobá léčba glukokortikoidy, střední hypofyzární apoplexie.

Hypertrofie hypofýzy během těhotenství, zvýšená spotřeba kyslíku, vrchol během porodu, takže je zvláště citlivý na hypoxii. Po porodu se hypofýza rychle relapsuje, snižuje se krevní tok a rychle se také snižují odpovídající hormony, které se vylučují. Jako je masivní krvácení během porodu, způsobující hemoragický šok, snížený přísun krve nebo poškození těla, degenerace a nekróza buněk hypofýzy, což způsobuje drastické snížení hormonů vylučovaných hypofýzou a cílovými orgány, což má za následek působení různých hormonů. Funkce cílového orgánu předčasně degeneruje a způsobuje řadu syndromů. Patologické změny dysfunkce hypofýzy se liší podle rozsahu krvácení po porodu a délky nemoci. Časné léze jsou hemoragické, degenerace, pokročilá fibróza nebo malé množství cystických epiteliálních buněk. Štítná žláza, kůra nadledvin, vaječníky atd. Jsou zjevně atrofovány. Méně štítné žlázy, epiteliální buňky, ploché adrenální kortikální svazky a zúžení retikulárních pásů pouze několik primárních folikulů a bílé tělo, žádná atrofie ovulace, tenká svalová stěna, tenká endometria, méně glandulární, intersticiální fibróza Zbývající orgány mohou mít také různé stupně atrofie.

Hypofýza je umístěna v sele, která přiléhá ke dnu třetí komory, hypotalamu a optickému chiasmu, spodní částí je sinusový sinus a na obou stranách jsou duté dutiny, vnitřní jugulární žíla a 3., 4., 5. a 6. pár kraniálních nervů. Hypofýza se skládá hlavně ze dvou částí: hypofýza a hypofýza, které mají endokrinní funkce. Známé hormony vylučované hypofýzou jsou: tyreotropní hormon (TSH), adrenokortikotropní hormon (ACTH), růstový hormon (GH), luteinizační hormon (LH), folikuly stimulující hormon (FSH), prolaktin (PRL), Lidský melanocyt stimulující hormon (MSH) a řada aktivních peptidů. Hmotnost dospělé hypofýzy 0,6 ~ 0,8 g, hypertrofie hyperplasie hypofýzy během těhotenství, objem může být zvýšen o 20% ~ 40%, hmotnost může dosáhnout 1,0 ~ 1,2 g, hormony vylučované hypofýzou, jako je prolaktin, thyrotropin, adrenokortikotropní hormon, Obsah hormonu stimulujícího melanocyty v krvi zvýšil oxytocin a vasopresin produkovaný hypofýzou beze změn. V důsledku zvýšení hypofýzy během těhotenství se zvyšuje potřeba kyslíku v hypofýze a spotřeba kyslíku dosahuje vrcholu během porodu, takže je zvláště citlivá na hypoxii.

Po porodu se fetální placenta vylučuje a koncentrace různých hormonů vylučovaných placentou v krvi náhle klesá, hypofýza se rychle relapsuje a krevní tok klesá. V tomto okamžiku, pokud dojde k velkému krvácení, hemoragickému šoku, selhání oběhu v důsledku přímého zásobování tepen hypofýzou a hypofýza dodává krev prostřednictvím portálového systému hypofýzy, takže v případě velkého krvácení je krevní tok hypofýzy výrazně snížen, extrémně snadný Vyskytne se ischemická nekróza. Když dojde k krvácení po porodu, když dojde k šoku, sympatický reflex s potěšením způsobí kontrakci arteriálního spasmu nebo dokonce uzavře, takže krevní zásobení hypofýzy je výrazně sníženo nebo dokonce přerušeno trombózou, což má za následek významné snížení zásob hypofýzy a hypothalamických hormonů. Dlouhá nemůže obnovit krevní zásobu v čase, pak hypofyzární ischemická nekróza, ztráta funkce.

