Malformace atrioventrikulárního kanálu

Úvod Defekt atrioventrikulární trubice se nazývá defekt endokardiální podložky, defekt prvního typu díry, společné atrioventrikulární trakt nebo defekt primární díry je řada vrozených srdečních malformací vytvořených první septum a endokardiální dysplazie. Hlavní léze jsou částečná ztráta atrioventrikulárního prstence, dolní síně a tkáně komorového septa a mohou být spojeny s různým stupněm malformace atrioventrikulární chlopně. Malformace atrioventrikulární trubice jsou vzácné a představují pouze 5% všech typů defektu septa síní. Toto onemocnění je vrozené onemocnění, které je vytvářeno vývojem primární dysplázie síňového septa nebo nadměrnou absorpcí během embryonálního vývoje. Lze rozdělit na částečný typ malformace atrioventrikulární trubice a úplný typ malformace atrioventrikulární trubice.

Příčina

Toto onemocnění je vrozené onemocnění, které je vytvářeno vývojem primární dysplázie síňového septa nebo nadměrnou absorpcí během embryonálního vývoje. Lze ji rozdělit na částečný typ malformace atrioventrikulární trubice a úplný typ malformace atrioventrikulární trubice: Průtok levou síní na úrovni síní je velký, příznaky se objevují brzy a stav je těžší.

Existuje mnoho forem malformace atrioventrikulární trubice, kterou lze rozdělit na následující typy od jednoduchých po komplexní.

1. Vada síňového septa prvního díry

Embryonální dysplázie endokardiální podložky, selhala se plně spojit s prvním septem, první díra po narození pokračovala nepřerušeně. Defekt byl semilunární, dolní okraj byl anterioventrikulární chlopňový prstenec, horní okraj byl první dolní okraj, otvor koronárního sinu byl umístěn za defektem a mitrální a trikuspidální letáky byly normální a komorová přepážka byla neporušená. Tento typ je velmi vzácný.

2. Částečné sdílení místnosti

Kromě první defekty síňového septa se centrální část mitrální chlopně nezlomí. Délka mezery se liší od malého volného okraje letáku k úplnému rozdělení celého letáku. Tkáň listového lístku je zvlněná na okraji hrotu a má příchytku akordu. U většiny pacientů nejsou trikuspidální chlopně rozštěpeny, základna chlopní je připojena k ventrikulárnímu septu a mezi komorami na obou stranách není kanál. Roztržení letáku mitrální chlopně způsobuje nedostatečnost. Když se srdce stahuje, krev proudí zpět z levé komory do levé síně a poté vstupuje do pravé síně první defektem septa síní. Tento typ defektu je nejčastější u malformací atrioventrikulární trubice.

3. Kompletní sdílení místnosti

Tento typ defektu je relativně vzácný, s komplexními lézemi a více morfologickými variacemi. První defekt typu díry ve spodním síňovém septu je spojen s defektem komorového septa. Mitrální a trikuspidální chlopně jsou abnormálně vyvinuté, lze je rozdělit do několika malých letáků. Levý a pravý atrioventrikulární kroužek spolu komunikují. Všechny ventilové letáky jsou protrženy a normální mitrální a tricuspidální chlopně jsou nahrazeny předními a zadními letáky společného atrioventrikulárního prstence. Mitrální přední leták a leták s trikuspidální chlopní mohou být částečně nebo úplně rozděleny do dvou složek a mohou být také fúzovány do společného předního letáku.

První případ je nejčastější: Přední hrana letáku předního chlopně připojuje mitrální chlopně a trikuspidální chlopně k oběma stranám horního okraje komorového septa několika krátkými akordy. Ve vzácných případech prochází přední lalok letáku přes okraj. Šlacha je připevněna k abnormálnímu papilárnímu svalu pravé komory, aniž by ulpěla na horním okraji komorového septa. Kromě toho může být leták přední mitrální chlopně a leták trikuspidální chlopně nerozštěpený a sloučen do společného předního letáku. Mezi ventilovým letákem a komorovým septem a komorovou stěnou není zavěšena žádná akorda zavěšená nad defektem komorového septa. . Tato situace je také častější.

