Hrozící kóma

Úvod Hepatoencefalopatie (hepatoencefalopatie) se dříve nazývala jaterní kóma. Jedná se o komplexní symptom dysfunkce centrálního nervového systému způsobený závažným onemocněním jater a způsobeným metabolickými poruchami. Je to jeden z projevů závažného selhání funkce jaterních buněk. Hlavními příznaky jsou poruchy vědomí, poruchy chování a kóma, zatímco subklinická nebo recesivní jaterní encefalopatie nemá zjevné klinické projevy a biochemické abnormality. K diagnóze lze použít pouze test s jemnou inteligencí a / nebo elektrofyziologický test. Běžná encefalopatie portálů je nejčastější, hlavním mechanismem výskytu je portální hypertenze, mezi portální žílou a vena cava existuje kolaterální cirkulace, takže velké množství krve portální žíly obchází játra a lidské tělo cirkuluje. Mezi klinické projevy hlavní encefalopatie patří: nástup může být naléhavý a pomalý; změny osobnosti, původní extrovertní osobnost je deprimovaná, původní introvertní osobnost je euforická; změny chování, jako je klikyháky, kropení, Plivání, házení konfet, nedopalky cigaret, chaos a dřep; změny spánkových návyků se často projevují jako inverze spánku, známé také jako hrozící koma, často předpovídající nástup jaterní encefalopatie; Vzhled jaterního pachu je způsoben selháním jater. Tento zápach je znám díky shnilé chuti jablek, česnekové příchuti, rybí vůni atd .; mávání chvění je nejtypičtějším neurologickým příznakem jaterní encefalopatie s včasnou diagnózou. porucha zraku; je také jednoduchou a spolehlivou metodou pro včasnou identifikaci jaterní encefalopatie; porucha vědomí, po mentální retardaci, je viditelnější porucha vědomí. Hlavní klinické projevy jaterní degenerativní jaterní encefalopatie jsou: mentální retardace, dysartrie, ztráta paměti, pomalé myšlení, ataxie, třes a paraplegie (jaterní myelopatie). Neexistuje však žádné zjevné narušení vědomí.

Příčina

1. Příčiny: K primárním onemocněním způsobujícím jaterní encefalopatii patří těžká virová hepatitida, těžká toxická hepatitida, jaterní onemocnění vyvolané léky, akutní mastná játra během těhotenství, různé typy cirhózy, žilní zkrat od portálu k tělu a primární rakovina jater. Stejně jako v konečném stádiu jiných difúzních jaterních onemocnění je jaterní encefalopatie nejčastější u pacientů s cirhózou, což představuje asi 70%. Existuje mnoho faktorů, které indukují jaterní encefalopatii, jako je gastrointestinální krvácení, dieta s vysokým obsahem bílkovin, masivní diuréza draslíku, ascites, použití spánku, sedace, anestetika, zácpa, urémie, infekce nebo chirurgická trauma. Tyto faktory jsou obecně předávány:

1 Zvýšení produkce neurotoxicity nebo zvýšení toxických účinků neurotoxicity.

2 Zlepšete citlivost mozkové tkáně na různé toxické látky.

3 Zvyšte propustnost bariéry krevního mozkomíšního moku k vyvolání encefalopatie.

2. Patogeneze: Patogeneze jaterní encefalopatie nebyla dosud zcela objasněna.V dlouhodobém základním výzkumu a klinické praxi bylo zjištěno, že v důsledku selhání funkce hepatocytů vznikají metabolické poruchy, jako jsou proteiny, aminokyseliny, cukry a tuky. Hromadění toxických látek v těle, stejně jako detoxikační účinek jater na toxické látky, způsobuje, že toxické látky v těle procházejí bariérou mozkomíšního moku v krvi, ovlivňují funkci centrálního nervového systému a vážně inhibují normální fyziologické činnosti mozkové tkáně a objevují se známky encefalopatie. Hlavní patogeneze onemocnění je následující:

(1) Teorie otravy amoniakem: Hepatální encefalopatie však teorií otravy amoniakem nelze úplně vysvětlit. Někteří pacienti s jaterní encefalopatií mají nízký obsah amoniaku v krvi. Autoři také zjistili, že někteří pacienti mají normální krevní amoniak, a léčba s rozvětvenými aminokyselinami může u některých pacientů způsobit Hepatální encefalopatie se zlepšila, což potvrzuje tento jev. A stupeň zvýšeného krevního amoniaku nesouvisí s rozsahem jaterní encefalopatie. Léčba sníženým amoniakem v krvi není nutně účinná. U pacientů s fulminantním selháním jater není většina amoniaku v krvi vysoká a pacienti s cirhózou nemají žádné abnormální neurologické abnormality. Stanovení amoniaku v séru nepředstavuje koncentraci amoniaku v buňkách, a zejména nepředstavuje koncentraci amoniaku v nervových buňkách mozku. Většina vědců se proto domnívá, že zvýšený amoniak v krvi není jedinou příčinou jaterní encefalopatie. V posledních letech však studie pozitronové emisní tomografie (PET) zjistily, že u pacientů s chronickou portální zkratovou encefalopatií je zvýšený metabolismus amoniaku v mozku a amoniak se snadno přenáší z krve do mozku. Mozková dysfunkce.

(2) Teorie pseudo-neurotransmiterů: Počátkem 70. let navrhl americký vědec Fischer tuto teorii, o níž se předpokládá, že je způsobena zapojením pseudon neurotransmiterů do procesu vedení interneuronálních nervových vláken v centrálním nervovém systému, který narušuje normální nervové mediátory. , takže excitabilita nervu nemůže být přenesena na další neuron, což má za následek narušení vědomí, to znamená poruchu vysílače aminů.