Zkontrolujte

Související inspekce

Dynamický elektrokardiogram (Holterův monitoring)

Příznaky a příznaky

Hypofýza má silnou kompenzační funkci. Neexistují žádné klinické příznaky, pokud je rozsah úmrtí <50%. Klinické příznaky jsou velmi malé, když je teplota> 75%. Pouze v případě, že tkáňová nekróza překračuje 90%, existují zjevné příznaky. Symptomy jsou závažné, a když je hypofyzární dysfunkce snížena, nejcitlivější je snížení sekrece gonadotropinu, což zase ovlivňuje sekreci hormonu stimulujícího štítnou žlázu a hormonu nadledvin. Věk nástupu je většinou v období růstu 20 až 40 let a amenorea se může vyskytnout za 3 měsíce až 32 let po porodu. Matka je více než primipara a venkov je více než město.

Hladiny různých hormonů způsobených lézemi hypofýzy jsou sníženy, stupeň se mění a odpovídající klinické projevy dysfunkce cílového orgánu nejsou zcela paralelní. Počátek je jiný, symptomy jsou odlišné, časné symptomy jsou mírné a diagnóza není snadná. . Typickými pacienty jsou: poporodní hemoragický šok puerperium, dlouhodobá únava ze stárnutí, první není sekrece mléka, a pak sekundární amenorea, i když je menstruační zotavení často vzácné a sekundární neplodnost. Ztráta libida, vaginální suchost, potíže s únikem. Vlasy ochlupení, vypadávání vlasů, vlasy, řídké obočí, prsa, genitální atrofie, mentální apatie, letargie, nechutná aktivita, pomalá odezva, zimnice, žádný pot, suchá a drsná kůže, ztráta chuti k jídlu, méně jídla, zácpa, nízká tělesná teplota, puls Pomalý, nízký krevní tlak, bledý, anémie. Většina pacientů má otoky, úbytek na váze a některé mají úbytek hmotnosti.

S anamnézou poporodní hemoragie nebo s anamnézou šoku mohou být výše uvedené typické klinické projevy a příznaky diagnostikovány v kombinaci s laboratorními testy.

Laboratorní inspekce:

1. Test hypofyzárního hormonu: GH, FSH, LH, ACTH, PRL snížen.

2. Detekce hormonu štítné žlázy: TT3, TT4, T3, T4, TSH jsou sníženy.

3. Test hormonů nadledvin: Kortizol, 17-hydroxyl v moči, 17-keton v moči, snížená hladina glukózy v krvi nalačno.

4. Detekce pohlavních hormonů: estrogen, progesteron, testosteron propionát jsou sníženy.

5. Krevní rutina: Hemoglobin, červené krvinky a hematokrit.

6. Imunologický test: Nebylo potvrzeno, že výskyt syndromu Xihan souvisí s autoimunitou. Imunologický test ukazuje, že krevní test je negativní na hypofyzární protilátky negativní a hypofyzární peroxidázové protilátky negativní.

7. Stanovení funkce hypofyzární rezervy

(1) Šťastný test hormonu uvolňujícího hormony štítné žlázy (TRH): Princip spočívá v tom, že TRH může stimulovat produkci TSH a PRL v přední hypofýze a TRH 100 ～ 200 μg se intravenózně rozpustí ve 2 ml normálního fyziologického roztoku, a to před injekcí a po injekci. Po 30 a 60 minutách byly odebrány 3 ml krve a byly změřeny základní hodnoty TSH a PRL a změna hodnoty po podání. VÝSLEDKY: TSH dosáhl vrcholu 20 až 30 minut po injekci a maximální hodnota byla 6,5 ​​až 20,5 min / l. Pokud nedošlo k významnému zvýšení po injekci TRH, naznačilo to, že funkce hypofyzární rezervy byla nedostatečná. Bazální hladina PRL byla <25 μg / l, která se zvýšila po podání injekce TRH na 40 μg / l 30 min. Pokud nedochází ke zjevnému zvýšení nebo zvýšení, není to zřejmé, což naznačuje, že funkce hypofýzy je nedostatečná.