V případě úplného typu atrioventrikulárního společného traktu je šlacha akordů obecně kratší než přední chordae listových chlopen a chlopně chlopní je špatné, když se komora stahuje, stupeň neúplného uzavření je těžší a zpětný tok je velký. Levá komorová dutina je obecně menší než pravá komora.

4. Jedno atrium

Embryonální síňová septální tkáň není vyvinuta a chybí celek, srdce má pouze jednu síňovou dutinu a může být spojeno s malformací letáku. Tento typ vady je velmi vzácný.

Malformace tuberkulózy může být spojena s ductus arteriosus, tetralogií Fallota, plicní stenózou a dalšími vrozenými kardiovaskulárními chorobami.

Zkontrolujte

Související inspekce

Elektrokardiogram Dopplerova echokardiografie

Existuje několik metod vyšetření, které lze použít pro tuto nemoc:

(1) Rentgenové vyšetření hrudníku: Rentgenové nálezy hrudníku u prvního defektu síňového septa byly podobné těm u defektu druhého síňového septa s velkým defektem. V některých případech s částečnou ventrikulární regurgitací a úplnou atrioventrikulární resekcí bylo srdce výrazně zvětšeno a levá komora, pravá komora a pravá síň byly zvětšeny, plicní krevní cévy byly významně přetíženy a pulsace byla zvýšena. V případech, kdy je výrazně zvýšen odpor plicní cirkulace, jsou plicní cévní stíny v oblasti Hilar zesíleny a cévní stíny kolem plicních polí jsou vzácné.

(2) Vyšetření elektrokardiogramem: interval PR je prodloužen. Pravá komora je významně hypertrofická nebo vykazuje neúplný blok větví pravého svazku, levá komora je také hypertrofie a osa motoru je zkreslená vlevo. QRS kroužek vektorového diagramu čelního povrchu je obrácený a hlavní těleso QRS prstence se pohybuje nahoru doleva nebo dokonce doprava a průměrná elektrická osa je mezi -30 ° a -140 °. Někteří autoři poukázali na to, že QRS kroužek frontální srdeční vektorové mapy některého typu atrioventrikulárních společných případů vykazoval reverzní jehlu doleva a horizontální povrch QRS obrácený doleva dozadu, full-typ atrioventrikulárního commonalt byl inverzní frontální QRS. Jehla běží doprava a vodorovná plocha QRS běží dozadu doprava.

(3) Echokardiografie: Pravá síň, pravá síň a plicní tepna mají zvětšený vnitřní průměr. Pohyb komorové přepážky patří ke kontrakci pravé komory. Během komorové ejekce komorová přepážka představuje dopředný pohyb, tj. Protichůdný pohyb. Sekce echokardiografie odhalila, že dolní část meziobratla septa, interventrikulárního septa, leták mitrální přední strany a leták trikuspidální chlopně byly normálně odděleny a kříž vytvořený propojením v centrální oblasti zmizel a spodní část mezipatrového septa a horní část interventrikulárního septa Odraz ozvěny je přerušen a čtyři srdeční komory spolu komunikují. Mitrální chlopně postupuje a přední leták se během systoly přibližuje k trikuspidální chlopni a během komorové septy se blíží komorovému septu. Diastolická doba mitrální chlopně je visutý můstek a levý ventrikulární výtokový trakt je zúžen. Po injekci ultrazvukového kontrastního činidla do periferní žíly byl levý komorový systolický tlak vyšší než tlak pravé komory a diastolický pravý komorový tlak byl mírně vyšší než tlak levé komory. Kontrastní činidlo teklo tam a zpět v horní části defektu komorového septa.