(3) Teorie nerovnováhy poměru aminokyselin: Játra jsou důležitým orgánem pro rozklad a přeměnu různých aminokyselin v těle, s výjimkou aminokyselin s rozvětveným řetězcem (BCAA, včetně leucinu, isoleucinu a valinu) z kosterního svalu a tuku. Kromě tkáňového metabolismu jsou v játrech metabolizovány téměř všechny esenciální aminokyseliny. Poměr rozvětvených / aromatických aminokyselin v plazmě za normálních podmínek je od 3 do 3,5: 1.

(4) Teorie kyseliny y-aminobutyrové: Od roku 1982 Schafer a Jones a další vědci podle jaterní encefalopatie zvýšili koncentraci kyseliny gama-aminomáselné v krvi (GABA), zvýšili bariéru krve v mozkomíšním moku a povrchové receptory membrány neuronálních buněk. Změny tuto doktrínu učinily.

(5) Další faktory:

1 Merkaptany: Aminokyseliny obsahující síru (methionin, cystin atd.) Jsou deaminovány a dekarboxylovány bakteriemi v tlustém střevě za vzniku merkaptanů, methylmerkaptanů, dimethylsulfidů, ethanethiolů a podobně. Když je játra vyčerpána nebo posunuta portálem, je zadržena v systémové krvi.

2 mastné kyseliny s krátkým řetězcem: mastné kyseliny jsou většinou ze střev, které se rozkládají tuky v potravinách (jako jsou triacylglyceroly), nebo působením bakterií na aminokyseliny a cukry a vstupují do krve portální žílou.

3 Glutamin a kyselina a-ketoglutarová: Glutamát je nejhojnějším neurotransmiterem v mozku, je přítomen v cytoplazmě neuronových buněk a je hlavním excitačním přenosem nervových buněk.

4 další: hypoglykémie, mikrocirkulační poruchy; poruchy vody, elektrolytů a acidobazické rovnováhy; endotoxin, IL-1, IL-6 a TNF.

(6) Synergická teorie neurotoxinů: Souhrnně lze říci, že přesná patogeneze jaterní encefalopatie dosud nebyla zcela objasněna, ačkoli bylo zjištěno, že mnoho z výše uvedených faktorů je spojeno s výskytem jaterní encefalopatie, žádný z doktrín nebo faktorů nemůže plně vysvětlit jaterní encefalopatii. Patogeneze a klinické projevy proto Zieve navrhl, že výskyt jaterní encefalopatie je výsledkem interakce a komplexní rovnováhy dvou druhů látek nebo faktorů v lidském těle, tj. Synergické teorie neurotoxikantů.

Kromě toho teorie aktivace inhibičních neurotransmiterů GABA / BZ naznačuje, že inhibiční neurotransmitery interagují a vzájemně interagují, aby zhoršily kómatu.

Zkontrolujte

Související inspekce

EEG vyšetření jaterního testu na amoniak v krvi

1. Symptomy a příznaky: Existují rozdíly v závislosti na typu onemocnění jater, stupni poškození hepatocytů, nástupu onemocnění a příčině příčiny. Vzhledem k různým základním onemocněním vedoucím k jaterní encefalopatii jsou její klinické projevy také složité a proměnlivé a pro tuto nemoc je charakteristická variabilita časných symptomů. Existují však také jejich společné projevy: to se odráží jako neuropsychiatrické symptomy a příznaky. Výkon primární jaterní choroby i její jedinečné klinické projevy jsou obecně charakterizovány osobností, chováním, intelektuální změnou a narušením vědomí. Klasifikace klinických projevů encefalopatie je popsána hlavně takto:

(1) Začátek: Může být naléhavý nebo pomalý. Akutní jaterní encefalopatie má rychlý nástup a prodromální období je extrémně krátké. Může rychle vstoupit do kómy. Většina kómy se objevuje po výskytu žloutenky. Existují také lidé, kteří byli diagnostikováni jako duševně nemocní před nástupem žloutenky. Chronický nástup jater v mozku je zákeřný nebo postupný a často je obtížné najít špatnou diagnózu a zmeškanou diagnózu.

(2) Změna osobnosti: Často je nejčasnějším příznakem této choroby, zejména proto, že původní extrovertní osobnost vykazovala depresi, zatímco původní introvertní osobnost vykazovala euforickou mnohojazyčnost.

(3) Změny chování: Zpočátku to může být omezeno na některá „ignorující“ chování, jako je klikyháky, kropení vodou, plivání, házení konfet, nedopalky cigaret, chaos a náhodně jsou stoly a židle v místnosti zdarma. Nerozlišující a nepřiměřené pohyby.

(4) změny ve spánkových návycích: často se projevují jako inverze spánku, známá také jako blížící se kómata (blížící se kómata). Bylo zjištěno, že tento jev souvisí s poruchou sekrece melatoninu v séru pacienta, což naznačuje, že centrální nervový systém pacienta je vzrušený a inhibovaný Poruchy často naznačují, že jaterní encefalopatie je bezprostřední.

(5) Vzhled pachu jater: v důsledku selhání jater je charakteristický zápach vydechovaný nebo vydechovaný plícemi prostřednictvím meziproduktů metabolismu aminokyselin obsahujících síru (jako je methylmerkaptan, ethanethiol a dimethylsulfid) v těle. . Tento zápach je známý vědci jako příchuť shnilé jablko, česneková příchuť, rybí vůně a tak dále.

(6) chvějící se třes: je to nejcharakterističtější neurologický příznak jaterní encefalopatie s včasnou diagnózou. Bohužel ne všichni pacienti mají chvějící se chvění. Metoda je: když pacient vyčnívá z předloktí, rozpíná pět prstů nebo je zápěstí nataženo a fixováno, pacientovy dlaně a zápěstí klouby mohou vykazovat rychlou flexi a protažení, které se často mohou vyskytovat 1 nebo 2krát za sekundu. K dispozici jsou také 5 až 9krát za sekundu a často jsou doprovázeny bočními pohyby prstů. V tuto chvíli může být pacient doprovázen jemnými chvěním celé horní končetiny, jazyka, brady, čelisti a ataxie chůze. Nebo na jedné straně se může objevit také na obou stranách. Tento třes není charakteristický, ale lze jej také pozorovat u pacientů se srdečním selháním, selháním ledvin a plicním selháním. Chvění často zmizí po pacientově spánku a bezvědomí a mohou se objevit i po probuzení.

