Achondroplazie a kosterní deformity

Úvod Křivice a osteomalacie jsou onemocnění kostí způsobená nedostatkem vitamínu D a různými klinickými formami různého věku. Lézie kostní tkáně jsou hlavně nedostatek kalcifikace chrupavky, zahušťování vrstvy osteoidů a různé buňky kostní tkáně nejsou aktivní. Kromě hyperhidrózy, podrážděnosti, špatného nočního spánku a vysokých příznaků břicha se u kojenců a malých dětí často rozvíjí otoky zápěstí a kotníku, žebra jsou hemisférické deformity, kuřecí prsa, čtvercové lebky a dolní končetiny jsou ve tvaru O nebo X. Malformace, děti jsou často doprovázeny systémovým růstem a dysplázií. Rané příznaky dospělých křivek nejsou často zřejmé, pouze bolest pasu a nohou, postupně se vyvinou v přetrvávající systémovou bolest kostí, je zřejmá něžnost žeber, chůze je nepohodlná, dlouhodobé onemocnění páteře hrudní kyfóza, hrbáč, hrudní obratle mohou být ohnuty, délka Zkrácené a náchylné ke zlomeninám. Mohou existovat recesivní nebo explicitní ruce a nohy. Často doprovázena dyspepsií a dalšími poruchami podvýživy.

Příčina

Křivice a osteomalacie jsou onemocnění kostí způsobená nedostatkem vitamínu D a různými klinickými formami různého věku. Lézie kostní tkáně jsou hlavně nedostatek kalcifikace chrupavky, zahušťování vrstvy osteoidů a různé buňky kostní tkáně nejsou aktivní. Dlouhodobě rozvedené, těhotné a kojící ženy s nedostatečným obsahem vitamínu D, mastným sputem, játry, onemocněním žlučových cest atd., Nemohou přeměnit vitamín D na 1,25- (OH) 2-D3, takže střevní sliznice nemůže absorbovat vápník nebo je absorpce omezena a Vylučování fosforu a vápníku se zvýšilo, sérové ​​vápník se snížilo, anorganický fosfor se významně snížil, chyběla kostní matrice a vápenatá sůl chrupavky a tvorba nových kostí byla nedostatečná. Proces lámání kostí někdy přesahuje proces osteogeneze. Negativní rovnováha vápníku a fosforu, dlouhodobá kalcifikace skleroterapie nebo dekalcifikace chrupavkové tkáně, zvýšená alkalická fosfatáza v séru, hypokalcemie stimuluje hypertypii příštítných tělísek, nadměrná sekrece parathormonu mobilizuje extracelulární vápník Pohybujte, abyste udrželi normální hladiny vápníku v krvi. Renální tubuly snižují reabsorpci fosforu a krevní fosfor dále klesá. Proto může být krevní vápník pacienta normální, ale vzhledem ke zjevné redukci fosforu, ačkoli neexistuje sputum rukou a nohou, jsou kostní léze často závažnější. Někteří pacienti s kompenzací příštítných tělísek, destrukcí kostní tkáně, omezenou migrací kostní soli, vápníkem v krvi často významně poklesli, vznikem těžkého křeče rukou a nohou.

Zkontrolujte

Související inspekce

Kojenecká a dětská měření délka plodová mikroskopie počítačová protilátka proti polioviru trojrozměrná rekonstrukce technika fetální zrcadlo

