Progresivní zmenšování jater

Úvod Fulminantní jaterní selhání je syndrom, u kterého je nekróza jaterních buněk a závažné poškození jaterních funkcí způsobeno různými příčinami a během 8 týdnů po nemoci neexistuje jaterní onemocnění a jaterní encefalopatie v anamnéze. Počátek je naléhavý, pokrok je rychlý a úmrtnost vysoká. Včasná diagnóza a včasná léčba mohou snížit úmrtnost. K časným příznakům patří žloutenka, přetrvávající podchlazení, nízká horečka, gastrointestinální příznaky, tendence ke krvácení, progresivní smršťování jater, zápach jater, chvějící se třes, srdeční frekvence, hypotenze atd., Pozdní příznaky Vyznačuje se jaterní encefalopatií, mozkový edém se vyznačuje křečemi, pomalým dýcháním, nepravidelným rytmem, koagulopatií a hemoragickým krvácením z kůže, dásní, nosní sliznice, bulbické spojivky a žaludeční sliznice.

Příčina

FHF způsobená virem hepatitidy, otravou léčivem a otravou, jeho patologickými vlastnostmi jsou rozsáhlá nekróza hepatocytů, jaterní buňky vymizí a objem jater klesá. Obecně nedochází k regeneraci hepatocytů a v oblasti portálu existuje mnoho kolapsů retikulárního stentu, zbytkových jaterních buněk a infiltrace zánětlivých buněk. Patologie jater, jako je akutní mastná játra a Reyeův syndrom, během těhotenství je charakterizována závažným poškozením mitochondrií v hepatocytech a metabolickou dysfunkcí. Buňky v jaterním lobule do střední zóny jsou zvětšeny a cytoplazma je naplněna tukovými vakuolami, které jsou voštinovitého tvaru a nevykazují nekrózu velkých hepatocytů. Srážení jater není tak významné jako akutní těžká hepatitida.

Zkontrolujte

Související inspekce

Test funkce jater Ultrazvukové vyšetření jater hepatobiliární zobrazení

I. Rané příznaky

1. Huangqi má tři vlastnosti:

(1) Po výskytu žloutenky se v krátkodobém horizontu rychle prohloubí, jako je celkový bilirubin> 171μmol / l, a dalších projevů závažného poškození jater, jako je tendence ke krvácení, prodloužená doba protrombinu a zvýšená ALT. Pokud jde pouze o hlubokou žloutenku, žádné další závažné abnormality jaterních funkcí, ukázané jako intrahepatální cholestatika;

(2) Doba žloutenky je dlouhá. Obecně platí, že zákon o žloutence má tři fáze: prohloubení, vytrvalost a regresi. Pokud žloutenka není po 2 až 3 týdnech stále ustoupena, znamená to, že je stav závažný;

(3) Po výskytu žloutenky se stav nezlepšil. Obecným pravidlem byla akutní hepatitida žloutenky. Když se objevila žloutenka, chuť k jídlu se postupně zlepšovala a nevolnost a zvracení byly zmírněny. Pokud se příznaky nezlepší 1 týden po nástupu žloutenky, musíte být upozorněni na těžkou hepatitidu.

2. Na začátku nízké horečky může být nízká horečka a tělesná teplota se po výskytu žloutenky sníží na normální hodnotu. Pokud je doprovázena žloutenka s přetrvávající hypotermií, naznačuje to nekrózu hepatocytů nebo endotoxémii.

3. Obecná situace je extrémně špatná, jako je únava, vyhoření, ztráta chuti k jídlu a dokonce i život se o sebe nemůže postarat.

4. Zřejmé gastrointestinální příznaky, časté nauzea, zvracení, škytavka, zřejmá distenze v břiše, zmizení zvuků střev, paralýza střeva.

5. Sklon ke krvácení, jako je ekchymóza kůže, purpura, epistaxe, krvácení dásní, několik krvácení do horní části gastrointestinálního traktu atd., Což naznačuje koagulopatii, selhání jater.

6. Ascites se rychle objevuje v důsledku dlouhého poločasu albuminu (asi 2 týdny), obvykle se nízká albuminémie vyskytuje 2 až 3 týdny po onemocnění a pacienti s více než 2 až 8 týdny mají ascit.