(7) Zrakové postižení: není běžné. V posledních letech se však zprávy z literatury doma i v zahraničí postupně zvyšovaly. Pokud dojde k hepatální encefalopatii, může mít pacient jako hlavní klinické projevy poškození zraku a slepotu. Toto poškození zraku je přechodné a funkční, což může být zhoršeno prohloubením hepatální encefalopatie. Může být také obnovena, když se jaterní encefalopatie zotavuje. Patogeneze není známa a většina z nich je považována za stejně komplexní jako jaterní encefalopatie, která je výsledkem kombinace více faktorů. Tento jev zrakového postižení, současné pojmenování, nebyl zcela sjednocen. Aby se plně odrážel tento vztah mezi játry, mozkem a očima, autoři označili tento typ výkonu za „syndrom jater-mozek-oko“.

(8) Inteligentní překážky: Jak nemoc postupuje, mění se inteligence pacienta, což ukazuje, že pojem času a prostoru je nejasný, pojem charakterů je nejasný, slova jsou nejasná a psaní je obtížné, psaní a výpočetní dovednosti jsou obtížné, výpočet a schopnost počítání klesají a digitální spojení je špatné. Jednoduchá a spolehlivá metoda pro včasnou identifikaci jaterní encefalopatie.

(9) Porucha vědomí: Po mentální retardaci dochází k relativně zřejmému narušení vědomí. Z letargie a letargie postupně vstupuje do kómy a různé reakce a reflexy mizí. Existují také lidé, kteří postupně vstoupí do kómy z manického stavu. Hlavní klinické projevy jaterní degenerativní jaterní encefalopatie jsou: mentální retardace, potíže s artikulací, ztráta paměti, pomalé myšlení, ataxie, třes a paraplegie (jaterní myelopatie). Neexistuje však žádné zjevné narušení vědomí.

2. Klinické staging: Aby se usnadnila včasná diagnostika a průvodní léčba, klinické stádium jaterní encefalopatie je často představováno podle klinických projevů pacienta. Klinické stádia každé zprávy jsou však nekonzistentní a některé jsou rozděleny do tří, čtyř, pěti nebo dokonce šesti. V současné době většina vědců souhlasí s tím, že Davidson rozděluje jaterní encefalopatii na prodromální fázi, prekoma, spánku a kómatu podle svých klinických projevů. Mezi obdobími však není jasná hranice.

(1) Fáze I (progenitorové období): mírné změny osobnosti a poruchy chování. Představení je: deprese nebo euforie při změnách osobnosti, nevědomé pohyby v behaviorálních změnách a inverze spánku, když se mění doba spánku. Klapající třes (-), existuje normální reflex, patologický (-), EEG je normálnější.

(2) Fáze II (prekoma): hlavně charakterizovaná zmatením, poruchami spánku a poruchami chování, projevujícími se jako dezorientace, poruchy načasování, snížená výpočetní síla, písemný zmatek, nejasný jazyk, rozmazané pojetí postav, třesoucí se chvění, Přítomnost normálních reflexů, patologických reflexů, společných reflexů kolena a sputa (-), svalové napětí může být zvýšena. Mohou nastat nežádoucí pohyby a poruchy pohybu a v EEG se objevují vlny EE (4 až 7krát za sekundu).

(3) Fáze III (doba spánku): Hlavně kvůli letargii a duševní poruše je pacient po většinu času ve stavu letargie, reakce existuje (může být probuzena) nebo násilná porucha, mávání třesem (-), svalové napětí je výrazně zvýšeno. EEG je stejné jako fáze II.

(4) Fáze IV (kóma): Během tohoto období je pacientova mysl úplně ztracena a nelze ji probudit. V případě lehkého bezvědomí stále existuje reakce na bolestivé podněty (jako je pozitivní tlakový reflex) a nepohodlné postavení, reflex sputa a napětí svalů jsou stále hypertyreózou a chvění chvění nemůže být vyvoláno, protože fyzické vyšetření pacienta nemůže spolupracovat. V hlubokém kómatu zmizí všechny druhy reflexů, je sníženo svalové napětí, žáci jsou často rozptýleni a lze je vyjádřit jako paroxysmální křeče, křeče (-), hyperventilace, extrémně pomalé δ vlny na EEG (1,5 až 3) Časy za sekundu).

3. Klinická klasifikace

(1) Klinicky se podle rychlého vývoje jaterní encefalopatie dělí na akutní a chronický typ.

1 akutní typ: jaterní encefalopatie způsobená fulminantním selháním jater způsobeným akutní nebo subakutní těžkou virovou hepatitidou nebo léky nebo jedy. Kvůli masivní nebo velké nekróze hepatocytů nemohou zbývající hepatocyty udržet normální metabolismus těla, což způsobuje metabolickou nerovnováhu, a metabolické jedy v těle nemohou být účinně vyčištěny a akumulovány, což vede k dysfunkci centrálního nervového systému. Také známý jako endogenní jaterní encefalopatie nebo neamonotická jaterní encefalopatie.

