Hyperextenze kůže

Úvod Ehler-Danlosův syndrom, známý také jako kožní hyperelastický syndrom, je vrozené onemocnění s defektem pojivové tkáně a je klinicky charakterizováno nadměrnou elasticitou kůže, slabostí kůže a krevních cév a pohyblivostí kloubů.

Příčina

Více mužů než žen, často s rodinnou anamnézou, je autozomálně dominantní, ale také charakterizováno recesivní dědičností.

Zkontrolujte

Související inspekce

Kožní houba mikroskopie rutinní léze

Známky:

Nadměrná elasticita pokožky, když je pokožka vytažena nahoru, zdá se, že gumová páska je natažena směrem ven, může být stažena na 15 cm nebo více a po uvolnění je obnovena.

Cévní křehkost kůže, lehké kožní rány mohou způsobit ryba podobné trhliny, způsobující hematom nebo subkutánní krvácení, malý počet pacientů může být spojen s gastrointestinálními lézemi cévních stěn, spontánní ruptura způsobená opakovaným gastrointestinálním krvácením nebo perforací, může se vyskytnout i jícen Hej, smrt může nastat, když je gastrointestinální krvácení závažné.

Diferenciální diagnostika

1. Ochablost kůže: Kůže je volná a zvrásněná, bez nadměrného napínání kůže a kloubů.

2. Tunerův syndrom: projevující se uvolnění kožních kloubů, ale sputum krku, trpasličí dětství a sexuální dysplázie.

3. Marfanův syndrom: může mít nadměrné protažení kloubů a dislokaci kloubů, oční a kardiovaskulární abnormality, viditelné charakteristické pavoučí prsty.

Nadměrná elasticita pokožky, když je pokožka vytažena nahoru, zdá se, že gumová páska je natažena směrem ven, může být stažena na 15 cm nebo více a po uvolnění je obnovena. Cévní křehkost kůže, lehké kožní rány mohou způsobit ryba podobné trhliny, způsobující hematom nebo subkutánní krvácení, malý počet pacientů může být spojen s gastrointestinálními lézemi cévních stěn, spontánní ruptura způsobená opakovaným gastrointestinálním krvácením nebo perforací, může se vyskytnout i jícen Hej, smrt může nastat, když je gastrointestinální krvácení závažné.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.