7. Osobnost se mění, protože původní postava je veselá, mutace je melancholická nebo naopak. Rytmus spánku je obrácený, jazyk se opakuje, nelze si představit, dezorientace, chřipky chování, chřipky chování, náhodná stolice atd., Jsou příznaky jaterní encefalopatie. Pak dochází k narušení vědomí a jaternímu kómatu.

8. Progresivní redukce jater, zápach jater, chvějící se chvění, zvýšený svalový tonus, pozitivní znamení pyramidálního traktu, sputum sputum atd., Což naznačuje závažné poškození jater.

9. Zvýšení srdeční frekvence, nízký krevní tlak, spojené s endotoxémií nebo vnitřním krvácením.

Za druhé, příznaky

Projevuje se jako jaterní encefalopatie, která zase způsobuje následující příznaky a přechodná fáze není snadno oddělena.

1. Mozkový edém má mozkový edém, je-li sputum, pozitivní pyramidální trakt nebo edém spojivky, rozšířené zornice, pomalé dýchání, nepravidelný rytmus a edém papilárního edému.

2. Koagulační dysfunkce a hemoragická krvácení jsou společná pro kůži, dásně, nosní sliznici, bulbární spojivky a žaludeční sliznici.

(1) Kvalita destiček a abnormalita kvantity FHF destičky byly menší než normální a elektronová mikroskopie ukázala vakuoly, pseudopody a serózu. Destičky jsou normální při absenci jaterní encefalopatie. Trombocytopenie může být způsobena supresí kostní dřeně, hypersplenismem a konzumací intravaskulární koagulací.

(2) Porucha syntézy koagulačního faktoru Všechny plazmatické koagulační faktory jsou sníženy, zejména v extrahepatické syntéze faktoru VII, ale jsou zvýšeny. Protrombinový čas byl významně prodloužen.

(3) DIC doprovázená lokální sekundární fibrinolýzou plazmatické plazmy a jejích aktivujících látek se snížila, zatímco produkty rozkladu fibrin / fibrinogen vzrostly.

3. Infekce je nejčastější u respiračních infekcí a jiné infekce moči, většinou G-bakterie, G + koky, mohou mít také anaerobní infekce a plísňové infekce.

4. Renální selhání FHF má 70% renální dysfunkci a akutní tubulární nekróza představuje polovinu. Vyskytuje se vysoká sodík, izotonická moč a tubulární nekróza. Souvisí s nekrózou hepatocytů, endotoxemií, nesprávným použitím diuretik, hypovolémií způsobenou gastrointestinálním krvácením a hypotenzí. Bylo hlášeno, že selhání ledvin je hlavní příčinou úmrtí na FHF.

5. Poruchy rovnováhy elektrolytů a acidobazické rovnováhy hyponatrémie, hypokalcemie, hypomagneziémie, hypokalémie, respirační alkalóza, hypokalinová alkalóza a metabolická acidóza.

6. Jiná hypoglykémie, hypoxémie, plicní edém, arytmie, portální hypertenze a akutní pankreatitida.

Diferenciální diagnostika

Mělo by být provedeno explozivní selhání jater na základě onemocnění jater, rychlé žloutenky, zkrácení jater v krátké době, neuropsychiatrických symptomů, zvýšených transamináz nebo separace žlučových enzymů (normální nebo mírné zvýšení transamináz a významné zvýšení bilirubinu). Zvažte možnost této choroby. Obecně, když jsou jaterní parenchymální buňky dysfunkční, první je narušená sekreční funkce (hyperbilirubinémie), následovaná syntetickou dysfunkcí (snížení koagulačního faktoru, hypoalbuminemie atd.) A nakonec detoxikace. Překážky (nižší inaktivace hormonů, zvýšené hladiny aromatických aminokyselin atd.). Kromě své silné fagocytární funkce regulují Kupfferovy buňky také intrahepatální mikrocirkulaci, účastní se určitých biochemických reakcí (jako je degradace syntetické močoviny a inzulínu atd.) A mohou vylučovat různé cytokiny a zánětlivé mediátory, obranu proti tělu, Imunitní funkce hraje nesmírně důležitou roli. Poškození nebo dysfunkce Kupfferových buněk povede ke střevní endotoxémii, která může zhoršit poškození jater a způsobit řadu extrahepatických komplikací, jako je DIC, funkční selhání ledvin, refrakterní ascites atd. .

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.