2 Chronický typ: způsobený chronickým onemocněním jater, cirhózou nebo portálním zkratem z různých důvodů, často degenerace a nekrózy hepatocytů a regenerace a opravy hepatocytů, ale regenerativní nedostatečnost hepatocytů, která vede k metabolické nerovnováze Toxické látky v těle nelze účinně odstranit nebo toxické látky v těle portálu přímo vstupují do systémového oběhu a způsobují dysfunkci centrálního nervového systému. Mozková tkáň tohoto typu pacienta má často patologické změny, jako je hypertrofie hvězdných buněk, zvýšení, ztenčení mozkové kůry a fokální nekróza. Tento typ patří k exogenní jaterní encefalopatii, také známé jako amoniakální nebo portální zkratová encefalopatie.

(2) Hepatální encefalopatie Kromě výše uvedených akutních a chronických typů existují i ​​jiné zvláštní typy.

1 jaterní degenerace: v důsledku spontánních nebo portálních shunt pacientů jsou střevní toxické látky nepřetržitě posunovány do systémového oběhu, opakovaně působí na centrální nervový systém, způsobují neuronální degeneraci, klinicky pomalé myšlení, ztrátu paměti, vědomí Abnormální, matná nebo ataxie, ale v bezvědomí. Také známý jako získaná degenerace mozku v játrech.

2 Hepatální encefalomyelitida: Kromě rozsáhlé degenerace mozkových buněk mohou mít pacienti s pokročilou cirhózou demyelinizační léze kortikospinálního traktu, kortikálního mozkového traktu a míchy a klinickou slabost, nestabilitu chůze a jemné končetiny Chvění, hyperreflexie a EEG vykazovaly rozsáhlé změny poškození. Mezi nimi mozek a mícha mají klinické projevy nazývané jaterní encefalomyelopatie, výrazné léze míchy se nazývají jaterní myelopatie.

3 Subklinická jaterní encefalopatie: Tato studie byla navržena v posledních letech. Tento typ pacientů často nemá v klinické praxi jaterní encefalopatii a je způsobilý pro všeobecnou práci. Při rutinním vyšetření není zřejmá žádná abnormalita, pouze po dokončení rutinních testů duševního cvičení (jako je kreslení nebo Digitální připojení) je narušeno ve své schopnosti. Kvůli atrofii mozku a poklesu toku krve mozkem jsou detekce inteligence (zejména schopnost pracovat) a abnormalita mozku vyvolaného potenciálu, jako jsou výškové, mechanické, řízení a jiné druhy práce, náchylné k nehodám nebo autonehodám. Pro včasnou diagnostiku nebo náhradní práci je možné se vyhnout potenciálním nehodám nebo dalšímu rozvoji klinické jaterní encefalopatie. Tento typ může být také subklinickým stádiem jaterní encefalopatie, která se může zhoršovat až do chronické jaterní encefalopatie. Rikker et al. Sledovali po dobu 1 roku 9 pacientů se subklinickou jaterní encefalopatií a zjistili, že nedošlo ke změnám v amoniaku v krvi a testech inteligence u 6 pacientů. Pouze u 3 pacientů se zvýšeným krevním amoniakem došlo k mentální retardaci a vyvinula se klinická hepatální encefalopatie.

4. Komplikace

(1) mozkový edém: mozkový edém byl potvrzen jako komplikace fulminantního selhání jater, incidence může dosáhnout více než 80%. Neexistuje shoda o tom, zda je mozkový edém u chronického onemocnění jater, ale většina vědců se domnívá, že chronická jaterní encefalopatie může být souběžná Mozkový edém, incidence každé zprávy je také nekonzistentní, většina věří, že 21% až 58%, ale v poslední době pitvou zjistilo, že míra detekce cirhózy mozkového edému je až 89,5%, z toho mírný edém byl 23,7%, těžký edém představoval 65,8 %, 21% má jasné onemocnění mozku. To ukazuje, že výskyt mozkového edému při chronickém selhání jater je také vysoký. Je také jednou z hlavních příčin smrti.

(2) Gastrointestinální krvácení: Viz gastrointestinální krvácení.

(3) renální nedostatečnost: viz syndrom jater a ledvin.

(4) Nerovnováha bilance vody a kyselin a zásad.

Zatřetí, kontrola lékařské technologie

Laboratorní vyšetření

(1) Abnormální funkce jater a abnormální koagulace krve: často odrážejí pouze funkční stav jaterních buněk. Tak jako oddělení enzymů, vysoký bilirubin, hypoproteinémie, snížená aktivita cholinesterázy a snížený cholesterol v séru, nemůže vysvětlit závažnost jaterní encefalopatie. Krevní biochemické testy, jako je voda, elektrolyty a poruchy acidobazické rovnováhy, mohou podpořit a zhoršit jaterní encefalopatii. Vyšetření funkce ledvin (kreatinin, močovinový dusík), jako jsou abnormality, pouze naznačuje, že k selhání ledvin dojde nebo k němu došlo. V posledních letech bylo navrženo, že dynamické pozorování hladin melatoninu v séru má důležitou referenční hodnotu pro predikci a diagnostiku výskytu jaterní encefalopatie a pro posouzení změn stavu.

(2) Stanovení amoniaku v krvi: Koncentrace amoniaku v krvi u pacientů s HE se v různých stupních zvýšila přibližně o 75% a nárůst u chronických pacientů byl větší a nárůst u akutních pacientů byl menší. Zvýšený amoniak v krvi však nutně nezpůsobuje jaterní encefalopatii, takže zvýšená koncentrace amoniaku v krvi má určitý referenční význam pro diagnostiku a má také referenční význam pro hlavní léčbu. Například je smysluplnější stanovit zvýšení koncentrace amoniaku v arteriální krvi než amoniak v žilní krvi.

(3) Stanovení plazmatických aminokyselin: Je-li koncentrace aminokyselin s rozvětveným řetězcem snížena, zvýší se koncentrace aromatických aminokyselin (zejména tryptofanu) a poměr obou se převrátí.