Diagnóza křivice a křivice závisí hlavně na anamnéze, příznacích a příznacích a je nutná diagnóza rentgenového záření. Kromě hyperhidrózy, podrážděnosti, špatného nočního spánku a vysokých příznaků břicha se u kojenců a malých dětí často rozvíjí otoky zápěstí a kotníku, žebra jsou hemisférické deformity, kuřecí prsa, čtvercové lebky a dolní končetiny jsou ve tvaru O nebo X. Malformace, děti jsou často doprovázeny systémovým růstem a dysplázií. Rané příznaky dospělých křivek nejsou často zřejmé, pouze bolest pasu a nohou, postupně se vyvinou v přetrvávající systémovou bolest kostí, je zřejmá něžnost žeber, chůze je nepohodlná, dlouhodobé onemocnění páteře hrudní kyfóza, hrbáč, hrudní obratle mohou být ohnuty, délka Zkrácené a náchylné ke zlomeninám. Mohou existovat recesivní nebo explicitní ruce a nohy. Často doprovázena dyspepsií a dalšími poruchami podvýživy. Rentgenový film léze sputa ukázal křižovatku na křižovatce dlouhé kostní dřeně a byl těžký ve tvaru kalíšku. Kosterní systém měl různé stupně osteoporózy, nedostatku vápníku nebo dekalcifikace a dlouhá kortikální kost byla tenká a zakřivená. Rané rentgenové paprsky se někdy obtížně odlišují od osteoporózy, později je vidět, že linie pseudo-zlomenin (Looserova páska) je symetrická a průhledná. U pacientů s těžkou křivicí může dojít k osteoporóze, spontánním zlomeninám a obratlovým tělům s bikonkávními deformitami. Laboratorní testy na normální nebo nízký obsah vápníku v krvi, snížení krevního fosforu a zvýšení AKP v krvi. Moč a vápník v moči jsou sníženy.

Diferenciální diagnostika

Proximální konec stehenní kosti je rozšířen: dědičná abnormální dysplázie chrupavky je obvykle v proximální části stehenní kosti, proximálním humeru a proximálním konci holenní kosti. Typické rentgenové nálezy jsou: defekty tvorby kostí a kostní deformity, valgus kyčle a ztluštění proximální stehenní kosti a vychýlení ulnaru zápěstí je relativně zkráceno.

Rachitidy s nedostatkem vitamínu D jsou běžným dětským nedostatkem výživy. Kvůli nedostatku vitamínu D způsobuje řadu změn v systémovém metabolismu vápníku a fosforu a kostních změn. Těžké případy vedou ke kostním deformitám, které ovlivňují normální růst a vývoj dětí a snižují odolnost těla, snižují imunoglobuliny, snadno se vyskytují s různými infekcemi a zhoršují jejich stav a prodlužují onemocnění.

Diagnóza křivice a křivice závisí hlavně na anamnéze, příznacích a příznacích a je nutná diagnóza rentgenového záření. Kromě hyperhidrózy, podrážděnosti, špatného nočního spánku a vysokých příznaků břicha se u kojenců a malých dětí často rozvíjí otoky zápěstí a kotníku, žebra jsou hemisférické deformity, kuřecí prsa, čtvercové lebky a dolní končetiny jsou ve tvaru O nebo X. Malformace, děti jsou často doprovázeny systémovým růstem a dysplázií. Rané příznaky dospělých křivek nejsou často zřejmé, pouze bolest pasu a nohou, postupně se vyvinou v přetrvávající systémovou bolest kostí, je zřejmá něžnost žeber, chůze je nepohodlná, dlouhodobé onemocnění páteře hrudní kyfóza, hrbáč, hrudní obratle mohou být ohnuty, délka Zkrácené a náchylné ke zlomeninám. Mohou existovat recesivní nebo explicitní ruce a nohy. Často doprovázena dyspepsií a dalšími poruchami podvýživy. Rentgenový film léze sputa ukázal křižovatku na křižovatce dlouhé kostní dřeně a byl těžký ve tvaru kalíšku. Kosterní systém měl různé stupně osteoporózy, nedostatku vápníku nebo dekalcifikace a dlouhá kortikální kost byla tenká a zakřivená. Rané rentgenové paprsky se někdy obtížně odlišují od osteoporózy: Později je vidět, že linie pseudo-zlomenin (Looserova páska) je symetrická a průhledná. U pacientů s těžkou křivicí může dojít k osteoporóze, spontánním zlomeninám a obratlovým tělům s bikonkávní deformitou. Laboratorní testy na normální nebo nízký obsah vápníku v krvi, snížení krevního fosforu a zvýšení AKP v krvi. Moč a vápník v moči jsou sníženy.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.