Jaterní amyloidóza

Úvod Patogeneze jaterní žilní okluze: Symptomy expanze jaterního sinusu se objevují jak v akutní, tak subakutní fázi. V akutní fázi se játra zvětšuje a povrch je hladký a jsou pozorovány známky expanze lymfatických cév a "pláč jater". Pod světelným mikroskopem byla významně oteklá centrální žíla a spodní žilní intima, zúžený nebo uzavřený lumen, průtok krve byl blokován a jaterní sinus byl zjevně rozšířen a přetížen s různým stupněm zákalu, otoků a nekróz hepatocytů. Hepatocyty zmizely v oblasti nekrózy, zbytkových lešení retikulárních vláken, červených krvinek infiltrovaných do jaterního sinusu a Disselova prostoru a typické změny hemoragické nekrózy. V subakutním stádiu je povrch jater zesítěn a centrální žíla a dolní žilní endotel jsou hyperplazie a zahušťování, které vytvářejí fibrózu a stenózu a okluzi. V tomto období může stále docházet k expanzi sinusů jater, krvácení a hemoragická nekróza hepatocytů, fibróza v centrální žíle a žádná falešná tvorba letáků.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění

Etiologie a patogeneze amyloidózy jsou stále nejasné: Obecně se věří, že amyloidogenní látky jsou převážně infiltrovány mezi buňkami z různých důvodů nebo ukládány pod bazální membránu malých krevních cév nebo ukládány podél retikulárních vlákenných skafoldů.

(dvě) patogeneze

Jak léze postupuje, tyto usazeniny komprimují a ničí tyto tkáně, což vede k selhání orgánů a smrti. Izolace a čištění amyloidních denaturovaných vláken pro analýzu aminokyselinové sekvence odhalilo, že v amyloidních fibrilách jsou tři typy proteinů:

Protein AL typu

Lehký řetězec odvozený od imunoglobulinu (zejména variabilní oblast), N-terminální sekvence a částečná oblast imunoglobulinového lehkého řetězce jsou homologní, včetně typu kappa a lambda, a lehký řetězec lambda je pravděpodobnější, že vytvoří amyloid než typ kappa. Vlákno, které se nachází v primární amyloidóze a ukládání amyloidů spojené s mnohočetným myelomem.

2. Protein typu AA

Má stejnou N-koncovou sekvenci jako neimunoglobulin nazývaný AA protein. Zdá se, že amyloidní vlákno je nezávislé na lehkém řetězci. Hlavní amyloidní vlákno je složeno z proteinu A odlišného od imunoglobulinu, pravděpodobně kvůli buničině. Imunoglobulin produkovaný buňkou je transformován proteolytickým působením fagocytárního lysozomálního enzymu, který se nachází v syndromu depozice amyloidu spojeného se sekundární a familiární středomořskou horečkou.

3. Protein typu AF

Amyloidní vlákno je převážně normální nebo abnormální komplex prealbuminu (molekulová hmotnost 14000), obvykle jediný produkt nahrazující transthyretin (před albuminem) nahrazený β2 mikroglobulinem, který se vyskytuje hlavně u familiárního amyloidu Sedimentace.

Zkontrolujte

Související inspekce

Vyšetření jater, žlučníku, CT CT sleziny

U amyloidózy neexistují žádné specifické příznaky a příznaky. Symptomy jsou určovány lokalizací původního onemocnění a depozit amyloidu, množstvím depozice a zapojenými orgány a systémy. Symptomy jsou často maskovány primárním onemocněním.

Více než 95% sekundární a systémové amyloidózy má postižení jater, často se projevuje jako hepatomegalie, plná břišní plnost, anorexie a několik může být těžké zvětšení jater (jaterní hmotnost může dosáhnout více než 7 kg). Poškození jaterních funkcí je však mírné, občas portální hypertenze, projevující se jako jícen, žaludeční varixy a ascites atd., Jen velmi málo může mít žloutenku.

Podle symptomů, příznaků a pomocných vyšetření lze provést předběžnou diagnózu amyloidózy. Diagnóza vyžaduje tkáňovou biopsii. Biopsie kůže a konečníku je nejčastěji používanou metodou screeningu. Mezi další místa biopsie patří dásně, nervy, ledviny a játra. U pacientů s podezřením na primární jaterní amyloidózu lze biopsii jater provést přímo. U pacientů s amyloidózou se výrazně zvětšeným játrem může kvůli jaterní tobolce propíchnutí jater způsobit rupturu jater nebo krvácení do jater a klinická situace by měla být obezřetná. Pro pacienty se systémovou amyloidózou je většina biopsií žaludeční a rektální mukózy bezpečná a účinná.

Diferenciální diagnostika

1, akutní hepatitida: nedávná nízká horečka, celková únava, ztráta chuti k jídlu, doprovázená nevolnost, zvracení, unavený mastným, nepohodlí v játrech a žlutá moči a další příznaky, po odpočinku žádné zlepšení.

2, cirhóza způsobená různými důvody: proměnná je nyní únava, ztráta hmotnosti, matná pleť, oligurie, edém dolní končetiny, obecná patologie jater zjistila, že je možné diagnostikovat tvorbu falešných letáků.

3, primární nebo sekundární rakovina jater: celkový výkon: (1) chuť k jídlu významně snížena: otok břicha, poruchy trávení, někdy nevolnost, zvracení; (2) bolest v pravém horním břiše: oblast jater může mít souvislou nebo přerušovanou Bolest, někdy se může zhoršit změnou polohy těla; (3) únava, úbytek na váze, nevysvětlitelná horečka a otoky; (4) žloutenka, ascites, svědění kůže; (5) často se projevují jako krvácení z nosu, podkožní krvácení.

4, hepatolentikulární degenerace: onemocnění se obvykle vyskytuje u dětí a dospívajících, malý počet dospělých vlasů je ve věku 5 až 35 let, více mužů než žen. Podmínka se vyvíjí pomalu a může dojít k postupnému uvolnění nebo zhoršení a také dochází k rychlému pokroku. Klinické projevy: Neurologické a psychiatrické příznaky Neurologické příznaky jsou charakterizovány extrapyramidovým poškozením, taneční pohyby, ruka-noha a dystonie a nepohodlí obličeje, slintání v ústech, potíže s polykáním, dysartrie a cvičení. Pomalost, třes, svalová rigidita atd Tremor může být vyjádřen jako statický nebo posturální, ale ne tak pomalý a rytmický jako třes Parkinsonovy choroby.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.