(4) Vyšetření mozkomíšního moku: rutina, tlak a biochemie mohou být normální, například může být zvýšeno současné stanovení amoniaku, kyseliny glutamové, tryptofanu, koncentrace glutaminu. V případě souběžného mozkového edému může být tlak zvýšen.

2. Vyšetření EEG: Změny EEG mají určitý význam pro diagnózu a prognózu tohoto onemocnění. Normální EEG má nízkou amplitudu a vysokou frekvenci a tvar vlny je alfa vlna. Jak se podmínka mění a vyvíjí, frekvence se zpomaluje a amplituda se postupně zvyšuje. Tvar vlny se mění z a vlny na 4 až 7krát za sekundu, což naznačuje, že je to kóma, jako je symetrická, vysoká amplituda, 1,5 za sekundu. Vlna 5 ~ 3krát je kómata. Podezření na změny EEG lze objasnit změnami v EEG po jídle s vysokým obsahem bílkovin a intramuskulární nízkou dávkou morfinu. Změny EEG v jaterní encefalopatii lze také pozorovat při urémii, plicním selhání a hypoglykémii a je třeba je rozlišovat.

3. Vizuálně vyvolaný potenciál (VEP) může stimulovat kůru týlního laloku a stimulovat reakci, která vytváří synchronní výbojový efekt a způsobuje potenciální změny, tj. VEP. Představuje součet postsynaptických excitačních a inhibičních potenciálů v populaci kortikálních a subkortikálních nervových buněk. Je specifický pro hodnocení mozkové dysfunkce při jaterní encefalopatii a lze jej kvantitativně analyzovat. Ve srovnání s obecným EEG může přesně odrážet aktivitu mozkového potenciálu a může být použit k detekci jaterní encefalopatie před příznaky (jako je subklinická jaterní encefalopatie). Kromě toho lidé použili potenciál P 300 související se sluchovými událostmi a potenciál vyvolaný somatosenzorií k diagnostice subklinické jaterní encefalopatie Považuje se diagnostická hodnota potenciálu P 300 souvisejících se sluchovými událostmi za citlivější a specifičtější než somatosenzorický evokovaný potenciál.

4. Test magnetické stimulace mozku: Nolano et al. Použil mozkovou magnetickou stimulaci k měření mozkové kortikální motorické funkce u pacientů s jaterní cirhózou a zjistil, že doba vedení centrálního motorického nervu byla prodloužena, práh motorického vzrušení během spánku byl zvýšen, periody nezaznamenávání byla normální a periferní obvod byl normální, což naznačuje Kortikospinální cesta byla poškozena a lze ji považovat za již existující projev jaterní encefalopatie při cirhóze.

Začtvrté, základ diagnostiky

1. Splnit diagnostická kritéria pro duševní poruchy způsobené fyzickým onemocněním.

2. Existují dostatečné důkazy, které dokazují, že existuje závažné onemocnění jater, a výskyt a trvání duševních příznaků úzce souvisí s onemocněním jater.

3. Duševní poruchy akutní jaterní encefalopatie:

V případě inhibičního stavu jsou časné projevy nemoci většinou tupé, méně pohyblivé, ignorují atd .;

2 vzrušený stav (jako je houpání, křičení, křik nebo chrápání);

3 různé úrovně narušení vědomí, jako je letargie, letargie, ochrnutí nebo zmatek a kóma;

4 kusy iluzí nebo klamů; 5 po duševních poruchách nebo kómatu aura je nejasná výslovnost, třesoucí se třes, nystagmus a mohou mít záchvaty, myoklonus, zvýšený svalový tonus, patologické reflexy.

4. Duševní poruchy jaterní encefalopatie:

1 porucha vědomí je jedním z hlavních příznaků;

2 stav mentální retardace nebo demence;

3 změny osobnosti, emoční nestabilita, netrpělivost, podrážděnost, nedostatek zdvořilosti atd .;

4 Ve stejném období může docházet k chvějícímu se třesu, dyskineze rukou a nohou, myoklonu, dysarthrii, znaku pyramidálního traktu, mozkovým příznakům.

5. EEG ukázal více rozptýlené dvoustranné vlny s vysokou amplitudou a synchronní vlny s vysokou amplitudou 8. Charakteristické třífázové vlny se mohou vyskytovat v kómatu, většinou ve frontálním laloku, a bilaterálně symetrické.

6. Encefalopatie způsobená jinými příčinami.

Diferenciální diagnostika

1. Symptomy a příznaky: Existují rozdíly v závislosti na typu onemocnění jater, stupni poškození hepatocytů, nástupu onemocnění a příčině příčiny. Vzhledem k různým základním onemocněním vedoucím k jaterní encefalopatii jsou její klinické projevy také složité a proměnlivé a pro tuto nemoc je charakteristická variabilita časných symptomů. Existují však také jejich společné projevy: to se odráží jako neuropsychiatrické symptomy a příznaky. Výkon primární jaterní choroby i její jedinečné klinické projevy jsou obecně charakterizovány osobností, chováním, intelektuální změnou a narušením vědomí. Klasifikace klinických projevů encefalopatie je popsána hlavně takto:

(1) Začátek: Může být naléhavý nebo pomalý. Akutní jaterní encefalopatie má rychlý nástup a prodromální období je extrémně krátké. Může rychle vstoupit do kómy. Většina kómy se objevuje po výskytu žloutenky. Existují také lidé, kteří byli diagnostikováni jako duševně nemocní před nástupem žloutenky. Chronický nástup jater v mozku je zákeřný nebo postupný a často je obtížné najít špatnou diagnózu a zmeškanou diagnózu.

(2) Změna osobnosti: Často je nejčasnějším příznakem této choroby, zejména proto, že původní extrovertní osobnost vykazovala depresi, zatímco původní introvertní osobnost vykazovala euforickou mnohojazyčnost.