(2) šťastný test luteální produkce uvolňujícího hormonu (LH): pomocí LHRH 50 - 100 μg rozpuštěného v 5 ml fyziologického roztoku intravenózně, respektive před injekcí a 15, 30, 60, 90 minut po injekci, 3 ml, pomocí radioimunoanalýzy Metoda měří FSH a LH. FSH a LH se po normální injekci zvýšily 2 až 4krát 30 minut, pokud nedojde k žádné reakci, funkce hypofýzy je špatná.

8. Zbývající krevní testy: nižší hladina cukru v krvi, nižší hladina hemoglobinu a vyšší eozinofily.

Zbývající pomocné kontroly:

1. Zobrazovací vyšetření: Vyšetření ultrazvukem ukazuje atrofii dělohy, malý vaječník, žádný vývoj folikulů a žádnou ovulaci. Rentgen lebeční oblasti nevykazoval žádné významné změny v sele, CT a MRI mozku ukázaly, že se hypofyzární atrofie zmenšila, MRI ukázala, že 83% pacientů mělo výrazně menší obraz hypofýzy, ale jejich hustota byla významně snížena, dokonce vykazovala ozvěnu dutiny v selární oblasti. Říká se tomu „prázdné sedlo“.

2. Zbytek: poklesne bazální tělesná teplota, která se projevuje jako jedna fáze. Elektrokardiogram, echokardiografie a testy srdeční funkce mohou vykazovat projevy ischémie myokardu.

3. Vaginální nátěr: vykazuje nízkou hladinu estrogenu.

4. Vyšetření moči: 17-KS, 17-OH v moči bylo významně sníženo za 24 hodin.

Diferenciální diagnostika

1. Primární hypogonadismus: běžnou příčinou primárního hypogonadismu je dysplázie vas deferens spojená s karyotypem 47, XXY, který matka neoddělitelně redukuje (několik z nich je otec) Číslo se rozdělí, aby se získal další X chromozom. Klinické příznaky jsou popsány v části 261 Sexuální chromozomální abnormality. Před vývojem puberty je diagnóza většiny pacientů stále nejasná, dokud není sexuální vývoj neobvyklý nebo zkontrolovaný v důsledku neplodnosti. Když je dosaženo normální puberty, gonadotropiny se zvyšují, ale testosteron je stále pod normální úrovní nebo při normálních nízkých hladinách.

2. Primární hypotyreóza: Nedostatek hormonů štítné žlázy způsobený onemocněním štítné žlázy je běžným onemocněním v každodenním životě. Tento nedostatek tyroxinu se liší od otoků způsobených srdečními chorobami a onemocněním ledvin a je charakterizován použitím prstu pro stlačení kůže bez zanechání deprese.

3. Primární adrenální nedostatečnost: zvaná Addisonova choroba, čínská medicína patří do kategorie černé a černé. Jde o systémové onemocnění způsobené hypofunkcí kůry nadledvin, které se vyznačuje nízkým krevním tlakem, malátností, pigmentací kůže a sliznice.

4. Anorexie nervosa: známá také jako ztráta nervové chuti k jídlu, charakterizovaná dlouhodobou anorexií, významná ztráta hmotnosti. Věk nástupu je starší 10 let, častěji se vyskytují u dospívajících žen. Pokud se neléčí, může to vést k závažné podvýživě a extrémnímu vyčerpání, které ovlivňuje tělesné a duševní zdraví a rozvoj dospívajících. Důvod duševní poruchy, který nebyl zcela zjištěn, je ten, že pro udržení těla v tenkém a dlouhodobém nadměrném stravování nebo odmítnutí jíst, což vede k úbytku hmotnosti, nedostatkům výživy, metabolické a endokrinní dysfunkci a vážnému ohrožení života. Častější u adolescentů je prevalence žen mnohem vyšší než u mužů. Rehabilitace může být dosaženo vhodným ošetřením.

5. Intrakraniální infekce: Intrakraniální infekce se vyznačují hlavně podrážděností hlavy a meningea, včetně encefalitidy, meningitidy, toxické encefalopatie a mozkové arachnoiditidy. Závratě nemusí být nutně příznakem. Obecný vertigo je nejčastější u hnisavé encefalitidy, zejména mozkového abscesu, arachnoiditidy zadních fosílií a arachnoiditidy mozkových rohů.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.