Retroperitoneální fibróza

Úvod Idiopatická retroperitoneální fibróza se týká zánětlivé reakce a fibrózy retroperitoneální pojivové tkáně způsobené různými příčinami, vytvářejícími hustou vláknitou tkáň obklopující a komprimující orgány za pobřišnicí (jako je močovod a přilehlé velké Krevní cévy). Komprese močovodu může způsobit obstrukci horních močových cest, což může ovlivnit funkci ledvin a vést k urémii. Patologický jev je soustředěn na spodní část břišní aorty s hustým pruhem vláknité tkáně, která se rozprostírá kolem společných iliakálních cév a zasahuje do dolní duté žíly.

Příčina

Příčina nemoci

Příčina tohoto onemocnění není známa a může souviset s následujícími faktory:

1. Alergická teorie: RPF je často doprovázena dilatací podobnou aneuryzmě břišní aorty, těžkou kalcifikací na aortální stěně, ureterální obstrukcí a peri-aortálním zánětem. Bullock nedávno navrhl, že RPF je alergická reakce způsobená únikem nerozpustného zánětlivého tuku z ředění arteriální stěny z ateromatického plaku, takže by měl být přejmenován na „chronický zánět aorty“. Nerozpustný polymer oxidovaných lipidů a proteinů se někdy nachází v makrofázích a lymfatických uzlinách v aterosklerotických krevních cévách a v aterosklerotických placích. Imunohistochemické studie prokázaly, že látka obsahuje IgG a malé množství IgM. Tato změna může být výsledkem nějaké autoimunitní odpovědi, zejména pokud je účinná proti steroidní terapii.

2. Teorie ergotových sloučenin: Graham hlásil, že RPF se objevil u 2 pacientů léčených ergometrinem, později byla skupina 27 pacientů léčena ergometrinem na bolest hlavy a RPF a léčba byla přerušena. Některé případy se vrátily k normálu. Výše uvedený jev naznačuje, že ergometrin má kauzální vztah s RPF, naopak Blandy et al. Uvedl, že pacienti s RPF uváděni ve Velké Británii tento lék ani žádnou jinou ergotovou sloučeninu nepřijali. Ergometrin je blokátor serotoninu, který zvyšuje endogenní hladiny serotoninu kompetitivní inhibicí receptorového místa. Graham navrhl, že serotonin může u vnímavých pacientů způsobit abnormální fibrotickou reakci podobnou karcinoidnímu syndromu. Bromokriptin je derivátem námelových alkaloidů, ale není blokátorem serotoninu a může být spojen s retroperitoneální a mediastinální fibrózou. Je možné, že námelové alkaloidy způsobují alergickou nebo autoimunitní reakci jako haptén, ale zatím neexistuje uspokojivý důkaz.

3. Další příčiny: Někteří lidé naznačují, že RPF je spojena s užíváním léků proti bolesti, někteří jsou podezřelí z beta-adrenergních blokátorů, ale Pryor věří, že tento lék mohl být použit k léčbě hypertenze způsobené RPF. Není příčinou nemoci. Patologický jev je soustředěn na spodní část břišní aorty s hustým pruhem vláknité tkáně, která se rozprostírá kolem společných iliakálních cév a zasahuje do dolní duté žíly. Horní okraj je obvykle pod renální tepnou, ale kolem hrudní aorty se může objevit fibróza. Vyjádřeno jako plochý, pevný šedobílý vláknitý povlak. Dělicí čára je obvykle jasná bez obálky a když se léze rozšíří, struktura retroperitoneálního prostoru je obklopena, ale nenapadne stěny těchto struktur. Obvykle jsou oboustranné bilaterální močovody obklopeny.

Zkontrolujte

Příznak

Příznaky tohoto onemocnění úzce souvisí s průběhem nemoci. Časné příznaky RPF jsou zákeřné. Projevuje se zejména jako nespecifická bolest zad, břicha a boku, přetrvávající tupá nebo tupá bolest, která se může objevit v jakémkoli věku nebo dokonce novorozence, ale častěji u lidí středního věku. Pacienti mužského pohlaví jsou dvakrát tolik než ženy a nemocní mohou Kavkazané i černoši. Obvykle je nástup skrytý, průběh nemoci je delší a diagnóza se často provádí měsíce nebo dokonce roky poté, co se objeví nějaké vágní symptomy. Nejběžnější bolest je obvykle nejčasnějším příznakem a často se jedná o tupou bolest a nepohodlí v podbřišku, lumbosakrální nebo dolní části břicha. Mezi další příznaky patří anorexie, úbytek na váze a únava, může dojít k otoku jedné nebo obou nohou, otoku šourku nebo mírné horečce a břicho nebo pánevní dutina se může dotknout hmoty. Klinické projevy v pokročilém stádiu jsou často příznaky komprese nebo postižení sousedních orgánů, například ureterální stenóza může způsobit proximální infekci nebo dilataci, může vyvolat bolest bederní nebo žebrové rohoviny, časté močení a nokturii, oboustrannou kompresi ureteru. Náhlé břicho se vyskytuje, kvůli často hydronefróze nebo ledvinové infekci je něha pasu velmi častá.

Podepsat

V době fyzického vyšetření bývá často bolest na dolním břiše a na zádech, oblast ledvin může mít kýchací bolest nebo se může dotýkat zvětšené ledviny. Retroperitoneální vláknité hmoty obecně nejsou snadno přístupné. Může být spojen s vysokým krevním tlakem.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza zadní peritoneální fibrózy:

1. Pacienti s ureterálními kameny mají bederní bolest a mohou vyzařovat do podbřišku, vulvy a vnitřního stehna. Bolest způsobená ureterálními kameny je však většinou náhlá a stupeň je vážnější a nesnesitelnější. Rutinné testy moči před a po vzniku mohou mít červené krvinky. Kamenné stíny najdete v IVU.

2. Zánět močovodu také vykazuje bolest v zádech, fyzikální vyšetření oblasti ledvin má bolest ve sputu. Často však dochází k podráždění močových cest, jako je časté močení, naléhavost a dysurie. IVU lze pozorovat s ureterální dilatací nebo stenózou, ale současně nejsou do centra přemístěny žádné oboustranné močovody.

3. Horní dutý vena cava ureter se může projevit jako bolest dolní části zad, B-ultrazvuk a IVU mohou najít správnou hydronefrózu.

4. Ureterální nádor je charakterizován hlavně tupou bolestí v pase.Když pacient vypouští krevní sraženinu podobnou šňůře, může být doprovázena ledvinovou kolikou, ale kromě bolesti má pacient také různé stupně hematurie. IVU lze pozorovat u hydronefrózy, defektů močovodné náplně a pohárovitých změn nebo nevyvíjení ledvin. Cystoskopie někdy ukazuje nádory vycházející z ureterálního otvoru nebo ureterálního otvoru. CT vyšetření nevykazovalo žádné léze zabývající se prostorově kolem močovodu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.