(3) Změny chování: Zpočátku to může být omezeno na některá „ignorující“ chování, jako je klikyháky, kropení vodou, plivání, házení konfet, nedopalky cigaret, chaos a náhodně jsou stoly a židle v místnosti zdarma. Nerozlišující a nepřiměřené pohyby.

(4) změny ve spánkových návycích: často se projevují jako inverze spánku, známá také jako blížící se kómata (blížící se kómata). Bylo zjištěno, že tento jev souvisí s poruchou sekrece melatoninu v séru pacienta, což naznačuje, že centrální nervový systém pacienta je vzrušený a inhibovaný Poruchy často naznačují, že jaterní encefalopatie je bezprostřední.

(5) Vzhled pachu jater: v důsledku selhání jater je charakteristický zápach vydechovaný nebo vydechovaný plícemi prostřednictvím meziproduktů metabolismu aminokyselin obsahujících síru (jako je methylmerkaptan, ethanethiol a dimethylsulfid) v těle. . Tento zápach je známý vědci jako příchuť shnilé jablko, česneková příchuť, rybí vůně a tak dále.

(6) chvějící se třes: je to nejcharakterističtější neurologický příznak jaterní encefalopatie s včasnou diagnózou. Bohužel ne všichni pacienti mají chvějící se chvění. Metoda je: když pacient vyčnívá z předloktí, rozpíná pět prstů nebo je zápěstí nataženo a fixováno, pacientovy dlaně a zápěstí klouby mohou vykazovat rychlou flexi a protažení, které se často mohou vyskytovat 1 nebo 2krát za sekundu. K dispozici jsou také 5 až 9krát za sekundu a často jsou doprovázeny bočními pohyby prstů. V tuto chvíli může být pacient doprovázen jemnými chvěním celé horní končetiny, jazyka, brady, čelisti a ataxie chůze. Nebo na jedné straně se může objevit také na obou stranách. Tento třes není charakteristický, ale lze jej také pozorovat u pacientů se srdečním selháním, selháním ledvin a plicním selháním. Chvění často zmizí po pacientově spánku a bezvědomí a mohou se objevit i po probuzení.

(7) Zrakové postižení: není běžné. V posledních letech se však zprávy z literatury doma i v zahraničí postupně zvyšovaly. Pokud dojde k hepatální encefalopatii, může mít pacient jako hlavní klinické projevy poškození zraku a slepotu. Toto poškození zraku je přechodné a funkční, což může být zhoršeno prohloubením hepatální encefalopatie. Může být také obnovena, když se jaterní encefalopatie zotavuje. Patogeneze není známa a většina z nich je považována za stejně komplexní jako jaterní encefalopatie, která je výsledkem kombinace více faktorů. Tento jev zrakového postižení, současné pojmenování, nebyl zcela sjednocen. Aby se plně odrážel tento vztah mezi játry, mozkem a očima, autoři označili tento typ výkonu za „syndrom jater-mozek-oko“.

(8) Inteligentní překážky: Jak nemoc postupuje, mění se inteligence pacienta, což ukazuje, že pojem času a prostoru je nejasný, pojem charakterů je nejasný, slova jsou nejasná a psaní je obtížné, psaní a výpočetní dovednosti jsou obtížné, výpočet a schopnost počítání klesají a digitální spojení je špatné. Jednoduchá a spolehlivá metoda pro včasnou identifikaci jaterní encefalopatie.

(9) Porucha vědomí: Po mentální retardaci dochází k relativně zřejmému narušení vědomí. Z letargie a letargie postupně vstupuje do kómy a různé reakce a reflexy mizí. Existují také lidé, kteří postupně vstoupí do kómy z manického stavu. Hlavní klinické projevy jaterní degenerativní jaterní encefalopatie jsou: mentální retardace, potíže s artikulací, ztráta paměti, pomalé myšlení, ataxie, třes a paraplegie (jaterní myelopatie). Neexistuje však žádné zjevné narušení vědomí.

2. Klinické staging: Aby se usnadnila včasná diagnostika a průvodní léčba, klinické stádium jaterní encefalopatie je často představováno podle klinických projevů pacienta. Klinické stádia každé zprávy jsou však nekonzistentní a některé jsou rozděleny do tří, čtyř, pěti nebo dokonce šesti. V současné době většina vědců souhlasí s tím, že Davidson rozděluje jaterní encefalopatii na prodromální fázi, prekoma, spánku a kómatu podle svých klinických projevů. Mezi obdobími však není jasná hranice.

(1) Fáze I (progenitorové období): mírné změny osobnosti a poruchy chování. Představení je: deprese nebo euforie při změnách osobnosti, nevědomé pohyby v behaviorálních změnách a inverze spánku, když se mění doba spánku. Klapající třes (-), existuje normální reflex, patologický (-), EEG je normálnější.

(2) Fáze II (prekoma): hlavně charakterizovaná zmatením, poruchami spánku a poruchami chování, projevujícími se jako dezorientace, poruchy načasování, snížená výpočetní síla, písemný zmatek, nejasný jazyk, rozmazané pojetí postav, třesoucí se chvění, Přítomnost normálních reflexů, patologických reflexů, společných reflexů kolena a sputa (-), svalové napětí může být zvýšena. Mohou nastat nežádoucí pohyby a poruchy pohybu a v EEG se objevují vlny EE (4 až 7krát za sekundu).

(3) Fáze III (doba spánku): Hlavně kvůli letargii a duševní poruše je pacient po většinu času ve stavu letargie, reakce existuje (může být probuzena) nebo násilná porucha, mávání třesem (-), svalové napětí je výrazně zvýšeno. EEG je stejné jako fáze II.

