Hromadění amyloidu v srdci

Úvod Onemocnění, při kterém je dysfunkce myokardu způsobena depozicí amyloidního proteinu v tkáni myokardu.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění

Klinicky se obvykle dělí na primární a sekundární: vyskytuje se u tuberkulózy, revmatoidní artritidy, ulcerativní kolitidy, chronické osteomyelitidy, chronických hnisavých a plýtvajících poruch nebo se vyskytuje u mnohočetného myelomu. Sekundární amyloidóza: není-li výše uvedená příčina, jedná se o primární amyloidózu, která většinou souvisí s dědičností.

Amyloidóza je patologické substantivum, které se týká hromadění velkého počtu vláknitých látek s glykoproteinovými vlastnostmi v tkáni. Hlavními složkami proteinu jsou imunologický protein lehkého řetězce (AC), neimunní amyloid (AA), kalcitoninový protein. (AEI) a čtyři typy plazmatických preproteinů (SA) senilní amyloidózy.

1.AC-indukovaná amyloidóza

Pro nejběžnější klinickou amyloidózu je častější u primární a systémové amyloidózy, která je způsobena poruchami degradace imunoglobulinu nebo syntetickými defekty. Takové amyloidy jsou vylučovány abnormálně klonovanými beta buňkami, které se týkají hlavně srdce, jazyka, gastrointestinálního traktu, svalů, šlach a kůže. Kromě toho mohou být ovlivněny také játra, slezina, ledviny, nadledvinky a štítná žláza.

2.AA-indukovaná amyloidóza

Klinicky známá jako sekundární amyloidóza, často způsobená tuberkulózou, revmatoidní artritidou, ulcerativní kolitidou, chronickou osteomyelitidou, chronickými hnisavými chorobami a jinými chronickými infekčními chorobami nebo mnohočetným myelomem, je způsobena obrovskou zánětlivou odpovědí Fagocytární buňky fagocytují sérový AA protein a způsobují jeho rozklad. Jedná se zejména o ledviny, játra, slezinu a nadledviny a další tkáně. Kromě toho je stále spojována s tvorbou síňového myxomu.

3. AEI-indukovaná amyloidóza je častější u medulárního karcinomu štítné žlázy.

4.SA-indukovaná amyloidóza srdce, slinivky břišní, prostaty a mozku je hlavní postiženou součástí, zejména u starších osob, proto se často nazývá senilní systémová amyloidóza.

(dvě) patogeneze

Patogeneze

(1) Optická mikroskopie (světelná mikroskopie) usazenin podobných škrobu: usazeniny škrobu podobného světlu neodpovídají žádnému kvalitativnímu, barvení hematoxylinem a eosinem bylo eosinofilní a barveno krystalovou violetou Červená má afinitu. Specifický zelený dvojlom může být produkován pozorováním polarizovaným mikroskopem vzorků barvených Kongo červeně.

(2) Ultrastruktura depozitů podobných škrobu: Elektronové mikroskopické pozorování amyloidózy má dvě různé formy složek: jedna je složka s malým obsahem vlákniny, druhá je pentagonální látka (označovaná jako složka P). Malá vlákna jsou široká asi 10 nm (100 Á), bez větví, tenkých a tvrdých a jsou uspořádána v příčném směru, aby tvořila vlákna. Všechny proteiny podobné amyloidům mají beta-složenou konfiguraci, což vysvětluje zelené dvojlomové vlastnosti ukládání amyloidů při barvení konžskou červení.

P složkou amyloidního depozitu je těstovitá struktura tvořená pěti kulovitými podjednotkami kolem centrální dutiny. Má průměr 8 nm (80 Á) a obvod 4 nm (40 Á). Složení amyloidu může být imunoglobulin, endokrinní, senilní, familiární a neidentifikovaný. Lze rozdělit na systémové, fokální nebo dědičné. Dědičnost může být systémová nebo fokální, a tak se získá.

2. Patologie

Komorová hypertrofie, amyloplasty, jsou difuzně uloženy v kardiomyocytech, což způsobuje dystrofické, atrofické nebo myokardiální buňky zcela nahrazené látkami podobnými amyloidům. Elektronová mikroskopie ukázala, že vlákna podobná amyloidům byla volně distribuována v extracelulárním prostoru a vlákna byla uspořádána nepravidelně od buněk, přičemž vlákna a buněčné membrány blízko buněk myokardu byly orientovány svisle nebo rovnoběžně. Malé postižení koronární tepny může způsobit anginu pectoris, která může být zesílena po postižení srdeční chlopně. Srdeční postižení je častější u primární amyloidózy, stejně jako u sekundární systémové amyloidózy a familiární myokardiální amyloidózy.

Histologická infiltrace škrobů může ve značných buňkách způsobit stresovou atrofii a dysfunkci orgánů. Bez ohledu na to, zda je příčinou amyloidózy primární, sekundární nebo myelom nebo familiární, má výsledná akumulace amyloidu konzistentní účinek na orgán. Významná kardiomyopatie se může projevit významnou infiltrací myosinu způsobenou typem amyloidózového syndromu.

Zkontrolujte

Elektrokardiogram

Téměř všichni pacienti mají abnormální elektrokardiogram, včetně nízkého napětí, změn ST-T, sinusové tachykardie, arytmie s atrioventrikulárním blokem a blokového větvení, předčasného rytmu, fibrilace síní, Příležitostně vzorec Q infarktu myokardu nebo infarktu myokardu.

2. RTG hrudník

Často se uvádí, že velikost srdce je normální a tvar srdce se mírně zvětšuje, když dochází k perikardiálnímu výtoku.