(4) Katetrizace pravého srdce: Katétr může vstoupit do levé síně z pravé síně nebo přímo do levé komory z pravé síně. V síňové a komorové úrovni dochází k zkratu zleva doprava: Obsah kyslíku v krvi v pravé síni je vyšší než v dutině vena a obsah kyslíku v krvi v pravé komoře může být dále zvýšen než v pravé síni. Pacienti s plicní hypertenzí mohou vykazovat zkrat zprava doleva a zvýšenou plicní cévní rezistenci. A tvar vlny pravého síňového tlaku fraktury mitrální chlopně může ukázat nárůst V vlny způsobené nedostatečností atrioventrikulární chlopně.

(5) Selektivní levá ventriculografie může ukázat, že kontrastní látka proudí do pravé komory a / nebo do pravé síně defektem síní a komorového septa, proudí zpět do levé a pravé síně přes jádro atrioventrikulární chlopně. Může také ukázat velikost defektu srdečního septa a malformaci atrioventrikulární chlopně. V některých případech ve společenské místnosti kontrastní látka vstříknutá do levé komory nejprve protéká zpět do levé síně, a poté postupně vstoupí do pravé síně, pravé komory a plicní tepny; kompletní typ atrioventrikulární ko-kanálové látky kontrastní látka levé komory se vrací do levé a pravé síně Současně levá komora přímo vstupuje do pravé komory přes defekt komorového septa a dokonce i levá, pravá síň a pravá komora se současně vyvíjí plicní tepna. V případě atrioventrikulárního ko-kanálu se poloha klapky atrioventrikulárního chlopně posunula k vrcholu defektu a ventrikulárního septa a levý ventrikulární výtokový trakt byl úzký a dlouhý, na angiografii levé komory se objevila značka husí krku. Selektivní angiografie levé komory tedy může identifikovat jak defekty prvního, tak druhého defektu septa síní, a je také cenná pro identifikaci parciálního a úplného atrioventrikulárního společného traktu.

(6) Malformace Atrioventrikulární trubice s úplným ventrikulárním septem a bez plicní hypertenze, jako je snížená saturace kyslíkem v arteriální krvi, by měla být považována za jednu síňovou malformaci.

Diferenciální diagnostika

Diagnóza malformací atrioventrikulární trubice by měla být identifikována u následujících onemocnění:

a) sekundární defekt síňového septa

Lze identifikovat následující body:

1 Sekundární defekt síňového septa v oblasti plicní chlopně a systolický šelest, bez šelmu mitrální a trikuspidální regurgitace.

2 sekundární díra typu síňového septa defekt pravá osa ECG osy, neúplný blok větví pravého svazku, pravá síň, zvýšená pravá komora. Malformace atrioventrikulární trubice má elektrickou osu s předpětím vlevo a levý přední blok větví svazku.

3 echokardiografie a kardiovaskulární angiografie mohou vykazovat defekt komorového septa, crisscross split, malformaci atrioventrikulární chlopně.

(2) defekt komorového septa

Kompletní malformace atrioventrikulární trubice mají různé velikosti defektu komorového septa, podobné velkému defektu komorového septa, ale poslední apikální oblast neslyší systolické šelesty mitrální regurgitace. Diferenciální diagnostika závisí na echokardiografii a kardiovaskulárním zobrazení.

(C) jednoduchá plicní stenóza

Jednoduchá stenóza plicní arterie a kompletní malformace atrioventrikulární trubice mohou detekovat šelest paprsků ve druhém mezikostálním prostoru levé hranice hrudní kosti, ale první má mírné klinické příznaky, druhý zvuk plicní chlopně je oslaben nebo zmizel a nedochází k mitrální a tricuspidální chlopni. Rentgenový snímek RTG hrudníku, uzavřený neúplný šelest, ukázal méně plicní krve, lze identifikovat echokardiografii.

(4) Jiné vrozené srdeční choroby

Jako je klinický vzhled purpury, lze mylně diagnostikovat jako tetralogie Fallota, transpozici velkých tepen, trikuspidální atresii, žilní drenáž atd., Ale lze identifikovat echokardiografii, srdeční katetrizaci a kardiovaskulární angiografii.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.