(4) Fáze IV (kóma): Během tohoto období je pacientova mysl úplně ztracena a nelze ji probudit. V případě lehkého bezvědomí stále existuje reakce na bolestivé podněty (jako je pozitivní tlakový reflex) a nepohodlné postavení, reflex sputa a napětí svalů jsou stále hypertyreózou a chvění chvění nemůže být vyvoláno, protože fyzické vyšetření pacienta nemůže spolupracovat. V hlubokém kómatu zmizí všechny druhy reflexů, je sníženo svalové napětí, žáci jsou často rozptýleni a lze je vyjádřit jako paroxysmální křeče, křeče (-), hyperventilace, extrémně pomalé δ vlny na EEG (1,5 až 3) Časy za sekundu).

3. Klinická klasifikace

(1) Klinicky se podle rychlého vývoje jaterní encefalopatie dělí na akutní a chronický typ.

1 akutní typ: jaterní encefalopatie způsobená fulminantním selháním jater způsobeným akutní nebo subakutní těžkou virovou hepatitidou nebo léky nebo jedy. Kvůli masivní nebo velké nekróze hepatocytů nemohou zbývající hepatocyty udržet normální metabolismus těla, což způsobuje metabolickou nerovnováhu, a metabolické jedy v těle nemohou být účinně vyčištěny a akumulovány, což vede k dysfunkci centrálního nervového systému. Také známý jako endogenní jaterní encefalopatie nebo neamonotická jaterní encefalopatie.

2 Chronický typ: způsobený chronickým onemocněním jater, cirhózou nebo portálním zkratem z různých důvodů, často degenerace a nekrózy hepatocytů a regenerace a opravy hepatocytů, ale regenerativní nedostatečnost hepatocytů, která vede k metabolické nerovnováze Toxické látky v těle nelze účinně odstranit nebo toxické látky v těle portálu přímo vstupují do systémového oběhu a způsobují dysfunkci centrálního nervového systému. Mozková tkáň tohoto typu pacienta má často patologické změny, jako je hypertrofie hvězdných buněk, zvýšení, ztenčení mozkové kůry a fokální nekróza. Tento typ patří k exogenní jaterní encefalopatii, také známé jako amoniakální nebo portální zkratová encefalopatie.

(2) Hepatální encefalopatie Kromě výše uvedených akutních a chronických typů existují i ​​jiné zvláštní typy.

1 jaterní degenerace: v důsledku spontánních nebo portálních shunt pacientů jsou střevní toxické látky nepřetržitě posunovány do systémového oběhu, opakovaně působí na centrální nervový systém, způsobují neuronální degeneraci, klinicky pomalé myšlení, ztrátu paměti, vědomí Abnormální, matná nebo ataxie, ale v bezvědomí. Také známý jako získaná degenerace mozku v játrech.

2 Hepatální encefalomyelopatie: Kromě rozsáhlé degenerace mozkových buněk mohou mít pacienti s pokročilou cirhózou také demyelinizační léze kortikospinálního traktu, kortikální cerebelární trakt a zadní míchu míchy Klinicky, slabost dolních končetin, nestabilita chůze a jemné končetiny Chvění, hyperreflexie a EEG vykazovaly rozsáhlé změny poškození. Mezi nimi mozek a mícha mají klinické projevy nazývané jaterní encefalomyelopatie, výrazné léze míchy se nazývají jaterní myelopatie.

3 Subklinická jaterní encefalopatie: Tato studie byla navržena v posledních letech. Tento typ pacientů často nemá v klinické praxi jaterní encefalopatii a je způsobilý pro všeobecnou práci. Při rutinním vyšetření není zřejmá žádná abnormalita, pouze po dokončení rutinních testů duševního cvičení (jako je kreslení nebo Digitální připojení) je narušeno ve své schopnosti. Kvůli atrofii mozku a poklesu toku krve mozkem jsou detekce inteligence (zejména schopnost pracovat) a abnormalita mozku vyvolaného potenciálu, jako jsou výškové, mechanické, řízení a jiné druhy práce, náchylné k nehodám nebo autonehodám. Pro včasnou diagnostiku nebo náhradní práci je možné se vyhnout potenciálním nehodám nebo dalšímu rozvoji klinické jaterní encefalopatie. Tento typ může být také subklinickým stádiem jaterní encefalopatie, která se může zhoršovat až do chronické jaterní encefalopatie. Rikker et al. Sledovali po dobu 1 roku 9 pacientů se subklinickou jaterní encefalopatií a zjistili, že nedošlo ke změnám v amoniaku v krvi a testech inteligence u 6 pacientů. Pouze u 3 pacientů se zvýšeným krevním amoniakem došlo k mentální retardaci a vyvinula se klinická hepatální encefalopatie.

4. Komplikace

(1) mozkový edém: mozkový edém byl potvrzen jako komplikace fulminantního selhání jater, incidence může dosáhnout více než 80%. Neexistuje shoda o tom, zda je mozkový edém u chronického onemocnění jater, ale většina vědců se domnívá, že chronická jaterní encefalopatie může být souběžná Mozkový edém, incidence každé zprávy je také nekonzistentní, většina věří, že 21% až 58%, ale v poslední době pitvou zjistilo, že míra detekce cirhózy mozkového edému je až 89,5%, z toho mírný edém byl 23,7%, těžký edém představoval 65,8 %, 21% má jasné onemocnění mozku. To ukazuje, že výskyt mozkového edému při chronickém selhání jater je také vysoký. Je také jednou z hlavních příčin smrti.

(2) Gastrointestinální krvácení: Viz gastrointestinální krvácení.

(3) renální nedostatečnost: viz syndrom jater a ledvin.

(4) Nerovnováha bilance vody a kyselin a zásad.