3. Echokardiografie

Hlavní projevy: 1, s výjimkou normálního nebo malého vnitřního průměru levé komory, se zvětší komorová dutina, 2 ventrikulární septum a ztluštění ventrikulární stěny a symetrie; 3 atrioventrikulární nebo papilární svaly mohou být také zesíleny v důsledku postižení nebo Zahušťování, 4 asi polovina perikardiálního výpotku, 5 asi 92% pacientů se zesíleným viditelným rozptýleným kruhem nebo nepravidelným silným odrazem malých skvrn, což je charakteristický projev nemoci. Za účelem lepšího rozpoznání tohoto druhu světelného bodu se obvykle místo dlouhého osového čtyřkomorového pohledu obvykle provádí pohled na dlouhé ose a pohled na krátké ose na hrudní kosti. Předpokládá se, že tato silná reflexe malé skvrny je způsobena uzly vytvořenými koloidní a amyloidní tkání.

Diferenciální diagnostika

Perikardiální tamponáda: Perikardiální dutina je prostor mezi parietálním perikardem a viscerálním perikardem na povrchu srdce. Malé množství světle žluté tekutiny v normální perikardiální dutině maže povrch srdce. Traumatické ruptury srdce nebo perikardiální cévní poškození způsobené akumulací krve v perikardiální dutině zvané perikardiální krev nebo perikardiální tamponáda, která je příčinou rychlé smrti srdečního traumatu. Ultrazvuk v režimu M ukázal křivku ventrikulární aktivity perikardu: Když se perikardiální tamponáda změnil, směr přední stěny pravé komory a diastolická fáze ukázala centripetální pohyb, tj. Zadní posunutí.

Endokardiální fibroelastóza: známá také jako endokardiální skleróza, její příčina zatím není jasná. Jedná se o běžný typ primární kardiomyopatie u dětí, známý také jako primární endokardiální fibroelastóza. Charakteristiky tohoto onemocnění jsou: většina kojenců do 11 let náhle trpí srdečním selháním od 2 do 6 měsíců; rentgen hrudníku 2x zvětší levou komoru, srdce bije slabě; 3 srdce nemá zjevný šelest; 4 EKG ukazuje levou komoru Hypertrofie nebo inverze T-vln V a 6-olovo. 5 echokardiografie ukázalo zvětšení levé komory, zesílení ozvěny endokardu a sníženou systolickou funkci. Histologicky potvrzená endokardiální trombóza myokardu. Věk nástupu 2/3 nemocných dětí je do 1 roku věku. Klinické projevy jsou hlavně kongestivní srdeční selhání, které se často objevuje po respiračních infekcích.

Infekční novotvar: Infekční endokarditida, která označuje zánět srdeční chlopně nebo ventrikulární stěny přímou infekcí bakteriemi, houbami a jinými mikroorganismy (jako jsou viry, rickettsie, chlamydie, spirochety atd.). Neinfekční endokarditida způsobená revmatickou horečkou, revmatoidem, systémovým lupus erythematodes atd. Základní patologickou změnou je připojení nádorů složených z destiček, fibrinu, červených krvinek, bílých krvinek a infekčních patogenů na povrchu srdeční chlopně. V minulosti se toto onemocnění nazývalo bakteriální endokarditida, která se nepoužívá, protože není dostatečně komplexní. Mezi typické klinické projevy infekční endokarditidy patří horečka, šelest, anémie, embolie, kožní léze, splenomegalie a pozitivní kultivace krve.

V síni se vytvoří smíšená krev: jediné síně. Jeden síň je vzácné vrozené srdeční onemocnění způsobené nepřítomností prvního a druhého kompartmentu interventrikulárního septa během embryonálního vývoje. Stopy v místnosti také nejsou přítomny a komora je kompletní, takže se také nazývá dvoukomorové tříkomorové srdce nebo jednoosové trojkomorové srdce. Jediná síň může existovat samostatně, ale často v kombinaci s levým nadřazeným vena cava a pravým srdcem, levým srdcem nebo maligací viscerální viscerální transpozice, zejména předními mitrálními laloky, a dokonce i malformací atrioventrikulární trubice.

Elektrokardiogram

Téměř všichni pacienti mají abnormální elektrokardiogram, včetně nízkého napětí, změn ST-T, sinusové tachykardie, arytmie s atrioventrikulárním blokem a blokového větvení, předčasného rytmu, fibrilace síní, Příležitostně vzorec Q infarktu myokardu nebo infarktu myokardu.

2. RTG hrudník

Často se uvádí, že velikost srdce je normální a tvar srdce se mírně zvětšuje, když dochází k perikardiálnímu výtoku.

3. Echokardiografie

Hlavní projevy: 1, s výjimkou normálního nebo malého vnitřního průměru levé komory, se zvětší komorová dutina, 2 ventrikulární septum a ztluštění ventrikulární stěny a symetrie; 3 atrioventrikulární nebo papilární svaly mohou být také zesíleny v důsledku postižení nebo Zahušťování, 4 asi polovina perikardiálního výpotku, 5 asi 92% pacientů se zesíleným viditelným rozptýleným kruhem nebo nepravidelným silným odrazem malých skvrn, což je charakteristický projev nemoci. Za účelem lepšího rozpoznání tohoto druhu světelného bodu se obvykle místo dlouhého apikálního pohledu se čtyřmi komorami provádí pohled na dlouhé ose a pohled na krátké ose na hrudní kosti. Předpokládá se, že tato silná reflexe malé skvrny je způsobena uzly vytvořenými koloidní a amyloidní tkání.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.