Sinusová dilatace

Úvod Patogeneze jaterní žilní okluze: Symptomy expanze jaterního sinusu se objevují jak v akutní, tak subakutní fázi. V akutní fázi se játra zvětšuje a povrch je hladký a jsou pozorovány známky expanze lymfatických cév a "pláč jater". Pod světelným mikroskopem byla významně oteklá centrální žíla a spodní žilní intima, zúžený nebo uzavřený lumen, průtok krve byl blokován a jaterní sinus byl zjevně rozšířen a přetížen s různým stupněm zákalu, otoků a nekróz hepatocytů. Hepatocyty zmizely v oblasti nekrózy, zbytkových lešení retikulárních vláken, červených krvinek infiltrovaných do jaterního sinusu a Disselova prostoru a typické změny hemoragické nekrózy.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění

Některé biologické toxiny, chemická léčiva a další faktory vedou k jaternímu žilnímu edému, zahušťování, následuje stenóza, okluze, doprovázené odpovídajícími lézemi v intrahepatální portální žíle. Nejčastěji hlášené případy tohoto onemocnění jsou způsobeny požitím bylin obsahujících toxické alkaloidy, monokrotaliny, jako je například ragwort, fazole, prasečí ledviny, hlístová hořčice, půda atd., Chemická léčiva, jako je urethan, vinkristin, síra Azathioprin atd. Může být také způsoben aflatoxinem, dimethylnitrosaminem, radiací, léčbou apod.

Jiné faktory, které způsobují HOVD, mohou být:

1 arsen, rtuť, toxické látky;

2 syndrom vrozené nebo získané imunodeficience;

3 estrogen a tak dále.

(dvě) patogeneze

V akutní fázi se játra zvětšuje a povrch je hladký a jsou pozorovány známky expanze lymfatických cév a "pláč jater". Pod světelným mikroskopem byla významně oteklá centrální žíla a dolní žilní intima, zúžený nebo uzavřený lumen, průtok krve byl blokován, jaterní sinus byl zjevně rozšířen a přetížen, doprovázený různými stupni zákalu, degenerace a nekrózy hepatocytů. Hepatocyty zmizely v těžce nekrotické oblasti, zbytková lešení retikulárních vláken, červené krvinky infiltrované do jaterního sinu a Disselův prostor a typické změny hemoragické nekrózy.

V subakutním stádiu je povrch jater zesítěn a centrální žíla a dolní žilní endotel jsou hyperplazie a zahušťování, které vytvářejí fibrózu a stenózu a okluzi. V tomto období může stále docházet k expanzi sinusů jater, krvácení a hemoragická nekróza hepatocytů, fibróza v centrální žíle a žádná falešná tvorba letáků.

V chronické fázi se játra dále ztuhnou, atrofie hepatocytů ve střední oblasti jaterních laloků, kolaps retikulárního lešení a proliferace vláknité tkáně a tvorba pseudolobulů a nakonec se vytvoří malá nodulární cirhóza. Některé případy mohou být spojeny s portální fibrózou a trombózou, ale hlavní jaterní žíla je zřídka ovlivněna.

Zkontrolujte

Související inspekce

Vyšetření MRI jater, žlučníku, slinivky břišní a sleziny játry, žlučníkem a slezinou

Většina pacientů může mít gastrointestinální, respirační a systémové příznaky před nástupem, akutní nástup akutního onemocnění, silnou bolest v horní části břicha, břišní distenzi, rychlý otok jater, citlivost, ascites, může být spojena se ztrátou chuti k jídlu, nevolností, zvracením atd. Edém dolní končetiny je vzácný, často s abnormální funkcí jater. Subakutní fáze je charakterizována trvalým zvětšením jater a opakovaným ascites. Chronická fáze je charakterizována portální hypertenzí, která je stejná jako u jiných typů cirhózy.

Diagnóza HVOD je obtížná. Pacienti s výše uvedenými typickými příznaky by měli být pečlivě vyhledáni příčiny nebo příčiny. Vzhledem k charakteristické patologii jaterní tkáně tohoto onemocnění závisí diagnóza HVOD hlavně na biopsii jater.

Diferenciální diagnostika

Nejjednodušší záměnou s HOVD je Budd-Chiariho syndrom (B-CS), následující body pomáhají identifikovat:

1 Příčinou těchto dvou příčin je odlišná: nejčastější příčinou B-CS je zvýšená koagulace krve, jako je trauma, dehydratace, perinatální období žen, infekce, břišní nádory a těžká práce, a HOVD a užívání rostlinných léků, keřový čaj a bylinný čaj Souvisí s rostlinami, které obsahují divokou lilii, které jsou léčeny radioterapií, chemoterapií nebo imunosupresivy.

Ačkoli akutní fáze 2B-CS může mít také příznaky, jako je distenze břicha a bolest v oblasti jater, existuje jen málo doprovodných symptomů, jako je horečka, zvracení a průjem. Více než polovina akutní fáze je spojena s nižším syndromem vena cava, jako je žilní engorgement hrudníku a břišní stěny, edém dolní končetiny, povrchové varixy v perineální a dolní končetině a tvorba vředů nohou a kotníku, zatímco HOVD chybí.

3 Nižší vena cava a jaterní venografie mohou potvrdit obstrukci, rozsah, rozsah a kolaterální cirkulaci hlavní jaterní žíly a nižší vena cava během B-CS.Ne HOVD nebyly nalezeny žádné pozitivní nálezy.

4B super může detekovat přítomnost nebo nepřítomnost stenózy, okluze, obstrukce, přítomnost nebo nepřítomnost trombózy a tvorbu středního větve dolní duté žíly v B-CS, zatímco HOVD vykazuje pouze hepatomegálii, zvýšený akutní přenos zvuku a zvýšenou ozvěnu v chronické fázi. Hustá, nerovnoměrná distribuce světelných skvrn, vylepšená echo oka, žádný rozdíl s B-CS.

5 jaterní biopsie má nejvíce diskriminační význam pro B-CS a HOVD.B-CS může mít trombózu v jaterní žíle a většina z nich se podílí na odtoku z hlavní jaterní žíly. HOVD nemá žádnou trombózu jaterní žíly a léze se týká hlavně centrální žíly a Dolní lobulární žíla a edematózní stenóza nebo fibrózní stenóza. Akutní HOVD by se také měla lišit od akutní hepatitidy a akutní těžké hepatitidy.

Diagnóza:

Většina pacientů může mít gastrointestinální, respirační a systémové příznaky před nástupem, akutní nástup akutního onemocnění, silnou bolest v horní části břicha, břišní distenzi, rychlý otok jater, citlivost, ascites, může být spojena se ztrátou chuti k jídlu, nevolností, zvracením atd. Edém dolní končetiny je vzácný, často s abnormální funkcí jater. Subakutní fáze je charakterizována trvalým zvětšením jater a opakovaným ascites. Chronická fáze je charakterizována portální hypertenzí, která je stejná jako u jiných typů cirhózy.

Diagnóza HVOD je obtížná. Pacienti s výše uvedenými typickými příznaky by měli být pečlivě vyhledáni příčiny nebo příčiny. Vzhledem k charakteristické patologii jaterní tkáně tohoto onemocnění závisí diagnóza HVOD hlavně na biopsii jater.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.