Zatřetí, kontrola lékařské technologie

Laboratorní vyšetření

(1) Abnormální funkce jater a abnormální koagulace krve: často odrážejí pouze funkční stav jaterních buněk. Tak jako oddělení enzymů, vysoký bilirubin, hypoproteinémie, snížená aktivita cholinesterázy a snížený cholesterol v séru, nemůže vysvětlit závažnost jaterní encefalopatie. Krevní biochemické testy, jako je voda, elektrolyty a poruchy acidobazické rovnováhy, mohou podpořit a zhoršit jaterní encefalopatii. Vyšetření funkce ledvin (kreatinin, močovinový dusík), jako jsou abnormality, pouze naznačuje, že k selhání ledvin dojde nebo k němu došlo. V posledních letech bylo navrženo, že dynamické pozorování hladin melatoninu v séru má důležitou referenční hodnotu pro predikci a diagnostiku výskytu jaterní encefalopatie a pro posouzení změn stavu.

(2) Stanovení amoniaku v krvi: Koncentrace amoniaku v krvi u pacientů s HE se v různých stupních zvýšila přibližně o 75% a nárůst u chronických pacientů byl větší a nárůst u akutních pacientů byl menší. Zvýšený amoniak v krvi však nutně nezpůsobuje jaterní encefalopatii, takže zvýšená koncentrace amoniaku v krvi má určitý referenční význam pro diagnostiku a má také referenční význam pro hlavní léčbu. Například je smysluplnější stanovit zvýšení koncentrace amoniaku v arteriální krvi než amoniak v žilní krvi.

(3) Stanovení plazmatických aminokyselin: Je-li koncentrace aminokyselin s rozvětveným řetězcem snížena, zvýší se koncentrace aromatických aminokyselin (zejména tryptofanu) a poměr obou je převrácený. (4) Vyšetření mozkomíšního moku: normální, tlak a biochemie mohou být normální, jako je současné stanovení amoniaku a glutaminu. Koncentraci kyseliny, tryptofanu a glutaminu lze zvýšit. V případě souběžného mozkového edému může být tlak zvýšen.

2. Vyšetření EEG: Změny EEG mají určitý význam pro diagnózu a prognózu tohoto onemocnění. Normální EEG má nízkou amplitudu a vysokou frekvenci a tvar vlny je alfa vlna. Jak se podmínka mění a vyvíjí, frekvence se zpomaluje a amplituda se postupně zvyšuje. Tvar vlny se mění z a vlny na 4 až 7krát za sekundu, což naznačuje, že je to kóma, jako je symetrická, vysoká amplituda, 1,5 za sekundu. Vlna 5 ~ 3krát je kómata. Podezření na změny EEG lze objasnit změnami v EEG po jídle s vysokým obsahem bílkovin a intramuskulární nízkou dávkou morfinu. Změny EEG v jaterní encefalopatii lze také pozorovat při urémii, plicním selhání a hypoglykémii a je třeba je rozlišovat.

3. Vizuálně vyvolaný potenciál (VEP) může stimulovat kůru týlního laloku a stimulovat reakci, která vytváří synchronní výbojový efekt a způsobuje potenciální změny, tj. VEP. Představuje součet postsynaptických excitačních a inhibičních potenciálů v populaci kortikálních a subkortikálních nervových buněk. Je specifický pro hodnocení mozkové dysfunkce při jaterní encefalopatii a lze jej kvantitativně analyzovat. Ve srovnání s obecným EEG může přesně odrážet aktivitu mozkového potenciálu a může být použit k detekci jaterní encefalopatie před příznaky (jako je subklinická jaterní encefalopatie). Kromě toho lidé použili potenciál P 300 související se sluchovými událostmi a potenciál vyvolaný somatosenzorií k diagnostice subklinické jaterní encefalopatie Považuje se diagnostická hodnota potenciálu P 300 souvisejících se sluchovými událostmi za citlivější a specifičtější než somatosenzorický evokovaný potenciál.

4. Test magnetické stimulace mozku: Nolano et al. Použil mozkovou magnetickou stimulaci k měření mozkové kortikální motorické funkce u pacientů s jaterní cirhózou a zjistil, že doba vedení centrálního motorického nervu byla prodloužena, práh motorického vzrušení během spánku byl zvýšen, periody nezaznamenávání byla normální a periferní obvod byl normální, což naznačuje Kortikospinální cesta byla poškozena a lze ji považovat za již existující projev jaterní encefalopatie při cirhóze.

Začtvrté, základ diagnostiky

1. Splnit diagnostická kritéria pro duševní poruchy způsobené fyzickým onemocněním.

2. Existují dostatečné důkazy, které dokazují, že existuje závažné onemocnění jater, a výskyt a trvání duševních příznaků úzce souvisí s onemocněním jater.

3. Duševní poruchy akutní jaterní encefalopatie:

V případě inhibičního stavu jsou časné projevy nemoci většinou tupé, méně pohyblivé, ignorují atd .;

2 vzrušený stav (jako je houpání, křičení, křik nebo chrápání);

3 různé úrovně narušení vědomí, jako je letargie, letargie, ochrnutí nebo zmatek a kóma;

4 kusy iluzí nebo klamů; 5 po duševních poruchách nebo kómatu aura je nejasná výslovnost, třesoucí se třes, nystagmus a mohou mít záchvaty, myoklonus, zvýšený svalový tonus, patologické reflexy.

4. Duševní poruchy jaterní encefalopatie:

1 porucha vědomí je jedním z hlavních příznaků;

2 stav mentální retardace nebo demence;

3 změny osobnosti, emoční nestabilita, netrpělivost, podrážděnost, nedostatek zdvořilosti atd .;

4 Ve stejném období může docházet k chvějícímu se třesu, dyskineze rukou a nohou, myoklonu, dysarthrii, znaku pyramidálního traktu, mozkovým příznakům.

5. EEG ukázal více rozptýlené dvoustranné vlny s vysokou amplitudou a synchronní vlny s vysokou amplitudou 8. Charakteristické třífázové vlny se mohou vyskytovat v kómatu, většinou ve frontálním laloku, a bilaterálně symetrické.

6. Encefalopatie způsobená jinými příčinami.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.