Těžce dysplastické břišní svaly

Úvod Orbinsky syndrom je dysplazie břišních svalů, často spojená s končetinami, močovým traktem, gastrointestinálním traktem a deformacemi srdce.

Příčina

Patogeneze:

Patogeneze tohoto onemocnění nebyla zcela objasněna. To znamená, že výskyt FHF je hlavně primární imunitní poškození a sekundární poruchy jaterní mikrocirkulace, se studiem úlohy cytokinů (Cytokine) na vaskulárních endoteliálních buňkách a úlohy jaterních mikrocirkulačních poruch v patogenezi, Předpokládá se, že Schwartzova odpověď je zapojena do patogeneze FHF. Cytokiny jsou skupinou biologicky aktivních proteinových mediátorů, které byly vylučovány výzkumem lymfokinů, jako je faktor nekrózy nádorů (TNF), interleukin-1 (IL-1) a lymfotoxin (LT). Mezi nimi je TNF produkt endotoxinem stimulovaných mononukleárních makrofágů a může působit na vaskulární endoteliální buňky a hepatocyty, což může vést k Schwartzově reakci, a proto je TNF považován za jednu z hlavních patogenezí FHF. Kromě toho může endotoxemie zvýšit nekrózu hepatocytů a způsobit viscerální poškození (jako je selhání ledvin) je také důležitou příčinou onemocnění.

Zkontrolujte

Související inspekce

Vyšetření tvaru břicha Vyšetření kůže břicha břišní prostý film břišní perspektiva Napětí břišní stěny

Příznaky:

Hlavními klinickými projevy jsou, že břišní stěna je tenká jako papír, orgány uvnitř břicha jsou slabě viditelné a dotek rukou je jasnější. Pokud pacient nevyužije sílu paží, nemůže být přenesen z polohy ležení do polohy sezení. Tlak břicha při kašlání není dostatečný a často se vyskytují respirační infekce. Kůže ve spodní části žebra je červená. Neúplný typ břišní stěny je normální a vykazuje pouze bilaterální kryptorchidismus a malformace moči.

Močové malformace lze vyjádřit jako:

1 úplná obstrukce močové trubice, selhání ledvin po porodu, drenáž močových cest stále oligurie, krátkodobá smrt na urémii.

2 těžká struktura horních močových cest a funkční poškození, urémie rychle postupuje, pro akutní drenáž ledvin nebo ureterálních stomií je močovod zjevně rozšířený a postrádá peristaltiku.

3 Obstrukce močových cest je mírná a příznaky v dětství nejsou závažné.

Diferenciální diagnostika

Identifikace:

U dětí a mladých lidí by měla být identifikována chronická hepatitida, fulminantní hepatitida nebo cirhóza.

Diagnóza:

Hlavními klinickými projevy jsou, že břišní stěna je tenká jako papír, orgány uvnitř břicha jsou slabě viditelné a dotek rukou je jasnější. Pokud pacient nevyužije sílu paží, nemůže být přenesen z polohy ležení do polohy sezení. Tlak břicha při kašlání není dostatečný a často se vyskytují respirační infekce. Kůže ve spodní části žebra je červená. Neúplný typ břišní stěny je normální a vykazuje pouze bilaterální kryptorchidismus a malformace moči.

Močové malformace lze vyjádřit jako:

1 úplná obstrukce močové trubice, selhání ledvin po porodu, drenáž močových cest stále oligurie, krátkodobá smrt na urémii.

2 těžká struktura horních močových cest a funkční poškození, urémie rychle postupuje, pro akutní drenáž ledvin nebo ureterálních stomií je močovod zjevně rozšířený a postrádá peristaltiku.

3 Obstrukce močových cest je mírná a příznaky v dětství nejsou závažné.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.